ជំងឺ Castleman

ជំងឺ Castleman គឺជាក្រុមនៃជំងឺកម្រមួយដែលទាក់ទងនឹងកូនកណ្តុរលីនហ្វាទិកដែលធំឡើង ហៅថាកូនកណ្តុរលីនហ្វាទិករីកធំ និងរោគសញ្ញាជាច្រើន។ ទម្រង់ដែលពេញនិយមបំផុតនៃជំងឺនេះទាក់ទងនឹងកូនកណ្តុរលីនហ្វាទិករីកធំតែមួយ។ កូនកណ្តុរលីនហ្វាទិកនេះស្ថិតនៅក្នុងទ្រូង ឬក ជាធម្មតា ប៉ុន្តែវាអាចកើតមាននៅតំបន់ផ្សេងទៀតនៃរាងកាយផងដែរ។ ទម្រង់នៃជំងឺនេះត្រូវបានគេហៅថាជំងឺ Castleman មួយកណ្តាល (UCD)។

ជំងឺ Castleman ច្រើនកណ្តាល (MCD) ទាក់ទងនឹងតំបន់ជាច្រើននៃកូនកណ្តុរលីនហ្វាទិករីកធំ រោគសញ្ញារលាក និងបញ្ហាជាមួយមុខងារសរីរាង្គ។ មានបីប្រភេទនៃ MCD៖

• MCD ដែលទាក់ទងនឹង HHV-8។ ប្រភេទនេះត្រូវបានភ្ជាប់ទៅនឹងមេរោគ herpes មនុស្សប្រភេទ 8 ហៅថា HHV-8 និងមេរោគអេដស៍ (HIV)។

• MCD ដែលមិនស្គាល់មូលហេតុ។ មូលហេតុនៃប្រភេទនេះមិនស្គាល់ទេ។ នេះក៏ត្រូវបានគេហៅថា HHV-8-negative MCD។

  ទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរបំផុតនៃប្រភេទ MCD នេះត្រូវបានគេស្គាល់ថាជា iMCD-TAFRO ។ ស្ថានភាពនេះទទួលបានឈ្មោះរបស់វាពីរោគសញ្ញាដែលវាបង្កឡើង។

• MCD ដែលទាក់ទងនឹង POEMS។ ប្រភេទនេះត្រូវបានភ្ជាប់ទៅនឹងស្ថានភាពមួយទៀតដែលហៅថារោគសញ្ញា POEMS ។ រោគសញ្ញា POEMS គឺជាជំងឺឈាមកម្រមួយដែលបំផ្លាញសរសៃប្រសាទ និងប៉ះពាល់ដល់ផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយ។

MCD ដែលមិនស្គាល់មូលហេតុ។ មូលហេតុនៃប្រភេទនេះមិនស្គាល់ទេ។ នេះក៏ត្រូវបានគេហៅថា HHV-8-negative MCD។

ទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរបំផុតនៃប្រភេទ MCD នេះត្រូវបានគេស្គាល់ថាជា iMCD-TAFRO ។ ស្ថានភាពនេះទទួលបានឈ្មោះរបស់វាពីរោគសញ្ញាដែលវាបង្កឡើង។

ពេលខ្លះ មនុស្សអាចមានកូនកណ្តុរលីនហ្វាទិករីកធំ 2-3 និងរោគសញ្ញាស្រាលដែលមិនបំពេញតាមលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសម្រាប់ MCD ។ មនុស្សទាំងនេះអាចមានជំងឺមួយទៀត ឬពួកគេអាចមានប្រភេទរងថ្មីនៃជំងឺ Castleman ដែលត្រូវបានគេពិពណ៌នាថាជាជំងឺ Castleman អូលីហ្គូសង់ត្រិក។ ប្រភេទរងនេះកម្រណាស់។

ការព្យាបាល និងទស្សនវិស័យប្រែប្រួលអាស្រ័យលើប្រភេទនៃជំងឺ Castleman ដែលអ្នកមាន។ ជំងឺ Castleman មួយកណ្តាល ដែលជាប្រភេទដែលទាក់ទងនឹងកូនកណ្តុរលីនហ្វាទិករីកធំតែមួយ ជាធម្មតាអាចព្យាបាលបានដោយជោគជ័យជាមួយនឹងការវះកាត់។

