腸管脂肪萎縮症

ウィップル病は、まれな細菌感染症であり、関節と消化器系に最も多く影響を与えます。ウィップル病は、食物の分解を阻害し、脂肪や炭水化物などの栄養分の吸収能力を妨げることで、正常な消化を妨げます。

よくある兆候と症状

ウィップル病では消化器系の兆候と症状が一般的であり、以下が含まれる場合があります。

• 下痢
• 胃のけいれんや痛み（食事後に悪化する可能性があります）
• 栄養素の吸収不良に伴う体重減少

ウィップル病に関連するその他の頻度の高い兆候と症状には、以下が含まれます。

• 関節の炎症、特に足首、膝、手首
• 疲労
• 衰弱
• 貧血

ウィップル病は生命を脅かす可能性のある病気ですが、通常は治療可能です。説明のつかない体重減少や関節痛など、異常な兆候や症状が現れた場合は、医師にご相談ください。医師は検査を行い、症状の原因を特定します。

感染症の診断を受けて治療を受けている後でも、症状が改善しない場合は医師に知らせてください。細菌が服用している特定の薬剤に耐性があるため、抗生物質療法が効果がない場合があります。この病気は再発する可能性があるため、症状の再発に注意することが重要です。

ウィップル病は、トロフェリーマ・ウィッペリという種類の細菌によって引き起こされます。この細菌は最初に小腸の粘膜に影響を与え、腸壁の中に小さな潰瘍（病変）を形成します。また、小腸の内壁を覆う細かい毛状突起（絨毛）も損傷します。

この細菌についてはあまり知られていません。環境中に容易に存在するようですが、科学者たちはそれがどこから来るのか、どのようにして人間に広がるのかを知りません。細菌を保有するすべての人がこの病気になるわけではありません。一部の研究者は、この病気にかかっている人は免疫応答に遺伝的欠陥があり、細菌にさらされたときに病気になりやすくなっている可能性があると信じています。

ウィップル病は非常にまれで、100万人あたり1人未満にしか影響を与えません。

ホイップル病の原因となる細菌についてはほとんど知られていないため、この病気の危険因子は明確に特定されていません。入手可能な報告書に基づくと、以下の集団で発症する可能性が高いようです。

• 40～60歳の男性
• 北米とヨーロッパの白人
• 農家やその他の屋外で働き、下水や排水と頻繁に接触する人々

小腸の内壁には、栄養分の吸収を助ける微細な毛状突起（絨毛）があります。ウィップル病はこれらの絨毛を損傷し、栄養分の吸収を妨げます。ウィップル病患者では栄養不足がよく見られ、疲労、脱力感、体重減少、関節痛を引き起こす可能性があります。

ウィップル病は進行性で、生命を脅かす可能性のある疾患です。感染症は稀ですが、関連死の報告が続いています。これは、診断の遅れと治療の遅延が大きな原因となっています。死因は、多くの場合、感染症が中枢神経系に広がり、不可逆的な損傷を引き起こすことです。

ウィップル病の診断プロセスには、通常、以下の検査が含まれます。

**生検。**ウィップル病の診断において重要なステップは、組織サンプル（生検）を採取することです。通常、小腸の内壁から採取されます。そのためには、医師は通常、上部内視鏡検査を行います。この検査では、先端に光とカメラが付いた細い柔軟なチューブ（スコープ）を使用して、口、喉、気管、胃を通って小腸まで挿入します。スコープを使用することで、医師は消化管を観察し、組織サンプルを採取することができます。

この検査では、医師は小腸の複数の部位から組織サンプルを採取します。医師は、この組織を顕微鏡で検査します。病原菌とその潰瘍（病変）、特にトロフェリーマ・ウィップレイ菌の存在を調べます。これらの組織サンプルで診断が確定しない場合は、医師は腫大したリンパ節から組織サンプルを採取したり、他の検査を行う場合があります。

