中毒性表皮壊死症

TENは、広範囲にわたる水ぶくれと皮膚の剥離を引き起こします。

中毒性表皮壊死症（TEN）は、まれで生命を脅かす皮膚反応であり、通常は薬物が原因です。これは、スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）の重症型です。SJSの患者では、皮膚表面の30％以上が侵され、体の粘膜（粘膜）に広範囲の損傷がある場合にTENと診断されます。

TENは、あらゆる年齢層の人々に影響を与える生命を脅かす状態です。TENは通常、病院で治療されます。皮膚が治癒する間、支持療法には、疼痛のコントロール、創傷のケア、十分な水分補給の確保が含まれます。回復には数週間から数か月かかる場合があります。

あなたの状態が薬物によって引き起こされた場合、その薬物とその関連薬物を永久に避ける必要があります。

中毒性表皮壊死症の兆候と症状には以下が含まれます。

• 広範囲の皮膚の痛み
• 体の30％以上を覆う広がる発疹
• 水ぶくれと大面積の皮膚剥離
• 口、目、膣などの粘膜の潰瘍、腫れ、痂皮

スティーブンス・ジョンソン症候群/中毒性表皮壊死症（SJS/TEN）の患者にとって、早期治療が重要です。症状がある場合は、すぐに医療機関を受診してください。皮膚専門医（皮膚科医）やその他の専門家による病院での治療が必要になる可能性があります。

スティーブンス・ジョンソン症候群/中毒性表皮壊死症（SJS/TEN）の患者さんにとって、早期治療が重要です。症状がある場合は、すぐに医療機関を受診してください。皮膚専門医（皮膚科医）やその他の専門家による病院での治療が必要になる可能性が高いです。

SJS/TENは通常、薬物に対する皮膚反応によって引き起こされます。症状は、新しい薬の服用開始から1～4週間後に現れ始める可能性があります。

SJS/TENの最も一般的な薬物誘発因子としては、抗生物質、抗てんかん薬、スルホンアミド系薬剤、アロプリノール（アロプリム、ザイロプリム）などがあります。

SJS/TENのリスクを高める要因には以下が含まれます。

• HIV感染症。 HIV感染者におけるSJS/TENの発症率は、一般集団と比較して約100倍高くなっています。
• 免疫機能の低下。 免疫システムは、臓器移植、HIV/AIDS、自己免疫疾患によって影響を受ける可能性があります。
• 癌。 特に血液癌（血液悪性腫瘍）の患者は、SJS/TENのリスクが高まります。
• SJS/TENの既往歴。 薬物関連のこの疾患を経験したことがある場合、その薬剤を再び使用すると再発のリスクがあります。
• SJS/TENの家族歴。 両親や兄弟などの第一親族がSJS/TENを経験している場合、発症する可能性が高まります。
• 遺伝的要因。 特定の遺伝的変異があると、SJS/TENのリスクが高まります。特に、てんかん、痛風、精神疾患の薬剤を服用している場合にリスクが高まります。

'TEN合併症のリスクが最も高いのは、70歳以上の人、肝硬変の人、転移性がんの人です。TENの合併症には以下が含まれます。\n\n- 血流感染症（敗血症）。敗血症は、感染症からくる細菌が血液に入り、全身に広がることで起こります。敗血症は急速に進行する生命を脅かす状態であり、ショックや臓器不全を引き起こす可能性があります。\n- 肺への影響。咳、呼吸困難を引き起こし、重症の場合は急性呼吸不全を起こす可能性があります。\n- 視覚障害。TENは、ドライアイ、逆まつげ、角膜瘢痕、まれに失明などの眼の問題を引き起こす可能性があります。\n- 永久的な皮膚損傷。TENから回復した後、皮膚にこぶ、瘢痕、変色が見られる場合があります。持続的な皮膚の問題により、脱毛したり、爪や足の爪が正常に成長しなくなる可能性があります。\n- 膣潰瘍。女性の場合、TENは膣の内壁組織に潰瘍を引き起こし、痛みを引き起こしたり、治療しないと膣癒合につながる可能性があります。\n- 精神的苦痛。この状態は苦痛を引き起こし、長期的な心理的影響を与える可能性があります。'

TENの再発を防ぐために、それが薬によって引き起こされたかどうかを調べましょう。もしそうであれば、二度とそれと同じ薬や類似の薬を服用しないでください。再発はより重症化し、生命を脅かす可能性があります。また、将来の医療提供者にもTENの病歴を伝え、病状に関する情報を記載した医療アラートブレスレットまたはネックレスを着用してください。または、アレルギーパスポートを携帯してください。

TENは、SJSを発症した人のうち、体の30％以上に影響を及ぼす重篤な病気を発症した場合に診断されます。