FSGS란 무엇일까요? 증상, 원인 및 치료

FSGS는 국소분절사구체경화증(Focal Segmental Glomerulosclerosis)의 약자로, 사구체라고 불리는 신장의 작은 여과 장치에 영향을 미치는 신장 질환입니다. FSGS가 있으면 이러한 여과 장치의 일부에 흉터 조직이 형성되어 신장이 혈액에서 노폐물과 여분의 수분을 제거하는 것이 더 어려워집니다.

처음 이 질환에 대해 들으면 압도적으로 느껴질 수 있지만, 자신의 몸에서 무슨 일이 일어나고 있는지 이해하면 더욱 통제력을 가질 수 있습니다. FSGS는 모든 연령대의 사람들에게 영향을 미치지만 특정 그룹에서 더 흔하며, 적절한 치료를 받으면 많은 사람들이 이 질환을 관리하면서도 충만하고 활동적인 삶을 살 수 있습니다.

FSGS란 무엇일까요?

FSGS는 신장의 여과 단위 특정 부위에 흉터 조직이 발생하는 신장 질환의 한 유형입니다. 신장은 폐기물을 필요한 물질과 분리하는 사구체라는 수백만 개의 작은 여과기가 있다고 생각해 보세요.

이름은 정확히 무슨 일이 일어나는지 설명합니다. "국소적(focal)"은 사구체 중 일부만 영향을 받는다는 것을 의미하고, "분절적(segmental)"은 영향을 받는 각 여과기의 일부분만 손상되었다는 것을 의미하며, "사구체경화증(glomerulosclerosis)"은 흉터 과정을 나타냅니다. 이러한 흉터는 여과기가 제 기능을 수행하는 것을 덜 효과적으로 만듭니다.

모든 여과기를 똑같이 영향을 미치는 일부 신장 질환과 달리 FSGS는 부분적입니다. 신장 여과기 중 일부는 완벽하게 작동하는 반면 다른 여과기는 흉터가 생긴 부위가 발생합니다. 이러한 패턴은 실제로 의사가 진단을 내릴 때 도움이 됩니다.

FSGS의 증상은 무엇일까요?

FSGS의 가장 흔한 초기 증상은 소변에 단백질이 있는 것으로, 거품이 많거나 거품이 있는 소변으로 알 수 있습니다. 이는 손상된 신장 여과기가 단백질을 혈류에 유지해야 하는데 단백질이 빠져나가기 시작하기 때문입니다.

FSGS가 진행됨에 따라 경험할 수 있는 증상은 다음과 같습니다.

• 사라지지 않는 거품이 많은 소변
• 발, 발목, 다리 또는 눈 주위의 부종
• 체액 저류로 인한 체중 증가
• 평소보다 더 피곤함
• 식욕 부진
• 고혈압
• 소변에 피가 섞임 (덜 흔함)

경증 FSGS 환자 중 일부는 처음에는 어떤 증상도 느끼지 못하기 때문에 때때로 정기적인 혈액이나 소변 검사 중에 발견됩니다. 부종은 일반적으로 서서히 시작되며 아침이나 오랫동안 앉거나 서 있은 후에 더 두드러질 수 있습니다.

더 진행된 단계에서는 숨가쁨, 메스꺼움 또는 배뇨 빈도 변화가 나타날 수 있습니다. 이러한 증상은 신장 기능이 더욱 심각하게 손상될 때 발생합니다.

FSGS의 유형은 무엇일까요?

FSGS는 크게 원발성과 이차성 두 가지 유형으로 나뉩니다. 원발성 FSGS는 다른 기저 질환 없이 질병 자체가 발생하는 경우입니다.

원발성 FSGS는 유전적 형태와 비유전적 형태로 더 세분화됩니다. 유전적 유형은 가족력이 있으며 신장 여과기의 작동 방식에 영향을 미치는 특정 유전자의 변화로 인해 발생합니다. 비유전적 유형은 아직 완전히 이해되지 않은 이유로 발생합니다.

이차성 FSGS는 다른 질환이나 요인이 신장을 손상시켜 흉터 패턴을 유발하는 경우 발생합니다. 이 유형은 HIV와 같은 감염, 특정 약물, 비만 또는 다른 신장 질환으로 인해 발생할 수 있습니다.

현미경으로 볼 수 있는 흉터 패턴도 여러 가지가 있으며, 붕괴형, 팁형, 주변형, 세포형 및 기타 명시되지 않은 변형이 있습니다. 의사가 이러한 용어를 언급할 수 있지만 가장 중요한 것은 특정 증상에 대한 치료 반응입니다.

FSGS의 원인은 무엇일까요?

