이첨판 대동맥판

이첨판 대동맥판

이첨판 대동맥판은 세 개의 첨판 대신 두 개의 첨판이 있습니다. 이로 인해 판막 개구부가 좁아지거나 막힐 수 있습니다. 이러한 경우 대동맥판 협착이라고 합니다. 심장은 신체의 주요 동맥인 대동맥으로 혈액을 펌프질하기 위해 더 열심히 일해야 합니다.

이첨판 대동맥판은 선천적인 심장 문제입니다. 즉, 선천성 심장 기형입니다.

대동맥판은 심장의 왼쪽 아래 심실과 신체의 주요 동맥인 대동맥 사이에 있습니다. 판막의 조직 첨판은 심장 박동마다 열리고 닫힙니다. 첨판은 혈액이 올바른 방향으로 흐르도록 합니다.

대동맥판은 일반적으로 세 개의 첨판을 가지고 있습니다. 이첨판은 두 개의 첨판만 가지고 있습니다. 드물게 일부 사람들은 한 개 또는 네 개의 첨판을 가진 대동맥판을 가지고 태어납니다. 한 개의 첨판을 가진 판막을 단첨판이라고 하고, 네 개의 첨판을 가진 판막을 사첨판이라고 합니다.

대동맥판의 변화는 다음과 같은 건강 문제를 일으킬 수 있습니다.

• 대동맥판 협착(대동맥판 협착증). 판막이 완전히 열리지 않을 수 있습니다. 심장에서 신체로의 혈류가 감소하거나 차단됩니다.
• 혈액 역류(대동맥판 역류). 때때로 이첨판 대동맥판이 완전히 닫히지 않습니다. 이로 인해 혈액이 역류합니다.
• 대동맥 확장(대동맥병증). 대동맥이 확장되면 대동맥 내막의 파열 위험이 증가합니다. 이 파열을 대동맥 박리라고 합니다.

이첨판이 심한 대동맥판 협착증이나 심한 대동맥판 역류를 유발하는 경우, 증상으로는 다음과 같은 것들이 있을 수 있습니다.

• 가슴 통증
• 호흡 곤란
• 운동 시 어려움
• 실신 또는 실신 직전 상태

대부분의 이첨판 대동맥판 환자는 성인이 될 때까지 심장 판막 질환 증상이 나타나지 않습니다. 하지만 일부 유아는 심각한 증상을 보일 수 있습니다.

이첨판 대동맥판은 다른 건강 문제 검사를 할 때 발견될 수 있습니다. 의료 제공자는 심장을 청진할 때 심잡음을 들을 수 있습니다.

심초음파 검사는 이첨판 대동맥판 진단을 확인할 수 있습니다. 이 검사는 음파를 사용하여 뛰는 심장의 비디오를 만듭니다. 심장 박동, 심장 판막 및 대동맥을 통해 혈액이 어떻게 이동하는지 보여줍니다.

이첨판 대동맥판이 있는 경우, 대동맥 크기 변화를 확인하기 위해 CT 스캔을 받게 됩니다.

이첨판 대동맥판이 있는 경우, 일반적으로 선천성 심장 질환 치료를 받은 의료 제공자에게 의뢰됩니다. 이러한 유형의 제공자를 선천성 심장 전문의라고 합니다.

이첨판 대동맥판이 있는 모든 사람은 정기적인 건강 검진과 영상 검사가 필요합니다. 심초음파 검사는 좁아지거나 새는 대동맥판을 확인합니다. 이 검사는 대동맥 크기의 변화도 확인합니다.

이첨판 대동맥판 치료는 심장 판막 질환의 중증도에 따라 달라집니다. 약물, 시술 및 수술이 포함될 수 있습니다.

생체 판막 치환술에서는 소, 돼지 또는 사람의 심장 조직으로 만든 판막이 손상된 심장 판막을 대체합니다.

기계적 판막 치환술에서는 강한 재료로 만든 인공 심장 판막이 손상된 판막을 대체합니다.

