좌심실 형성부전증

좌심형성부전증후군(HLHS)은 아이가 선천적으로 가지고 태어나는 드문 심장 질환입니다. 즉, 선천성 심장 기형입니다. 이 질환에서는 심장의 왼쪽이 완전히 발달하지 않고 너무 작습니다. 따라서 혈액을 잘 펌핑할 수 없습니다. 대신 심장의 오른쪽이 폐와 신체의 나머지 부분으로 혈액을 펌핑해야 합니다.

좌심형성부전증후군 치료에는 약물, 심장 수술 또는 심장 이식이 포함될 수 있습니다. 치료의 발전으로 HLHS를 가진 아기의 전망이 개선되었습니다.

좌심형성부전증(HLHS)을 가지고 태어난 아기들은 보통 출생 직후 매우 아픕니다. HLHS의 증상은 다음과 같습니다: \n\n* 푸르거나 회색의 피부, 입술 또는 손톱. 피부색에 따라 이러한 변화는 보기 어렵거나 쉬울 수 있습니다.\n* 빠르고 힘든 호흡\n* 수유 곤란\n* 차가운 손과 발\n* 맥박 약함\n* 대부분의 아기들보다 더 졸리거나 활동량이 적음\n\n치료 없이는 이러한 상태의 아기가 쇼크에 빠질 수 있습니다. 쇼크의 증상은 다음과 같습니다:\n\n* 창백하거나 입술이 푸르거나 회색일 수 있는 차갑고 축축한 피부\n* 약하고 빠른 맥박\n* 느리고 얕거나 매우 빠른 호흡\n* 멍한 눈\n\n다음 증상이 나타나면 응급 의료 지원을 받으십시오.\n\n* 피부 또는 손톱 색깔 변화\n* 호흡 곤란 또는 빠른 호흡\n* 약하거나 빠른 맥박\n* 차갑고 축축한 피부

아기에게 다음과 같은 증상이 나타나면 응급 의료 지원을 받으세요.

• 피부 또는 손톱 색깔 변화
• 호흡 곤란 또는 급속한 호흡
• 약한 맥박 또는 빠른 맥박
• 차갑고 축축한 피부

보통 심장은 두 개의 상심방과 두 개의 하심방으로 구성됩니다. 상심방인 우심방과 좌심방은 들어오는 혈액을 받습니다. 하심방인 더 근육질인 우심실과 좌심실은 심장에서 혈액을 내보냅니다. 심장 판막은 혈액이 올바른 방향으로 흐르도록 돕습니다.

좌심형성부전증(HLHS)은 아기의 심장이 자궁 속에서 발달할 때 발생합니다. 원인은 알려져 있지 않습니다. 유전자 변화가 역할을 할 수 있습니다.

좌심형성부전증에서는 심장의 왼쪽이 충분히 자라지 않아 완전히 발달하지 않습니다. 신체에 혈액을 제대로 보낼 수 없습니다. HLHS에서는 다음 심장 부위가 너무 작습니다.

• 좌심실이라고 하는 하부 좌심방.
• 대동맥이라고 하는 신체의 주요 동맥.
• 대동맥판과 승모판이라고 하는 심장 왼쪽의 심장 판막.

좌심형성부전증에서는 심장의 왼쪽이 평소보다 작습니다. 결과적으로 신체는 산소가 풍부한 혈액을 충분히 얻지 못합니다.

출생 후 아기의 심장 오른쪽은 일반적으로 폐와 신체의 나머지 부분 모두에 혈액을 공급합니다. 혈액은 동맥관이라고 하는 개구부를 통과합니다. 이 개구부는 혈관이라고도 하며 폐동맥을 대동맥에 직접 연결합니다. 산소가 풍부한 혈액은 심장의 오른쪽 심방 사이의 자연 개구부를 통해 심장의 오른쪽으로 돌아갑니다. 이 개구부를 난원공이라고 합니다.

