말단비대증

말단비대증의 증상으로는 얼굴과 손이 커지는 것이 포함됩니다. 얼굴 변화는 눈썹뼈와 아래턱뼈가 돌출되고 코와 입술이 커지는 것을 유발할 수 있습니다.

말단비대증은 성인기에 뇌하수체에서 성장 호르몬이 과다하게 생성될 때 발생하는 호르몬 장애입니다.

성장 호르몬이 과다하면 뼈의 크기가 증가합니다. 어린 시절에는 키가 커지는 결과를 초래하며, 이를 거대증이라고 합니다. 그러나 성인의 경우 키 변화는 발생하지 않습니다. 대신 뼈 크기 증가는 손, 발, 얼굴 뼈에 국한되며, 이를 말단비대증이라고 합니다.

말단비대증은 드물고 신체 변화가 수년에 걸쳐 서서히 진행되기 때문에 때때로 질병을 인지하는 데 오랜 시간이 걸립니다. 치료하지 않으면 성장 호르몬 수치가 높아 뼈 외에도 신체의 다른 부위에 영향을 미칠 수 있습니다. 이로 인해 심각한 경우 생명을 위협하는 건강 문제가 발생할 수 있습니다. 그러나 치료를 통해 합병증 위험을 줄이고 얼굴 특징의 비대를 포함한 증상을 크게 개선할 수 있습니다.

말단비대증의 흔한 징후는 손과 발이 커지는 것입니다. 예를 들어, 예전에 맞았던 반지를 낄 수 없다는 것과 신발 사이즈가 점점 커졌다는 것을 알 수 있습니다. 말단비대증은 또한 아래턱과 눈썹뼈 돌출, 코가 커짐, 입술이 두꺼워짐, 치아 사이 간격이 넓어짐과 같은 얼굴 모양의 점진적인 변화를 일으킬 수 있습니다. 말단비대증은 서서히 진행되는 경향이 있기 때문에 초기 징후는 수년 동안 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 때때로 사람들은 오래된 사진과 최근 사진을 비교하여 신체적 변화를 알아차립니다. 전반적으로 말단비대증의 징후와 증상은 사람마다 다를 수 있으며 다음과 같은 증상이 포함될 수 있습니다. 손과 발이 커짐. 얼굴뼈, 입술, 코, 혀를 포함한 얼굴 특징이 커짐. 거칠고 기름지고 두꺼운 피부. 과도한 발한과 체취. 작은 피부 조직 돌기(피부 잡티). 피로와 관절 또는 근육 약화. 통증과 관절 가동성 제한. 커진 성대와 부비동으로 인한 낮고 쉰 목소리. 상기도 폐쇄로 인한 심한 코골이. 시력 문제. 지속적이거나 심할 수 있는 두통. 여성의 생리주기 불규칙. 남성의 발기 부전. 성욕 감퇴. 말단비대증과 관련된 징후와 증상이 있는 경우 진찰을 위해 의사에게 연락하십시오. 말단비대증은 일반적으로 서서히 발생합니다. 가족 구성원조차도 이 질환으로 인해 발생하는 점진적인 신체적 변화를 처음에는 알아차리지 못할 수 있습니다. 그러나 적절한 치료를 시작할 수 있도록 조기 진단이 중요합니다. 말단비대증은 치료하지 않으면 심각한 건강 문제로 이어질 수 있습니다.

말단비대증과 관련된 징후와 증상이 있는 경우, 검사를 위해 의사에게 연락하십시오.

말단비대증은 일반적으로 서서히 진행됩니다. 가족 구성원조차도 이 질환으로 인해 발생하는 점진적인 신체 변화를 처음에는 알아차리지 못할 수 있습니다. 하지만 적절한 치료를 시작할 수 있도록 조기 진단이 중요합니다. 말단비대증은 치료하지 않으면 심각한 건강 문제로 이어질 수 있습니다.

