심방심실중격결손증이란 무엇일까요? 증상, 원인 및 치료

심방심실중격결손증은 심장의 격벽이 제대로 형성되지 않아 태어날 때부터 나타나는 선천성 심장 질환입니다. 이로 인해 심장의 상부와 하부 심방 사이에 구멍이 생겨, 혈액이 섞이게 됩니다.

이 질환은 아기의 심장을 통해 혈액이 정상적으로 흐르는 것을 방해하여 심장이 평소보다 더 열심히 일하게 만들 수 있습니다. 다소 걱정스럽게 들릴 수 있지만, 적절한 의료 관리와 치료를 받으면 이 질환을 가진 많은 아이들이 건강하고 활동적인 삶을 살아갑니다.

심방심실중격결손증이란 무엇일까요?

심방심실중격결손증은 임신 중 심장의 네 개의 방을 분리하는 조직이 완전히 발달하지 못할 때 발생합니다. 심방 사이에 단단한 벽이 있는 대신, 혈액이 흘러서는 안 되는 곳으로 혈액이 흐르도록 하는 틈이 생깁니다.

심장에는 심방이라고 불리는 두 개의 상부 심방과 심실이라고 불리는 두 개의 하부 심방이 있습니다. 정상적으로는 산소가 부족한 혈액은 오른쪽에, 산소가 풍부한 혈액은 왼쪽에 머뭅니다. 이 결손이 있으면 혈액이 양쪽으로 섞여 몸에 산소가 풍부한 혈액이 충분히 공급되지 않을 수 있습니다.

이 질환은 심방중격결손증 또는 심내막 쿠션 결손이라고도 합니다. 이는 선천성 심장 질환 중 하나로, 태어날 때부터 존재하며 심장 구조의 여러 부분에 영향을 미칩니다.

심방심실중격결손증의 유형은 무엇일까요?

이 심장 질환에는 두 가지 주요 유형이 있으며, 어떤 유형이 자녀에게 영향을 미치는지 이해하면 의사가 최상의 치료법을 계획하는 데 도움이 됩니다.

부분적 심방심실중격결손증은 심장의 두 상부 심방 사이의 벽에 구멍이 있는 경우입니다. 혈액 흐름을 조절하는 심장 판막의 모양이 비정상적일 수 있지만, 여전히 서로 분리되어 있습니다. 이 유형은 일반적으로 증상이 적고 어린 시절 후반까지 발견되지 않을 수 있습니다.

완전 심방심실중격결손증은 상부 및 하부 심방 벽 모두에 구멍이 있는 더 복잡한 유형입니다. 심장 판막도 연결되어 두 개의 별도 판막 대신 하나의 큰 판막을 형성합니다. 이 유형은 혈액이 더 많이 섞이기 때문에 일반적으로 유아기에 더 일찍 증상이 나타납니다.

일부 어린이는 부분적 및 완전한 형태의 중간 또는 전이 형태를 가지고 있습니다. 소아 심장 전문의는 특수 심장 검사 및 영상을 사용하여 자녀가 어떤 유형을 가지고 있는지 판단합니다.

심방심실중격결손증의 증상은 무엇일까요?

자녀가 경험하는 증상은 결손의 심각도와 심장에서 혈액이 섞이는 정도에 따라 다릅니다. 일부 어린이는 매우 일찍 징후를 보이는 반면, 다른 어린이는 수개월 또는 수년 동안 명확한 증상이 없을 수 있습니다.

다음은 부모가 유아 및 어린이에게서 발견하는 가장 일반적인 징후입니다.

• 수유 또는 먹는 데 어려움, 아기가 수유 또는 병 수유 중에 빨리 피곤해짐
• 심장이 더 열심히 일해야 하기 때문에 정상적인 식욕에도 불구하고 체중 증가가 저조함
• 특히 활동 중이나 수유 중에 호흡이 빠르거나 어려움
• 특히 울거나 활동할 때 입술, 손톱 또는 피부 주변이 푸르스름함
• 수유 또는 가벼운 활동 중 과도한 발한
• 잦은 호흡기 감염 또는 폐렴
• 피로 또는 또래 아이들보다 활동성이 적어 보임

아이들이 나이가 들면 신체 활동 중에 친구들을 따라갈 수 없다는 것을 알 수 있습니다. 더 자주 휴식을 취하거나 숨이 가쁘게 만드는 활동을 피해야 할 수도 있습니다.