이첨판 대동맥판이 다음을 유발하는 경우 수술이 필요할 수 있습니다.

• 대동맥판 협착증
• 대동맥판 역류
• 확장된 대동맥

수술은 대동맥판을 수리하거나 교체하기 위해 시행됩니다. 시행되는 수술의 종류는 특정 심장 판막 상태와 증상에 따라 달라집니다.

• 대동맥판 치환술. 외과의는 손상된 판막을 제거합니다. 기계식 판막이나 소, 돼지 또는 사람의 심장 조직으로 만든 판막으로 교체됩니다. 조직 판막을 생체 조직 판막이라고 합니다. 때때로 대동맥판은 환자 자신의 폐동맥판으로 교체됩니다. 폐동맥판은 사망한 기증자의 폐 조직 판막으로 교체됩니다. 이보다 복잡한 수술을 Ross 시술이라고 합니다.

생체 조직 판막은 시간이 지남에 따라 분해됩니다. 결국 교체가 필요할 수 있습니다. 기계식 판막이 있는 경우, 혈전을 예방하기 위해 평생 항응고제를 복용해야 합니다. 환자와 의료 제공자는 각 판막 유형의 이점과 위험을 함께 논의합니다.

• 대동맥 근부 및 상행 대동맥 수술. 외과의는 심장 근처에 있는 확장된 대동맥 부분을 제거합니다. 이식편이라고 하는 합성 튜브로 교체하여 제자리에 꿰매어 놓습니다. 때로는 확장된 대동맥 부분만 제거하고 대동맥판은 그대로 남겨둡니다. 이 시술 중에 대동맥판을 교체하거나 수리할 수도 있습니다.
• 풍선 판막 성형술. 이 시술은 유아와 어린이의 대동맥판 협착증을 치료할 수 있습니다. 성인의 경우, 시술 후 대동맥판이 다시 좁아지는 경향이 있습니다. 따라서 수술을 받기에 너무 아프거나 판막 교체를 기다리는 경우에만 일반적으로 시행됩니다.

이 심장 판막 시술은 카테터라고 하는 가늘고 유연한 튜브를 사용합니다. 카테터 끝에는 풍선이 있습니다. 외과의는 카테터를 팔이나 사타구니의 동맥에 삽입합니다. 그런 다음 카테터를 대동맥판으로 안내합니다. 제자리에 고정되면 풍선이 부풀어 올라 판막 개구부가 커집니다. 풍선이 수축됩니다. 카테터와 풍선이 제거됩니다.

대동맥판 치환술. 외과의는 손상된 판막을 제거합니다. 기계식 판막이나 소, 돼지 또는 사람의 심장 조직으로 만든 판막으로 교체됩니다. 조직 판막을 생체 조직 판막이라고 합니다. 때때로 대동맥판은 환자 자신의 폐동맥판으로 교체됩니다. 폐동맥판은 사망한 기증자의 폐 조직 판막으로 교체됩니다. 이보다 복잡한 수술을 Ross 시술이라고 합니다.

생체 조직 판막은 시간이 지남에 따라 분해됩니다. 결국 교체가 필요할 수 있습니다. 기계식 판막이 있는 경우, 혈전을 예방하기 위해 평생 항응고제를 복용해야 합니다. 환자와 의료 제공자는 각 판막 유형의 이점과 위험을 함께 논의합니다.

풍선 판막 성형술. 이 시술은 유아와 어린이의 대동맥판 협착증을 치료할 수 있습니다. 성인의 경우, 시술 후 대동맥판이 다시 좁아지는 경향이 있습니다. 따라서 수술을 받기에 너무 아프거나 판막 교체를 기다리는 경우에만 일반적으로 시행됩니다.

