Neoplasia Endokrin Jamak, Tipe 1 (Men 1)

Multiple endocrine neoplasia, type 1 (MEN 1) iku kondisi langka. Utamané nyebabaké tumor ing kelenjar sing nggawé lan ngeculaké hormon. Iki diarani kelenjar endokrin. Kondisi iki uga bisa nyebabaké tumor ing usus cilik lan weteng. Jeneng liya kanggo MEN 1 yaiku sindrom Wermer.

Tumor kelenjar endokrin sing dibentuk amarga MEN 1 biasane dudu kanker. Asring banget, tumor kasebut tuwuh ing kelenjar paratiroid, pankreas lan kelenjar pituitary. Sawetara kelenjar sing kena pengaruh MEN 1 uga bisa ngeculaké hormon sing akeh banget. Iku bisa mimpin kanggo masalah kesehatan liyane.

Hormon ekstra MEN 1 bisa nyebabaké akeh gejala. Gejala-gejala kasebut kalebu kesel, nyeri balung, balung patah, watu ginjel, lan ulkus ing weteng utawa usus.

MEN 1 ora bisa diobati. Nanging, tes rutin bisa ndeteksi masalah kesehatan, lan profesional kesehatan bisa menehi perawatan miturut kabutuhan.

MEN 1 iku kondisi turunan. Tegesé wong sing duwé owah-owahan genetik sing nyebabaké MEN 1 bisa neruské menyang anak-anaké.

Gejala neoplasia endokrin multipel, tipe 1 (MEN 1) bisa kalebu ing ngisor iki:

• Leleng.
• Nyeri balung utawa balung patah.
• Batu ginjel.
• Tutuk ing weteng utawa usus.
• Nyeri weteng.
• Lemah otot.
• Asam refluks.
• Diare kerep.

Gejala disebabake dening pelepasan hormon sing akeh banget ing awak.

Multiple endocrine neoplasia, type 1 (MEN 1) disebabake dening owah-owahan ing gen MEN1. Gen kasebut ngontrol cara awak nggawe protein sing diarani menin. Menin mbantu nyegah sel ing awak supaya ora tuwuh lan mbagi kanthi cepet banget.

Ana akeh owah-owahan ing gen MEN1 sing bisa nyebabake kondisi MEN 1 berkembang. Wong sing duwe salah sawijining owah-owahan genetik kasebut bisa nerusake menyang anak-anake. Akeh wong sing duwe owah-owahan ing gen MEN1 nurun saka wong tuwane. Nanging sawetara wong minangka wong pisanan ing kulawargane sing duwe owah-owahan gen MEN1 anyar sing ora saka wong tuwa.

Faktor risiko kanggo neoplasia endokrin jamak, tipe 1 (MEN 1) kalebu ing ngisor iki:

• Bocah-bocah sing duwe wong tuwa sing duwe owah-owahan genetik ing gen MEN1 ana ing risiko kondisi MEN 1. Iku amarga bocah-bocah iki duwe kemungkinan 50% duwe owah-owahan genetik sing padha sing nyebabake MEN 1.
• Wong tuwa lan sedulur saka wong sing duwe owah-owahan ing gen MEN1 uga ana ing risiko. Iku amarga dheweke bisa uga duwe owah-owahan genetik sing padha, sanajan dheweke durung duwe gejala MEN 1.

Kanggo ngerteni apa sampeyan duwe neoplasia endokrin jamak, tipe 1 (MEN 1), profesional kesehatan sampeyan miwiti kanthi mriksa fisik. Sampeyan uga mangsuli pitakon babagan riwayat kesehatan lan riwayat kulawarga. Sampeyan bisa uga duwe tes getih lan tes pencitraan, kalebu ing ngisor iki:

• Pencitraan resonansi magnetik (MRI). MRI nggunakake medan magnet lan gelombang radio kanggo nggawe gambar organ lan jaringan ing awak.
• Pemindaian tomografi komputer (CT). Pemindaian CT nggabungake seri gambar sinar-X sing dijupuk saka sudut sing beda. Komputer banjur nggawe gambar rinci babagan njero awak.
• Pemindaian tomografi emisi positron (PET). Pemindaian PET nggunakake zat sing ngeculake radiasi tingkat rendah kanggo mbantu nggawe gambar owah-owahan sing kedadeyan ing njero awak.
• Pemindaian kedokteran nuklir. Pemindaian iki nggunakake zat cair sing ngeculake radiasi tingkat rendah kanggo mbantu nemokake tumor.
• Ultrasound endoskopi pankreas lan pemindaian liyane. Ultrasound endoskopi nggunakake gelombang swara kanggo nggawe gambar saluran pencernaan lan organ lan jaringan cedhak liyane.

Tes genetik bisa mbantu ngerteni apa ana wong sing duwe owah-owahan genetik sing nyebabake MEN 1. Yen mangkono, anak-anake wong kasebut ana ing risiko duwe owah-owahan genetik sing padha lan kena MEN 1. Wong tuwa lan sedulur uga ana ing risiko duwe owah-owahan genetik sing nyebabake MEN 1.