원발성 FSGS의 정확한 원인은 종종 알 수 없으며, 이는 좌절스러울 수 있지만 잘못한 것이 없다는 것을 의미하지는 않습니다. 많은 경우 면역 체계의 문제나 유전적 요인과 관련이 있는 것으로 보입니다.

FSGS가 가족력이 있는 경우 일반적으로 신장 여과기의 구조를 유지하는 데 도움이 되는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 이러한 유전적 변화는 부모로부터 유전될 수 있지만 때로는 새로운 돌연변이로 발생하기도 합니다.

이차성 FSGS에는 다음과 같은 더 명확한 원인이 있습니다.

• 바이러스 감염, 특히 HIV
• 헤로인, 리튬 또는 고용량 진통제와 같은 특정 약물
• 신장에 과도한 부담을 주는 심한 비만
• 반복적인 신장 감염으로 인한 역류성 신증
• 겸상 적혈구 질환
• 다른 신장 질환 또는 구조적 이상

때로는 신장에 다른 질환으로 인해 오랫동안 스트레스를 받은 후에 FSGS가 발생합니다. 좋은 소식은 이차성 FSGS가 조기에 발견되고 기저 원인이 치료되면 신장 손상이 회복될 수 있다는 것입니다.

드물게 FSGS는 특정 자가면역 질환으로 인해 발생하거나 암 치료에 사용되는 약물의 부작용으로 발생할 수 있습니다. 의사는 치료 계획의 일환으로 가능한 기저 원인을 파악하기 위해 노력할 것입니다.

FSGS 때문에 언제 의사를 만나야 할까요?

하루나 이틀 후에도 사라지지 않는 지속적인 거품이 많은 소변이 보이면 의사와 연락해야 합니다. 가끔 거품이 많은 소변은 정상일 수 있지만, 지속적으로 거품이 많은 소변은 종종 단백질 손실을 나타냅니다.

휴식을 취해도 호전되지 않는 부종은 의료 제공자와 상의해야 할 또 다른 중요한 징후입니다. 특히 아침에 눈 주위에 부기가 보이거나 평소 잘 맞던 신발이 꽉 끼는 경우에 해당됩니다.

다음과 같은 증상이 나타나면 더 긴급하게 의료 서비스를 받아야 합니다.

• 얼굴, 손 또는 발의 갑작스러운 심한 부종
• 호흡 곤란 또는 가슴 통증
• 소변량이 현저히 감소
• 다른 증상과 함께 소변에 피가 섞임
• 일상 활동을 방해하는 심한 피로

가족력에 신장 질환이 있는 경우, 사소해 보이더라도 소변 변화를 의사에게 알리는 것이 좋습니다. 조기 발견은 FSGS를 효과적으로 관리하는 데 중요한 역할을 할 수 있습니다.

FSGS의 위험 요인은 무엇일까요?

FSGS는 누구에게나 영향을 미칠 수 있지만 특정 요인으로 인해 이 질환이 발생할 가능성이 높아질 수 있습니다. 연령이 역할을 하며, FSGS는 어린이와 젊은 성인에게서 더 많이 진단되지만 어떤 연령에서도 발생할 수 있습니다.

민족적 배경은 위험에 영향을 미치며, 아프리카계 미국인은 다른 민족 집단보다 FSGS가 발생할 가능성이 더 높습니다. 이러한 위험 증가는 특정 감염에 대한 보호 기능을 제공하지만 신장 질환 발생 가능성을 높일 수 있는 유전적 요인과 관련이 있는 것으로 보입니다.

가족력은 특히 유전적 형태의 FSGS의 경우 중요한 위험 요인입니다. 특히 어린 나이에 시작된 신장 질환이 있는 친척이 있는 경우 위험이 더 높을 수 있습니다.

다른 위험 요인은 다음과 같습니다.

• HIV 감염
• 특히 오랫동안 지속되는 심한 비만
• 특히 정맥 주사 약물 사용 이력
• 겸상 적혈구 질환과 같은 특정 유전 질환
• 이전 신장 손상 또는 질환
• 특정 약물의 장기간 사용

위험 요인이 있다고 해서 FSGS가 반드시 발생하는 것은 아니며, 여러 위험 요인이 있는 많은 사람들이 이 질환이 발생하지 않습니다. 반대로, 명확한 위험 요인이 없이 FSGS가 발생하는 사람들도 있습니다.

FSGS의 가능한 합병증은 무엇일까요?

FSGS는 여러 가지 합병증을 유발할 수 있지만, 이러한 합병증을 알면 자신과 의료팀이 조기 징후를 관찰하고 예방 조치를 취하는 데 도움이 됩니다. 가장 중요한 우려 사항은 결국 신부전으로 이어질 수 있는 진행성 신장 손상입니다.