이 질환의 경미한 형태를 가진 일부 어린이는 유아기 또는 심지어 학령기가 될 때까지 명확한 증상을 보이지 않을 수 있습니다. 이것이 정기적인 소아과 검진이 매우 중요한 이유입니다. 의사는 정기 검진 중에 심잡음이나 기타 미묘한 징후를 감지할 수 있습니다.

심방심실중격결손증의 원인은 무엇일까요?

이 심장 결손은 아기의 심장이 형성되는 임신 첫 8주 동안 발생합니다. 정확한 원인은 항상 명확하지 않지만, 심장 방을 분리해야 하는 조직이 이 중요한 시기에 제대로 자라지 않을 때 발생합니다.

대부분의 경우 특정 원인이나 부모의 행동 없이 무작위로 발생합니다. 임신 중에 당신이 했거나 하지 않은 어떤 것도 이 질환을 유발하지 않았다는 것을 이해하는 것이 중요합니다. 단순히 아기의 심장이 발달한 방식일 뿐입니다.

그러나 이 결손이 발생할 가능성을 높일 수 있는 몇 가지 요인이 있습니다.

• 유전 질환, 특히 심방심실중격결손증의 약 40~50%와 관련된 다운증후군
• 선천성 심장 질환의 가족력
• 임신 초기에 복용한 특정 약물
• 임신 중 잘 조절되지 않은 임신성 당뇨병
• 임신 초기에 풍진과 같은 모체 감염
• 임신 중 과도한 알코올 섭취

이러한 위험 요인이 있어도 대부분의 아기는 정상적인 심장을 가지고 태어납니다. 대부분의 심방심실중격결손증은 심장 문제의 이전 병력이 없는 가족에서 발생합니다.

심방심실중격결손증으로 의사를 만나야 할 때는 언제일까요?

자녀의 호흡, 수유 또는 에너지 수준에 대해 걱정되는 증상이 나타나면 가능한 한 빨리 검진을 받는 것이 좋습니다. 부모로서의 본능을 신뢰하십시오. 당신은 당신의 자녀를 가장 잘 알고 있습니다.

자녀에게 다음과 같은 징후가 나타나면 즉시 소아과 의사에게 연락하십시오.

• 특히 휴식 중에 지속적인 호흡 곤란 또는 빠른 호흡
• 입술, 얼굴 또는 손톱 주변의 푸르스름한 색조
• 식사 중 과도한 피로를 동반한 수유 불량
• 정상적인 식욕에도 불구하고 체중 증가 실패
• 비정상적인 피로 또는 정상적인 활동을 따라갈 수 없음
• 잦은 호흡기 감염

자녀가 심한 호흡 곤란을 겪거나, 매우 창백하거나 푸르스름해지거나, 비정상적으로 무기력하고 반응이 없으면 즉시 응급 서비스에 전화하십시오. 이는 심장이 신체의 요구를 충족할 만큼 효과적으로 혈액을 펌핑하지 못하고 있음을 나타내는 징후일 수 있습니다.

조기 진단과 치료가 훨씬 더 나은 결과로 이어진다는 것을 기억하십시오. 이 질환을 가진 많은 어린이는 경험이 풍부한 소아 심장 전문의가 관리하는 경우 매우 잘 지냅니다.

심방심실중격결손증의 위험 요인은 무엇일까요?

대부분의 경우 무작위로 발생하지만, 특정 요인은 아기가 이 심장 결손을 가지고 태어날 가능성을 높일 수 있습니다. 이러한 위험 요인을 이해하면 무엇을 기대해야 하는지, 그리고 더 면밀한 모니터링이 필요한 시기를 알 수 있습니다.

가장 강력한 위험 요인은 다운증후군이며, 이 유전 질환을 가진 어린이의 거의 절반이 심방심실중격결손증을 가지고 있습니다. 자녀가 다운증후군을 가지고 있다면 의료팀은 출생부터 심장을 매우 면밀히 모니터링할 것입니다.

위험을 증가시킬 수 있는 다른 요인은 다음과 같습니다.