말단비대증은 뇌하수체에서 장기간에 걸쳐 과도한 성장 호르몬(GH)이 생성될 때 발생합니다. 뇌하수체는 코의 뿌리 뒤쪽 뇌 바닥에 있는 작은 기관입니다. 뇌하수체는 GH와 여러 다른 호르몬을 생성합니다. GH는 신체 성장 관리에 중요한 역할을 합니다. 뇌하수체가 GH를 혈류로 방출하면 간에서 인슐린 유사 성장 인자-1(IGF-1)이라는 호르몬을 생성하도록 자극합니다. 이는 때때로 인슐린 유사 성장 인자-I 또는 IGF-I라고도 합니다. IGF-1은 뼈와 다른 조직의 성장을 유발합니다. 과도한 GH는 과도한 IGF-1로 이어지며, 이는 말단비대증의 징후, 증상 및 합병증을 유발할 수 있습니다. 성인의 경우 종양이 과도한 GH 생성의 가장 흔한 원인입니다.뇌하수체 종양. 대부분의 말단비대증 사례는 뇌하수체의 비암성(양성) 종양(선종)으로 인해 발생합니다. 종양은 과도한 양의 성장 호르몬을 생성하여 말단비대증의 많은 징후와 증상을 유발합니다. 두통과 시력 장애와 같은 말단비대증의 일부 증상은 종양이 인근 뇌 조직을 압박하기 때문에 발생합니다.뇌하수체 이외의 종양. 말단비대증 환자 중 일부는 폐나 췌장과 같은 신체의 다른 부위에 있는 종양으로 인해 질환이 발생합니다. 때때로 이러한 종양은 GH를 분비합니다. 다른 경우에는 종양이 성장 호르몬 방출 호르몬(GH-RH)이라는 호르몬을 생성하여 뇌하수체가 더 많은 GH를 생성하도록 신호를 보냅니다.

다발성 내분비종양증 1형(MEN 1)이라는 희귀 유전 질환이 있는 사람들은 말단비대증이 발생할 위험이 더 높습니다. MEN 1에서는 내분비샘(보통 부갑상선, 췌장 및 뇌하수체)에 종양이 자라 과도한 호르몬을 방출합니다. 이러한 호르몬이 말단비대증을 유발할 수 있습니다.

방치할 경우, 뇌하수체 거대증은 심각한 건강 문제로 이어질 수 있습니다. 합병증으로는 다음과 같은 것들이 포함될 수 있습니다.

• 고콜레스테롤혈증
• 심장 문제, 특히 심장 비대(심근병증)
• 골관절염
• 2형 당뇨병
• 갑상선 비대(갑상선종)
• 대장 내벽의 전암성 종양(폴립)
• 수면 중 호흡이 반복적으로 멈추고 시작되는 수면 무호흡증
• 수근관 증후군
• 암성 종양 위험 증가
• 시력 변화 또는 시력 상실

뇌하수체 거대증의 조기 치료는 이러한 합병증이 발생하거나 악화되는 것을 예방할 수 있습니다. 치료받지 않은 뇌하수체 거대증과 그 합병증은 조기 사망으로 이어질 수 있습니다.

의사는 병력에 대해 질문하고 신체 검사를 실시할 것입니다. 그런 다음 다음 단계를 권장할 수 있습니다. IGF-1 측정. 밤새도록 금식한 후 의사는 혈액 샘플을 채취하여 혈액 내 IGF-1 수치를 측정합니다. IGF-1 수치가 상승하면 뇌하수체 거대증을 시사합니다. 성장 호르몬 억제 검사. 이것은 뇌하수체 거대증 진단을 확인하는 가장 좋은 방법입니다. 이 검사 동안 설탕(포도당) 용액을 마시기 전과 후의 GH 혈중 수치를 측정합니다. 뇌하수체 거대증이 없는 사람의 경우 포도당 용액을 마시면 일반적으로 GH 수치가 감소합니다. 그러나 뇌하수체 거대증이 있는 경우 GH 수치는 높은 경향이 있습니다. 영상 검사. 의사는 자기 공명 영상(MRI)과 같은 영상 검사를 권장하여 뇌하수체 종양의 위치와 크기를 정확히 파악하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 뇌하수체 종양이 보이지 않으면 의사는 뇌하수체 이외의 종양을 찾기 위해 다른 영상 검사를 주문할 수 있습니다. 추가 정보 CT 스캔 MRI