고혈압은 종종 FSGS와 함께 발생하며, 고혈압으로 인해 더 많은 신장 손상이 발생하는 악순환이 발생할 수 있습니다. 따라서 혈압 조절이 치료 계획에서 매우 중요한 부분이 됩니다.

경험할 수 있는 일반적인 합병증은 다음과 같습니다.

• 심한 단백질 손실과 부종이 있는 신증후군
• 고콜레스테롤혈증
• 혈전 위험 증가
• 감염에 대한 감수성 증가
• 신장 기능 변화로 인한 골 질환
• 신장 기능 저하로 인한 빈혈

FSGS의 단백질 손실은 때때로 신증후군을 유발할 정도로 심각할 수 있으며, 이 경우 신체가 적절한 체액 균형을 유지할 수 없게 됩니다. 이로 인해 심한 부종과 기타 대사 문제가 발생합니다.

드물게 FSGS 환자는 특히 질환이 빠르게 진행되거나 신장에 추가적인 스트레스 요인이 있는 경우 급성 신부전이 발생할 수 있습니다. 그러나 적절한 모니터링과 치료를 통해 이러한 합병증의 대부분을 예방하거나 효과적으로 관리할 수 있습니다.

일부 FSGS 환자는 결국 투석이나 신장 이식이 필요하지만 이러한 결과는 불가피하지 않습니다. 많은 사람들이 적절한 치료를 통해 수년 동안 안정적인 신장 기능을 유지합니다.

FSGS를 예방할 수 있을까요?

유전적 형태의 FSGS는 예방할 수 없지만 신장 건강을 보호하고 이차성 FSGS를 예방하기 위해 취할 수 있는 조치가 있습니다. 건강한 체중을 유지하면 신장에 대한 부담을 줄이고 비만 관련 신장 질환이 발생할 위험을 낮출 수 있습니다.

이차성 FSGS로 이어질 수 있는 질환이 있는 경우 이를 잘 관리하는 것이 중요합니다. 여기에는 항레트로바이러스 요법으로 HIV를 조절하고, 오락용 마약을 피하고, 의료 제공자의 지시에 따라 처방약만 사용하는 것이 포함됩니다.

일반적인 신장 보호 조치는 다음과 같습니다.

• 고혈압과 당뇨병을 조절합니다(있는 경우).
• 충분히 수분을 섭취하지만 과도하게 수분을 섭취하지 않습니다.
• 나트륨 함량이 높은 가공식품 섭취를 제한합니다.
• 흡연을 하지 않거나 현재 흡연하는 경우 금연합니다.
• 신장 기능 검사를 포함한 정기적인 검진을 받습니다.
• 처방전 없이 구입할 수 있는 진통제를 주의해서 사용합니다.

가족력에 신장 질환이 있는 경우 유전 상담을 통해 위험을 이해하고 선별 검사 옵션을 논의하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 일부 유전적 형태의 FSGS는 증상이 나타나기 전에 검사를 통해 감지할 수 있습니다.

특히 위험 요인이 있는 경우 정기적인 의료 관리가 최선의 방어책입니다. 조기 발견과 치료는 질병이 발생했을 때 신장 질환의 진행을 상당히 늦출 수 있습니다.

FSGS는 어떻게 진단될까요?

FSGS 진단은 일반적으로 소변에 단백질이 있거나 신장 기능에 변화가 있는 것을 보여주는 정기적인 검사로 시작됩니다. 의사는 신장이 얼마나 잘 작동하고 얼마나 많은 단백질을 잃고 있는지 측정하기 위해 혈액 및 소변 검사를 주문할 것입니다.

FSGS 진단을 확인하려면 일반적으로 신장 생검이 필요합니다. 이 절차에서 신장 조직의 작은 샘플을 제거하여 현미경으로 검사하여 특징적인 흉터 패턴을 찾습니다.

진단 과정에는 일반적으로 다음이 포함됩니다.

1. 단백질과 혈액을 확인하기 위한 소변 검사
2. 신장 기능과 단백질 수치를 측정하기 위한 혈액 검사
3. 혈압 모니터링
4. 신장 구조를 확인하기 위한 신장 초음파
5. 확정 진단을 위한 신장 생검
6. 가족성 FSGS가 의심되는 경우 유전자 검사

의사는 HIV, 자가면역 질환 또는 기타 감염과 같이 이차성 FSGS를 유발할 수 있는 질환도 검사할 수 있습니다. 이는 FSGS가 원발성인지 다른 질환으로 인한 이차성인지 확인하는 데 도움이 됩니다.

