原発性胆汁性胆管炎

胆管は胆汁を肝臓から小腸に運びます。胆管が損傷すると、胆汁が肝臓に逆流し、肝細胞を損傷する可能性があります。この損傷は肝不全につながる可能性があります。

原発性胆汁性胆管炎は、胆管が炎症を起こし、ゆっくりと破壊される自己免疫疾患です。以前は原発性胆汁性肝硬変と呼ばれていました。

胆汁は肝臓で作られる液体です。消化や特定のビタミン吸収を助けます。また、体内の脂肪吸収、コレステロール、毒素、老廃赤血球の除去にも役立ちます。肝臓の持続的な炎症は、胆管炎として知られる胆管の炎症と損傷につながる可能性があります。場合によっては、肝組織の永久的な瘢痕化（肝硬変）につながる可能性があります。最終的には肝不全につながる可能性もあります。

原発性胆汁性胆管炎は、男女両方に影響しますが、主に女性に影響します。これは自己免疫疾患とみなされており、体の免疫系が誤って健康な細胞や組織を攻撃することを意味します。研究者たちは、遺伝的要因と環境要因の組み合わせがこの病気を引き起こすと考えています。通常はゆっくりと進行します。現時点では、原発性胆汁性胆管炎の治療法はありませんが、特に早期に治療を開始すれば、薬によって肝臓の損傷を遅らせることができます。

原発性胆汁性胆管炎の患者の半数以上は、診断時に目立った症状がありません。この病気は、定期検査など、他の理由で血液検査が行われた際に診断される場合があります。症状は、その後5～20年かけて徐々に現れます。診断時に症状のある患者は、一般的に予後が悪い傾向があります。

初期症状としては、以下のようなものがあります。

• 疲労感。
• 皮膚のかゆみ。

後期症状としては、以下のようなものがあります。

• 黄疸と呼ばれる皮膚と目の黄変。
• ドライアイとドライマウス。
• 右上腹部の痛み。
• 脾腫と呼ばれる脾臓の腫れ。
• 骨、筋肉、または関節の痛み。
• 足首と足のむくみ。
• 肝不全による腹水と呼ばれる腹部の液体の蓄積。
• 眼の周り、まぶた、または手のひら、足の裏、肘、膝のしわにできるキサントーマと呼ばれる脂肪沈着。
• 日焼けとは関係のない皮膚の黒ずみ、黒皮症。
• 骨粗鬆症と呼ばれる骨の弱さと脆さ、骨折につながる可能性があります。
• 高コレステロール血症。
• ステアトリヤと呼ばれる、脂肪便を含む可能性のある下痢。
• 甲状腺機能低下症と呼ばれる甲状腺機能低下症。
• 体重減少。

原発性胆汁性胆管炎の原因は不明です。多くの専門家は、これが自己免疫疾患であり、体が自身の細胞を攻撃すると考えています。研究者らは、この自己免疫反応は環境要因と遺伝的要因によって引き起こされる可能性があると信じています。

原発性胆汁性胆管炎に見られる肝臓の炎症は、T細胞（Tリンパ球とも呼ばれる）と呼ばれる特定の種類の白血球が肝臓に集まり始めることから始まります。通常、これらの免疫細胞は細菌やウイルスなどの病原体を検出し、防御するのに役立ちます。しかし、原発性胆汁性胆管炎では、肝臓の小さな胆管を覆う健康な細胞を誤って破壊します。

最も小さな胆管の炎症は広がり、最終的に肝臓の他の細胞を損傷します。細胞が死滅すると、線維症とも呼ばれる瘢痕組織に置き換えられ、肝硬変につながる可能性があります。肝硬変は肝臓組織の瘢痕化であり、肝臓が正常に機能することを困難にします。

原発性胆汁性胆管炎のリスクを高める可能性のある要因を以下に示します。

• 性別。 原発性胆汁性胆管炎の患者さんのほとんどは女性です。
• 年齢。 30歳から60歳の人で最も発生しやすいです。
• 遺伝。 家族に原発性胆汁性胆管炎の患者さんがいる場合、発症する可能性が高くなります。
• 地理。 北ヨーロッパ系の人々に最も多く見られますが、原発性胆汁性胆管炎はすべての民族と人種に影響を与える可能性があります。