場合によっては、医師が小さなカメラが入ったカプセルを飲み込むように指示することがあります。カメラは消化管の画像を撮影し、医師がそれを見るために使用されます。

一部の医療センターで利用可能なポリメラーゼ連鎖反応と呼ばれるDNAベースの検査では、生検検体または髄液サンプル中のトロフェリーマ・ウィップレイ菌を検出できます。

• **身体診察。**医師は一般的に身体診察から始めます。この状態の存在を示唆する兆候や症状を探します。例えば、医師は胃の圧痛や皮膚の黒ずみ（特に日光に当たる体の部分）を探します。
• **生検。**ウィップル病の診断において重要なステップは、組織サンプル（生検）を採取することです。通常、小腸の内壁から採取されます。そのためには、医師は通常、上部内視鏡検査を行います。この検査では、先端に光とカメラが付いた細い柔軟なチューブ（スコープ）を使用して、口、喉、気管、胃を通って小腸まで挿入します。スコープを使用することで、医師は消化管を観察し、組織サンプルを採取することができます。

この検査では、医師は小腸の複数の部位から組織サンプルを採取します。医師は、この組織を顕微鏡で検査します。病原菌とその潰瘍（病変）、特にトロフェリーマ・ウィップレイ菌の存在を調べます。これらの組織サンプルで診断が確定しない場合は、医師は腫大したリンパ節から組織サンプルを採取したり、他の検査を行う場合があります。

場合によっては、医師が小さなカメラが入ったカプセルを飲み込むように指示することがあります。カメラは消化管の画像を撮影し、医師がそれを見るために使用されます。

一部の医療センターで利用可能なポリメラーゼ連鎖反応と呼ばれるDNAベースの検査では、生検検体または髄液サンプル中のトロフェリーマ・ウィップレイ菌を検出できます。

• **血液検査。**医師は、血液検査（完全血球数など）も指示することがあります。血液検査では、ウィップル病に関連する特定の状態、特に赤血球数の減少である貧血や、血液中のタンパク質であるアルブミンの濃度低下を検出できます。

ウィップル病の治療は、抗生物質単独または併用によるもので、感染の原因となる細菌を死滅させることができます。

治療は長期にわたるもので、一般的に1～2年続き、細菌を死滅させることを目的としています。しかし、症状の緩和は通常、はるかに早く、最初の1～2週間で訪れることがよくあります。脳や神経系の合併症がないほとんどの人は、抗生物質の全コース終了後に完全に回復します。

抗生物質を選択する際には、医師はしばしば、小腸の感染を根絶し、脳の周りの組織層（血液脳関門）も通過するものを選択します。これは、脳や中枢神経系に侵入した可能性のある細菌を除去するために行われます。

抗生物質の長期使用のため、医師は薬剤耐性の発現について状態を監視する必要があります。治療中に再発した場合、医師は抗生物質を変更することがあります。

ほとんどの場合、ウィップル病の治療は、セフトリアキソンまたはペニシリンを腕の静脈から2～4週間投与することから始まります。その初期治療の後、1～2年間、スルファメトキサゾール-トリメトプリム（バクトリム、セプトラ）の経口投与を受ける可能性が高いです。

セフトリアキソンとスルファメトキサゾール-トリメトプリムの副作用としては、アレルギー反応、軽度の下痢、または吐き気や嘔吐などがあります。

一部の症例では、経口ドキシサイクリン（ビブラマイシン、ドリークスなど）と抗マラリア薬ヒドロキシクロロキン（プラケニル）の併用が代替手段として提案されています。これは、1～2年間服用する必要がある可能性があります。

ドキシサイクリンの副作用としては、食欲不振、吐き気、嘔吐、日光過敏症などがあります。ヒドロキシクロロキンは、食欲不振、下痢、頭痛、胃けいれん、めまいを引き起こす可能性があります。

抗生物質治療を開始してから1～2週間で症状が改善し、約1ヶ月で完全に消失するはずです。

しかし、症状がすぐに改善しても、抗生物質の服用開始後2年以上、検査で細菌の存在が明らかになる場合があります。フォローアップ検査により、医師は抗生物質の服用をいつ中止できるかを判断します。定期的なモニタリングにより、特定の薬剤に対する耐性の発現を検出することもできます。これは、症状の改善がないことで示されることがよくあります。

治療が成功した後でも、ウィップル病は再発する可能性があります。医師は通常、定期的な検査を受けることを勧めています。再発した場合は、抗生物質療法を繰り返す必要があります。

ウィップル病に伴う栄養吸収の困難さのため、医師は、十分な栄養を確保するためにビタミンやミネラルのサプリメントを服用することを推奨することがあります。ビタミンD、葉酸、カルシウム、鉄、マグネシウムなどが追加で必要になる場合があります。