ゾリンジャー・エリソン症候群

ゾリンジャー・エリソン症候群は、膵臓または小腸に1つまたは複数の腫瘍が成長する病気です。これらの腫瘍はガストリノーマと呼ばれ、大量のホルモンであるガストリンを産生します。ガストリンは胃酸の過剰分泌を引き起こし、ペプチック潰瘍につながります。ガストリン値が高いと、下痢、腹痛などの症状も現れることがあります。ゾリンジャー・エリソン症候群はまれな病気です。生涯のどの時期に発症する可能性もありますが、通常は20歳から50歳の間で発覚します。治療法としては、胃酸を抑制し潰瘍を治癒させる薬物が一般的です。腫瘍の切除手術が必要になる場合もあります。

ゾリンジャー・エリスン症候群の症状には以下が含まれる場合があります：胃痛。下痢。みぞおちの灼熱感、痛み、または不快感。酸逆流症と胸やけ。げっぷ。吐き気と嘔吐。消化管出血。体重減少（努力なし）。食欲不振。みぞおちの灼熱感や痛みが治まらない場合は、特に吐き気、嘔吐、下痢を伴う場合は、医療専門家にご相談ください。胃酸を減らすために市販薬を使用している場合は、医療専門家にお知らせください。これらには、オメプラゾール（プリロセック、ゼゲリッド）、シメチジン（タガメットHB）、またはファモチジン（ペプシッドAC）などがあります。これらの薬は症状を隠す可能性があり、診断が遅れる可能性があります。

上腹部にしみるような、ズキズキする痛みが治まらない場合は、医療専門家にご相談ください。特に、吐き気、嘔吐、下痢を伴う場合は、すぐにご相談ください。胃酸を減らすために市販薬を使用している場合は、医療専門家に伝えてください。これには、オメプラゾール（プリロセック、ゼゲリッド）、シメチジン（タガメットHB）、ファモチジン（ペプシッドAC）などがあります。これらの薬は症状を隠してしまう可能性があり、診断が遅れる可能性があります。

ゾリンジャー・エリソン症候群の正確な原因は不明です。しかし、ゾリンジャー・エリソン症候群で起こる事象のパターンは、通常、同じ順序に従います。この症候群は、膵臓または十二指腸と呼ばれる小腸の一部に1つ以上の腫瘍が形成されると始まります。十二指腸は胃に接続されている部分です。腫瘍は、膵臓の隣にあるリンパ節など、他の部位に形成されることもあります。膵臓は胃の後ろにあります。膵臓は、食物の消化に必要な酵素を生成します。また、インスリンを含む多くのホルモンも生成します。インスリンは、血糖値（グルコースとも呼ばれる）を制御するのに役立つホルモンです。膵臓、肝臓、胆嚢からの消化液は十二指腸で混ざり合います。これが消化の大部分が起こる場所です。ゾリンジャー・エリソン症候群で形成される腫瘍は、大量のガストリンホルモンを分泌する細胞で構成されています。このため、ガストリノーマと呼ばれることもあります。ガストリンの増加により、胃は過剰な酸を生成します。過剰な酸は、ペプチック潰瘍を引き起こし、場合によっては下痢を引き起こします。過剰な酸の産生を引き起こすことに加えて、腫瘍はしばしば癌性です。腫瘍はゆっくりと成長する傾向がありますが、癌は他の場所に転移する可能性があります。最も一般的なのは、近くのリンパ節または肝臓です。ゾリンジャー・エリソン症候群は、多発性内分泌腫瘍症1型（MEN 1）と呼ばれる遺伝性疾患によって引き起こされる可能性があります。MEN 1の人は、副甲状腺にも腫瘍があります。下垂体にも腫瘍がある場合があります。ガストリノーマを持つ人の約25％は、MEN 1の一部としてガストリノーマを持っています。また、膵臓や他の臓器にも腫瘍がある可能性があります。

