原発性硬化性胆管炎

胆管は胆汁を肝臓から小腸に運びます。胆管が損傷すると、胆汁が肝臓に逆流し、肝細胞を損傷する可能性があります。この損傷は肝不全につながる可能性があります。

原発性硬化性胆管炎は、胆管の病気です。胆管は、消化液である胆汁を肝臓から小腸に運びます。原発性硬化性胆管炎では、炎症によって胆管内に瘢痕が生じます。これらの瘢痕は胆管を硬く狭くし、徐々に深刻な肝臓の損傷を引き起こします。原発性硬化性胆管炎患者の大多数は、潰瘍性大腸炎やクローン病などの炎症性腸疾患も患っています。

原発性硬化性胆管炎患者のほとんどでは、病気がゆっくりと進行します。最終的には、肝不全、反復感染、胆管または肝臓の腫瘍につながる可能性があります。肝移植は、進行した原発性硬化性胆管炎に対する唯一の既知の治療法ですが、少数の患者では移植された肝臓で病気が再発する可能性があります。

原発性硬化性胆管炎の治療は、肝機能のモニタリング、症状の管理、そして可能な場合は、閉塞した胆管を一時的に開通させる処置に重点が置かれています。

原発性硬化性胆管炎は、症状が現れる前に、関連のない病状のルーチン血液検査またはX線検査で肝臓の異常が発見された際に診断されることがよくあります。初期の兆候と症状には、多くの場合、以下が含まれます。疲労かゆみ黄疸（目の黄変と皮膚の黄変）腹痛症状が現れる前に原発性硬化性胆管炎と診断された多くの人は、数年間にわたって一般的に健康な状態を保ち続けます。しかし、個々の患者において、病気がどのくらいの速さで進行するかを予測できる信頼できる方法はありません。病気が進行するにつれて現れる可能性のある兆候と症状には、以下が含まれます。発熱悪寒寝汗肝臓腫大脾臓腫大体重減少体の多くの部分に重度の原因不明のかゆみが生じ、どれだけ掻いても治まらない場合は、医師の診察を受けてください。また、どんなことをしても常に非常に疲れている場合は、医師の診察を受けてください。潰瘍性大腸炎またはクローン病（どちらも炎症性腸疾患の一種です）がある場合は、原因不明の疲労とかゆみを特に医師に伝えることが重要です。原発性硬化性胆管炎患者の大多数は、これらの疾患のいずれかを抱えています。

体の広い範囲にわたって、ひどく、原因不明のかゆみが続き、掻いても治まらない場合は、医師の診察を受けてください。また、どんなことをしても常に非常に疲れていると感じている場合も、医師の診察を受けてください。 特に、潰瘍性大腸炎やクローン病（どちらも炎症性腸疾患の一種です）の場合には、原因不明の疲労やかゆみを医師に伝えることが重要です。原発性硬化性胆管炎の患者の大多数も、これらの疾患のいずれかを抱えています。

原発性硬化性胆管炎の原因は不明です。遺伝的に素因のある人では、感染や毒素に対する免疫反応が病気の引き金となる可能性があります。

原発性硬化性胆管炎患者の多くは炎症性腸疾患も患っており、これは潰瘍性大腸炎やクローン病を含む包括的な用語です。

ただし、原発性硬化性胆管炎と炎症性腸疾患は必ずしも同時に現れるわけではありません。場合によっては、炎症性腸疾患が発生する数年前に原発性硬化性胆管炎が認められることがあります。原発性硬化性胆管炎と診断された場合は、大腸がんのリスクが高いため、炎症性腸疾患がないか検査することが重要です。

やや少ない頻度では、炎症性腸疾患の治療を受けている人が原発性硬化性胆管炎も患っていることが判明します。まれに、原発性硬化性胆管炎の患者が肝移植後に炎症性腸疾患を発症することもあります。

原発性硬化性胆管炎のリスクを高める可能性のある要因には、以下が含まれます。

• 年齢。 原発性硬化性胆管炎はどの年齢でも発生する可能性がありますが、最も多く診断されるのは30歳から40歳の間です。
• 性別。 原発性硬化性胆管炎は男性に多く発生します。
• 炎症性腸疾患。 原発性硬化性胆管炎の患者さんの多くは、炎症性腸疾患も患っています。
• 地理的な場所。 北ヨーロッパ系の人は、原発性硬化性胆管炎のリスクが高くなります。