생검 결과는 FSGS의 존재뿐만 아니라 특정 유형과 발생한 손상 정도를 파악하는 데 도움이 됩니다. 이 정보는 치료 계획을 안내하고 질환이 어떻게 진행될지 예측하는 데 도움이 됩니다.

FSGS의 치료법은 무엇일까요?

FSGS 치료는 신장 손상을 늦추고, 증상을 관리하고, 기저 원인을 치료하는 데 중점을 둡니다. 특정 접근 방식은 원발성 FSGS인지 이차성 FSGS인지, 그리고 질환의 심각도에 따라 달라집니다.

이차성 FSGS의 경우 기저 원인을 치료하는 것이 우선입니다. 여기에는 약물로 HIV를 조절하거나, 비만이 요인인 경우 체중을 줄이거나, 신장을 손상시키는 약물을 중단하는 것이 포함될 수 있습니다.

FSGS에 대한 일반적인 치료법은 다음과 같습니다.

• 신장을 보호하고 혈압을 조절하기 위한 ACE 억제제 또는 ARB
• 일부 경우 염증을 줄이기 위한 코르티코스테로이드
• 특정 유형에 대한 면역 억제제
• 부종을 완화하기 위한 이뇨제
• 콜레스테롤 저하제
• 일부 경우 식이 단백질 제한

프레드니손과 같은 스테로이드는 특히 어린이와 젊은 성인의 경우 원발성 FSGS에 대해 처음 시도되는 치료법입니다. 이러한 약물은 신장 손상에 기여할 수 있는 면역 체계 활동을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

스테로이드가 효과가 없거나 부작용이 너무 많은 경우 의사는 시클로스포린, 타크로리무스 또는 미코페놀레이트와 같은 다른 면역 억제 약물을 권장할 수 있습니다. 이러한 약물은 주의 깊은 모니터링이 필요하지만 일부 사람들에게 매우 효과적일 수 있습니다.

사용하는 다른 치료법에 관계없이 혈압 조절이 중요합니다. 혈압이 정상인 것처럼 보이더라도 신장을 보호하는 약물은 FSGS의 진행을 늦추는 데 도움이 될 수 있습니다.

FSGS를 집에서 관리하는 방법은 무엇일까요?

FSGS를 집에서 관리하는 것은 신장 건강과 전반적인 건강을 지원하는 생활 습관 변화를 만드는 것을 포함합니다. 신장 친화적인 식단을 따르면 신장의 부담을 줄이고 부종과 같은 증상을 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다.

의사나 영양사는 특정 상황에 따라 다르지만 신장에 대한 부담을 줄이기 위해 단백질 섭취를 제한하는 것이 좋을 수 있습니다. 나트륨을 줄이면 혈압과 부종을 조절하는 데 도움이 됩니다.

매일 집에서 관리하는 전략은 다음과 같습니다.

• 처방대로 정확하게 약을 복용합니다.
• 체액 저류를 추적하기 위해 매일 체중을 모니터링합니다.
• 나트륨 섭취량을 하루 2,300mg 미만으로 제한합니다.
• 허용되는 범위 내에서 가벼운 운동을 합니다.
• 충분한 휴식을 취하고 스트레스를 관리합니다.
• 의사의 승인 없이 처방전 없이 구입할 수 있는 NSAID를 복용하지 않습니다.

체중, 혈압(가정용 모니터가 있는 경우) 및 부종이나 배뇨 변화와 같은 증상을 매일 기록합니다. 이 정보는 의료팀이 필요에 따라 치료를 조정하는 데 도움이 됩니다.

일부 FSGS 치료는 면역 체계에 영향을 미칠 수 있으므로 예방 접종을 최신 상태로 유지합니다. 가능하면 분명히 아픈 사람들을 피하고 손 위생을 잘 실천합니다.

갑작스러운 체중 증가, 부종 증가 또는 새로운 증상이 나타나면 의료 제공자에게 연락하는 것을 주저하지 마십시오. 조기 개입은 종종 합병증이 악화되는 것을 예방할 수 있습니다.

의사와의 약속을 위해 어떻게 준비해야 할까요?

약속을 준비하면 의료 제공자와의 시간을 최대한 활용하는 데 도움이 됩니다. 처방전 없이 구입할 수 있는 약물, 보충제 및 허브 치료제를 포함하여 복용하는 모든 약물 목록을 가져오세요.

미리 질문 목록을 적어두면 걱정되는 사항을 잊지 않고 질문할 수 있습니다. 약속 시간이 부족한 경우 질문 우선순위를 정하는 것이 도움이 됩니다.