동맥관은 일반적으로 생후 1~2일 후에 닫힙니다. 그렇게 되면 심장의 오른쪽은 신체에 혈액을 공급할 방법이 없습니다. 심장의 왼쪽이 이 역할을 대신합니다.

그러나 좌심형성부전증이 있는 아기의 경우 왼쪽이 혈액을 잘 펌프할 수 없습니다. 따라서 심장 수술을 받을 때까지 이러한 연결을 열어 두고 신체로 혈액이 흐르도록 약물이 필요합니다.

좌심형성부전증을 위한 토드와 카렌 와넥 가족 프로그램 — 원인에서 치료까지

HLHS. HLHS. 저형성. 좌심. 증후군.

좌심형성부전증.

와, 단어가 많네요!

HLHS란 무엇입니까?

HLHS는 심장의 왼쪽 아래 부분이 없는 경우입니다.

심장의 왼쪽은 오른쪽만큼 혈액을 잘 펌프하지 않습니다. HLHS가 있는 어린이는 모두 심장 수술을 받았기 때문에 큰 흉터가 있습니다.

저는 아기였을 때 수술을 받았습니다.

세 번의 개심 수술 – 두 번은 태어났을 때, 한 번은 두 살 때 받았습니다.

제가 여동생이 생길 거라는 사실을 알게 되었고, 그녀는 방금 태어났지만 수술을 받기 위해 급히 병원으로 옮겨져야 했기 때문에 힘들었습니다.

제 형제 헨리는 세 번의 수술을 받았습니다.

저는 심장에 흉터가 있습니다.

그는 심장에 흉터가 있습니다.

저는 심장에 봉합선이 있습니다. 도움이 필요했습니다.

HLHS 어린이는 나중에 심장 이식이 필요할 수 있습니다.

팀워크의 힘

강력한 팀을 만드는 것은 사람들이 당신이 더 나아지도록 도와줄 것이라는 것입니다.

저는 팀이 있습니다. 의사가 있습니다. 간호사가 있습니다.

그리고 그들은 제가 더 나아지도록 돕기 위해 노력합니다.

모두가 소피가 건강하게 지내고 평범한 소녀처럼 느낄 수 있도록 돕기 위해 함께 노력하고 있습니다. HLHS 어린이를 돕는 많은 팀이 있습니다.

우리가 정말 원하는 것은 아마도 HLHS의 치료법일 것입니다.

희망이란 무엇입니까?

희망은 무언가가 일어나기를 바라는 것입니다.

희망은 무언가에 대한 확신을 가지는 것입니다.

HLHS 연구는 제다이 기사에게 광선검과 같습니다. HLHS에 투입하는 연구가 많을수록 더 많은 생명이 구해지고… 치료법 개발에 더 가까워질 수 있습니다.

저는 모든 HLHS 어린이들이 정말 강해지고 오래 살기를 바랍니다.

저는 의사들이 HLHS의 치료법을 찾기를 바랍니다. 우리 모두는 팀의 일원입니다.

왼쪽 심장 발육 저하증(HLHS) 아이를 둔 사람들은 다른 아기가 이와 유사한 질환을 가질 위험이 더 높습니다.

왼쪽 심장 발육 저하증에 대한 다른 명확한 위험 요인은 없습니다.

적절한 치료를 받으면, 좌심형성부전증(HLHS)이 있는 많은 아기들이 생존합니다. 그러나 그들은 여러 번의 수술이 필요하며 에너지가 부족하고 다른 어려움을 겪을 수 있습니다. HLHS의 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 운동이나 다른 활동 중에 더 쉽게 피로해짐.
• 부정맥이라고 하는 불규칙한 심장 박동.
• 폐, 위 부위, 다리 및 발에 부종이라고 하는 체액 축적.
• 성장 장애.
• 뇌 및 신경계와 관련된 발달 장애.
• 추가 심장 수술 또는 심장 이식 필요.