말단비대증 치료는 사람마다 다릅니다. 치료 계획은 종양의 위치와 크기, 증상의 심각성, 나이 및 전반적인 건강 상태에 따라 달라질 수 있습니다. GH와 IGF-1 수치를 낮추는 데 도움이 되는 치료 옵션에는 일반적으로 증상을 유발하는 종양의 크기를 제거하거나 줄이기 위한 수술 또는 방사선 치료와 호르몬 수치를 정상화하는 데 도움이 되는 약물 치료가 포함됩니다. 말단비대증으로 인해 건강 문제가 발생하는 경우 의사는 합병증 관리에 도움이 되는 추가 치료를 권장할 수 있습니다. 수술 경비내시경적 경비강 접형골 수술 이미지 확대 닫기 경비내시경적 경비강 접형골 수술 경비내시경적 경비강 접형골 수술에서 수술 기구는 콧구멍을 통해 비중격을 따라 뇌하수체 종양에 접근합니다. 의사는 경접형골 수술이라는 방법을 사용하여 대부분의 뇌하수체 종양을 제거할 수 있습니다. 이 과정에서 외과의는 코를 통해 뇌하수체에서 종양을 제거합니다. 증상을 유발하는 종양이 뇌하수체에 위치하지 않은 경우 의사는 종양을 제거하기 위한 다른 유형의 수술을 권장합니다. 많은 경우, 특히 종양이 작은 경우 종양 제거는 GH 수치를 정상으로 되돌립니다. 종양이 뇌하수체 주변 조직을 압박하고 있었다면 종양을 제거하면 두통과 시력 변화도 완화됩니다. 어떤 경우에는 외과의가 종양 전체를 제거할 수 없을 수도 있습니다. 이 경우 수술 후에도 GH 수치가 높을 수 있습니다. 의사는 다른 수술, 약물 또는 방사선 치료를 권장할 수 있습니다. 약물 의사는 호르몬 수치가 정상으로 돌아오도록 돕기 위해 다음 약물 중 하나 또는 약물의 조합을 권장할 수 있습니다. 성장 호르몬 생성을 감소시키는 약물(소마토스타틴 유사체). 신체에서 소마토스타틴이라는 뇌 호르몬은 GH 생성을 억제합니다. 옥트레오티드(Sandostatin)와 란레오티드(Somatuline Depot)는 소마토스타틴의 인공(합성) 버전입니다. 이러한 약물 중 하나를 복용하면 뇌하수체에서 GH 생성이 줄어들고 뇌하수체 종양의 크기가 줄어들 수도 있습니다. 일반적으로 이러한 약물은 의료 전문가가 한 달에 한 번 엉덩이 근육(둔근)에 주사합니다. 호르몬 수치를 낮추는 약물(도파민 작용제). 카베르골린과 브로모크립틴(Parlodel)과 같은 경구 약물은 일부 사람들에게서 GH와 IGF-1 수치를 낮추는 데 도움이 될 수 있습니다. 이러한 약물은 종양 크기를 줄이는 데에도 도움이 될 수 있습니다. 말단비대증을 치료하기 위해 이러한 약물은 일반적으로 고용량으로 복용해야 하며, 이는 부작용의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 이러한 약물의 일반적인 부작용으로는 메스꺼움, 구토, 코 막힘, 피로, 어지러움, 수면 문제 및 기분 변화가 있습니다. GH(성장 호르몬 길항제)의 작용을 차단하는 약물. 페그비소만트(Somavert)는 신체 조직에 대한 GH의 효과를 차단합니다. 페그비소만트는 다른 치료에 효과가 없었던 사람들에게 특히 도움이 될 수 있습니다. 매일 주사하는 이 약물은 IGF-1 수치를 낮추고 증상을 완화하는 데 도움이 될 수 있지만 GH 수치를 낮추거나 종양 크기를 줄이지는 않습니다. 방사선 수술 중에 외과의가 종양 전체를 제거할 수 없었던 경우 의사는 방사선 치료를 권장할 수 있습니다. 방사선 치료는 남아 있는 종양 세포를 파괴하고 GH 수치를 서서히 감소시킵니다. 이 치료로 말단비대증 증상이 눈에 띄게 개선되려면 수년이 걸릴 수 있습니다. 방사선 치료는 GH뿐만 아니라 다른 뇌하수체 호르몬의 수치도 낮춥니다. 방사선 치료를 받는 경우 뇌하수체가 제대로 작동하고 있는지 확인하고 호르몬 수치를 확인하기 위해 의사와 정기적으로 추적 관찰을 받아야 합니다. 이러한 추적 관찰은 평생 지속될 수 있습니다. 방사선 치료의 유형에는 다음이 포함됩니다. 기존 방사선 치료. 이 유형의 방사선 치료는 일반적으로 4~6주 동안 매주 평일에 시행됩니다. 기존 방사선 치료의 완전한 효과는 치료 후 10년 이상 지나서야 나타날 수 있습니다. 정위 방사선 수술. 정위 방사선 수술은 3D 영상을 사용하여 주변 정상 조직에 대한 방사선량을 제한하면서 종양 세포에 고용량의 방사선을 조사합니다. 일반적으로 단일 용량으로 제공될 수 있습니다. 이 유형의 방사선은 5~10년 이내에 GH 수치를 정상으로 되돌릴 수 있습니다. 자세한 정보 방사선 치료 정위 방사선 수술 예약 요청