• 부모 또는 형제자매의 선천성 심장 질환 가족력
• 임신 당시 어머니의 나이가 35세 이상임
• 임신 중 어머니의 당뇨병이 잘 조절되지 않음
• 다운증후군을 제외한 특정 유전 증후군
• 임신 초기에 특정 약물에 노출됨
• 제1삼분기에 풍진과 같은 모체 감염

위험 요인이 있다고 해서 자녀가 반드시 이 질환을 가질 것이라는 의미는 아닙니다. 여러 위험 요인이 있는 어머니에게서 태어난 많은 아기는 완벽하게 정상적인 심장을 가지고 있는 반면, 위험 요인이 없는 다른 아기는 여전히 심장 결손을 일으킬 수 있습니다.

심방심실중격결손증의 가능한 합병증은 무엇일까요?

적절한 치료가 없으면 이 심장 결손은 시간이 지남에 따라 심각한 합병증으로 이어질 수 있습니다. 그러나 필요한 경우 적절한 의료 관리와 수술을 통해 이러한 합병증의 대부분을 예방하거나 효과적으로 관리할 수 있습니다.

발생할 수 있는 가장 일반적인 합병증은 다음과 같습니다.

• 심장이 신체 전체에 혈액을 효과적으로 펌핑할 수 없게 되는 심부전
• 혈액 흐름이 너무 많아 폐에 고혈압이 생기는 폐 고혈압
• 폐에 여분의 체액이 있어 잦은 호흡기 감염
• 심장이 성장하는 조직에 충분한 산소를 공급하지 않아 성장 및 발달 저하
• 심장의 펌핑 방식에 영향을 줄 수 있는 불규칙한 심장 박동
• 신체의 다른 부분으로 이동할 수 있는 혈전

덜 흔하지만 더 심각한 합병증으로는 특히 결손이 완전한 어린이의 경우 뇌졸중이 있습니다. 일부 어린이는 폐의 혈관이 고혈압으로 인해 영구적으로 손상되는 아이젠멘거 증후군이라는 질환을 일으킬 수도 있습니다.

좋은 소식은 조기 수술이 이러한 합병증의 위험을 크게 줄인다는 것입니다. 적절한 시기에 수술을 받은 대부분의 어린이는 심각한 심장 문제의 위험이 매우 낮은 정상적이고 건강한 삶을 살아갑니다.

심방심실중격결손증은 어떻게 진단할까요?

진단은 소아과 의사가 정기 검진 중에 심잡음이라고 하는 비정상적인 심장 소리를 들을 때 시작되는 경우가 많습니다. 모든 심잡음이 문제를 나타내는 것은 아니지만, 의사는 자녀의 심장이 제대로 작동하는지 확인하기 위해 추가 조사를 할 것입니다.

첫 번째 단계는 일반적으로 심장 초음파입니다. 이 검사는 초음파를 사용하여 자녀의 심장 구조의 자세한 이미지를 생성하고 혈액이 심방을 통해 어떻게 흐르는지 보여줍니다. 완전히 통증이 없으며 바늘이나 약물이 필요하지 않습니다.

의사는 다음과 같은 추가 검사를 주문할 수도 있습니다.

• 심장과 폐의 크기와 모양을 확인하기 위한 흉부 X선
• 심장의 전기 활동과 리듬을 확인하기 위한 심전도(ECG)
• 어떤 경우에는 자세한 압력 측정을 위해 가는 관을 혈관에 삽입하는 심장 카테터 검사
• 심장 구조의 더 자세한 이미지를 얻기 위한 CT 스캔 또는 MRI

때로는 정기적인 임신 초음파 검사 중에 태어나기 전에 이 질환이 발견됩니다. 의사가 임신 중 심장 결손을 의심하는 경우 아기의 심장 발달에 대한 더 명확한 그림을 얻기 위해 특수 태아 심장 초음파 검사를 받을 수 있습니다.

정확한 진단을 받으면 의료팀이 자녀의 특정 상황에 맞는 최상의 치료법과 시기를 계획하는 데 도움이 됩니다.

심방심실중격결손증의 치료법은 무엇일까요?

치료는 자녀의 특정 결손의 유형과 심각도에 따라 다릅니다. 주요 목표는 심장을 통한 정상적인 혈액 흐름을 회복하고 시간이 지남에 따라 합병증이 발생하는 것을 예방하는 것입니다.