研究者たちは、遺伝的要因と特定の環境要因が組み合わさって原発性胆汁性胆管炎を引き起こすと考えています。これらの環境要因には、以下が含まれる可能性があります。

• 感染症。 例えば、尿路感染症など。
• 喫煙。 特に長期間にわたる喫煙。
• 有害化学物質への暴露。 例えば、特定の職場環境など。

肝臓の損傷が悪化すると、原発性胆汁性胆管炎は、以下のような深刻な健康問題を引き起こす可能性があります。

• **肝臓の瘢痕化（肝硬変）。**肝硬変は肝臓の機能を阻害し、肝不全につながる可能性があります。これは原発性胆汁性胆管炎の後期段階を意味します。原発性胆汁性胆管炎と肝硬変を患っている人の予後は不良です。また、他の合併症のリスクも高くなります。
• **脾臓の腫大（脾腫）。**白血球と血小板で脾臓が腫れることがあります。これは、体が血液中の毒素を適切にろ過できなくなるためです。
• **胆石と胆管結石。**胆汁が胆管を通って流れなくなると、胆管内に石として硬化する可能性があります。これらの結石は、痛みや感染症を引き起こす可能性があります。
• **肝臓がん。**肝臓の瘢痕化は肝臓がんのリスクを高めます。肝臓の瘢痕化がある場合は、定期的ながん検診が必要です。
• **骨粗鬆症。**原発性胆汁性胆管炎の人は、弱くて脆い骨になり、骨折しやすくなるリスクが高まります。
• **ビタミン欠乏症。**胆汁が不足すると、消化器系による脂肪や脂溶性ビタミン（A、D、E、K）の吸収能力に影響します。そのため、原発性胆汁性胆管炎が進行した一部の人は、これらのビタミンのレベルが低くなる可能性があります。レベルが低いと、夜盲症や出血性疾患など、さまざまな健康問題が発生する可能性があります。
• **高コレステロール血症。**原発性胆汁性胆管炎患者の最大80％が高コレステロール血症です。
• **精神機能の低下（肝性脳症）。**原発性胆汁性胆管炎と肝硬変が進行した一部の人は、人格の変化が見られます。また、記憶力や集中力の低下も起こる可能性があります。
• **その他の疾患のリスク増加。**原発性胆汁性胆管炎は、甲状腺、皮膚、関節に影響を与える疾患など、他の疾患と関連しています。また、ドライアイやドライマウス（シェーグレン症候群）とも関連している可能性があります。

担当医は、あなたの病歴と家族歴について質問し、身体検査を行います。原発性胆汁性胆管炎の診断には、以下の検査や処置が用いられる場合があります。血液検査：肝機能検査。これらの血液検査では、肝疾患や胆管損傷を示す可能性のある特定のタンパク質のレベルをチェックします。自己免疫疾患の兆候に関する抗体検査。抗ミトコンドリア抗体（AMAとも呼ばれる）をチェックするために血液検査が行われる場合があります。これらの物質は、他の肝疾患があっても、この疾患のない人ではほとんど存在しません。したがって、AMA検査が陽性であることは、この疾患の非常に信頼できる兆候とみなされます。しかし、原発性胆汁性肝硬変の患者の一部には、AMAが存在しません。コレステロール検査。原発性胆汁性胆管炎患者の半数以上で、総コレステロール値を含む血液脂質が著しく増加しています。画像検査は、医療チームが診断を確認したり、同様の兆候や症状を示す他の病気を除外するのに役立つ場合があります。肝臓と胆管を調べる画像検査には、以下のものがあります。超音波検査。超音波検査は、高周波の音波を使用して、体内の構造の画像を作成します。FibroScan。超音波プローブのようなプローブを使用して、この検査は肝臓の瘢痕を検出できます。磁気共鳴胆管膵管造影（MRCPとも呼ばれる）。この特殊なMRIは、臓器や胆管の詳細な画像を作成します。磁気共鳴エラストグラフィー（MREとも呼ばれる）。MRIは音波と組み合わせて、エラストグラムと呼ばれる内部臓器の視覚マップを作成します。この検査は、肝硬変の兆候となる可能性のある肝臓の硬化を検出するために使用されます。診断がまだ不確実な場合は、担当医が肝生検を行う場合があります。細い針を使用して、切開を通して肝組織の小さなサンプルを採取します。その後、診断を確認するか、疾患の程度を判断するために、検査室で検査されます。メイヨークリニックでのケアメイヨークリニックの思いやりのある専門家チームが、原発性胆汁性胆管炎に関連する健康上の懸念事項に対応いたします。ここから開始詳細情報メイヨークリニックでの原発性胆汁性胆管炎のケアCTスキャン肝生検MRI関連情報の表示

