다발혈관염을 동반한 육아종증

다발성 혈관염을 동반한 육아종증은 코, 부비동, 목, 폐 및 신장의 혈관 염증을 일으키는 드문 질환입니다.

과거 베게너 육아종증으로 불렸던 이 질환은 혈관염이라고 하는 일련의 혈관 질환 중 하나입니다. 이 질환은 일부 장기로의 혈류를 감소시킵니다. 영향을 받은 조직에는 육아종이라고 하는 염증 부위가 발생할 수 있으며, 이는 이러한 장기의 기능에 영향을 줄 수 있습니다.

다발성 혈관염을 동반한 육아종증의 조기 진단 및 치료는 완치로 이어질 수 있습니다. 치료하지 않으면 생명을 위협할 수 있습니다.

괴저성 폴리장염의 징후와 증상은 갑자기 나타나거나 수개월에 걸쳐 서서히 나타날 수 있습니다. 초기 경고 징후는 일반적으로 부비강, 인후 또는 폐에 나타납니다. 이 질환은 종종 신속하게 악화되어 혈관과 신장과 같은 혈관이 공급하는 장기에 영향을 미칩니다. 괴저성 폴리장염의 징후와 증상은 다음과 같습니다. 코에서 고름 같은 분비물과 딱지, 코막힘, 부비강염 및 코피 기침, 때때로 피가 섞인 가래 숨가쁨 또는 천명 열 피로 관절통 사지, 손가락 또는 발가락의 저림 체중 감소 소변에 피가 섞임 피부 궤양, 타박상 또는 발진 눈의 충혈, 작열감 또는 통증, 시력 문제 귀의 염증 및 청력 문제 일부 사람들에게는 폐에만 영향을 미칩니다. 신장에 영향을 미치는 경우 혈액 및 소변 검사를 통해 문제를 감지할 수 있습니다. 치료하지 않으면 신부전이나 폐부전이 발생할 수 있습니다. 특히 코피와 고름 같은 물질, 객혈 또는 기타 괴저성 폴리장염의 경고 징후를 동반하는 경우, 일반 의약품 감기약에 반응하지 않는 콧물이 있으면 의사를 만나십시오. 이 질환은 빠르게 악화될 수 있으므로 조기 진단이 효과적인 치료를 받는 데 중요합니다.

만약 일반 의약품으로 낫지 않는 콧물, 특히 코피와 고름 같은 물질, 객혈 또는 과립구증 다발혈관염의 다른 경고 징후를 동반하는 경우 의사를 만나십시오. 이 질병은 빠르게 악화될 수 있으므로 조기 진단이 효과적인 치료를 받는 데 중요합니다.

육아종증과 다발혈관염의 원인은 알려져 있지 않습니다. 전염성이 없으며 유전되는 증거는 없습니다.

이 질환은 혈관의 염증 및 협착과 유해한 염증성 조직 덩어리(육아종)로 이어질 수 있습니다. 육아종은 정상 조직을 파괴할 수 있으며, 혈관 협착은 신체 조직과 장기에 도달하는 혈액과 산소의 양을 감소시킵니다.

다발혈관염을 동반한 육아종증은 어떤 연령에서도 발생할 수 있습니다. 가장 흔하게는 40세에서 65세 사이의 사람들에게 영향을 미칩니다.

육아종성 폴리아지이티스는 코, 부비강, 목, 폐, 신장에 영향을 미칠 뿐만 아니라 피부, 눈, 귀, 심장 및 기타 장기에도 영향을 미칠 수 있습니다. 합병증으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 청력 손실
• 피부 반흔
• 신장 손상
• 약해진 연골로 인한 코뿌리의 높이 감소 (안장코)
• 한 개 또는 여러 개의 심부 정맥, 보통 다리에 혈전 형성

의사는 환자의 징후와 증상에 대해 질문하고, 신체 검사를 실시하며, 병력을 확인합니다.

혈액 검사는 다음을 확인할 수 있습니다.

• 염증 징후(예: 높은 수치의 C-반응성 단백질 또는 높은 적혈구 침강 속도 — 일반적으로 침강 속도라고 함)
• 대부분의 활동성 육아종증과 다발 동맥염 환자의 혈액에 나타나는 항호중구 세포질 항체
• 이 질병 환자에게서 흔히 나타나는 빈혈
• 신장이 혈액으로부터 노폐물을 제대로 걸러내지 못하고 있음을 나타내는 징후

소변 검사는 소변에 적혈구가 포함되어 있는지 또는 단백질이 과다한지 확인하여 질병이 신장에 영향을 미치는지 여부를 알 수 있습니다.

흉부 X선, CT 또는 MRI는 어떤 혈관과 장기가 영향을 받았는지 확인하는 데 도움이 됩니다. 또한 의사가 치료에 대한 반응을 모니터링하는 데 도움이 될 수 있습니다.

이것은 의사가 신체의 영향을 받는 부위에서 조직의 작은 샘플을 제거하는 수술 절차입니다. 생검은 육아종증과 다발 동맥염 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.