ウィルムス腫瘍

ウィルムス腫瘍は、小児における最も一般的な種類の腎臓がんです。腎臓は尿路系の一部であり、尿を通して体から老廃物を除去します。尿路系には、尿管、膀胱、尿道も含まれます。

ウィルムス腫瘍は、主に小児に影響を与えるまれな腎臓がんです。ネフロブラストーマとしても知られており、小児における腎臓がんの最も一般的な種類です。ウィルムス腫瘍は、最も多く3歳から4歳の小児に影響を与えます。5歳を過ぎるとるずっと少なくなり、しかし、それより年齢の高い子供や大人にも影響を与える可能性があります。

ウィルムス腫瘍は、ほとんどの場合片方の腎臓のみに発生します。しかし、時には両方の腎臓に同時に発生することもあります。

長年にわたり、ウィルムス腫瘍の診断と治療の進歩により、この病気の小児の予後が大幅に改善されました。治療により、ウィルムス腫瘍の小児のほとんどの見通しは良好です。

ウィルムス腫瘍の症状は大きく異なります。症状が全くない子供もいます。しかし、ウィルムス腫瘍のある子供には、以下の症状の1つまたは複数が見られることがあります。触診できる腹部腫瘤。腹部の腫れ。腹部の痛み。その他の症状としては、発熱、尿血、赤血球減少（貧血とも呼ばれる）、高血圧などがあります。気になる症状が見られた場合は、お子さんの医療提供者と予約を取ってください。ウィルムス腫瘍はまれな病気です。そのため、症状の原因は他の何かである可能性が高いですが、懸念事項については検査することが重要です。

心配な症状が見られた場合は、お子さんの医療提供者と予約を取ってください。ウィルムス腫瘍はまれです。そのため、症状の原因が何か他のものになっている可能性が高いです。しかし、懸念事項を検査することが重要です。

ウィルムス腫瘍の原因は不明です。

がんは、細胞のDNAに変化が生じたときに始まります。細胞のDNAは、細胞に何をすべきかを指示する情報を持っています。この変化により、細胞は急速に増殖し、分裂します。がん細胞は生き続けますが、正常な細胞は自然な生命周期の一部として死滅します。ウィルムス腫瘍では、この変化によって腎臓に余分な細胞が作られ、腫瘍を形成します。

まれに、両親から子供に受け継がれたDNAの変化が、ウィルムス腫瘍のリスクを高める可能性があります。

ウィルムス腫瘍のリスクを高める可能性のある要因には以下が含まれます。

• **黒人であること。**北米とヨーロッパでは、黒人の子供は他の民族の子供よりもウィルムス腫瘍になるリスクがわずかに高いです。アジア系アメリカ人の子供は、他の民族の子供よりもリスクが低いようです。
• **ウィルムス腫瘍の家族歴があること。**家族にウィルムス腫瘍になった人がいると、この病気になるリスクが高まります。

ウィルムス腫瘍は、出生時に特定の病状がある子供に多く発生します。これには以下が含まれます。

• **無虹彩。**無虹彩（an-ih-RID-e-uh）では、虹彩として知られる目の色の部分は、部分的にしか形成されないか、まったく形成されません。
• **片側肥大。**片側肥大（hem-e-hi-PUR-truh-fee）とは、体の片側または体の部分が反対側よりも大きいことを意味します。

ウィルムス腫瘍は、まれな症候群の一部として発生する可能性があります。これには以下が含まれます。

• **WAGR症候群。**この症候群には、ウィルムス腫瘍、無虹彩、生殖器と尿路の問題、知的障害が含まれます。
• **デニース・ドラッシュ症候群。**この症候群には、ウィルムス腫瘍、腎臓病、男性擬似性器形成症（soo-do-her-MAF-roe-dit-iz-um）が含まれます。男性擬似性器形成症では、男の子の生殖器が明らかに男性のものではありません。
• **ベックウィズ・ヴィーデマン症候群。**この症候群の子供は、マクロソミアとして知られる典型的なものよりもはるかに大きくなる傾向があります。この症候群は、胃の周りの臓器がへその緒の付け根に突き出る可能性があり、舌が大きく、内臓が大きく、耳の形が異常になる可能性があります。

ウィルムス腫瘍は予防できません。 ウィルムス腫瘍のリスクを高める状態のいずれかがある場合、小児科医は腎臓に異常がないかを確認するために、定期的に腎臓超音波検査を行うことを提案することがあります。このスクリーニング検査はウィルムス腫瘍を予防することはできませんが、早期発見に役立つ可能性があります。