ការព្យាបាលដ៏ល្អបំផុតសម្រាប់ជំងឺ Castleman អូលីហ្គូសង់ត្រិក ដែលទាក់ទងនឹងកូនកណ្តុរលីនហ្វាទិករីកធំមួយចំនួន និងមានរោគសញ្ញាកំណត់ មិនត្រូវបានគេស្គាល់ទេ ប៉ុន្តែត្រូវបានគេគិតថាស្រដៀងនឹងការព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺ Castleman មួយកណ្តាល។

ខណៈដែលមិនមែនមនុស្សគ្រប់គ្នាដែលមាន MCD ឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាលលើកដំបូងនោះទេ មានថ្នាំដែលដំណើរការដើម្បីព្យាបាល MCD ដែលទាក់ទងនឹង HHV-8 និង MCD ដែលមិនស្គាល់មូលហេតុ។

មនុស្សជាច្រើនដែលមានជំងឺ Castleman តែមួយកន្លែងមិនបានកត់សម្គាល់សញ្ញា ឬរោគសញ្ញាអ្វីទេ។ កូនកណ្តុរឡើងធំអាចត្រូវបានរកឃើញក្នុងអំឡុងពេលពិនិត្យរាងកាយ ឬការធ្វើតេស្តរូបភាពសម្រាប់បញ្ហាផ្សេងទៀត។ មនុស្សមួយចំនួនដែលមានជំងឺ Castleman តែមួយកន្លែងអាចមានសញ្ញា និងរោគសញ្ញាដែលត្រូវបានគេឃើញញឹកញាប់ជាងនៅក្នុងជំងឺ Castleman ច្រើនកន្លែង។ ទាំងនេះអាចរួមបញ្ចូលទាំង: គ្រុនក្តៅ។ ការស្រកទម្ងន់ដែលកើតឡើងដោយមិនបានព្យាយាម។ អស់កម្លាំង។ ញើសពេលយប់។ ហើម។ ថ្លើម ឬលំពែងធំ។ ការរាប់កោសិកាឈាមក្រហមទាប ដែលហៅថា កង្វះឈាម។ ការរាប់ប្លាកែតខ្ពស់ ឬទាប។ កម្រិត creatinine ខ្ពស់ដែលកើតឡើងដោយសារតែតម្រងនោមមិនដំណើរការបានត្រឹមត្រូវ។ កម្រិតអង្គបដិប្រាណខ្ពស់ដែលគេស្គាល់ថាជា immunoglobulins ។ កម្រិតទាបនៃប្រូតេអ៊ីនឈាមដែលហៅថា albumin ។ រោគសញ្ញានៃទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរជាងនៃ MCD idiopathic ដែលហៅថា iMCD-TAFRO គឺ: ការរាប់ប្លាកែតទាប ដែលហៅថា thrombocytopenia ។ ហើម និងសារធាតុរាវនៅក្នុងរាងកាយ ដែលគេស្គាល់ថាជា anasarca ។ គ្រុនក្តៅ ឬកម្រិតខ្ពស់នៃប្រូតេអ៊ីន C-reactive ដែលជាសូចនាករនៃការរលាក។ ជាលិកា reticulin fibrosis ដែលត្រូវបានពិនិត្យដោយយកគំរូឆ្អឹងខ្នង។ ហើមសរីរាង្គ ដែលហៅថា organomegaly ។ ប្រសិនបើអ្នកកត់សម្គាល់ឃើញកូនកណ្តុរឡើងធំនៅម្ខាងនៃករបស់អ្នក ឬនៅក្រោមក្លៀក ឆ្អឹងក្រោមក ឬតំបន់ប្រដាប់ភេទ សូមនិយាយជាមួយអ្នកជំនាញថែទាំសុខភាពរបស់អ្នក។ ក៏សូមទូរស័ព្ទទៅក្រុមថែទាំរបស់អ្នកផងដែរ ប្រសិនបើអ្នកមានអារម្មណ៍ពេញនៅក្នុងទ្រូង ឬពោះរបស់អ្នក គ្រុនក្តៅ អស់កម្លាំង ឬស្រកទម្ងន់ដែលអ្នកមិនអាចពន្យល់បាន។

