大血管転位

大動脈と肺動脈が入れ替わっている状態を、大血管転位といいます。大血管転位とは、心臓から出ている主要な動脈である大動脈と肺動脈が入れ替わっている、または転位している心臓の異常です。

大血管転位（TGA）は、心臓から出ている2本の主要な動脈が逆になっている、重篤でまれな心臓の問題です。この状態は出生時に存在するため、先天性心疾患です。

大血管転位には2つの種類があります。

• 完全大血管転位（右大血管転位（D-TGA）とも呼ばれる）。このタイプでは、体への酸素に富んだ血液の量が減少します。症状は通常、妊娠中、出生直後、または出生後数週間以内に気づかれます。治療しなければ、重篤な合併症や死亡につながる可能性があります。
• 先天性補正型大血管転位（左大血管転位（L-TGA）とも呼ばれる）。これはあまり一般的ではないタイプです。症状はすぐに気づかれない場合があります。治療法は、具体的な心臓の問題によって異なります。

動脈の位置を修正する手術が通常の治療法です。手術は通常、出生直後に行われます。

大動脈転位（TGA）は、ルーチンの妊娠超音波検査で出生前に赤ちゃんに見られることがあります。しかし、先天的に修正されたタイプのTGAの人は、長年症状がない場合もあります。出生後の大動脈転位の症状には以下が含まれます：青または灰色の皮膚。赤ちゃんの肌の色によっては、これらの色の変化は見えにくいかもしれません。脈拍が弱い。食欲不振。体重増加不良。TGAの赤ちゃんに他の心臓の問題もある場合、皮膚の色が変わってもすぐに気づかない場合があります。これは、他の心臓の問題によって酸素に富んだ血液が体の中を流れることがあるためです。しかし、赤ちゃんがより活発になるにつれて、体を通る血流は減少します。すると、青または灰色の皮膚の色がより目立つようになります。青または灰色の皮膚の色が誰かに見られた場合は、必ず緊急の医療機関に助けを求めてください。

皮膚の色が青または灰色になったことに気づいたら、必ず救急医療を受けてください。

大血管転位は、妊娠中に赤ちゃんの心臓が成長している間に発生します。原因はほとんどの場合不明です。

大血管転位を理解するために、心臓が通常どのように血液を送り出すかを知ることは役立つかもしれません。

• 通常、心臓から肺に血液を運ぶ動脈（肺動脈と呼ばれる）は、心臓の右下室につながっています。その部屋は右心室と呼ばれます。
• 酸素に富んだ血液は、肺から心臓の上部左室（左心房と呼ばれる）に送られます。
• 血液はその後、左下室（左心室と呼ばれる）に流れます。
• 体の主要な動脈である大動脈は、通常、左心室につながっています。それは酸素に富んだ血液を心臓から体の残りの部分に運びます。

完全大血管転位（大血管右位転位とも呼ばれる）では、心臓から出る2本の動脈の位置が入れ替わっています。肺動脈は心臓の左下室につながっています。大動脈は心臓の右下室につながっています。

入れ替わった動脈は血流の変化を引き起こします。酸素の少ない血液は、心臓の右側を流れます。それは肺を通過することなく体に戻ります。酸素に富んだ血液は、心臓の左側を流れます。それは体の残りの部分に送られることなく、直接肺に戻ります。

このあまり一般的ではないタイプは、大血管左位転位（L-TGA）とも呼ばれ、心臓の下部2つの部屋が逆になっています。

• 左下室と呼ばれる心臓の下部左室は、心臓の右側にあります。それは心臓の上部右室から血液を受け取ります。
• 右下室は心臓の左側にあります。それは心臓の上部左室から血液を受け取ります。

血液は通常、心臓と体を通して正しく流れます。しかし、心臓は長期間にわたって血液を送り出すのに苦労することがあります。L-TGAの人は、三尖弁にも問題がある場合があります。