病気の治療 原発性胆汁性胆管炎の治療法はありませんが、病気の進行を遅らせ、合併症を防ぐための薬があります。選択肢には以下が含まれます：ウルソデオキシコール酸。この薬は、UDCAまたはウルソジオール（Actigall、Urso）としても知られており、最初に一般的に使用されます。それは肝臓を通して胆汁を移動させるのに役立ちます。UDCAは原発性胆汁性胆管炎を治しませんが、肝機能を改善し、肝臓の瘢痕を減らすようです。かゆみや疲労に対してはあまり効果がない可能性があります。副作用には体重増加、脱毛、下痢が含まれる場合があります。オベチコール酸（Ocaliva）。研究によると、オベチコール酸を単独で、またはウルソジオールと組み合わせて12ヶ月間投与すると、肝機能を改善し、肝線維症を遅らせるのに役立つことが示されています。しかし、その使用はかゆみを増加させる可能性があるため、しばしば制限されます。フィブラート（Tricor）。研究者たちは、この薬がどのようにして原発性胆汁性胆管炎の症状を緩和するのか正確にはわかっていません。しかし、UDCAと一緒に服用すると、一部の人々の肝臓の炎症とかゆみを減らしました。長期的な利益を決定するためには、さらなる研究が必要です。ブデソニド。UDCAと組み合わせると、コルチコステロイドのブデソニドは原発性胆汁性胆管炎に対して潜在的な利益があるかもしれません。しかし、この薬は、より進行した病気の人々にとってステロイド関連の副作用と関連しています。ブデソニドがこの状態の治療に推奨される前に、より長期的な試験が必要です。肝移植。薬がもはや原発性胆汁性胆管炎を制御できず、肝臓が機能し始めた場合、肝移植は寿命を延ばすのに役立つかもしれません。肝移植は、あなたの病気の肝臓をドナーからの健康な肝臓に置き換えます。肝移植は、原発性胆汁性胆管炎の人々にとって非常に良い長期的な結果と関連しています。しかし、時々、移植された肝臓で数年後に病気が再発します。症状の治療 あなたの医療チームは、原発性胆汁性胆管炎の兆候や症状を制御し、あなたをより快適にするための治療を勧めるかもしれません。疲労の治療 原発性胆汁性胆管炎は疲労を引き起こします。しかし、あなたの日常の習慣、適切な食事と運動、および他の健康状態は、あなたがどれだけ疲れを感じるかに影響を与える可能性があります。原発性胆汁性胆管炎の人々では甲状腺疾患がより一般的であるため、甲状腺疾患を除外するために検査を受けることも重要です。かゆみの治療 抗ヒスタミン薬は、かゆみを減らすために一般的に使用されます。かゆみがあなたを目覚めさせている場合、それらは睡眠を助けるかもしれません。抗ヒスタミン薬には、ジフェンヒドラミン、ヒドロキシジン塩酸塩、およびロラタジンが含まれる場合があります。コレスチラミンは、かゆみを止めることができる粉末です。それは食物や液体と混ぜる必要があります。リファンピンは、かゆみを止めることができる抗生物質です。それがどのようにこれを行うかは正確にはわかっていません。研究者たちは、それが血液中のかゆみを誘発する化学物質に対する脳の反応をブロックするかもしれないと考えています。ナロキソンやナルトレキソンを含むオピオイド拮抗薬は、肝臓病に関連するかゆみを助けるかもしれません。リファンピンのように、これらの薬はあなたの脳に作用することによってかゆみの感覚を減らすようです。セルトラリンは、脳内のセロトニンを増加させる薬で、選択的セロトニン再取り込み阻害剤、またはSSRIと呼ばれます。それはかゆみを減らすのに役立ちます。乾燥した目と口の治療 人工涙液と唾液代替品は、乾燥した目と口を和らげるのに役立ちます。それらは処方箋の有無にかかわらず利用可能かもしれません。ガムを噛んだり、ハードキャンディーを吸ったりすることも、より多くの唾液を作り、口の乾燥を和らげるのに役立ちます。合併症の治療 特定の合併症は、原発性胆汁性胆管炎と一般的に関連しています。あなたの医療チームは以下を勧めるかもしれません：ビタミンとミネラルのサプリメント。あなたの体がビタミンや他の栄養素を吸収していない場合、ビタミンA、D、E、Kを摂取する必要があるかもしれません。また、カルシウム、葉酸、または鉄のサプリメントが必要かもしれません。コレステロールを下げる薬。あなたの血液中のコレステロールレベルが高い場合、あなたの医療チームは、あなたのレベルを下げるのに役立つスタチンとして知られている薬を摂取することを勧めるかもしれません。骨の喪失を治療する薬。あなたが骨粗鬆症と呼ばれる弱いまたは薄い骨を持っている場合、骨の喪失を減らし、骨密度を改善するために、カルシウムやビタミンDなどの薬やサプリメントを処方されるかもしれません。週のほとんどの日に歩くことや軽い重量を使用することなどの運動は、あなたの骨密度を増加させるのに役立ちます。門脈圧亢進症と呼ばれる門脈の圧力増加の治療。あなたの医療チームは、肝臓病からのより進行した瘢痕がある場合、門脈圧亢進症と拡張した静脈をスクリーニングし、監視する可能性が高いです。あなたの腹部の液体は、門脈圧亢進症の一般的な副作用です。腹部の軽度の液体の場合、あなたの医療チームは食事中の塩分を制限することを勧めるかもしれません。より深刻なケースでは、利尿薬として知られている薬や、パラセンテシスと呼ばれる液体を排出するための手順が必要かもしれません。詳細情報 メイヨークリニックでの原発性胆汁性胆管炎のケア 肝移植 予約をリクエストする

