자가면역 췌장염

자가면역 췌장염은 췌장의 염증입니다. 이는 면역 체계가 췌장을 공격하여 발생할 수 있습니다. 자가면역 췌장염은 AIP라고도 합니다. 현재 두 가지 유형의 AIP(1형 및 2형)가 있습니다.

1형 AIP는 IgG4 관련 질환(IgG4-RD)이라고 합니다. 이 유형은 종종 췌장, 간의 담관, 침샘, 신장 및 림프절을 포함한 여러 기관에 영향을 미칩니다.

2형 AIP는 췌장에만 영향을 미치는 것으로 보이지만, 2형 AIP 환자의 약 3분의 1은 염증성 장 질환이 동반됩니다.

1형 AIP는 췌장암으로 잘못 진단될 수 있습니다. 두 질환은 증상이 유사하지만 치료법이 매우 다르므로 구분하는 것이 매우 중요합니다.

자가면역 췌장염(AIP)은 진단하기 어렵습니다. 종종 증상이 나타나지 않습니다. 1형 AIP의 증상은 췌장암의 증상과 유사합니다. 췌장암 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다. 진한 소변. 창백하거나 변기에 뜨는 변. 황달이라고 하는 피부와 눈의 황변. 상복부 또는 등 중앙의 통증. 메스꺼움과 구토. 쇠약감 또는 극심한 피로. 식욕 부진 또는 포만감. 알 수 없는 이유로 체중 감소. 1형 AIP의 가장 흔한 징후는 무통성 황달입니다. 1형 AIP 환자의 약 80%가 무통성 황달을 경험합니다. 이는 담관 폐쇄에 의해 발생합니다. 2형 AIP 환자는 급성 췌장염이 반복적으로 발생할 수 있습니다. 췌장암의 흔한 증상인 상복부 통증은 자가면역 췌장염에서는 종종 나타나지 않습니다. 1형과 2형 AIP의 차이점은 다음과 같습니다. 1형 AIP에서는 췌장 외 다른 장기에도 영향을 미칠 수 있습니다. 2형 AIP는 췌장에만 영향을 미칩니다. 2형 질환은 또한 염증성 장 질환이라고 하는 다른 자가면역 질환과 관련이 있습니다. 1형 AIP는 주로 60대에서 70대 남성에게 영향을 미칩니다. 2형 AIP는 남성과 여성 모두에게 동일하게 영향을 미치며 1형 AIP에 비해 발병 연령이 낮습니다. 1형 AIP는 치료 중단 후 재발 가능성이 더 높습니다. 자가면역 췌장염은 종종 증상이 나타나지 않습니다. 그러나 설명할 수 없는 체중 감소, 복통, 황달 또는 기타 불편한 증상이 있는 경우 의료 전문가를 만나십시오.

자가면역 췌장염은 종종 어떤 증상도 유발하지 않습니다. 그러나 설명할 수 없는 체중 감소, 복통, 황달 또는 기타 불편한 증상이 있는 경우 의료 전문가를 만나십시오.

전문가들은 자가면역성 췌장염의 원인을 알지 못하지만, 신체의 면역 체계가 건강한 신체 조직을 공격하기 때문에 발생하는 것으로 생각됩니다. 이는 자가면역 질환으로 알려져 있습니다.

두 가지 유형의 AIP는 세계 각 지역에서 발생 빈도가 다릅니다. 미국에서는 자가면역 췌장염(AIP라고도 함) 환자의 약 80%가 1형입니다.

1형 AIP 환자는 종종 다음과 같습니다.

• 60세 이상입니다.
• 남성입니다.

2형 AIP 환자는 다음과 같습니다.

• 1형 환자보다 10~20년 정도 어립니다.
• 여성일 가능성이 남성과 같습니다.
• 궤양성 대장염과 같은 염증성 장 질환이 있을 가능성이 더 높습니다.

자가면역 췌장염은 다양한 합병증을 유발할 수 있습니다.

• 췌장 외분비 기능 부전. AIP는 췌장이 충분한 효소를 생성하는 능력에 영향을 미칠 수 있습니다. 증상으로는 설사, 체중 감소, 대사성 골 질환 및 비타민 또는 미네랄 결핍이 포함될 수 있습니다.
• 당뇨병. 췌장은 인슐린을 생성하는 기관이기 때문에 췌장 손상은 당뇨병을 유발할 수 있습니다. 경구 약물이나 인슐린 치료가 필요할 수 있습니다.
• 췌관 및 담관 협착.
• 췌장 석회화 또는 결석.