이 심장 판막 시술은 카테터라고 하는 가늘고 유연한 튜브를 사용합니다. 카테터 끝에는 풍선이 있습니다. 외과의는 카테터를 팔이나 사타구니의 동맥에 삽입합니다. 그런 다음 카테터를 대동맥판으로 안내합니다. 제자리에 고정되면 풍선이 부풀어 올라 판막 개구부가 커집니다. 풍선이 수축됩니다. 카테터와 풍선이 제거됩니다.

이첨판 대동맥판을 가지고 태어난 사람은 평생 건강 검진이 필요합니다. 심장 질환 치료를 받은 의료 제공자인 심장 전문의가 상태 변화를 검사해야 합니다.

이첨판 대동맥판이 있는 사람은 심장 내막 감염이 발생할 가능성이 더 높습니다. 이 감염을 감염성 심내막염이라고 합니다. 적절한 치과 치료는 위험을 낮추는 데 도움이 될 수 있습니다.

이첨판 대동맥판은 가족에게 유전될 수 있으며, 이는 유전된다는 것을 의미합니다. 이첨판 대동맥판이 있는 사람의 부모, 자녀 및 형제는 상태를 확인하기 위해 심초음파 검사를 받아야 합니다.

소아 심장 전문의 Jonathan Johnson 박사는 어린이의 선천성 심장 질환에 대해 가장 자주 묻는 질문에 답변합니다.

심장에 매우 작은 구멍이나 심장 판막의 매우 경미한 협착과 같이 매우 경미한 형태의 선천성 심장 질환의 경우, 심초음파와 같은 영상 검사를 몇 년에 한 번씩 시행하는 것만으로도 충분할 수 있습니다. 다른 더 심각한 형태의 선천성 심장 질환은 개심 수술을 통해 시행될 수도 있고, 또는 심장 카테터 삽입술실에서 다양한 기기나 기술을 사용하여 시행될 수도 있습니다. 특정한 매우 심각한 상황에서는 수술을 할 수 없을 경우 이식이 필요할 수 있습니다.

선천성 심장 질환이 있는 어린이가 나타낼 수 있는 특정 증상은 실제로 어린이의 나이에 따라 달라집니다. 유아의 경우, 가장 큰 칼로리 소모는 실제로 먹는 동안 발생합니다. 따라서 선천성 심장 질환이나 심부전의 대부분의 징후는 먹는 동안 나타납니다. 여기에는 호흡 곤란, 호흡 곤란 또는 수유 중 발한이 포함될 수 있습니다. 어린 아이들은 종종 복부 시스템과 관련된 증상을 보입니다. 먹는 것과 함께 메스꺼움, 구토가 있을 수 있으며, 활동 중에도 그러한 증상이 나타날 수 있습니다. 한편, 나이가 많은 십대들은 흉통, 실신 또는 두근거림과 같은 증상을 더 많이 보이는 경향이 있습니다. 또한 운동이나 활동 중에 증상이 나타날 수도 있습니다. 그리고 그것은 심장 전문의로서 저에게 정말 큰 위험 신호입니다. 특히 흉통이 있거나 활동이나 운동 중에 실신한 십대 어린이에 대해 듣게 되면, 저는 그 어린이를 진찰해야 하고 적절한 검사를 받도록 해야 합니다.

자녀가 선천성 심장 질환 진단을 받은 경우, 첫 방문에서 들었던 모든 것을 기억하기가 어렵습니다. 이 소식을 듣고 충격을 받을 수 있습니다. 그리고 종종 모든 것을 기억하지 못할 수도 있습니다. 따라서 추적 관찰 방문에서 이러한 유형의 질문을 하는 것이 중요합니다. 앞으로 5년은 어떻게 될까요? 앞으로 5년 동안 필요한 절차가 있습니까? 수술이 있습니까? 어떤 유형의 검사, 어떤 유형의 추적 관찰, 어떤 유형의 클리닉 방문이 필요합니까? 이것은 자녀의 활동, 운동 및 일상적으로 하고 싶어하는 다양한 일에 어떤 의미가 있습니까? 그리고 가장 중요한 것은, 선천성 심장 질환 진단에도 불구하고 이 아이가 가능한 한 정상적인 삶을 살 수 있도록 어떻게 협력할 수 있을까요?