原発性硬化性胆管炎の合併症には以下が含まれる可能性があります。

• **肝疾患と肝不全。**肝臓全体の胆管の慢性炎症は、組織の瘢痕化（肝硬変）、肝細胞死、そして最終的には肝機能の喪失につながる可能性があります。
• **反復感染。**胆管の瘢痕化により胆汁の肝臓からの流出が遅くなったり止まったりすると、胆管に頻繁に感染症が発生する可能性があります。感染リスクは、ひどく瘢痕化した胆管を広げる手術または胆管を塞いでいる石を除去する手術を受けた後、特に高くなります。
• **骨粗鬆症。**原発性硬化性胆管炎の人は、骨粗鬆症になる可能性があります。医師は、数年に一度、骨密度検査を行うことをお勧めすることがあります。骨の損失を防ぐために、カルシウムとビタミンDのサプリメントが処方される場合があります。
• **胆管癌。**原発性硬化性胆管炎の人は、胆管または胆嚢に癌が発生するリスクが高くなります。
• **大腸癌。**炎症性腸疾患に関連する原発性硬化性胆管炎の人は、大腸癌のリスクが高くなります。原発性硬化性胆管炎と診断された場合、たとえ兆候や症状がなくても、炎症性腸疾患の検査を医師が勧める場合があります。なぜなら、両方の疾患がある場合、大腸癌のリスクが高まるためです。

門脈圧亢進症は、肝臓からの体液が腹腔内に漏れる（腹水）原因となる可能性があります。また、門脈からの血液を他の静脈に迂回させる可能性があり、これらの静脈が腫れる（静脈瘤）原因となります。静脈瘤は脆弱な静脈であり、出血しやすい傾向があり、生命を脅かす可能性があります。

内視鏡的逆行性胆管膵管造影法（ERCP）は、胆管をX線画像で強調表示するために造影剤を使用します。カメラの付いた細くて柔軟なチューブ（内視鏡）を喉を通して小腸に挿入します。造影剤は、内視鏡を通して挿入された小さな中空チューブ（カテーテル）を通して胆管に入ります。カテーテルを通して挿入された小さな器具を使用して、胆石を除去することもできます。

肝生検は、検査のために少量の肝組織を採取する手順です。肝生検は、通常、細い針を皮膚を通して肝臓に挿入して行われます。

原発性硬化性胆管炎の診断に使用される検査と手順には、以下が含まれます。

• 肝機能血液検査。 肝酵素レベルを含む肝機能をチェックする血液検査により、医師は診断に関する手がかりを得ることができます。
• 胆管のMRI。 磁気共鳴胆管膵管造影法（koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee）は、磁気共鳴画像法（MRI）を使用して肝臓と胆管の画像を作成し、原発性硬化性胆管炎を診断するための最適な検査です。
• 肝生検。 肝生検は、検査のために肝組織の一部を採取する手順です。医師は針を皮膚を通して肝臓に挿入し、組織サンプルを採取します。

肝生検は、肝臓への損傷の程度を判断するのに役立ちます。この検査は、侵襲性の低い検査の後でも原発性硬化性胆管炎の診断がまだ不確かな場合にのみ使用されます。

胆管のX線検査。 MRIに加えて、または代わりに、内視鏡的逆行性胆管膵管造影法（ERCP）と呼ばれる胆管X線検査が必要になる場合があります。しかし、合併症のリスクがあるため、この検査は診断にはめったに使用されません。

X線で胆管を可視化するために、医師は喉から挿入した柔軟なチューブを使用して、胆管が空になる小腸の部分に造影剤を注入します。

MRIに異常がないにもかかわらず症状が続く場合は、ERCPが最適な検査です。体内に金属インプラントがあるためにMRIを受けることができない場合は、ERCPが最初の検査となることがよくあります。

肝生検。 肝生検は、検査のために肝組織の一部を採取する手順です。医師は針を皮膚を通して肝臓に挿入し、組織サンプルを採取します。

肝生検は、肝臓への損傷の程度を判断するのに役立ちます。この検査は、侵襲性の低い検査の後でも原発性硬化性胆管炎の診断がまだ不確かな場合にのみ使用されます。