자가면역 췌장염 치료, 예를 들어 장기간 스테로이드 사용은 합병증을 유발할 수 있습니다. 그러나 이러한 합병증이 있더라도 자가면역 췌장염 치료를 받는 사람들은 일반적인 수명을 갖습니다.

AIP와 췌장암 사이에는 확립된 연관성이 없습니다.

자가면역 췌장염은 증상이 췌장암과 매우 유사하여 진단하기 어렵습니다. 그러나 정확한 진단은 매우 중요합니다. 진단되지 않은 암은 필요한 치료를 지연시키거나 받지 못하게 할 수 있습니다.

AIP 환자는 췌장이 전반적으로 비대해지는 경향이 있지만, 췌장에 종괴가 있는 경우도 있습니다. 진단을 명확히 하고 AIP의 유형을 결정하려면 혈액 검사와 영상 검사가 필요합니다.

자가면역 췌장염을 식별하는 단일 검사나 특징적인 소견은 없습니다. 진단을 위한 권장 지침에는 영상 검사, 혈액 검사 및 생검 결과를 조합하여 사용합니다.

특정 검사는 다음과 같습니다.

• 영상 검사. 췌장 및 기타 장기 검사에는 CT, MRI, 내시경 초음파(EUS) 및 내시경 역행적 담췌관 조영술(ERCP)이 포함될 수 있습니다.
• 혈액 검사. IgG4라는 면역글로불린의 수치 상승 여부를 확인하는 검사를 받을 수 있습니다. IgG4는 면역 체계에서 생성됩니다. 1형 AIP 환자는 종종 혈액 내 IgG4 수치가 높습니다. 2형 AIP 환자는 일반적으로 그렇지 않습니다.

그러나 양성 반응이 반드시 질병이 있음을 의미하는 것은 아닙니다. 자가면역 췌장염이 없는 소수의 사람들, 췌장암 환자 중 일부도 혈액 내 IgG4 수치가 높습니다.

• 내시경 조직 검사. 이 검사에서 병리학자라고 불리는 의료 전문가가 실험실에서 췌장 조직 샘플을 검사합니다. AIP는 전문 병리학자가 현미경으로 쉽게 인식할 수 있는 독특한 모양을 가지고 있습니다. 내시경이라는 작은 관을 입을 통해 위에 삽입하고 초음파로 안내합니다. 그런 다음 특수 바늘을 사용하여 췌장에서 조직 샘플을 채취합니다.

문제는 몇 개의 세포가 아니라 연구할 수 있을 만큼 충분히 큰 조직 샘플을 얻는 것입니다. 이 시술은 널리 이용 가능하지 않으며 결과가 결정적이지 않을 수 있습니다.

• 스테로이드 치료. 자가면역 췌장염은 일반적으로 스테로이드에 반응합니다. 의료 전문가는 때때로 이 약물의 시험 치료를 사용하여 진단을 확인합니다. 그러나 이 전략은 이상적으로 전문가의 지도하에 이루어져야 합니다. 신중하게 사용해야 하며 자가면역 췌장염 진단을 뒷받침하는 강력한 증거가 있을 때만 수행해야 합니다. 코르티코스테로이드에 대한 반응은 CT와 혈청 IgG4 수치의 개선으로 측정됩니다.

혈액 검사. IgG4라는 면역글로불린의 수치 상승 여부를 확인하는 검사를 받을 수 있습니다. IgG4는 면역 체계에서 생성됩니다. 1형 AIP 환자는 종종 혈액 내 IgG4 수치가 높습니다. 2형 AIP 환자는 일반적으로 그렇지 않습니다.

그러나 양성 반응이 반드시 질병이 있음을 의미하는 것은 아닙니다. 자가면역 췌장염이 없는 소수의 사람들, 췌장암 환자 중 일부도 혈액 내 IgG4 수치가 높습니다.

내시경 조직 검사. 이 검사에서 병리학자라고 불리는 의료 전문가가 실험실에서 췌장 조직 샘플을 검사합니다. AIP는 전문 병리학자가 현미경으로 쉽게 인식할 수 있는 독특한 모양을 가지고 있습니다. 내시경이라는 작은 관을 입을 통해 위에 삽입하고 초음파로 안내합니다. 그런 다음 특수 바늘을 사용하여 췌장에서 조직 샘플을 채취합니다.

문제는 몇 개의 세포가 아니라 연구할 수 있을 만큼 충분히 큰 조직 샘플을 얻는 것입니다. 이 시술은 널리 이용 가능하지 않으며 결과가 결정적이지 않을 수 있습니다.