Vcjd

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (KROITS-felt YAH-kobe), uga dikenal minangka CJD, minangka kelainan otak langka sing nyebabake demensia. Penyakit iki kalebu klompok penyakit manungsa lan kewan sing dikenal minangka penyakit prion. Gejala penyakit Creutzfeldt-Jakob bisa padha karo gejala penyakit Alzheimer. Nanging penyakit Creutzfeldt-Jakob biasane saya parah luwih cepet lan nyebabake pati.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) narik kawigaten umum ing taun 1990-an nalika sawetara wong ing Inggris nandhang penyakit kasebut. Wong-wong mau nandhang variant CJ, sing dikenal minangka vCJD, sawise mangan daging sapi sing kena penyakit. Nanging, umume kasus penyakit Creutzfeldt-Jakob ora ana hubungane karo mangan daging sapi.

Kabeh jinis CJD serius nanging arang banget. Kira-kira 1 nganti 2 kasus CJD didiagnosis saben yuta jiwa ing saindenging jagad saben taun. Penyakit iki asring kena wong diwasa tuwa.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob ditandai kanthi owah-owahan ing kemampuan mental. Gejalane saya parah kanthi cepet, biasane sajrone sawetara minggu nganti sawetara wulan. Gejala awal kalebu:

• Owah-owahan kepribadian.
• Hilang daya eling.
• Gangguan pikir.
• Pandangan kabur utawa kebutaan.
• Insomnia.
• Masalah koordinasi.
• Kesulitan berbicara.
• Kesulitan menelan.
• Gerakan tiba-tiba lan nyentak.

Pati biasane kedadeyan sajrone setaun. Wong sing kena penyakit Creutzfeldt-Jakob biasane mati amarga masalah medis sing ana gandhengane karo penyakit kasebut. Bisa uga kalebu kesulitan menelan, tiba, masalah jantung, gagal paru-paru, utawa pneumonia utawa infeksi liyane.

Ing wong sing kena variant CJD, owah-owahan ing kemampuan mental bisa luwih cetha ing awal penyakit. Ing akeh kasus, demensia berkembang mengko ing penyakit kasebut. Gejala demensia kalebu ilang kemampuan kanggo mikir, nalar lan eling.

Variant CJD kena wong ing umur sing luwih enom tinimbang CJD. Variant CJD katon suwene 12 nganti 14 wulan.

Bentuk penyakit prion langka liyane diarani variably protease-sensitive prionopathy (VPSPr). Bisa niru bentuk demensia liyane. Nyebabake owah-owahan ing kemampuan mental lan masalah karo wicara lan mikir. Perjalanan penyakit kasebut luwih dawa tinimbang penyakit prion liyane - kira-kira 24 wulan.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob lan kondisi sing ana hubungane katon disebabake dening owah-owahan jinis protein sing diarani prion. Protein iki biasane diprodhuksi ing awak. Nanging nalika ketemu prion infèksi, protein iki bakal nglipet lan dadi wangun liya sing ora umum. Iki bisa nyebar lan mengaruhi proses ing awak.

Umume kasus penyakit Creutzfeldt-Jakob kedadeyan tanpa sebab sing jelas. Dadi faktor risikone ora bisa diidentifikasi. Nanging sawetara faktor katon ana hubungane karo macem-macem jinis CJD.

• Umur. CJD sporadis cenderung berkembang ing pungkasan urip, biasane watara umur 60 taun. Wiwitane CJD familial kedadeyan rada luwih awal. Lan penyakit Creutzfeldt-Jakob varian (vCJD) wis kena wong ing umur sing luwih enom, biasane ing umur 20-an pungkasan.
• Genetika. Wong sing duwe CJD familial duwe owah-owahan genetik sing nyebabake penyakit kasebut. Kanggo ngalami bentuk penyakit iki, bocah kudu duwe siji salinan gen sing nyebabake CJD. Gen kasebut bisa diturunake saka salah siji wong tuwa. Yen sampeyan duwe gen kasebut, kemungkinan diturunake menyang anak-anak sampeyan yaiku 50%.
• Kena jaringan sing kontaminasi. Wong sing wis nampa hormon pertumbuhan manungsa sing kena infeksi bisa uga ana ing risiko CJD iatrogenik. Nampa transplantasi jaringan sing nutupi otak, sing diarani dura mater, saka wong sing kena CJD uga bisa nggawe wong ana ing risiko CJD iatrogenik.

