부신경절종이란 무엇일까요? 증상, 원인 및 치료

부신경절종은 부신경절이라고 하는 특수한 신경 세포에서 발생하는 드문 종양입니다. 이 종양은 신체의 여러 부위, 특히 머리, 목, 가슴 또는 복부에서 자랄 수 있습니다.

"종양"이라는 단어가 무서울 수 있지만, 부신경절종은 대부분 양성이므로 암처럼 신체의 다른 부위로 전이되지 않습니다. 하지만 신체 기능에 영향을 미치는 과도한 호르몬을 생성하는 경우가 많아 상당한 증상을 유발할 수 있습니다.

부신경절종의 증상은 무엇일까요?

경험하는 증상은 종양의 위치와 과도한 호르몬을 생성하는지 여부에 따라 크게 달라집니다. 많은 부신경절종 환자들은 증상이 나타났다 사라지는 것을 경험하는데, 이 때문에 초기 진단이 어려울 수 있습니다.

부신경절종이 과도한 호르몬을 생성하는 경우(기능성 종양), 심한 불안이나 공황 발작처럼 느껴지는 발작을 경험할 수 있습니다. 이러한 발작은 매우 불안할 수 있지만, 무슨 일이 일어나고 있는지 이해하면 더욱 통제력을 느낄 수 있습니다.

이러한 발작 중 흔한 증상은 다음과 같습니다.

• 평소 두통과 다른 갑작스럽고 심한 두통
• 가슴에서 느껴지는 빠르거나 쿵쾅거리는 심장 박동
• 덥거나 활동적이지 않아도 과도한 발한
• 갑자기 치솟을 수 있는 고혈압
• 불안, 초조 또는 임박한 죽음에 대한 느낌
• 떨림이나 손떨림
• 발작 중 메스꺼움 또는 구토

이러한 증상은 일반적으로 몇 분에서 몇 시간까지 지속될 수 있는 발작으로 나타납니다. 발작 사이에는 완전히 정상적으로 느껴질 수 있으므로 일부 사람들은 즉시 의료기관을 찾지 않습니다.

부신경절종이 머리나 목 부위에 위치한 경우 다른 증상이 나타날 수 있습니다. 여기에는 심장 박동과 일치하는 귀에서 맥박 소리가 들리는 것, 청력 손실 또는 다른 사람이 볼 수 있거나 만질 수 있는 목에 눈에 띄는 덩어리가 포함될 수 있습니다.

부신경절종의 종류는 무엇일까요?

부신경절종은 신체에서 발생하는 위치에 따라 분류됩니다. 다양한 유형을 이해하면 자신의 특정 상황과 예상할 수 있는 것을 더 잘 파악하는 데 도움이 될 수 있습니다.

머리와 목 부신경절종이 가장 흔한 유형입니다. 이는 두개골 기저부, 목 또는 귀 주변의 신경 조직에서 발생합니다. 가장 흔한 위치는 고막 뒤쪽(고막 부신경절종이라고 함) 또는 목의 주요 혈관을 따라(경동맥체 종양)입니다.

흉부 부신경절종은 가슴 부위, 종종 심장이나 주요 혈관 근처에서 자랍니다. 이는 덜 흔하지만, 근처 구조를 누르기에 충분히 커지면 가슴 통증이나 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다.

복부 부신경절종은 복부 부위에서 발생하며, 특히 부신에서 자라는 부신종양과 밀접한 관련이 있습니다. 이러한 유형은 과도한 호르몬을 생성하고 앞서 논의한 발작성 증상을 유발할 가능성이 더 높습니다.

악성 부신경절종이라는 드문 유형도 있는데, 모든 경우의 약 10~15%를 차지합니다. 무섭게 들리지만, 악성 부신경절종조차도 느리게 자라는 경향이 있으며 조기에 발견되면 치료에 잘 반응합니다.

부신경절종의 원인은 무엇일까요?

부신경절종의 정확한 원인은 항상 명확하지 않지만, 연구자들은 이 질환이 발생할 가능성을 높일 수 있는 여러 요인을 확인했습니다. 이러한 원인을 이해하면 진단을 더 잘 이해하는 데 도움이 될 수 있습니다.