이러한 형태의 선천성 심장 질환에 대해 앞으로 어떤 절차가 필요할 수 있는지 의사에게 문의해야 합니다. 개심 수술을 사용하여 시행될 수도 있고, 심장 카테터 삽입술을 사용하여 시행될 수도 있습니다. 개심 수술의 경우, 수술 시기에 대해 의사에게 문의하는 것이 중요합니다. 다양한 특정 유형의 선천성 심장 질환의 경우, 최상의 결과를 얻기 위해 수술을 하는 것이 더 나은 특정 시기가 실제로 있습니다. 따라서 의사에게 특정 질환과 자녀에게 더 적합한 특정 시기가 있는지 문의하십시오.

이것은 실제로 선천성 심장 질환 진단을 내린 후 부모와 어린이로부터 받는 가장 일반적인 질문입니다. 운동은 이러한 어린이의 삶, 친구 관계 및 지역 사회와의 상호 작용에 매우 중요합니다. 대부분의 선천성 심장 질환의 경우, 그들이 여전히 참여할 수 있는 방법을 찾기 위해 최선을 다합니다. 그러나 특정 스포츠가 권장되지 않을 수 있는 선천성 심장 질환의 형태도 있습니다. 예를 들어, 일부 환자의 경우 동맥 벽을 매우 약하게 만드는 특정 유형의 유전 증후군이 있을 수 있습니다. 그리고 그러한 환자의 경우, 동맥이 확장되어 파열될 수 있는 중량물 들어올리기나 무거운 힘을 가하는 어떤 종류의 운동도 하지 않기를 바랍니다. 그러나 대부분의 경우, 어린이들이 매일 좋아하는 스포츠를 할 수 있는 방법을 찾을 수 있습니다.

선천성 심장 질환이 있는 환자의 경우, 나이가 들면서 선천성 심장 질환의 특정 형태는 유전될 수 있다고 종종 상담합니다. 즉, 부모에게 선천성 심장 질환이 있는 경우, 자녀에게도 선천성 심장 질환이 있을 가능성이 약간 있습니다. 이것은 부모가 가지고 있는 것과 같은 유형의 선천성 심장 질환일 수도 있고, 다를 수도 있습니다. 따라서 그러한 환자가 임신하면 임신 중에 태아의 심초음파를 포함한 추가 검사를 통해 임신 중에 면밀히 모니터링해야 합니다. 다행히도 현재 시대에는 대부분의 선천성 심장 질환 환자가 스스로 아이를 가질 수 있습니다.

환자, 그들의 가족 및 심장 전문의 간의 관계는 매우 중요합니다. 우리는 종종 이러한 환자들이 나이가 들면서 수십 년 동안 추적 관찰합니다. 우리는 그들이 아기에서 성인으로 성장하는 것을 지켜봅니다. 명확하지 않지만 이해가 되지 않는 것이 발생하면 질문하십시오. 주저하지 말고 연락하십시오. 항상 심장 전문의 팀에 연락하여 발생할 수 있는 질문을 할 수 있다고 느껴야 합니다.

2D 태아 초음파는 의료 전문가가 아기의 성장과 발달을 평가하는 데 도움이 될 수 있습니다.

선천성 심장 질환은 임신 중 또는 출생 후 진단될 수 있습니다. 특정 심장 질환의 징후는 정기적인 임신 초음파 검사(태아 초음파)에서 볼 수 있습니다.

아기가 태어난 후, 아기에게 다음과 같은 증상이 있는 경우 의료 전문가는 선천성 심장 질환이 있다고 생각할 수 있습니다.

• 성장 지연
• 입술, 혀 또는 손톱의 색깔 변화

의료 전문가는 청진기를 사용하여 어린이의 심장을 들으면서 소리, 즉 심잡음을 들을 수 있습니다. 대부분의 심잡음은 무해하며, 심장 질환이 없고 심잡음이 자녀의 건강에 위험하지 않다는 것을 의미합니다. 그러나 일부 심잡음은 심장으로부터의 혈류 변화로 인해 발생할 수 있습니다.