Risiko kena vCJD saka mangan daging sapi sing kontaminasi iku sithik banget. Ing negara-negara sing wis ngleksanakake langkah-langkah kesehatan umum sing efektif, risikone meh ora ana. Penyakit wasting kronis (CWD) minangka penyakit prion sing kena rusa, elk, rusa kutub lan moose. Wis ditemokake ing sawetara wilayah Amerika Utara. Nganti saiki, ora ana kasus penyakit wasting kronis (CWD) sing wis didokumentasikan nyebabake penyakit ing manungsa.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob duweni efek serius ing otak lan awak. Penyakit iki biasane berkembang kanthi cepet. Seiring wektu, wong sing kena CJD bakal nyingkiri kanca lan kulawarga. Wong-wong mau uga bakal kelangan kemampuan kanggo ngurus awake dhewe. Akeh sing tiba ing koma. Penyakit iki mesthi mematikan.

Dereng ana cara sing dikenal kanggo nyegah CJD sporadis. Yen sampeyan duwe riwayat kulawarga penyakit neurologis, sampeyan bisa entuk manfaat saka ngobrol karo konselor genetika. Konselor bisa mbantu sampeyan ngurutake risiko sampeyan.

Biopsi otak utawa pemeriksaan jaringan otak sawise pati, sing dikenal minangka otopsi, minangka standar emas kanggo ngonfirmasi anané penyakit Creutzfeldt-Jakob, sing dikenal minangka CJD. Nanging, panyedhiya layanan kesehatan asring bisa nggawe diagnosis sing akurat sadurunge pati. Dheweke nggawe diagnosis adhedhasar riwayat medis lan pribadi sampeyan, pemeriksaan neurologis, lan tes diagnostik tartamtu.

Pemeriksaan neurologis bisa nuduhake penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) yen sampeyan ngalami:

Kajaba iku, panyedhiya layanan kesehatan biasane nggunakake tes iki kanggo mbantu ndeteksi CJD:

Tes cairan tulang belakang. Cairan tulang belakang ngubengi lan nglindhungi otak lan sumsum tulang belakang. Ing tes sing diarani pungsi lumbar, uga dikenal minangka pungsi tulang belakang, sithik cairan tulang belakang dijupuk kanggo dites. Tes iki bisa mbusak penyakit liya sing nyebabake gejala sing padha karo CJD. Uga bisa ndeteksi tingkat protein sing bisa nuduhake CJD utawa penyakit Creutzfeldt-Jakob varian (vCJD).

Tes anyar sing diarani konversi sing diinduksi getar nyata (RT-QuIC) bisa ndeteksi anané protein prion sing nyebabake CJD. Tes iki bisa ngdiagnosis CJD sadurunge pati, ora kaya otopsi.

• Kejang otot lan kejang.

• Owah-owahan ing refleks.

• Masalah koordinasi.

• Masalah penglihatan.

• Kebutaan.

• Elektroensefalogram, uga dikenal minangka EEG. Tes iki ngukur aktivitas listrik otak. Dilakoni kanthi nempatake cakram logam cilik sing diarani elektroda ing kulit kepala. Asil elektroensefalogram (EEG) wong sing kena CJD lan CJD varian nuduhake pola sing ora umum.

• Pencitraan resonansi magnetik (MRI). Pencitraan iki nggunakake gelombang radio lan medan magnet kanggo nggawe gambar sirah lan awak sing rinci. MRI utamané migunani kanggo ndeleng kelainan otak. MRI nggawe gambar resolusi dhuwur. Wong sing kena CJD duwe owah-owahan karakteristik sing bisa dideteksi ing pemindaian MRI tartamtu.

• Tes cairan tulang belakang. Cairan tulang belakang ngubengi lan nglindhungi otak lan sumsum tulang belakang. Ing tes sing diarani pungsi lumbar, uga dikenal minangka pungsi tulang belakang, sithik cairan tulang belakang dijupuk kanggo dites. Tes iki bisa mbusak penyakit liya sing nyebabake gejala sing padha karo CJD. Uga bisa ndeteksi tingkat protein sing bisa nuduhake CJD utawa penyakit Creutzfeldt-Jakob varian (vCJD).

Tes anyar sing diarani konversi sing diinduksi getar nyata (RT-QuIC) bisa ndeteksi anané protein prion sing nyebabake CJD. Tes iki bisa ngdiagnosis CJD sadurunge pati, ora kaya otopsi.

Derajat efektif ora ana kanggo penyakit Creutzfeldt-Jakob utawa variasi-variasine. Akeh obat wis diuji lan durung nuduhake manfaat. Penyedia layanan kesehatan fokus kanggo ngurangi rasa nyeri lan gejala liyane lan kanggo nggawe wong-wong sing nandhang penyakit iki senyaman mungkin.