ប្រសិនបើអ្នកកត់សម្គាល់ឃើញកូនក្រពេញឡាំហ្វាទិករីកធំនៅម្ខាងនៃករបស់អ្នក ឬនៅក្រោមក្លៀក ឆ្អឹងក្រវ៉ាត់ ឬតំបន់ប្រដាប់ភេទ សូមនិយាយជាមួយអ្នកជំនាញថែទាំសុខភាពរបស់អ្នក។ ក៏សូមទូរស័ព្ទទៅក្រុមថែទាំរបស់អ្នកផងដែរ ប្រសិនបើអ្នកមានអារម្មណ៍ពេញពោះយូរនៅក្នុងទ្រូង ឬពោះ គ្រុនក្តៅ អស់កម្លាំង ឬស្រកទម្ងន់ដែលអ្នកមិនអាចពន្យល់បាន។

វាមិនច្បាស់ថាអ្វីជាមូលហេតុនៃជំងឺ Castleman ដែលមានកណ្តាលតែមួយ ឬជំងឺ Castleman ដែលមានកណ្តាលច្រើន idiopathic (MCD) នោះទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ MCD ដែលមាន HHV-8 វិជ្ជមានត្រូវបានគេដឹងថាកើតមានលើមនុស្សដែលមិនមានមុខងារធម្មតានៅក្នុងប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់ពួកគេដោយសារតែ HIV ឬមូលហេតុផ្សេងទៀត។

ជំងឺ Castleman អាចប៉ះពាល់ដល់មនុស្សគ្រប់វ័យ និងភេទ។ ជាធម្មតាមនុស្សត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺ Castleman ក្នុងវ័យកណ្តាល ប៉ុន្តែវាអាចកើតឡើងនៅគ្រប់វ័យ រួមទាំងកុមារភាពផងដែរ។

គ្មានកត្តាហានិភ័យណាដែលត្រូវបានគេស្គាល់សម្រាប់ជំងឺ Castleman unicentric ឬជំងឺ Castleman multicentric idiopathic ទេ។ ការឆ្លងមេរោគ HIV ឬមានជំងឺដែលធ្វើឱ្យប្រព័ន្ធភាពស៊ាំដំណើរការមិនល្អ បង្កើនហានិភ័យនៃការមានជំងឺ Castleman multicentric HHV-8-positive។

មនុស្សដែលមានជំងឺ Castleman តែមួយកន្លែង (UCD) ជាធម្មតាមានសុខភាពល្អបន្ទាប់ពីការយកកូនកណ្តុរដែលរងផលប៉ះពាល់ចេញ ហើយអាយុកាលរស់នៅជាធម្មតាមិនផ្លាស់ប្តូរទេ។ ប៉ុន្តែពួកគេមានហានិភ័យកើនឡើងនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺប្រព័ន្ធភាពស៊ាំដ៏កម្រមួយដែលហៅថា pemphigus paraneoplastic ។ ជំងឺនេះអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។ Pemphigus paraneoplastic បណ្តាលឱ្យមានពងបែកនៅក្នុងមាត់និងលើស្បែកដែលជារឿយៗត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យខុស។ ទោះបីជាហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជា pemphigus paraneoplastic មានកម្រិតទាបក៏ដោយ ការពិនិត្យសុខភាពសម្រាប់ជំងឺនេះគឺសំខាន់ប្រសិនបើអ្នកមាន UCD។