ウィルムス腫瘍の手術計画を立てるために、患者の体の正確なモデルを3Dプリンターで作成することがあります。

ウィルムス腫瘍の診断には、医療提供者は家族歴を調べ、以下の検査を行う場合があります。

• **身体診察。**医療提供者は、ウィルムス腫瘍の可能性のある兆候を探します。
• **血液検査と尿検査。**これらの検査は、腎臓の機能を評価するのに役立ちます。
• **画像検査。**腎臓の画像を作成する検査は、小児に腎臓腫瘍があるかどうかを特定するのに役立ちます。画像検査には、超音波検査、CTスキャン、MRI、胸部X線検査などがあります。

ウィルムス腫瘍が見つかった後、がんが転移しているかどうかを確認するために、他の検査が推奨される場合があります。これは、がんの病期と呼ばれます。胸部X線検査または胸部CTスキャン、骨シンチグラフィーは、がんが腎臓から転移しているかどうかを示すことができます。

がんの病期は、治療法の決定に役立ちます。米国では、ウィルムス腫瘍の病期は以下のとおりです。

• **病期1。**がんは片方の腎臓のみに見られます。手術で完全に切除できます。
• **病期2。**がんは腎臓を超えて、近くの脂肪組織や血管などに広がっています。しかし、手術で完全に切除できます。
• **病期3。**がんは腎臓を超えて、近くの感染症と戦う小さな器官（リンパ節とも呼ばれます）に広がっています。腹腔内の他の部位にも広がっている可能性があります。手術の前または手術中にがん細胞が腹腔内にこぼれる可能性があるか、手術で全てのがんを取り除くことができない可能性があります。
• **病期4。**がんは腎臓の外に広がり、肺、肝臓、骨、脳などの体の他の部位に転移しています。
• **病期5。**両方の腎臓にがん細胞が見られます。各腎臓の腫瘍は個別に病期分類されます。

ウィルムス腫瘍の治療には、通常、手術と化学療法が含まれます。放射線療法が含まれる場合もあります。治療法はがんのステージによって異なります。この種類のがんはまれであるため、この種類のがんを治療したことがある小児がんセンターが良い選択肢となる可能性があります。

ウィルムス腫瘍の治療は、腎臓の一部または全部を摘出する手術から始まる場合があります。手術は診断の確認にもなります。手術中に摘出した組織は検査室に送られ、がん性であるかどうか、腫瘍にどのような種類のがんがあるかを調べます。

ウィルムス腫瘍の手術には、以下が含まれる場合があります。

• 腎臓の一部を摘出する。 部分的腎摘出として知られており、腫瘍とその周囲の腎臓の小さな部分を摘出することを含みます。がんが非常に小さい場合、または機能している腎臓が1つしかない小児の場合に行われることがあります。
• 腎臓とその周囲の組織を摘出する。 根治的腎摘出として知られており、近くのリンパ節、尿管の一部、そして場合によっては副腎を摘出することも含まれます。残された腎臓は、両方の腎臓の働きを引き継ぐことができます。
• 両方の腎臓の一部または全部を摘出する。 がんが両方の腎臓に影響を与える場合、手術には両方の腎臓からできるだけ多くのがんを摘出することが含まれます。場合によっては、両方の腎臓を摘出する必要があることもあります。その場合、小児は腎透析または腎移植が必要になります。

化学療法は、強力な薬を使用して体全体のがん細胞を殺す治療法です。ウィルムス腫瘍の治療には、通常、がん細胞を殺すために複数の薬を使用することが含まれます。薬は静脈を通して投与されます。

化学療法の副作用は、使用する薬によって異なります。一般的な副作用には、吐き気、嘔吐、食欲不振、脱毛、感染リスクの増加などがあります。お子さんの医療チームに、治療中に起こる可能性のある副作用について尋ねてください。治療の結果として長期的な問題が発生する可能性があるかどうかについても尋ねてください。

手術前に化学療法を行うと、腫瘍を縮小して摘出を容易にすることができます。手術後には、体に残っているがん細胞を殺すことができます。化学療法は、手術で完全に摘出できないほど進行したがんの小児にも選択肢となる場合があります。

両方の腎臓にがんがある小児には、手術前に化学療法が行われます。これにより、片方の腎臓を温存できる可能性が高まります。

一部の小児は放射線療法を受ける場合があります。放射線療法は、高出力のエネルギービームを使用してがん細胞を殺す治療法です。エネルギーは、X線、陽子、その他の供給源から得ることができます。

放射線療法中は、小児はテーブルの上に置かれます。大型の機械がお子さんの周りを動き回り、がんにエネルギービームを照射します。考えられる副作用には、吐き気、下痢、疲労、日焼けのような皮膚の炎症などがあります。