兄弟姉妹や両親などの一親等にMEN1を発症している場合、ゾリンジャー・エリスン症候群を発症する可能性が高くなります。

医療専門家は通常、以下の項目に基づいて診断を下します。　・病歴　医療専門家は通常、症状について尋ね、病歴を検討します。　・血液検査　血液サンプルを検査して、ガストリン値が高いかどうかを確認します。ガストリン値が高いと、膵臓や十二指腸の腫瘍が示唆される場合がありますが、ガストリン値が高いのは、他の病状が原因である場合もあります。たとえば、胃酸が生成されていない場合や、胃の手術を受けたことがある場合、ガストリン値が高くなる可能性があります。また、酸抑制剤を服用している場合も、ガストリン値が上昇する可能性があります。この検査の前には絶食する必要があります。また、酸抑制剤の服用を中止する必要がある場合もあります。ガストリン値は変動する可能性があるため、この検査は数回繰り返される場合があります。また、セクレチン刺激試験を受ける場合もあります。セクレチンは、胃酸を調節するホルモンです。この検査では、医療専門家はまずガストリン値を測定します。その後、セクレチンの注射を受けます。そして、再びガストリン値を測定します。ゾリンジャー・エリスン症候群の場合、ガストリン値は劇的に上昇します。また、ガストリノーマ患者のほとんどで高い、クロモグラニンAと呼ばれるタンパク質についても血液検査が行われる場合があります。　・上部消化管内視鏡検査　この検査には鎮静が必要です。内視鏡検査では、細い柔軟な器具を喉から胃と十二指腸に挿入します。この器具は内視鏡と呼ばれ、先端に光とカメラが付いています。これにより、医療専門家は潰瘍を探すことができます。内視鏡検査中に、組織サンプルを採取する場合があります。これは生検と呼ばれ、ガストリン産生腫瘍について検査されます。内視鏡検査では、胃酸が生成されているかどうかを確認することもできます。胃酸が生成されていて、ガストリン値が高い場合は、ゾリンジャー・エリスン症候群と診断できます。検査の前日深夜以降は絶食するように指示されます。　・内視鏡超音波検査　この処置では、超音波プローブを取り付けた内視鏡を使用します。プローブを使用することで、胃、十二指腸、膵臓の腫瘍を見つけやすくなります。医療専門家は、内視鏡を通して組織サンプルを採取する場合があります。この検査にも、深夜以降の絶食と鎮静が必要です。　・画像検査　CTスキャン、MRI画像、Ga-DOTATATE PET-CTスキャンなどの腫瘍を探すために画像技術が使用される場合があります。　詳細情報　CTスキャン　内視鏡超音波検査　MRI　超音波　上部内視鏡検査　関連情報の表示

ゾリンジャー・エリスン症候群の治療は、ホルモン分泌腫瘍とその原因となる潰瘍の両方を治療することに重点を置いています。腫瘍の治療ガストリノーマを除去する手術には、腫瘍はしばしば小さく、見つけるのが困難なため、熟練した外科医が必要です。腫瘍が1つだけの場合は、医療専門家が外科的に除去できる場合があります。しかし、腫瘍が多数ある場合や、肝臓に転移している場合は、手術が選択肢にならない可能性があります。一方、複数の腫瘍がある場合でも、外科医は単一の大きな腫瘍の切除を推奨する場合があります。場合によっては、腫瘍の増殖を抑制するための他の治療法が推奨されます。これには以下が含まれます。デバルキングと呼ばれる、肝腫瘍の可能な限り多くの部分を切除すること。塞栓術と呼ばれる、血液供給を遮断して腫瘍を破壊しようとすること。高周波焼灼術と呼ばれる手順で、熱を使用して癌細胞を破壊すること。癌の症状を軽減するために、腫瘍に薬物を注入すること。化学療法を使用して腫瘍の増殖を遅らせようとすること。肝移植を受けること。過剰な酸の治療過剰な酸の産生は、ほとんどの場合制御できます。プロトンポンプ阻害剤として知られる薬剤が、第一選択の治療法です。これらは、ゾリンジャー・エリスン症候群における酸産生の制御に効果的な薬剤です。プロトンポンプ阻害剤は、強力な酸減少薬です。これらは、酸分泌細胞内の小さな「ポンプ」の作用を阻害することによって機能します。一般的に処方される薬剤には、ランソプラゾール（プレバシッド）、オメプラゾール（プリロセック、ゼゲリッド）、パンタプラゾール（プロトニックス）、ラベプラゾール（アシフェックス）、エソメプラゾール（ネキシウム）などがあります。これらの薬剤を長期的に服用することのリスクについて、担当の医療専門家と相談してください。ソマトスタチンと同様のホルモンであるオクトレオチド（サンドスタチン）は、ガストリンの作用を打ち消し、一部の人にとって役立つ可能性があります。詳細情報化学療法肝移植癌の高周波焼灼術予約のお申し込み