Sjs

スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）は、皮膚と粘膜のまれで重篤な疾患です。通常は薬物反応であり、インフルエンザ様症状から始まり、その後、広がり、水疱ができる痛みのある発疹が現れます。その後、患部の皮膚の上層が壊死し、脱落し、数日後に治癒が始まります。

スティーブンス・ジョンソン症候群は、通常入院が必要な医学的緊急事態です。治療は、原因の除去、創傷の処置、疼痛のコントロール、皮膚の再生に伴う合併症の最小化に重点が置かれます。回復には数週間から数ヶ月かかる場合があります。

この疾患のより重篤な形態は、中毒性表皮壊死症（TEN）と呼ばれます。これは、皮膚表面の30％以上と粘膜の広範な損傷を伴います。

病状が薬物によって引き起こされた場合は、その薬剤および類似の薬剤を永久的に避ける必要があります。

発疹が現れる1～3日前には、スティーブンス・ジョンソン症候群の初期症状が現れることがあります。これには以下が含まれます。

• 発熱
• 口と喉の痛み
• 疲労感
• 目の痛み

症状が進行するにつれて、他の兆候や症状が現れます。これには以下が含まれます。

• 原因不明の広範囲の皮膚の痛み
• 広がる赤または紫色の発疹
• 皮膚と、口、鼻、目、性器の粘膜の水ぶくれ
• 水ぶくれが形成されてから数日以内の皮膚の剥離

スティーブンス・ジョンソン症候群は、ただちに医療機関を受診する必要があります。この症状の兆候や症状が現れた場合は、救急医療を受けてください。薬物誘発反応は、薬剤の使用中または薬剤の中止後最長2週間以内に起こることがあります。

スティーブンス・ジョンソン症候群は、まれで予測不可能な病気です。かかりつけの医療提供者はその正確な原因を特定できない場合がありますが、通常は薬物、感染症、またはその両方が原因で発症します。薬剤を使用中または使用中止後最大2週間以内に反応することがあります。

スティーブンス・ジョンソン症候群を引き起こす可能性のある薬剤には、以下が含まれます。

• アロプリノールなどの痛風治療薬
• 痙攣や精神疾患の治療薬（抗けいれん薬や抗精神病薬）
• 抗菌スルホンアミド（スルファサラジンを含む）
• ネビラピン（ビラムン、ビラムンXR）
• アセトアミノフェン（タイレノールなど）、イブプロフェン（アドビル、モトリンIBなど）、ナプロキセンナトリウム（アレベ）などの鎮痛剤

スティーブンス・ジョンソン症候群を引き起こす可能性のある感染症には、肺炎やHIVなどがあります。

スティーブンス・ジョンソン症候群を発症するリスクを高める要因には、以下が含まれます。

• HIV感染症。 HIV感染者におけるスティーブンス・ジョンソン症候群の発生率は、一般集団と比較して約100倍高くなっています。
• 免疫系の弱体化。 免疫系は、臓器移植、HIV/AIDS、自己免疫疾患によって影響を受ける可能性があります。
• 癌。 特に血液癌の患者は、スティーブンス・ジョンソン症候群のリスクが高まります。
• スティーブンス・ジョンソン症候群の既往。 薬物関連のこの疾患を経験したことがある場合、その薬剤を再び使用すると再発のリスクがあります。
• スティーブンス・ジョンソン症候群の家族歴。 血縁の近親者がスティーブンス・ジョンソン症候群を経験している場合、発症リスクが高まる可能性があります。
• 遺伝的要因。 特定の遺伝的変異があると、スティーブンス・ジョンソン症候群のリスクが高まります。特に、てんかん、痛風、または精神疾患の薬を服用している場合にリスクが高まります。

スティーブンス・ジョンソン症候群の合併症には以下が含まれます。

• **脱水症状。**皮膚が剥がれた部位は体液を失います。また、口や喉の潰瘍により水分摂取が困難になり、脱水症状を引き起こす可能性があります。
• **敗血症（血液感染症）。**敗血症は、感染症による細菌が血液中に侵入し、全身に広がる際に発生します。敗血症は急速に進行する生命を脅かす状態であり、ショックや臓器不全を引き起こす可能性があります。
• **眼の合併症。**スティーブンス・ジョンソン症候群によって引き起こされる発疹は、眼の炎症、ドライアイ、光過敏症を引き起こす可能性があります。重症の場合、視覚障害や、まれに失明につながる可能性があります。
• **肺への影響。**この状態は、肺が血液中に十分な酸素を取り込むことができない緊急事態（急性呼吸不全）につながる可能性があります。
• **皮膚の永続的な損傷。**スティーブンス・ジョンソン症候群の後、皮膚が再生されると、盛り上がりや異常な色素沈着（色素異常）が生じる可能性があります。また、瘢痕が残る可能性もあります。持続的な皮膚の問題により、脱毛が起こり、爪や足の爪の成長が悪くなる可能性があります。