大動脈転位症の乳児の危険性を高める可能性のあるいくつかの要因があります。これらには以下が含まれます。

• 妊娠中の風疹（ドイツ麻疹）またはその他のウイルス感染症の病歴。
• 妊娠中の飲酒または特定の薬物の服用。
• 妊娠中の喫煙。
• 妊娠中の糖尿病の管理不良。

'合併症は、大動脈転位（TGA）の種類によって異なります。完全大動脈転位（D-TGA）の起こりうる合併症には、以下のものがあります。\n\n* 体の組織への酸素供給不足。体内で酸素に富む血液と酸素の少ない血液が混ざり合っていない限り、この合併症は死に至ります。\n* 心不全。心不全とは、心臓が体の必要を満たすのに十分な血液を送り出せない状態です。右下心室が通常の圧力よりも高い圧力で血液を送り出しているため、時間とともに発症する可能性があります。その負担により、右下心室の筋肉が硬くなったり弱くなったりする可能性があります。\n先天性修正型大動脈転位（L-TGA）の起こりうる合併症には、以下のものがあります。\n* 心臓のポンプ機能低下。L-TGAでは、右下心室が体へ血液を送り出します。これは、その心室が本来行うべき仕事とは異なります。これにより、心臓が血液を送り出す能力に変化が生じる可能性があります。\n* 完全房室ブロック。L-TGAによる心臓構造の変化により、心臓に拍動を促す電気信号が変化する可能性があります。すべての信号が遮断されると、完全房室ブロックが発生します。\n* 心臓弁膜症。L-TGAでは、心臓の上下心室間の弁である三尖弁が完全に閉じない可能性があります。血液が弁を通して逆流する可能性があります。この状態は三尖弁逆流と呼ばれ、最終的には心臓の血液を送り出す能力を低下させる可能性があります。\n大動脈転位があり、妊娠を希望する場合は、まず医療提供者と相談してください。健康な妊娠も可能ですが、特別な注意が必要となる場合があります。心臓の信号の変化や重篤な心筋の問題など、TGAの合併症により妊娠が危険になる可能性があります。TGAの手術を受けていたとしても、TGAの重篤な合併症がある人には妊娠は推奨されません。'

先天性心疾患の家族歴がある場合は、妊娠前に遺伝カウンセラーと先天性心疾患の経験のある医療提供者と相談することを検討してください。 健康な妊娠を促すための措置を講じることは重要です。妊娠する前に、推奨される予防接種を受け、400マイクログラムの葉酸を含むマルチビタミンを服用し始めましょう。

大動脈転位は、ほとんどの場合、赤ちゃんが生まれた後に診断されます。しかし、ルーチンの妊娠超音波検査で出生前に発見されることもあります。その場合、胎児の心臓の超音波検査で診断を確認することができます。この検査は胎児心エコー検査と呼ばれます。出生後、赤ちゃんが皮膚が青または灰色で、脈拍が弱く、呼吸困難がある場合、医療提供者は大動脈転位を疑う可能性があります。医療提供者は、赤ちゃんの心臓の音を聴診する際に、雑音と呼ばれる心臓音を聞くことがあります。検査大動脈転位の診断を確認するには検査が必要です。これらには以下が含まれる場合があります。心エコー検査。この検査は、音波を使用して、鼓動する心臓の動く画像を作成します。心臓、心臓弁、血管を流れる血液の流れを示します。心臓から出る2本の主要な動脈の位置を示すことができます。心エコー検査では、心臓に穴があるなど、出生時に他の心臓の問題があるかどうかを確認することもできます。胸部X線検査。胸部X線検査は、心臓と肺の状態を示します。それだけでは大動脈転位を診断することはできませんが、医療提供者が心臓のサイズを確認するのに役立ちます。心電図（ECGまたはEKG）。このシンプルで痛みがない検査は、心臓の電気活動を記録します。電極と呼ばれる粘着性のパッチが胸に、そして時には腕や脚に貼られます。ワイヤーは電極をコンピューターに接続し、コンピューターは検査結果を表示します。心電図は、心臓が速すぎる、遅すぎる、またはまったく動いていないかどうかを示すことができます。メイヨークリニックでのケアメイヨークリニックの専門家チームが、大動脈転位に関連する健康上の問題についてお手伝いします。ここから開始その他の情報メイヨークリニックにおける大動脈転位のケア心臓カテーテル検査胸部X線検査心エコー検査心電図（ECGまたはEKG）関連情報の表示

大動脈完全転位（D-TGA）の乳幼児はすべて、心臓の問題を修正するための手術が必要です。先天性修正型転位（L-TGA）の治療法は、病状がいつ診断され、他の心臓病がどの程度存在するかに依存します。