좌심실 형성 부전증은 예방할 방법이 없습니다. 선천성 심장 질환이 있는 경우 임신 전에 심장 전문의와 유전 상담사와 상담하십시오.

좌심형성부전증후군(HLHS)을 진단하기 위해 의료 전문가는 아기의 상태를 검진하고 심장 소리를 듣습니다. 의료 전문가는 심잡음이라고 하는 소리를 들을 수 있습니다. 혈류가 빨라지면서 이러한 소리가 발생합니다. 태아 또는 출생 후 아기에게서 좌심형성부전증후군(HLHS)을 발견하는 데 사용되는 검사는 다음과 같습니다. 임신 중 초음파 검사. 임신 2기의 정기적인 초음파 검사는 일반적으로 아기에게 HLHS가 있는지 확인할 수 있습니다. 심초음파 검사. 이 검사는 음파를 사용하여 심장의 영상을 만듭니다. 이는 혈액이 심장을 통해 어떻게 흐르는지 보여줍니다. 이는 출생 후 아기의 좌심형성부전증후군 진단에 사용될 수 있습니다. 아기에게 HLHS가 있는 경우, 이 검사를 통해 좌심실 하부 및 심장 판막이 작다는 것을 알 수 있습니다. 대동맥이라고 하는 신체의 주요 동맥도 작을 수 있습니다. 메이요 클리닉 치료 메이요 클리닉 전문가팀의 배려 깊은 치료를 통해 좌심형성부전증후군 관련 건강 문제를 해결하는 데 도움을 받을 수 있습니다. 여기서 시작 추가 정보 메이요 클리닉의 좌심형성부전증후군 치료 심초음파 검사

좌심형성부전증(HLHS)으로 태어난 아기는 긴급한 치료가 필요합니다. 치료에는 여러 차례의 수술이나 심장 이식이 포함될 수 있습니다. 심장 수술 전에는 증상을 관리하기 위해 약물 및 기타 치료법이 사용됩니다.

자녀의 치료 옵션에 대해 자녀의 의료 전문가와 상담하십시오.

좌심형성부전증이 출생 전에 발견되면 의료 전문가는 일반적으로 심장 수술 센터가 있는 병원에서 출산할 것을 권장합니다.

알프로스타딜(Prostin VR 소아용)이라는 약물은 동맥관을 열린 상태로 유지하는 데 사용됩니다. 일반적으로 모든 아기는 출생 직후 동맥관이 닫힙니다. 그러나 좌심형성부전증이 있는 아기의 경우 혈액이 신체의 다른 부위로 이동할 수 있도록 동맥관을 열린 상태로 유지해야 합니다.

수술이나 심장 이식을 기다리는 동안 좌심형성부전증이 있는 아기는 약물을 투여받고 다음과 같은 치료를 받을 수 있습니다.

• 호흡 지원. 호흡 곤란이 있는 아기는 인공호흡기라고 하는 기계의 도움이 필요할 수 있습니다.
• 정맥을 통한 수액 공급. 아기는 정맥에 삽입된 관을 통해 수액을 공급받을 수 있습니다. 이를 정맥 주사(IV) 수액이라고 합니다.
• 영양 튜브. 수유에 어려움이 있거나 수유 중 피로를 느끼는 아기는 영양 튜브를 통해 수유할 수 있습니다.

좌심형성부전증이 있는 대부분의 어린이는 여러 차례의 수술이 필요합니다.

• 심방 중격 절개술. 이 치료법은 카테터라고 하는 관과 풍선을 사용하여 심장의 상부 심방 사이에 개구부를 만들거나 넓히는 것입니다. 이를 통해 심장의 상부 두 심방 사이로 더 많은 혈액이 흐를 수 있습니다. 이 치료는 난원공이 닫히거나 너무 작은 경우에 시행됩니다. 심방 중격 결손이라고 하는 심장에 구멍이 난 상태로 태어난 아기는 심방 중격 절개술이 필요하지 않을 수 있습니다.