Before taking certain medicines, consider getting a genetic test. The FDA (Food and Drug Administration) suggests people of Asian and South Asian descent get checked for a specific gene variation called HLA-B*1502 before starting some treatments. This gene is linked to a higher risk of a serious skin reaction.

If you've ever had a serious skin reaction called Stevens-Johnson syndrome (SJS) that was caused by a medication, don't take that medicine again, or any similar drugs. This is crucial because SJS can return, and a second episode is often worse than the first and can even be life-threatening. It's important to talk to your doctor about this.

Family members of people who've had SJS might also want to avoid the same medication. Sometimes, this condition can run in families, meaning a genetic predisposition could exist. If you have a family history of SJS, talk to your doctor about the potential risks of certain drugs. It's always best to discuss potential risks and benefits with your healthcare provider before starting any new medication.

スティーブンス・ジョンソン症候群の診断に使用される検査と手順には以下が含まれます。

• **病歴の確認と身体診察。**医療提供者は、現在の服用薬や最近中止した薬の確認を含む病歴と身体診察に基づいて、多くの場合、スティーブンス・ジョンソン症候群を特定できます。
• **皮膚生検。**診断を確定し、他の可能性のある原因を除外するために、医療提供者は検査のために皮膚サンプルを採取します（生検）。
• **培養検査。**感染症を除外するために、医療提供者は検査のために皮膚、組織、または体液のサンプルを採取します（培養検査）。
• **画像検査。**症状によっては、医療提供者は肺炎の有無を確認するために胸部X線などの画像検査を依頼することがあります。
• **血液検査。**これらは、感染症またはその他の可能性のある原因を確認するために使用されます。

スティーブンス・ジョンソン症候群の治療には、集中治療室または火傷治療室での入院が必要となる場合があります。

スティーブンス・ジョンソン症候群治療における最初で最も重要なステップは、原因となる可能性のある薬剤の服用を中止することです。複数の薬剤を服用している場合、どの薬剤が原因であるかを特定するのが困難な場合があります。そのため、医療提供者は、不要な薬剤の服用をすべて中止させる場合があります。

入院中に受けられる可能性のある支持療法には、以下が含まれます。

スティーブンス・ジョンソン症候群の治療に使用される薬剤には、以下が含まれます。

スティーブンス・ジョンソン症候群の根本原因を除去し、皮膚反応を停止できれば、数日以内に新しい皮膚が生え始める可能性があります。重症例では、完全な回復に数か月かかる場合があります。

• **輸液と栄養補給。**皮膚の損失により体液が大量に失われる可能性があるため、体液の補充は治療の重要な部分です。鼻から胃に挿入されたチューブ（経鼻胃管）を介して、体液と栄養素を供給される場合があります。

• **創傷ケア。**冷たい湿布は、水ぶくれの治癒を促進するのに役立つ場合があります。医療チームは、死んだ皮膚を優しく除去し、ワセリンまたは薬物含有ドレッシングを患部に塗布する場合があります。

• **眼科ケア。**眼科医の診察が必要になる場合もあります。

• 不快感を軽減するための鎮痛薬。

• 眼と粘膜の炎症を軽減するための薬剤（局所ステロイド）。

• 必要に応じて、感染症を制御するための抗生物質。

• コルチコステロイドや静脈内免疫グロブリンなどの、経口または注射（全身性）薬剤。シクロスポリン（ネオーラル、サンディミュン）やエタネルセプト（エンブレル）などの薬剤は、この疾患の治療に役立つことが研究で示されています。

スティーブンス・ジョンソン症候群の既往がある場合は、以下の点に注意してください。

• 原因を特定する。 薬物によって発症した場合は、薬剤名とその類似薬剤名を把握し、それらを避けてください。
• 医療提供者に伝える。 スティーブンス・ジョンソン症候群の既往があることを、すべての医療提供者に伝えてください。薬物によって発症した場合は、どの薬剤だったかを伝えてください。
• 医療情報ブレスレットまたはネックレスを着用する。 病状とその原因に関する情報を、医療情報ブレスレットまたはネックレスに刻印して常に着用してください。