선천성 심장 질환을 진단하기 위한 검사는 다음과 같습니다.

• 맥박 산소 측정법. 손가락 끝에 부착된 센서가 혈액 내 산소량을 기록합니다. 산소가 너무 적으면 심장이나 폐 문제의 징후일 수 있습니다.
• 심전도(ECG 또는 EKG). 이 빠른 검사는 심장의 전기적 활동을 기록합니다. 심장이 어떻게 뛰고 있는지 보여줍니다. 전극이라고 하는 센서가 부착된 접착 패치가 가슴과 때로는 팔이나 다리에 부착됩니다. 와이어는 패치를 컴퓨터에 연결하고, 컴퓨터는 결과를 인쇄하거나 표시합니다.
• 심초음파. 심장의 움직임을 보여주는 영상을 만드는 데 음파가 사용됩니다. 심초음파는 혈액이 심장과 심장 판막을 통해 어떻게 이동하는지 보여줍니다. 검사가 출생 전 아기에게 시행되는 경우 태아 심초음파라고 합니다.
• 흉부 X선. 흉부 X선은 심장과 폐의 상태를 보여줍니다. 심장이 커졌는지 또는 폐에 여분의 혈액이나 기타 체액이 있는지 보여줄 수 있습니다. 이러한 증상은 심부전의 징후일 수 있습니다.
• 심장 카테터 삽입술. 이 검사에서 의사는 카테터라고 하는 가늘고 유연한 관을 보통 사타구니 부위의 혈관에 삽입하고 심장으로 유도합니다. 이 검사는 혈류와 심장의 작동 방식에 대한 자세한 정보를 제공할 수 있습니다. 일부 심장 치료는 심장 카테터 삽입술 중에 시행될 수 있습니다.
• 심장 MRI. 심장 MRI라고도 하는 이 검사는 자기장과 전파를 사용하여 심장의 자세한 영상을 만듭니다. 심장 MRI는 청소년과 성인의 선천성 심장 질환을 진단하고 평가하는 데 사용될 수 있습니다. 심장 MRI는 심장의 3D 사진을 생성하므로 심장 방의 정확한 측정이 가능합니다.

선천성 심장 기형의 소아 치료는 특정 심장 문제와 중증도에 따라 달라집니다.

일부 선천성 심장 기형은 소아의 건강에 장기적인 영향을 미치지 않습니다. 치료 없이도 안전하게 지낼 수 있습니다.

심장의 작은 구멍과 같은 다른 선천성 심장 기형은 아이가 나이가 들면서 닫힐 수 있습니다.

중증 선천성 심장 기형은 발견된 직후 치료가 필요합니다. 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 약물
• 심장 시술
• 심장 수술
• 심장 이식

약물은 선천성 심장 기형의 증상이나 합병증을 치료하는 데 사용될 수 있습니다. 단독으로 또는 다른 치료와 함께 사용될 수 있습니다. 선천성 심장 기형에 사용되는 약물에는 다음이 포함됩니다.

• 이뇨제라고도 하는 이뇨제. 이러한 유형의 약물은 체액을 제거하는 데 도움이 됩니다. 심장에 가해지는 부담을 줄이는 데 도움이 됩니다.
• 항부정맥제라고 하는 심장 박동 조절 약물. 이러한 약물은 불규칙한 심장 박동을 조절하는 데 도움이 됩니다.

자녀에게 중증 선천성 심장 기형이 있는 경우 심장 시술이나 수술이 권장될 수 있습니다.

선천성 심장 기형을 치료하기 위해 시행되는 심장 시술 및 수술에는 다음이 포함됩니다.

