다계통 위축증(MSA)은 사람들이 협응력과 균형감을 잃거나 느리고 뻣뻣해지는 질환입니다. 또한 언어 장애와 다른 신체 기능의 조절력 상실을 유발합니다.
MSA는 드문 질환입니다. 때때로 느린 동작, 근육 경직, 균형 감각 저하 등 파킨슨병과 유사한 증상을 보입니다.
치료에는 증상 관리에 도움이 되는 약물과 생활 습관 변화가 포함되지만, 완치법은 없습니다. 이 질환은 시간이 지남에 따라 악화되어 결국 사망에 이르게 됩니다.
과거에는 이 질환을 Shy-Drager 증후군, 올리브교뇌소뇌 위축증 또는 선조흑질변성이라고 불렀습니다.
다발성계통위축증(MSA) 증상은 신체의 많은 부위에 영향을 미칩니다. 증상은 성인기에, 보통 50대 또는 60대에 시작됩니다. MSA에는 파킨슨형과 소뇌형의 두 가지 유형이 있습니다. 유형은 진단 시 나타나는 증상에 따라 달라집니다. 이것은 가장 흔한 MSA 유형입니다. 증상은 파킨슨병과 유사하며 다음과 같습니다. 근육 경직.팔다리 구부리기 어려움.서행, 운동완만증으로 알려짐.팔다리를 움직일 때 또는 안정 시 떨림.말이 부정확하거나 느리거나 작게 들림, 이는 구어장애로 알려져 있습니다.자세 및 균형 문제.소뇌형의 주요 증상에는 운동 실조로 알려진 근육 조정 불량이 포함됩니다. 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다. 운동 및 조정 문제. 여기에는 균형 상실과 꾸준히 걸을 수 없는 것이 포함됩니다.말이 부정확하거나 느리거나 작게 들림, 이는 구어장애로 알려져 있습니다.시력 변화. 여기에는 시야 흐림이나 복시, 눈에 초점을 맞출 수 없는 것이 포함될 수 있습니다.씹거나 삼키기 어려움, 이는 연하곤란으로 알려져 있습니다.두 가지 유형의 다발성계통위축증 모두에서 자율신경계가 제대로 작동하지 않습니다. 자율신경계는 혈압과 같은 신체의 불수의적 기능을 조절합니다. 이 시스템이 제대로 작동하지 않으면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다. 기립성 저혈압은 저혈압의 한 형태입니다. 이러한 유형의 저혈압이 있는 사람들은 앉거나 누운 후 일어설 때 어지러움이나 현기증을 느낍니다. 심지어 실신할 수도 있습니다. 모든 MSA 환자가 기립성 저혈압을 가지고 있는 것은 아닙니다. MSA 환자는 누워 있을 때 위험할 정도로 높은 혈압 수치를 나타낼 수도 있습니다. 이것은 앙와위 고혈압이라고 합니다. 이러한 증상에는 다음이 포함됩니다. 변비.방광이나 장 조절 상실, 이는 실금으로 알려져 있습니다.다발성계통위축증 환자는 다음과 같은 증상을 보일 수 있습니다. 땀이 적게 납니다.땀을 적게 흘리기 때문에 열에 대한 내성이 떨어집니다.체온 조절이 잘 안 되어 손발이 차가워지는 경우가 많습니다.수면 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다. 꿈을 "연기"하기 때문에 불안한 수면. 이것은 렘수면 행동장애로 알려져 있습니다.수면 중 호흡이 멈추고 시작되는 수면 무호흡.호흡 중 고음의 휘파람 소리, 이는 천명음이라고 합니다.이러한 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다. 발기 부전으로 알려진 발기 또는 유지의 어려움.성관계 중 윤활 부족 및 오르가슴 장애.성에 대한 흥미 상실.MSA는 다음을 유발할 수 있습니다. 손발의 색깔 변화.다발성계통위축증 환자는 다음과 같은 증상을 경험할 수도 있습니다. 예상치 못한 웃음이나 울음과 같은 감정 조절의 어려움.다발성계통위축증 증상이 나타나면 의료 전문가를 만나십시오. 이미 MSA 진단을 받은 경우 증상이 악화되거나 새로운 증상이 나타나면 의료 전문가에게 문의하십시오.
다발성계통위축증의 증상이 나타나면 의료 전문가를 만나십시오. 이미 MSA 진단을 받은 경우 증상이 악화되거나 새로운 증상이 나타나면 의료 전문가에게 문의하십시오.
다계통 위축증(MSA)의 원인은 알려져 있지 않습니다. 일부 연구자들은 MSA에서 유전자 또는 독소와 같은 환경적 원인의 가능한 역할을 연구하고 있습니다. 그러나 이러한 이론을 뒷받침할 만한 상당한 증거는 없습니다.