증상이 경미한 부분적 결손의 경우 의사는 처음에 약물로 증상을 관리하는 동안 자녀를 면밀히 모니터링할 수 있습니다. 이러한 약물은 심장이 더 효율적으로 펌핑하고 폐에 체액이 축적되는 것을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

수술은 이 질환을 가진 대부분의 어린이에 대한 확정적인 치료법입니다. 시기는 자녀의 증상과 심장 기능에 따라 달라집니다.

• 완전한 결손은 일반적으로 생후 6~12개월 이내에 수술이 필요합니다.
• 부분적 결손은 2~5세 사이에 수술할 수 있지만, 증상이 나타나면 더 일찍 수술할 수 있습니다.
• 심한 심부전이 발생하면 응급 수술이 필요할 수 있습니다.

수술 중에 심장 외과 의사는 패치로 비정상적인 개구부를 닫고 비정상적인 심장 판막을 수리하거나 교체합니다. 대부분의 어린이는 한 번의 수술만 필요하지만, 일부 어린이는 성장함에 따라 추가적인 시술이 필요할 수 있습니다.

특히 전문 소아 심장 센터에서 수행되는 경우 수술 성공률이 매우 높습니다. 대부분의 어린이는 회복이 잘되며 수술 후 몇 달 이내에 정상적인 어린 시절 활동에 참여할 수 있습니다.

치료 중 가정 간호를 어떻게 제공할까요?

이 심장 질환을 가진 어린이의 가정 간호에는 증상을 모니터링하고, 약물 복용 일정을 따르고, 건강과 발달을 지원하는 환경을 조성하는 것이 포함됩니다.

수술 전에는 자녀가 에너지를 절약하고 가능한 한 잘 성장하도록 돕는 데 집중하십시오. 수유가 어려운 경우 더 작고 빈번한 식사를 제공하거나 낮에 휴식 시간을 더 많이 허용하는 것을 의미할 수 있습니다.

다음은 가정 간호의 중요한 측면입니다.

• 자녀가 더 나아진 것처럼 보이더라도 처방된 대로 정확하게 약물을 복용하십시오.
• 체중 증가를 모니터링하고 갑작스러운 체중 감소 또는 식욕 부진을 의사에게 보고하십시오.
• 호흡 패턴의 변화 또는 활동의 어려움 증가를 주시하십시오.
• 예방 접종을 유지하고 위생을 잘 실천하여 감염을 예방하십시오.
• 소아 심장 전문의와 정기적인 추적 관찰 약속을 유지하십시오.

수술 후에는 자녀가 치유될 시간이 필요하지만 대부분의 어린이는 놀랍도록 빨리 회복됩니다. 활동 제한, 상처 관리 및 정상적인 활동을 재개하는 시기에 대한 외과 의사의 지시를 따르십시오.

모든 어린이가 자신의 속도로 회복된다는 것을 기억하십시오. 일부 어린이는 몇 주 안에 더 나아지는 반면, 다른 어린이는 완전한 에너지와 힘을 되찾는 데 몇 달이 걸릴 수 있습니다.

진료 예약을 위해 어떻게 준비해야 할까요?

진료 예약을 잘 준비하면 가장 유용한 정보를 얻고 자녀의 치료 계획에 대해 자신감을 가질 수 있습니다. 방문 중에 중요한 문제를 잊지 않도록 미리 질문을 적어 두십시오.

자녀가 복용하는 모든 약물이나 보충제의 전체 목록(용량 및 시간 포함)을 가져오십시오. 또한 이전 검사 결과, 의료 기록 또는 다른 의사의 진료 의뢰 정보를 수집하십시오.

의료팀을 위해 다음 질문을 준비하는 것을 고려하십시오.

• 자녀가 어떤 유형의 심방심실중격결손증을 가지고 있습니까?
• 언제 수술이 필요하며, 그 절차에는 무엇이 포함됩니까?
• 어떤 증상이 즉시 전화해야 함을 알려줍니까?
• 자녀가 따라야 하는 활동 제한이 있습니까?
• 얼마나 자주 추적 관찰 약속이 필요합니까?
• 자녀의 장기적인 전망은 어떻습니까?

의학 용어나 치료 계획이 혼란스러워 보이면 설명을 요청하는 것을 주저하지 마십시오. 의료팀은 자녀의 상태를 완전히 이해하고 치료 계획에 대해 편안함을 느낄 수 있도록 하려고 합니다.

노트북을 가져오거나 대화의 중요 부분을 녹음할 수 있는지 문의하십시오. 의료 정보는 압도적일 수 있으며, 나중에 참조할 수 있는 메모가 있으면 매우 도움이 될 수 있습니다.