• 심장 카테터 검사. 어린이의 특정 유형의 선천성 심장 기형은 카테터라고 하는 가늘고 유연한 관을 사용하여 수리할 수 있습니다. 이러한 치료법을 통해 의사는 개흉 수술 없이 심장을 치료할 수 있습니다. 의사는 일반적으로 서혜부의 혈관을 통해 카테터를 삽입하고 심장으로 안내합니다. 때로는 하나 이상의 카테터가 사용됩니다. 제자리에 고정되면 의사는 카테터를 통해 작은 도구를 삽입하여 심장 상태를 치료합니다. 예를 들어, 외과의는 심장의 구멍이나 협착 부위를 치료할 수 있습니다. 일부 카테터 치료는 수년에 걸쳐 단계적으로 수행해야 합니다.
• 심장 수술. 선천성 심장 기형을 치료하기 위해 어린이는 개흉 수술이나 최소 침습적 심장 수술이 필요할 수 있습니다. 심장 수술의 유형은 심장의 특정 변화에 따라 달라집니다.
• 심장 이식. 중증 선천성 심장 기형을 치료할 수 없는 경우 심장 이식이 필요할 수 있습니다.
• 태아 심장 중재술. 이것은 출생 전에 심장 문제가 있는 아기를 위한 치료 유형입니다. 심각한 선천성 심장 기형을 치료하거나 임신 중 아기가 성장함에 따라 합병증을 예방하기 위해 수행될 수 있습니다. 태아 심장 중재술은 드물게 시행되며 매우 특정한 상황에서만 가능합니다.

선천성 심장 기형을 가진 채 태어난 일부 어린이는 평생 여러 차례 시술과 수술을 받아야 합니다. 평생에 걸친 추적 관찰이 중요합니다. 아이는 심장 질환 전문의인 심장 전문의의 정기적인 건강 검진을 받아야 합니다. 추적 관찰에는 합병증을 확인하기 위한 혈액 및 영상 검사가 포함될 수 있습니다.

[음악 재생]

작은 심장을 위한 희망과 치유.

Dearani 박사: 제 자신의 진료를 살펴보면 최소 침습적 심장 수술을 많이 합니다. 그리고 성인에서 시작된 것을 배웠기 때문에 그렇게 할 수 있었습니다. 따라서 10대에게 로봇 심장 수술을 하는 것은 소아 병원에서는 할 수 없는 일입니다. 소아 병원에서는 여기서 할 수 있는 기술이 없기 때문입니다.

자녀에게 선천성 심장 질환이 있는 경우 심장 건강을 유지하고 합병증을 예방하기 위해 생활 습관 변화가 권장될 수 있습니다.

• 운동 및 활동 제한. 선천성 심장 질환이 있는 어린이 중 일부는 운동이나 스포츠 활동을 줄여야 할 수 있습니다. 그러나 선천성 심장 질환이 있는 다른 많은 어린이는 이러한 활동에 참여할 수 있습니다. 자녀의 의료 전문가는 자녀에게 안전한 스포츠와 운동 유형을 알려줄 수 있습니다.
• 예방적 항생제. 일부 선천성 심장 질환은 심장 또는 심장 판막의 내막 감염 위험을 증가시킬 수 있습니다. 이를 감염성 심내막염이라고 합니다. 특히 기계식 심장 판막이 있는 사람의 경우 감염을 예방하기 위해 치과 시술 전에 항생제가 권장될 수 있습니다. 자녀가 예방적 항생제가 필요한지 자녀의 심장 전문의에게 문의하십시오.

같은 상황을 겪은 다른 사람들과 이야기하는 것이 위로와 격려가 될 수 있습니다. 지역에 지원 그룹이 있는지 의료팀에 문의하십시오.

선천성 심장 질환을 가지고 사는 것은 일부 어린이에게 스트레스나 불안감을 유발할 수 있습니다. 상담사와 이야기하면 스트레스와 불안을 관리하는 새로운 방법을 배우는 데 도움이 될 수 있습니다. 지역의 상담사에 대한 정보는 의료 전문가에게 문의하십시오.