MSA는 뇌의 일부가 수축하게 합니다. 이것은 위축으로 알려져 있습니다. MSA로 인해 수축하는 뇌 영역에는 소뇌, 기저핵 및 뇌간이 포함됩니다. 이러한 뇌 부위의 위축은 내부 신체 기능과 운동에 영향을 미칩니다.
현미경으로 보면 MSA 환자의 뇌 조직에는 알파-시누클레인이라는 단백질이 축적되어 있습니다. 일부 연구에 따르면 이 단백질의 축적이 다계통 위축증으로 이어진다는 것을 시사합니다.
다계통 위축증(MSA)의 위험 요소 중 하나는 렘수면 행동장애(REM 수면 행동장애)를 가지고 있는 것입니다. 이 장애가 있는 사람들은 꿈을 행동으로 옮깁니다. MSA를 가진 대부분의 사람들은 렘수면 행동장애의 병력이 있습니다.
또 다른 위험 요소는 자율 신경계가 제대로 작동하지 않는 것으로 인한 질환을 가지고 있는 것입니다. 요실금과 같은 증상은 MSA의 초기 징후일 수 있습니다. 자율 신경계는 불수의적인 기능을 조절합니다.
다계통 위축증(MSA)의 합병증은 사람마다 다릅니다. 그러나 질병이 있는 모든 사람에게 MSA 증상은 시간이 지남에 따라 악화됩니다. 증상은 시간이 지남에 따라 일상 활동을 더 어렵게 만들 수 있습니다.
가능한 합병증은 다음과 같습니다.
다계통 위축증 증상이 처음 나타난 후 일반적으로 약 7~10년 정도 생존합니다. 그러나 MSA의 생존율은 매우 다양합니다. 사망은 종종 호흡 곤란, 감염 또는 폐의 혈전증으로 인한 것입니다.
다계통 위축증(MSA) 진단은 어려울 수 있습니다. 경직이나 보행 장애와 같은 증상은 파킨슨병을 포함한 다른 질병에서도 발생할 수 있으므로 MSA 진단이 어려울 수 있습니다.
만약 의료 전문가가 다계통 위축증이라고 생각한다면, 검사 결과는 진단이 임상적으로 확립된 MSA인지 또는 임상적으로 가능성이 있는 MSA인지 확인하는 데 도움이 됩니다. 진단이 어렵기 때문에 일부 사람들은 적절한 진단을 받지 못하는 경우도 있습니다.
추가 평가를 위해 신경과 전문의 또는 다른 전문의에게 의뢰될 수 있습니다. 전문의는 질병 진단에 도움을 줄 수 있습니다.
수면 중 호흡이 멈추거나 코를 골거나 기타 수면 증상이 있는 경우 수면 검사가 필요할 수 있습니다. 이 검사는 수면 무호흡증과 같이 치료할 수 있는 수면 질환을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.
다계통 위축증(MSA) 치료는 증상 관리를 포함합니다. MSA에 대한 치료법은 없습니다. 질병 관리를 통해 최대한 편안하게 지내고 신체 기능을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.
특정 증상을 치료하기 위해 의료팀은 다음을 권장할 수 있습니다.
다계통 위축증 환자 중 많은 수가 파킨슨병 약물에 반응하지 않습니다. 또한 몇 년 후에는 약효가 떨어질 수도 있습니다.
언어 치료사는 말하기 능력을 향상시키거나 유지하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
드록시도파(Northera)라는 또 다른 약물은 기립성 저혈압도 치료합니다. 드록시도파의 가장 흔한 부작용으로는 두통, 현기증 및 메스꺼움이 있습니다.
파킨슨병 유사 증상을 줄이는 약물. 파킨슨병을 치료하는 레보도파 및 카비도파 병용 약물(Sinemet, Duopa 등)과 같은 약물은 MSA 환자 중 일부에게 도움이 될 수 있습니다. 이 약물은 경직, 균형 문제 및 느린 동작을 치료할 수 있습니다.
다계통 위축증 환자 중 많은 수가 파킨슨병 약물에 반응하지 않습니다. 또한 몇 년 후에는 약효가 떨어질 수도 있습니다.
연하 및 호흡 증상 관리 단계. 삼키는 데 어려움이 있는 경우 부드러운 음식을 섭취하십시오. 삼키거나 호흡하는 증상이 악화되면 영양 또는 호흡 튜브를 삽입하기 위한 수술이 필요할 수 있습니다. 위루관은 음식을 위에 직접 전달합니다.
치료. 물리 치료사는 질병이 악화됨에 따라 최대한 많은 움직임과 힘을 유지하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
언어 치료사는 말하기 능력을 향상시키거나 유지하는 데 도움을 줄 수 있습니다.