進行性核上性麻痺

脳幹、大脳皮質、小脳、そして脳の深部にある細胞の集まりである基底核の細胞の悪化が、進行性核上性麻痺の協調運動と運動の問題を引き起こします。

進行性核上性麻痺は、歩行、平衡、眼球運動、および嚥下機能に影響を与える稀な脳疾患です。この病気は、体の動き、協調性、思考、その他の重要な機能を制御する脳の領域の細胞の損傷によって引き起こされます。進行性核上性麻痺は、スティール・リチャードソン・オルシェフスキー症候群とも呼ばれます。

進行性核上性麻痺は時間とともに悪化し、肺炎や嚥下困難などの危険な合併症につながる可能性があります。進行性核上性麻痺に対する治療法はないため、治療は症状の管理に重点が置かれています。

進行性核上性麻痺の症状には以下が含まれます。歩行時のバランス喪失。後方へ転倒する傾向は、病初期に現れる可能性があります。目の適切な調節ができない。進行性核上性麻痺の人は、下を見ることができない場合があります。または、視覚のぼやけや複視を経験する可能性があります。目の焦点を合わせることができないため、食べ物をこぼしてしまう人もいます。また、目を合わせることができないため、会話に興味がないように見えることもあります。進行性核上性麻痺の追加症状は様々であり、パーキンソン病や認知症の症状と類似している場合があります。症状は時間とともに悪化し、以下のような症状が現れる場合があります。特に首の硬直とぎこちない動き。転倒、特に後方への転倒。言語の遅延または不明瞭。嚥下困難、これによりむせや窒息を引き起こす可能性があります。明るい光への過敏症。睡眠障害。楽しい活動への関心の喪失。衝動的な行動、または理由のない笑いまたは泣き。推論、問題解決、意思決定の困難。うつ病と不安。顔面筋の硬直に起因する驚きまたは恐怖の表情。めまい。上記の症状のいずれかを経験した場合は、医療専門家にご相談ください。

上記の症状のいずれかが出た場合は、医療専門家と予約を取ってください。

進行性核上性麻痺の原因は不明です。その症状は、脳の特定の領域、特に体の動きや思考を制御するのに役立つ領域の細胞の損傷に起因します。

研究者らは、進行性核上性麻痺患者の損傷した脳細胞には、タウと呼ばれるタンパク質が過剰に存在することを見出しています。タウの塊は、アルツハイマー病などの他の脳疾患でも見られます。

まれに、進行性核上性麻痺は家族内で発生します。しかし、遺伝的関連は明確ではありません。進行性核上性麻痺の患者さんのほとんどは、この疾患を遺伝的に受け継いでいません。

進行性核上性麻痺の唯一の証明された危険因子は年齢です。この病状は通常、60歳代後半から70歳代の人々に影響を与えます。40歳未満の人々ではほとんど知られていません。

進行性核上性麻痺の合併症は、主として筋肉の動きが遅く、困難になることから生じます。これらの合併症には以下が含まれる可能性があります。

• 転倒：これは、頭部外傷、骨折、その他の怪我につながる可能性があります。
• 眼の焦点を合わせるのに苦労する：これも怪我につながる可能性があります。
• 睡眠障害：これは、疲労感や日中の過剰な睡眠につながる可能性があります。
• まぶしい光を見ることができない。
• 嚥下困難：これは、窒息や食物または液体を気道に吸い込むこと（誤嚥）につながる可能性があります。
• 肺炎：これは誤嚥によって引き起こされる可能性があります。肺炎は、進行性核上性麻痺患者の死因で最も一般的です。
• 衝動的な行動。たとえば、介助を待たずに立ち上がることで、転倒につながる可能性があります。

窒息の危険を避けるために、医療従事者は経管栄養を推奨する場合があります。転倒による怪我を避けるために、歩行器や車椅子を使用する場合があります。

進行性核上性麻痺は、パーキンソン病と症状が似ているため、診断が難しい場合があります。医療専門家は、以下の場合、パーキンソン病ではなく進行性核上性麻痺を疑う可能性があります。

• 振戦がない。
• 原因不明の転倒が多い。
• パーキンソン病の薬にほとんど反応しない、一時的な反応しかない、または反応がない。
• 目の動き、特に下向きの動きに問題がある。

進行性核上性麻痺に関連する脳の特定の領域の萎縮があるかどうかを確認するために、MRI検査が必要になる場合があります。MRI検査は、脳卒中など、進行性核上性麻痺に似た障害を除外するのにも役立ちます。

また、MRIには現れない脳の変化の早期兆候を確認するために、ポジトロン断層撮影（PET）検査が推奨される場合もあります。