Yen ora ana owah-owahan genetik sing ana hubungane ditemokake ing anggota kulawarga, mula anggota kulawarga ora butuh tes skrining maneh. Nanging tes genetik ora bisa nemokake kabeh owah-owahan genetik sing bisa nyebabake MEN 1. Yen tes genetik ora ngonfirmasi MEN 1, nanging kamungkinan wong kasebut duwe, perlu tes liyane. Wong kasebut, uga anggota kulawarga, isih butuh tindak lanjut pemeriksaan kesehatan kanthi tes getih lan tes pencitraan.

Kanthi MEN 1, tumor bisa tuwuh ing kelenjar paratiroid, pankreas lan kelenjar pituitary. Iku bisa nyebabake macem-macem kondisi, kabeh bisa diobati. Kondisi lan perawatan kasebut bisa uga kalebu:

• Tumor pituitary. Jinis tumor iki bisa diobati kanthi operasi utawa obat. Jarang, terapi radiasi digunakake.

• Hiperparatiroidisme. Operasi kanggo mbusak sebagian besar kelenjar paratiroid minangka perawatan khas kanggo hormon paratiroid sing kebanyakan.

• Tumor neuroendokrin. Iki minangka tumor sing dibentuk ing sel khusus sing diarani sel neuroendokrin. Kanthi MEN 1, dheweke ana ing pankreas utawa usus cilik. Perawatan gumantung saka jinis lan ukuran tumor.

• Sindrom hipoglikemik. Kondisi iki kedadeyan nalika tumor ing pankreas sing diarani insulinoma nggawe hormon insulin sing kebanyakan. Kebanyakan insulin nyebabake tingkat gula getih sing sithik sing bisa ngancam nyawa. Perawatan asring nglibatake operasi. Sebagian saka pankreas bisa uga kudu dibusak.

• Sindrom Zollinger-Ellison (ZES). ZES bisa nyebabake tumor sing diarani gastrinoma sing nggawe asam lambung sing kebanyakan. Iki nyebabake ulkus lan diare. Profesional kesehatan bisa resep obat utawa nyoba mbusak tumor kasebut kanthi operasi.

• Tumor neuroendokrin pankreas liyane. Tumor iki kadhangkala nggawe hormon liyane sing bisa nyebabake masalah kesehatan. Perawatan jinis tumor iki bisa nglibatake obat utawa operasi. Perawatan liyane sing diarani ablasi bisa ditindakake kanggo numpes jaringan sing ora teratur sing bisa uga ana.

• Tumor neuroendokrin metastatik. Tumor sing nyebar diarani tumor metastatik. Kadhangkala karo MEN 1, tumor nyebar menyang kelenjar getah bening utawa ati. Dheweke bisa diobati kanthi operasi. Pilihan operasi kalebu operasi ati utawa macem-macem jinis ablasi.

  Ablasi frekuensi radio nggunakake energi frekuensi dhuwur sing ngliwati jarum. Energi kasebut nyebabake jaringan ing saubengé dadi panas, mateni sel-sel ing saubengé. Cryoablation nglibatake pembekuan tumor. Lan chemoembolization nglibatake nyuntikake obat kemoterapi sing kuat langsung menyang ati. Nalika operasi dudu pilihan, profesional kesehatan bisa nggunakake bentuk kemoterapi liyane utawa perawatan adhedhasar hormon.

• Tumor adrenal. Umume tumor iki bisa diawasi kanthi tes sajrone wektu lan ora diobati. Nanging yen tumor nggawe hormon utawa gedhe lan dianggep kanker, profesional kesehatan nyaranake mbusak. Asring, tumor bisa dibusak kanthi operasi sing nglibatake sayatan cilik. Iki dikenal minangka operasi invasif minimal.

• Tumor karsinoid. Tumor sing alon-alon tuwuh ing wong sing duwe MEN 1 bisa dibentuk ing paru-paru, kelenjar timus lan saluran pencernaan. Ahli bedah mbusak tumor iki nalika dheweke durung nyebar menyang wilayah liyane. Profesional kesehatan bisa nggunakake kemoterapi, terapi radiasi utawa terapi adhedhasar hormon kanggo tumor karsinoid sing maju.

Tumor neuroendokrin metastatik. Tumor sing nyebar diarani tumor metastatik. Kadhangkala karo MEN 1, tumor nyebar menyang kelenjar getah bening utawa ati. Dheweke bisa diobati kanthi operasi. Pilihan operasi kalebu operasi ati utawa macem-macem jinis ablasi.

Ablasi frekuensi radio nggunakake energi frekuensi dhuwur sing ngliwati jarum. Energi kasebut nyebabake jaringan ing saubengé dadi panas, mateni sel-sel ing saubengé. Cryoablation nglibatake pembekuan tumor. Lan chemoembolization nglibatake nyuntikake obat kemoterapi sing kuat langsung menyang ati. Nalika operasi dudu pilihan, profesional kesehatan bisa nggunakake bentuk kemoterapi liyane utawa perawatan adhedhasar hormon.