항인지질항체증후군

항인지질(AN-te-fos-fo-LIP-id) 증후군은 면역 체계가 실수로 신체 조직을 공격하는 항체를 생성하는 질환입니다. 이러한 항체는 동맥과 정맥에 혈전이 형성되도록 할 수 있습니다.

혈전은 다리, 폐 및 신장, 비장과 같은 다른 장기에 형성될 수 있습니다. 혈전은 심장마비, 뇌졸중 및 기타 질환으로 이어질 수 있습니다. 임신 중에는 항인지질 증후군으로 인해 유산과 사산이 발생할 수도 있습니다. 일부 환자는 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다.

이 드문 질환에 대한 치료법은 없지만, 약물을 사용하면 혈전 및 유산의 위험을 줄일 수 있습니다.

항인지질항체증후군의 징후 및 증상은 다음과 같습니다.

• 다리의 혈전증(DVT). 심부 정맥 혈전증(DVT)의 징후에는 통증, 부기 및 발적이 포함됩니다. 이러한 혈전은 폐로 이동할 수 있습니다(폐색전증).
• 반복적인 유산 또는 사산. 임신의 다른 합병증으로는 위험하게 높은 혈압(자간전증)과 조산이 있습니다.
• 뇌졸중. 항인지질항체증후군이 있지만 심혈관 질환의 알려진 위험 요소가 없는 젊은 사람에게서 뇌졸중이 발생할 수 있습니다.
• 일과성 허혈 발작(TIA). 뇌졸중과 유사하게, 일과성 허혈 발작(TIA)은 보통 몇 분만 지속되며 영구적인 손상을 일으키지 않습니다.
• 발진. 어떤 사람들은 레이스 모양의 그물 모양의 붉은 발진이 생깁니다.

덜 흔한 징후 및 증상은 다음과 같습니다.

• 신경학적 증상. 편두통을 포함한 만성 두통; 혈전이 뇌의 일부로의 혈류를 차단할 때 치매와 발작이 가능합니다.
• 심혈관 질환. 항인지질항체증후군은 심장 판막을 손상시킬 수 있습니다.
• 혈소판 감소증(혈소판 감소증). 응고에 필요한 혈구의 감소는 특히 코와 잇몸에서 출혈 발작을 일으킬 수 있습니다. 피부 출혈은 작은 붉은 반점 패치로 나타납니다.

코나 잇몸에서 원인을 알 수 없는 출혈이 있거나, 생리가 평소보다 과다하거나, 밝은 빨간색 또는 커피 찌꺼기처럼 보이는 토사물이 있거나, 검고 끈적끈적한 변이나 밝은 빨간색 변이 있거나, 원인을 알 수 없는 복통이 있는 경우 의료 서비스 제공자에게 연락하십시오.

다음과 같은 징후와 증상이 있는 경우 응급 치료를 받으십시오.

• 뇌졸중. 뇌에 혈전이 생기면 얼굴, 팔 또는 다리의 갑작스러운 마비, 무력감 또는 마비가 발생할 수 있습니다. 말하거나 이해하는 데 어려움이 있거나, 시각 장애가 있거나, 심한 두통이 있을 수 있습니다.
• 폐색전증. 혈전이 폐에 걸리면 갑작스러운 호흡 곤란, 가슴 통증 및 피가 섞인 가래를 기침할 수 있습니다.
• 심부 정맥 혈전증(DVT). DVT의 징후와 증상에는 다리 또는 팔의 부기, 발적 또는 통증이 포함됩니다.

항인지질항체증후군은 면역 체계가 실수로 혈액 응고 가능성을 크게 높이는 항체를 생성할 때 발생합니다. 항체는 일반적으로 바이러스와 박테리아와 같은 침입자로부터 신체를 보호합니다.

항인지질항체증후군은 자가면역 질환과 같은 기저 질환으로 인해 발생할 수 있습니다. 기저 원인 없이도 이 증후군이 발생할 수 있습니다.

항인지질항체증후군은 남성보다 여성에게서 더 흔합니다. 루푸스와 같은 다른 자가면역 질환이 있는 경우 항인지질항체증후군의 위험이 증가합니다.

항인지질항체증후군과 관련된 항체를 가지고 있더라도 징후나 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 그러나 이러한 항체는 특히 다음과 같은 경우 혈전 위험을 증가시킵니다.

• 임신
• 장시간 부동 상태, 예: 안정 가료 또는 장시간 비행 중 착석
• 수술
• 흡연
• 경구 피임약 또는 폐경기 에스트로겐 요법 복용
• 높은 콜레스테롤 및 트리글리세리드 수치

항인지질항체증후군의 합병증은 다음과 같습니다.

• 신부전. 이는 신장으로의 혈류 감소로 인해 발생할 수 있습니다.
• 뇌졸중. 뇌의 일부로의 혈류 감소는 뇌졸중을 유발할 수 있으며, 이는 부분 마비 및 언어 장애와 같은 영구적인 신경 손상을 초래할 수 있습니다.
• 심혈관계 문제. 다리의 혈전은 정맥의 판막을 손상시켜 심장으로의 혈류를 유지할 수 있습니다. 이는 하퇴의 만성 부종과 변색을 유발할 수 있습니다. 또 다른 가능한 합병증은 심장 손상입니다.
• 폐 문제. 여기에는 폐 고혈압과 폐색전증이 포함될 수 있습니다.
• 임신 합병증. 여기에는 유산, 사산, 조산, 태아 성장 지연 및 임신 중 위험한 고혈압(자간전증)이 포함될 수 있습니다.

드물게 심한 경우 항인지질항체증후군은 단시간에 다발성 장기 손상을 초래할 수 있습니다.

알려진 건강 상태로 설명되지 않는 혈전증이나 유산의 경험이 있다면, 의료 제공자는 혈전증과 항인지질 항체 증후군과 관련된 항체의 존재 여부를 확인하기 위한 혈액 검사를 예약할 수 있습니다.

항인지질 항체 증후군 진단을 확인하려면, 12주 이상 간격으로 실시된 검사에서 항체가 혈액에 최소 두 번 나타나야 합니다.

항인지질 항체가 있더라도 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 항인지질 항체 증후군 진단은 이러한 항체가 건강 문제를 일으킬 때만 내려집니다.

혈전이 있는 경우 표준 초기 치료에는 혈액 희석제를 병용하는 것이 포함됩니다. 가장 일반적인 것은 헤파린과 와파린(잔토벤)입니다. 헤파린은 작용이 빠르며 주사로 투여됩니다. 와파린은 알약 형태로 제공되며 효과가 나타나기까지 며칠이 걸립니다. 아스피린도 혈액 희석제입니다.

혈액 희석제를 복용하는 경우 출혈 위험이 증가합니다. 의사는 혈액 검사를 통해 복용량을 모니터링하여 상처의 출혈이나 멍으로 인한 피하 출혈을 멈출 수 있을 만큼 혈액이 응고될 수 있는지 확인합니다.

항인지질 항체 증후군 치료에 도움이 될 수 있는 다른 약물에 대한 증거가 있습니다. 여기에는 히드록시클로로퀸(플라케닐), 리툭시맙(리툭산) 및 스타틴이 포함됩니다. 추가 연구가 필요합니다.

항인지질 항체 증후군이 있어도 특히 치료를 받으면 성공적인 임신이 가능합니다. 치료에는 일반적으로 헤파린 또는 헤파린과 아스피린이 포함됩니다. 와파린은 태아에 영향을 미칠 수 있기 때문에 임산부에게는 투여되지 않습니다.