手術後、残っているがん細胞を殺すために放射線療法を受ける小児もいます。また、他の体の部位に転移したがんを制御するためにも使用される場合があります。放射線療法の結果として長期的な問題が発生する可能性があるかどうかについても尋ねてください。

以下は、がん治療を通してご家族を導くためのいくつかの提案です。

お子さんが診察を受けたり、入院したりする場合：

• 可能であれば、検査や治療中はお子さんのそばにいてください。 お子さんが知っている言葉を使って、何が起こるかを説明してください。
• お子さんのスケジュールに遊びの時間を含めてください。主要な病院には、治療を受けている子供のための遊び場があるのが一般的です。遊び場のスタッフは、児童発達、レクリエーション、心理学、社会福祉の訓練を受けていることがよくあります。部屋に滞在しなければならない子供には、チャイルドライフスペシャリストやレクリエーションセラピストが訪問できる場合があります。
• クリニックや病院のスタッフからサポートを求めてください。 がんの子を持つ親のための団体を探してください。これまでにこの経験をした親は、サポート、希望、そして良いアドバイスを提供することができます。お子さんの医療チームに、地元のサポートグループについて尋ねてください。

退院後：

• 病院の外でのお子さんの活動レベルを監視してください。お子さんが十分に元気であれば、穏やかに通常の活動への参加を促してください。また、特に化学療法や放射線療法の後には、休息の時間も作ってください。
• お子さんの体温、活動レベル、睡眠、使用した薬、副作用を毎日記録してください。この情報を、お子さんの医療提供者と共有してください。
• お子さんの医療提供者が別途指示しない限り、通常の食事を計画してください。好きな食べ物を作りましょう。化学療法は食欲に影響を与える可能性があります。水分を多く摂ってください。
• 口腔ケアを促してください。 口内洗浄は、口内炎や出血している部分に役立ちます。唇のひび割れを和らげるためにリップクリームを使用してください。理想的には、治療開始前に必要な歯科治療を受けておくべきです。その後、歯科医への受診を予定する前に、お子さんの医療提供者にご相談ください。
• 予防接種を受ける前に医療提供者にご相談ください。 がん治療は免疫系に影響を与えます。
• 他の子供たちと病気について話してください。 脱毛やエネルギー低下など、がんを患っている子供に見られる変化について伝えてください。彼らの懸念に耳を傾けてください。

がん治療を通してご家族をサポートするための提案をいくつかご紹介します。 病院でのお子さんに関する医療予約や入院時： お子さんが待っている間退屈しないように、お気に入りの玩具や本を診察室やクリニックへの受診時に持参しましょう。 可能であれば、検査や治療中は、お子さんと一緒にいてください。 お子さんが理解できる言葉で、何が起こるか説明しましょう。 お子さんの予定に遊びの時間を取り入れましょう。 大規模な病院には、通常、治療を受けている子供のためのプレイルームがあります。 プレイルームのスタッフは、児童発達、レクリエーション、心理学、社会福祉の訓練を受けていることがよくあります。 部屋から出られないお子さんの場合は、チャイルドライフスペシャリストやレクリエーションセラピストが訪問できる場合があります。 クリニックや病院のスタッフにサポートを求めましょう。 小児がんの親のための団体を探しましょう。 同じ経験をした親御さんたちは、サポート、希望、そして良いアドバイスを与えてくれます。 お子さんの医療チームに、地域のサポートグループについて尋ねてみましょう。 自宅で退院後： 病院の外での、お子さんの活動レベルを監視しましょう。 お子さんの体調が良ければ、穏やかに通常の活動への参加を促しましょう。 また、特に化学療法や放射線療法の後には、休息の時間を取りましょう。 お子さんの体温、活動レベル、睡眠、使用した薬、副作用を毎日記録しましょう。 この情報を、お子さんの医療提供者と共有しましょう。 お子さんの医療提供者が別途指示しない限り、通常の食事を計画しましょう。 好きな食べ物を作りましょう。 化学療法は食欲に影響を与える可能性があります。 水分を多く摂りましょう。 口腔ケアを促しましょう。 うがい薬は、口内炎や出血している部分に役立ちます。 リップクリームを使って、唇のひび割れを和らげましょう。 理想的には、治療開始前に必要な歯科治療を受けておくべきです。 治療後、歯科医への受診を予約する前に、お子さんの医療提供者に確認しましょう。 予防接種を受ける前に、医療提供者に確認しましょう。 がん治療は免疫系に影響を与えます。 他の子供たちに病気について話し合いましょう。 脱毛やエネルギー低下など、がんを患っている子供に見られる変化について伝えましょう。 彼らの懸念に耳を傾けましょう。