다른 수술은 신체와 폐로 올바른 혈류를 얻기 위한 별도의 경로를 만들 수 있습니다. 수술은 세 단계로 진행됩니다.

• Norwood 수술. 이 수술은 종종 생후 2주 이내에 시행됩니다. 이 치료법을 시행하는 다양한 방법이 있습니다.

  외과의는 대동맥을 재건하고 심장의 오른쪽 하부 심실에 연결합니다. 그런 다음 폐에 혈액을 공급하기 위해 션트라고 하는 관을 추가합니다. 외과의는 두 가지 유형의 관 중 하나를 사용할 수 있습니다. 한 유형의 관은 신체의 주요 동맥을 폐로 이어지는 동맥(폐동맥)에 연결합니다. 다른 유형의 관은 심장의 오른쪽 하부 심실에서 폐동맥으로 이어집니다. 이 치료법을 통해 심장의 오른쪽 하부 심실은 폐와 신체 모두에 혈액을 공급할 수 있습니다.

  때로는 혼합, 즉 하이브리드 수술이 시행됩니다. 심장 외과의는 동맥관에 스텐트를 삽입하여 폐동맥과 대동맥 사이의 개구부를 유지합니다. 그런 다음 폐동맥 주위에 밴드를 놓아 폐로 가는 혈류를 줄입니다. 또한 심장의 상부 심방 사이에 개구부를 만듭니다.

  Norwood 수술 후 아기의 피부는 종종 여전히 약간 푸르스름하거나 회색입니다. 이는 산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액이 심장 내에서 계속 섞이기 때문입니다. 푸르스름하거나 회색 색깔은 아기마다 보기 쉽거나 어려울 수 있습니다. 아기가 이 치료를 받으면 생존 가능성이 높아질 수 있습니다.

• 양방향 Glenn 수술. 이 수술은 두 번째 수술이 되는 경향이 있습니다. 일반적으로 아이가 4~6개월 사이일 때 시행됩니다. 첫 번째 션트를 제거하고 머리와 팔에서 혈액을 배출하는 큰 정맥을 폐동맥에 연결하는 것이 포함됩니다. 이제 폐는 션트 대신 정맥에서 혈액을 받습니다. 이 큰 정맥을 상대정맥이라고 합니다.

  이 수술은 심장의 오른쪽 하부 심실이 주로 대동맥에 혈액을 공급하도록 하여 심장의 오른쪽 하부 심실의 부담을 줄입니다. 또한 신체에서 돌아오는 산소가 부족한 혈액의 대부분이 폐로 직접 흐르도록 합니다. 이 치료 후에는 상체에서 돌아오는 모든 혈액이 폐로 흐릅니다. 따라서 산소가 더 풍부한 혈액이 대동맥으로 펌핑되어 신체 전체의 기관과 조직에 공급됩니다.

• Fontan 수술. 이 수술은 일반적으로 아이가 3~4세 사이일 때 시행됩니다. 외과의는 다리에서 나오는 혈액이 폐동맥으로 직접 흐르는 경로를 만듭니다. 여기에 관여하는 혈관을 하대정맥이라고 합니다. 그런 다음 폐동맥은 혈액을 폐로 보냅니다.

  Fontan 수술을 통해 신체에서 돌아오는 나머지 산소가 부족한 혈액이 폐로 흐릅니다. 이 수술 후에는 심장에서 산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액이 거의 섞이지 않습니다. 따라서 피부가 더 이상 푸르스름하거나 회색으로 보이지 않아야 합니다.

• 심장 이식. 많은 좌심형성부전증 아기에게 심장 이식이 필요합니다.(8) 심장 이식을 받은 어린이는 신체가 기증자 심장을 거부하지 않도록 평생 약을 복용해야 합니다.

Norwood 수술. 이 수술은 종종 생후 2주 이내에 시행됩니다. 이 치료법을 시행하는 다양한 방법이 있습니다.