약속에 가져올 정보:

• 현재 복용 중인 약물 및 복용량의 전체 목록
• 추적해 온 경우 매일 체중 기록
• 집에서 모니터링하는 경우 혈압 측정값
• 증상 목록 및 발생 시점
• 신장 질환 가족력
• 다른 의사의 이전 검사 결과

방문 중에 논의된 중요한 정보를 기억하는 데 도움이 되도록 신뢰할 수 있는 친구나 가족 구성원을 데려오는 것을 고려해 보세요. 그들은 또한 정서적 지원을 제공하고 자신의 필요를 옹호하는 데 도움이 될 수 있습니다.

식단, 운동 및 현재 치료 계획에 대한 어려움을 포함하여 일상 생활에 대해 논의할 준비를 하세요. 의사는 최상의 치료를 제공하기 위해 이 정보가 필요합니다.

FSGS에 대한 주요 요점은 무엇일까요?

FSGS는 모든 사람에게 다르게 영향을 미치는 관리 가능한 신장 질환이며, 이 진단을 받았다고 해서 삶이 크게 바뀔 필요는 없습니다. 적절한 치료와 생활 습관 개선을 통해 많은 FSGS 환자는 수년 동안 양호한 신장 기능을 유지합니다.

가장 중요한 것은 의료팀과 긴밀히 협력하고 치료 계획을 준수하는 것입니다. 정기적인 모니터링을 통해 질병 진행을 늦추고 합병증을 예방할 수 있는 조정이 가능합니다.

FSGS 연구는 지속적으로 진행되고 있으며 새로운 치료법이 개발되고 있다는 점을 기억하세요. 오늘날 이용할 수 없는 것이 미래에는 옵션이 될 수 있으므로 지금 신장 건강을 유지하면 나중에 더 많은 기회가 열립니다.

FSGS는 지속적인 관심이 필요하지만 자신을 규정하거나 목표를 제한할 필요는 없습니다. 이 질환이 있는 많은 사람들이 신장 건강을 관리하면서도 일하고, 여행하고, 운동하고, 충만하고 의미 있는 삶을 누리고 있습니다.

FSGS에 대한 자주 묻는 질문

FSGS는 완전히 치료될 수 있나요?

현재 FSGS에 대한 치료법은 없지만, 이 질환의 진행을 늦추기 위해 효과적으로 관리할 수 있는 경우가 많습니다. 특히 이차성 FSGS 환자 중 일부는 기저 원인이 성공적으로 치료되면 호전될 수 있습니다. 치료의 목표는 질병 자체를 없애는 것이 아니라 신장 기능을 보존하고 합병증을 예방하는 것입니다.

FSGS가 있으면 투석이 필요할까요?

FSGS가 있는 모든 사람이 투석이 필요한 것은 아닙니다. 많은 사람들이 적절한 치료를 통해 수년 동안 안정적인 신장 기능을 유지합니다. 투석의 필요성은 신장 기능이 얼마나 빨리 저하되고 치료에 얼마나 잘 반응하는지에 따라 달라집니다. 정기적인 모니터링을 통해 의료팀이 진행을 늦추기 위해 조기에 개입할 수 있습니다.

FSGS가 있으면 아이를 가질 수 있나요?

많은 FSGS 여성이 성공적인 임신을 할 수 있지만, 고위험 임신에 경험이 있는 신장 전문의와 산부인과 의사 모두와 함께 신중한 계획과 모니터링이 필요합니다. FSGS 치료에 사용되는 일부 약물은 임신 전과 임신 중에 변경해야 할 수 있습니다. 중요한 것은 의료팀과 일찍 가족 계획 목표에 대해 논의하는 것입니다.

FSGS는 항상 유전적인가요?

아니요, FSGS는 항상 유전적인 것은 아닙니다. 유전자 돌연변이로 인해 일부 형태가 가족력이 있는 반면, 많은 FSGS 사례는 유전되지 않습니다. 이차성 FSGS는 다른 질환이나 요인으로 인해 발생하며, 원발성 FSGS조차도 가족력 없이 발생할 수 있습니다. 유전자 검사는 FSGS에 유전적 요인이 있는지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

FSGS가 있으면 얼마나 자주 의사를 만나야 할까요?

방문 빈도는 질환의 안정성과 받고 있는 치료에 따라 달라집니다. 처음에는 치료에 대한 반응을 모니터링하기 위해 몇 달에 한 번씩 약속이 필요할 수 있습니다. 질환이 안정되면 3~6개월에 한 번씩 방문하는 것이 일반적이지만, 의사는 개별적인 필요와 검사 결과에 따라 적절한 일정을 결정합니다.