手術で入れ替わった動脈を修復する前に、アルプロスタジル（Caverject、Edexなど）と呼ばれる薬を赤ちゃんに投与することがあります。この薬は血流を増加させ、酸素の少ない血液と酸素に富んだ血液がよりよく混合するのを助けます。

大動脈転位（TGA）の手術は、通常、出生後最初の数日から数週間以内に行われます。選択肢はTGAの種類によって異なります。先天性修正型転位の人すべてが手術を必要とするわけではありません。

大動脈転位を治療するために使用される手術やその他の治療法には、以下が含まれる場合があります。

• 心房中隔切開術。 この治療法は、手術前の緊急の暫定的な処置として行われる場合があります。細いチューブと小さな切開を使用して、心臓の上部心房間の自然な接続を広げます。これにより、酸素に富んだ血液と酸素の少ない血液が混合され、赤ちゃんの体内の酸素レベルが向上します。
• 大動脈スイッチ手術。 これは、大動脈転位を修正するために使用される最も一般的な手術です。この手術では、心臓から出ている2本の主要な動脈が正しい位置に移動されます。出生時に存在する他の心臓の問題も、この手術中に修復される場合があります。
• 心房スイッチ手術。 外科医は、心臓の2つの上部心房間の血流を分割します。この手術後、心臓の右下心室は、肺だけでなく、体にも血液を送り込む必要があります。
• ラステリ手術。 この手術は、TGAの赤ちゃんに心室中隔欠損と呼ばれる心臓の穴がある場合に行われる場合があります。外科医は穴を塞ぎ、心臓の左下心室から大動脈への血流を迂回させます。これにより、酸素に富んだ血液が体に行き渡ります。人工弁が右下心室と肺動脈を接続します。
• ダブルスイッチ手術。 この複雑な手術は、先天性修正型転位を治療するために使用されます。心臓に入る血流を迂回させ、大動脈の接続を入れ替えることで、左下心室が酸素に富んだ血液を大動脈に送ることができるようにします。

TGAで生まれた赤ちゃんは、多くの場合、他の心臓の問題を抱えています。これらの心臓の問題を修正するために、他の手術が必要になる場合があります。TGAの合併症を治療するために手術が必要になる場合もあります。TGAが心拍に変化を引き起こす場合、ペースメーカーと呼ばれるデバイスが推奨される場合があります。

TGAを修復するための手術後、先天性心臓病の専門家である先天性心臓病専門医による生涯にわたるケアが必要です。

大動脈転位など、重篤な心臓病のある赤ちゃんの世話をすることは困難な場合があります。以下は、役立つヒントです。

• サポートを求める。 家族や友人から助けを求めましょう。赤ちゃんの医療提供者と話し合い、近くのサポートグループやその他の支援について相談しましょう。
• 赤ちゃんの病歴を記録する。 診断、薬、手術、その他の治療を書き留めましょう。治療や手術の日付、医療提供者の名前と電話番号を含めましょう。この記録は、赤ちゃんの病歴に不慣れな医療提供者にとって役立ちます。
• 安全な活動を促す。 TGAを修復するための手術後、高エネルギーの活動は避ける必要がある場合があります。どの運動や活動が安全かについて、医療提供者と相談しましょう。

すべての状況が異なるため、一概には言えませんが、手術治療の進歩により、大動脈転位のある赤ちゃんのほとんどは活発な生活を送るまで成長します。

大動脈転位などの重篤な心臓疾患のある赤ちゃんの世話は大変な場合があります。以下に役立つヒントを示します。サポートを求める。家族や友人から助けを求めてください。赤ちゃんの医療提供者と話し合い、近くのサポートグループやその他の支援について相談してください。赤ちゃんの病歴を記録する。診断、薬、手術、その他の治療を書き留めてください。治療や手術の日付、医療提供者の名前と電話番号を含めてください。この記録は、赤ちゃんの病歴に不慣れな医療提供者にとって役立ちます。安全な活動を促す。TGAの手術後、激しい運動は避ける必要がある場合があります。安全な運動や活動について医療提供者と相談してください。状況はそれぞれ異なります。しかし、外科治療の進歩により、大動脈転位の大部分の赤ちゃんは活発な生活を送るまで成長します。