외과의는 대동맥을 재건하고 심장의 오른쪽 하부 심실에 연결합니다. 그런 다음 폐에 혈액을 공급하기 위해 션트라고 하는 관을 추가합니다. 외과의는 두 가지 유형의 관 중 하나를 사용할 수 있습니다. 한 유형의 관은 신체의 주요 동맥을 폐로 이어지는 동맥(폐동맥)에 연결합니다. 다른 유형의 관은 심장의 오른쪽 하부 심실에서 폐동맥으로 이어집니다. 이 치료법을 통해 심장의 오른쪽 하부 심실은 폐와 신체 모두에 혈액을 공급할 수 있습니다.

때로는 혼합, 즉 하이브리드 수술이 시행됩니다. 심장 외과의는 동맥관에 스텐트를 삽입하여 폐동맥과 대동맥 사이의 개구부를 유지합니다. 그런 다음 폐동맥 주위에 밴드를 놓아 폐로 가는 혈류를 줄입니다. 또한 심장의 상부 심방 사이에 개구부를 만듭니다.

Norwood 수술 후 아기의 피부는 종종 여전히 약간 푸르스름하거나 회색입니다. 이는 산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액이 심장 내에서 계속 섞이기 때문입니다. 푸르스름하거나 회색 색깔은 아기마다 보기 쉽거나 어려울 수 있습니다. 아기가 이 치료를 받으면 생존 가능성이 높아질 수 있습니다.

양방향 Glenn 수술. 이 수술은 두 번째 수술이 되는 경향이 있습니다. 일반적으로 아이가 4~6개월 사이일 때 시행됩니다. 첫 번째 션트를 제거하고 머리와 팔에서 혈액을 배출하는 큰 정맥을 폐동맥에 연결하는 것이 포함됩니다. 이제 폐는 션트 대신 정맥에서 혈액을 받습니다. 이 큰 정맥을 상대정맥이라고 합니다.

이 수술은 심장의 오른쪽 하부 심실이 주로 대동맥에 혈액을 공급하도록 하여 심장의 오른쪽 하부 심실의 부담을 줄입니다. 또한 신체에서 돌아오는 산소가 부족한 혈액의 대부분이 폐로 직접 흐르도록 합니다. 이 치료 후에는 상체에서 돌아오는 모든 혈액이 폐로 흐릅니다. 따라서 산소가 더 풍부한 혈액이 대동맥으로 펌핑되어 신체 전체의 기관과 조직에 공급됩니다.

Fontan 수술. 이 수술은 일반적으로 아이가 3~4세 사이일 때 시행됩니다. 외과의는 다리에서 나오는 혈액이 폐동맥으로 직접 흐르는 경로를 만듭니다. 여기에 관여하는 혈관을 하대정맥이라고 합니다. 그런 다음 폐동맥은 혈액을 폐로 보냅니다.

Fontan 수술을 통해 신체에서 돌아오는 나머지 산소가 부족한 혈액이 폐로 흐릅니다. 이 수술 후에는 심장에서 산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액이 거의 섞이지 않습니다. 따라서 피부가 더 이상 푸르스름하거나 회색으로 보이지 않아야 합니다.

수술이나 이식 후 아기는 선천성 심장 질환 치료를 전문으로 하는 심장 전문의의 평생 관리를 받아 합병증을 관찰해야 합니다. 자녀는 이러한 합병증에 대한 추가 치료 또는 다른 약물이 필요할 수 있습니다.

일부 어린이는 감염을 예방하기 위해 특정 치과 또는 기타 시술 전에 항생제를 복용해야 할 수 있습니다. 자녀가 예방적 항생제가 필요한지 자녀의 의료 전문가에게 문의하십시오. 일부 어린이는 신체 활동을 제한해야 할 수도 있습니다.