治癒不可能な進行性の肝疾患を抱えて生きることは、辛いものです。疲労だけでも、生活の質に大きな影響を与えます。進行性の疾患のストレスに対処する方法は人それぞれです。時間をかけて、自分に合った方法を見つけることができるでしょう。まずは、ここから始めてみましょう。自分の病気を理解しましょう。原発性胆汁性胆管炎について理解を深めるほど、自分のケアに積極的に取り組むことができます。医療チームと話すことに加えて、地域の図書館や、アメリカ肝臓財団などの信頼できる機関のウェブサイトで情報を調べてみましょう。自分のための時間を取りましょう。よく食べ、運動し、十分な休息をとることで、気分が良くなります。より多くの休息が必要になる時期を事前に計画しましょう。助けを求めましょう。友人や家族が助けたいと思ってくれるなら、それを受け入れましょう。原発性胆汁性胆管炎は非常に疲れる病気なので、誰かが買い物を手伝ってくれたり、洗濯をしてくれたり、夕食を作ってくれたりするなら、その助けを受け入れましょう。手伝ってくれる人に、自分が何を必要としているかを伝えましょう。サポートを求めましょう。強い人間関係は、前向きな姿勢を維持するのに役立ちます。友人や家族があなたの病気を理解するのが難しい場合は、サポートグループが役に立つかもしれません。