ជំងឺ Castleman ច្រើនកន្លែងដែលមិនស្គាល់មូលហេតុអាចកាន់តែអាក្រក់ទៅៗយ៉ាងឆាប់រហ័សដើម្បីប៉ះពាល់ដល់បញ្ហាគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតជាមួយនឹងមុខងារសរីរាង្គ។ នេះតម្រូវឱ្យមានការថែទាំសំខាន់ជាមួយនឹងម៉ាស៊ីនដែលជួយក្នុងការដកដង្ហើមដែលហៅថាម៉ាស៊ីនបូមខ្យល់ និងការព្យាបាលដែលជួយក្នុងមុខងារសរីរាង្គដូចជាការធ្វើអង្គការនិងការបញ្ចូលឈាម។

ជំងឺ Castleman ច្រើនកន្លែងដែលមាន HHV-8 អាចពាក់ព័ន្ធនឹងការឆ្លងមេរោគគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតនិងការបរាជ័យសរីរាង្គ។ មនុស្សដែលមាន HIV/AIDS ជាទូទៅមានលទ្ធផលអាក្រក់ជាង។

បន្ទាប់ពីពិនិត្យប្រវត្តិសុខភាពរបស់អ្នក និងធ្វើការពិនិត្យរាងកាយលម្អិត អ្នកជំនាញថែទាំសុខភាពរបស់អ្នកអាចណែនាំ៖

• ការធ្វើតេស្តឈាម និងទឹកនោម។ ការធ្វើតេស្តទាំងនេះជួយកំណត់អ្វីដែលមិនមែនជាការឆ្លងមេរោគ ឬជំងឺផ្សេងទៀត។ ការធ្វើតេស្តទាំងនេះក៏អាចរកឃើញជំងឺឈាមរីងស្លាំង និងការផ្លាស់ប្តូរប្រូតេអ៊ីនក្នុងឈាមដែលអាចជារឿងធម្មតានៃជំងឺ Castleman។
• ការធ្វើតេស្តរូបភាព។ ការធ្វើតេស្តទាំងនេះអាចរកឃើញកូនកណ្តុរឡើងរហែក ឬថ្លើម ឬលំពែងឡើងរហែក។ ការស្កេន CT នៃក, ទ្រូង, ពោះ និងឆ្អឹងអាងត្រគាកអាចត្រូវបានប្រើ។ ការស្កេនបញ្ចេញប៉ូស៊ីត្រុន tomography ដែលគេស្គាល់ថាជាការស្កេន PET អាចត្រូវបានប្រើដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺ Castleman ។ ការស្កេន PET ក៏អាចបង្ហាញថាតើការព្យាបាលកំពុងដំណើរការឬអត់។
• ការវះកាត់យកជាលិកាកូនកណ្តុរ។ ការធ្វើតេស្តនេះគឺចាំបាច់ដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺ Castleman និងដើម្បីកំណត់អ្វីដែលមិនមែនជាជំងឺដែលទាក់ទងគ្នាដូចជា lymphoma ។ ក្នុងការវះកាត់យកជាលិកា គំរូជាលិកាពីកូនកណ្តុរដែលឡើងរហែកត្រូវបានយកចេញ និងត្រូវបានពិនិត្យនៅក្នុងមន្ទីរពិសោធន៍។