심방심실중격결손증에 대한 주요 요점은 무엇일까요?

자녀가 심장 결손을 가지고 있다는 것을 알게 되면 두려울 수 있지만, 심방심실중격결손증은 치료 결과가 우수한 잘 이해된 질환이라는 것을 아는 것이 중요합니다. 적절한 치료를 받는 대부분의 어린이는 완전히 정상적인 삶을 살아갑니다.

성공의 핵심은 치료 과정을 안내할 수 있는 경험이 풍부한 소아 심장 전문의와 협력하는 것입니다. 현대 수술 기술은 주요 소아 심장 센터에서 성공률이 95%를 초과하는 이러한 결손의 수리가 매우 안전하고 효과적이도록 만들었습니다.

자녀의 의료팀은 자녀의 특정 결손 유형과 전반적인 건강 상태에 따라 맞춤형 치료 계획을 세울 것입니다. 적절한 치료를 받으면 이 질환을 가진 대부분의 어린이는 스포츠 및 기타 신체 활동을 포함한 모든 정상적인 어린 시절 활동에 참여할 수 있습니다.

이 여정에서 혼자가 아니라는 것을 기억하십시오. 많은 가족이 이전에 이 길을 걸었으며, 자녀의 치료의 의학적 및 정서적 측면을 탐색하는 데 도움이 되는 우수한 지원 자원이 있습니다.

심방심실중격결손증에 대한 자주 묻는 질문

수술 후 자녀가 스포츠를 할 수 있을까요?

대부분의 어린이는 성공적인 수술 후 정상적인 신체 활동과 스포츠에 참여할 수 있습니다. 소아 심장 전문의는 자녀의 심장 기능을 평가하고 활동 수준에 대한 구체적인 지침을 제공합니다. 심방심실중격결손증이 수술된 많은 어린이는 제한 없이 경쟁 스포츠에 참여하는 반면, 다른 어린이는 매우 강렬한 활동에 대한 경미한 제한이 있을 수 있습니다.

자녀가 얼마나 오랫동안 심장 약을 복용해야 할까요?

약물 필요성은 자녀의 특정 상황과 수술 후 심장 기능에 따라 다릅니다. 일부 어린이는 수술 전후에 일시적으로만 약물이 필요한 반면, 다른 어린이는 심장이 효율적으로 작동하도록 돕기 위해 장기간 약물이 필요할 수 있습니다. 심장 전문의는 약물이 여전히 필요한지 정기적으로 평가하고 자녀가 성장함에 따라 치료 계획을 조정합니다.

다른 아기를 낳으면 이 질환이 다시 발생할 수 있을까요?

선천성 심장 질환을 가진 다른 아기를 낳을 위험은 평균보다 약간 높지만 여전히 상대적으로 낮습니다. 대부분의 가족은 같은 질환을 가진 다른 아기를 낳지 않습니다. 의사는 향후 임신 중에 가족의 특정 위험 요인과 사용 가능한 검사 옵션에 대해 논의하기 위해 유전 상담을 권장할 수 있습니다.

자녀가 성장함에 따라 추가 심장 수술이 필요할까요?

대부분의 어린이는 심방심실중격결손증을 수리하기 위해 한 번의 수술만 필요합니다. 그러나 일부 어린이는 성장함에 따라 추가적인 시술이 필요할 수 있으며, 특히 초기 수리가 완료된 후 심장 판막이 완벽하게 작동하지 않는 경우 그렇습니다. 자녀의 심장 전문의는 시간이 지남에 따라 심장 기능을 모니터링하고 필요한 경우에만 추가 치료를 권장합니다.

수술 후 얼마나 빨리 자녀가 정상적인 활동으로 돌아갈 수 있을까요?

회복 시간은 다양하지만 대부분의 어린이는 수술 후 6~8주 이내에 점진적으로 정상적인 활동으로 돌아갈 수 있습니다. 외과 의사는 들어올리는 제한, 자녀가 언제 학교로 돌아갈 수 있는지, 그리고 언제 신체 활동을 재개할 수 있는지에 대한 구체적인 지침을 제공합니다. 대부분의 어린이는 처음 몇 주 안에 훨씬 더 나아지는 것을 느끼고 다음 몇 달 동안 계속해서 호전됩니다.