좌심형성부전증(HLHS)으로 태어난 성인은 성인 선천성 심장 질환 치료를 전문으로 하는 심장 전문의를 만나야 합니다. 최근 수술 치료의 발전으로 HLHS 어린이가 성인으로 성장하는 데 도움이 되었습니다. 따라서 심장 질환이 있는 성인이 어떤 어려움을 겪을 수 있는지 아직 명확하지 않습니다. 성인은 상태의 변화를 관찰하기 위해 정기적인 평생 추적 관리가 필요합니다.

임신을 생각하는 사람은 임신 위험과 피임법에 대해 의료 전문가와 상담해야 합니다. 좌심형성부전증이 있으면 다음과 같은 위험이 높아집니다.

• 임신 중 심혈관 문제.
• 유산.
• 선천성 심장 질환이 있는 아기 출산.

좌심형성부전증(HLHS)으로 생활하거나 이 질환이 있는 아기를 돌보는 것은 어려울 수 있습니다. 다음 팁이 도움이 될 수 있습니다.

• 지원을 구하십시오. 가족과 친구에게 도움을 요청하십시오. 보호자는 휴식이 필요합니다. 자녀의 심장 전문의(심장 전문의라고도 함)에게 지원 그룹 및 기타 유형의 도움에 대해 문의하십시오. 그리고 자주 불안하거나 슬프거나 스트레스를 많이 받는 경우 상담사나 치료사를 만나는 것을 고려하십시오.

  HLHS가 있는 십대 또는 성인인 경우 의료팀에 선천성 심장 질환이 있는 같은 연령대의 사람들을 위한 지원 그룹이 있는지 문의하십시오. 자신의 어려움을 공유하는 다른 사람들과 이야기하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

• 건강 기록을 보관하십시오. 자신이나 아기의 진단, 약물, 수술 및 기타 치료를 적어 두십시오. 치료 날짜와 의사 또는 외과의의 이름과 전화번호를 포함하십시오. 또한 의료 전문가와 병원의 응급 연락처 번호를 적어 두십시오. 수술 보고서 사본을 기록에 포함하십시오.

  이 정보는 받은 치료를 추적하는 데 도움이 됩니다. 자신이나 자녀의 건강 기록을 모르는 새로운 의료 전문가에게 도움이 됩니다. 이 정보는 자녀가 소아과 진료에서 성인 심장학 진료로 옮길 때에도 도움이 됩니다.

• 걱정거리를 이야기하십시오. 자녀에게 가장 안전한 활동이 무엇인지 자녀의 의료팀과 상담하십시오. 일부 활동이 금지되어 있는 경우 다른 취미를 장려하십시오. 좌심형성부전증이 있는 성인인 경우 의료 전문가에게 할 수 있는 활동에 대해 문의하십시오.

지원을 구하십시오. 가족과 친구에게 도움을 요청하십시오. 보호자는 휴식이 필요합니다. 자녀의 심장 전문의(심장 전문의라고도 함)에게 지원 그룹 및 기타 유형의 도움에 대해 문의하십시오. 그리고 자주 불안하거나 슬프거나 스트레스를 많이 받는 경우 상담사나 치료사를 만나는 것을 고려하십시오.

HLHS가 있는 십대 또는 성인인 경우 의료팀에 선천성 심장 질환이 있는 같은 연령대의 사람들을 위한 지원 그룹이 있는지 문의하십시오. 자신의 어려움을 공유하는 다른 사람들과 이야기하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

건강 기록을 보관하십시오. 자신이나 아기의 진단, 약물, 수술 및 기타 치료를 적어 두십시오. 치료 날짜와 의사 또는 외과의의 이름과 전화번호를 포함하십시오. 또한 의료 전문가와 병원의 응급 연락처 번호를 적어 두십시오. 수술 보고서 사본을 기록에 포함하십시오.

이 정보는 받은 치료를 추적하는 데 도움이 됩니다. 자신이나 자녀의 건강 기록을 모르는 새로운 의료 전문가에게 도움이 됩니다. 이 정보는 자녀가 소아과 진료에서 성인 심장학 진료로 옮길 때에도 도움이 됩니다.