ការព្យាបាលអាស្រ័យលើប្រភេទនៃជំងឺ Castleman ដែលអ្នកមាន។ ជំងឺ Castleman ដែលមានកូនកណ្តុរតែមួយកន្លែង ការវះកាត់ដើម្បីយកកូនកណ្តុរដែលរងផលប៉ះពាល់ចេញគឺជាការព្យាបាលធម្មតាសម្រាប់ជំងឺ Castleman ដែលមានកូនកណ្តុរតែមួយកន្លែង (UCD)។ ប្រសិនបើកូនកណ្តុរស្ថិតនៅក្នុងទ្រូង ឬពោះ ការវះកាត់ធំអាចត្រូវការ។ ការវះកាត់ដើម្បីយកកូនកណ្តុរដែលរីកធំចេញជាធម្មតាព្យាបាល UCD បាន។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ UCD ពេលខ្លះវិលត្រឡប់មកវិញ។ ប្រសិនបើការវះកាត់មិនអាចធ្វើទៅបានទេ អ្នកអាចត្រូវការថ្នាំដែលត្រូវបានប្រើជាធម្មតាសម្រាប់ជំងឺ Castleman ដែលមានកូនកណ្តុរច្រើនកន្លែង។ ប្រសិនបើថ្នាំមិនដំណើរការទេ ការព្យាបាលដោយកាំរស្មីអាចជាជម្រើសមួយ។ ការស្រាវជ្រាវបន្ថែមទៀតលើការព្យាបាលជំងឺ Castleman ដែលមានកូនកណ្តុរតិចតួចត្រូវការ ប៉ុន្តែការព្យាបាលជាធម្មតាស្រដៀងនឹង UCD។ អ្នកទំនងជាត្រូវការការពិនិត្យឡើងវិញ រួមទាំងការថតរូបភាព និងការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍ ដើម្បីពិនិត្យមើលថាជំងឺនេះមិនបានវិលត្រឡប់មកវិញទេ។ ជំងឺ Castleman ដែលមានកូនកណ្តុរច្រើនកន្លែង និងមាន HHV-8 Rituximab (Rituxan) ជាធម្មតាជាការព្យាបាលដំបូងសម្រាប់ MCD ដែលមាន HHV-8 វិជ្ជមាន។ Rituximab មានប្រសិទ្ធភាពខ្ពស់ ប៉ុន្តែពេលខ្លះថ្នាំដែលហៅថាថ្នាំប្រឆាំងមេរោគ និងគីមីការព្យាបាលត្រូវការ។ ថ្នាំប្រឆាំងមេរោគអាចរារាំងសកម្មភាពរបស់ HHV-8 ឬ HIV ហើយគីមីការព្យាបាលអាចកម្ចាត់កោសិកាប្រព័ន្ធភាពស៊ាំបន្ថែម។ ជំងឺ Castleman ដែលមានកូនកណ្តុរច្រើនកន្លែង និងមិនស្គាល់មូលហេតុ Siltuximab (Sylvant) ជាធម្មតាជាការព្យាបាលដំបូងសម្រាប់ MCD ដែលមិនស្គាល់មូលហេតុ។ នៅសហរដ្ឋអាមេរិក Siltuximab គឺជាថ្នាំតែមួយគត់ដែលត្រូវបានអនុម័តដោយអង្គការច្បាប់អាហារ និងគ្រឿងញៀន (FDA) សម្រាប់ការព្យាបាល MCD ដែលមិនស្គាល់មូលហេតុ។ មនុស្សដែលបានជាសះស្បើយបន្ទាប់ពីប្រើ Siltuximab មានទំនោរទទួលបានការព្យាបាលជោគជ័យរយៈពេលវែង។ ថ្នាំនេះរារាំងសកម្មភាពរបស់ប្រូតេអ៊ីនដែលហៅថា interleukin-6។ រាងកាយរបស់មនុស្សដែលមាន MCD ដែលមិនស្គាល់មូលហេតុផលិតប្រូតេអ៊ីននេះច្រើនពេក។ មនុស្សដែលមានជំងឺធ្ងន់ធ្ងរជាមួយនឹង MCD ដែលមិនស្គាល់មូលហេតុជាញឹកញាប់ទទួលបានការព្យាបាលជាមួយនឹងថ្នាំដែលហៅថា corticosteroids ។ ពួកគេក៏អាចត្រូវការគីមីការព្យាបាលផងដែរ។ Corticosteroids ដូចជា prednisone អាចជួយគ្រប់គ្រងការរលាក។ គីមីការព្យាបាលអាចកម្ចាត់កោសិកាប្រព័ន្ធភាពស៊ាំដែលកំពុងបង្កបញ្ហា។ នៅពេល Siltuximab មិនដំណើរការទេ ការព្យាបាលផ្សេងទៀតដូចជា rituximab (Rituxan) និង sirolimus (Rapamune) អាចត្រូវបានប្រើ។ ព័ត៌មានបន្ថែម គីមីការព្យាបាល ការព្យាបាលដោយកាំរស្មី ស្នើសុំការណាត់ជួប