強皮症

強皮症（こうひしょう）（sklair-oh-DUR-muh）は全身性強皮症としても知られており、皮膚の硬化と収縮を伴う希少疾患のグループです。強皮症は、血管、内臓、消化管にも問題を引き起こす可能性があります。\n\n強皮症は、皮膚の関与の程度のみを指す、限局性またはびまん性として分類されることがよくあります。どちらの種類も、疾患の一部である他の血管または臓器の症状を伴う可能性があります。局所性強皮症は、モルフエアとしても知られており、皮膚のみに影響を与えます。\n\n強皮症に特効薬はありませんが、治療によって症状を軽減し、進行を遅らせ、生活の質を向上させることができます。

強皮症の症状は、体のどの部分が影響を受けるかによって、人によって異なります。 ほぼすべての強皮症患者は、皮膚の硬化と引き締めを経験します。 最初に影響を受ける体の部位は、通常、指、手、足、顔です。一部の人では、皮膚の肥厚は前腕、上腕、胸部、腹部、下腿、大腿部にも及ぶことがあります。初期症状には、腫れやかゆみがあります。影響を受けた皮膚の色は、明るくなったり暗くなったりすることがあり、皮膚の引き締めによって光沢があるように見えることがあります。 また、手や顔に、毛細血管拡張症と呼ばれる小さな赤い斑点ができる人もいます。皮膚の下、特に指先にカルシウム沈着物が形成され、X線で確認できるしこりができることがあります。 レイノー現象は強皮症でよく見られます。これは、寒冷または精神的ストレスに対する反応として、指とつま先の小さな血管の過剰な収縮によって起こります。この現象が起こると、指先が痛みや痺れを感じ、白、青、灰色、または赤に変色することがあります。レイノー現象は、強皮症のない人にも起こることがあります。 強皮症は、食道から直腸まで、消化器系のどの部分にも影響を与える可能性があります。消化器系のどの部分が影響を受けるかによって、症状は次のようになります。

• 胸焼け
• 嚥下困難
• 膨満感
• 下痢
• 便秘
• 糞失禁 強皮症が心臓または肺に影響を与える場合、息切れ、運動耐容能の低下、めまいを引き起こす可能性があります。強皮症は肺組織に瘢痕を引き起こし、時間の経過とともに息切れが進行する可能性があります。この肺損傷の進行を遅らせるのに役立つ薬があります。 強皮症が心臓に影響を与える場合、心拍が不規則になる可能性があります。一部の人では心不全も起こる可能性があります。

強皮症は、体がコラーゲンを過剰に産生し、それが体組織に蓄積することによって起こります。コラーゲンは、皮膚を含む体の結合組織を構成する線維状のタンパク質の一種です。

専門家は、このプロセスが開始される正確な原因を解明していませんが、体の免疫系が役割を果たしているようです。強皮症は、免疫系の問題、遺伝的要因、環境的要因など、複数の要因が組み合わさって引き起こされる可能性が最も高いです。

誰でも強皮症になる可能性がありますが、女性に生まれた人に多く見られます。強皮症は通常、30歳から50歳の間で発症します。黒人では発症年齢が早く、皮膚症状や肺疾患の合併が多い傾向があります。

強皮症の発症リスクに影響を与えると考えられるその他の要因をいくつか挙げます。

• **遺伝子。**特定の遺伝子変異を持つ人は、強皮症を発症する可能性が高いようです。これは、一部の人で強皮症が家族内で発症する傾向があること、特定の人種や民族集団で特定の種類の強皮症が多く見られることの理由を説明している可能性があります。
• **環境要因。**研究によると、一部の人では、特定のウイルス、薬剤、または薬物への曝露によって強皮症の症状が誘発される可能性があります。職場などでの特定の有害物質や化学物質への反復曝露も、強皮症のリスクを高める可能性があります。ほとんどの人では環境要因は特定されていません。
• **免疫系の状態。**強皮症は自己免疫疾患であると考えられています。つまり、体の免疫系が結合組織を攻撃し始めるため、一部で発症するということです。強皮症の人は、関節リウマチ、ループス、またはシェーグレン症候群などの他の自己免疫疾患の症状も併発する可能性があります。

強皮症の合併症は軽度から重度までさまざまで、以下に影響を与える可能性があります。

• **指先。**全身性強皮症では、レイノー現象が非常に重症化し、指先の血流が制限されることで組織が恒久的に損傷し、くぼみまたは皮膚潰瘍を引き起こす可能性があります。場合によっては、指先の組織が壊死することもあります。
• **心臓。**心臓組織の瘢痕化により、不整脈や心不全のリスクが高まります。強皮症は、心臓を包む袋の炎症を引き起こすこともあります。
• **消化器系。**強皮症の消化器合併症には、胸やけや嚥下困難などがあります。強皮症は、けいれん、膨満感、便秘、下痢の発作を引き起こすこともあります。強皮症の人は、腸内細菌の過剰増殖により栄養吸収に問題が生じることもあります。
• **関節。**関節の皮膚が非常に硬くなるため、特に手において、柔軟性と運動が制限されることがあります。

全身の様々な部位に様々な形で影響を与える可能性があるため、強皮症の診断は困難な場合があります。

徹底的な身体検査の後、医療従事者は、免疫系が産生する特定の抗体のレベル上昇をチェックするための血液検査を提案することがあります。

医療従事者は、その他の血液検査、画像検査、または臓器機能検査を提案する場合もあります。これらの検査は、消化器系、心臓、肺、または腎臓が影響を受けているかどうかを判断するのに役立つ可能性があります。