유전적 요인이 많은 경우에 중요한 역할을 합니다. 부신경절종의 약 30~40%는 유전적이며, 특정 유전자 돌연변이를 통해 가족 내에서 유전됩니다. 부신경절종 또는 부신종양과 같은 관련 질환의 가족력이 있는 경우 위험이 더 높습니다.

부신경절종 발생과 관련된 여러 특정 유전자가 있습니다. 여기에는 SDHB, SDHC, SDHD와 같은 유전자의 돌연변이가 포함되며, 의사가 더 자세히 설명해 줄 수 있는 복잡한 이름의 다른 유전자도 포함됩니다. 이러한 유전자 돌연변이가 있다고 해서 부신경절종이 발생한다는 것을 보장하는 것은 아니지만, 위험이 증가합니다.

환경적 요인도 역할을 할 수 있지만, 증거는 덜 명확합니다. 일부 연구에 따르면 장기간 고지대에 거주하는 것이 부신경절 세포에 영향을 미치는 산소 수준이 낮기 때문에 위험을 약간 증가시킬 수 있다고 합니다.

나이도 요인이 될 수 있습니다. 부신경절종은 어떤 나이에도 발생할 수 있지만, 30~50세 사이의 사람들에게서 가장 흔하게 진단됩니다. 그러나 유전성 형태는 종종 더 일찍, 때로는 십대나 젊은 성인에게서 나타납니다.

부신경절종으로 의사를 만나야 할 때는 언제일까요?

심한 두통, 빠른 심장 박동 및 과도한 발한과 같은 증상이 반복적으로 나타나는 경우, 특히 이러한 발작이 갑자기 발생하고 이전에 경험했던 것과 다른 경우 의료기관을 찾아야 합니다.

증상의 패턴에 특히 주의하십시오. 특정 활동, 자세 또는 스트레스가 발작을 유발하는 것으로 보이는 경우 이 정보는 의사에게 매우 유용합니다. 증상이 발생한 시기와 그 당시 하고 있던 일을 간단히 기록해 두십시오.

특히 가슴 통증, 호흡 곤란 또는 시력 변화를 동반하는 경우 발작 중에 심한 고혈압이 나타나면 의사를 기다리지 마십시오. 이는 부신경절종이 즉시 치료가 필요한 위험한 혈압 급증을 유발하고 있음을 나타낼 수 있습니다.

부신경절종, 부신종양 또는 관련 유전 질환의 가족력이 있는 경우, 증상이 없더라도 의사와 선별 검사 옵션에 대해 논의하는 것이 좋습니다. 조기 발견은 치료를 훨씬 더 간단하게 만들 수 있습니다.

머리와 목 부신경절종의 경우, 지속적인 청력 변화, 귀에서 맥박 소리 또는 목 부위의 커지는 덩어리가 눈에 띄면 의사를 만나십시오. 이러한 증상은 여러 가지 원인이 있을 수 있지만, 적절하게 평가받는 것이 중요합니다.

부신경절종의 위험 요인은 무엇일까요?

여러 요인이 부신경절종이 발생할 가능성을 높일 수 있지만, 위험 요인이 있다고 해서 반드시 이 질환이 발생한다는 것을 의미하지는 않습니다. 이러한 요인을 이해하면 자신과 의사가 모니터링 및 치료에 대한 정보에 입각한 결정을 내리는 데 도움이 될 수 있습니다.

가족력이 가장 강력한 위험 요인입니다. 부신경절종, 부신종양 또는 관련 유전 증후군을 앓았던 친척이 있는 경우 위험이 상당히 높아집니다. 이러한 유전적 연관성 때문에 유전 상담이 종종 이러한 질환의 영향을 받는 가족에게 권장됩니다.

특정 유전 증후군은 위험을 상당히 증가시킵니다. 여기에는 폰 히펠-린다우병, 신경섬유종 1형 및 여러 유전성 부신경절종 증후군이 포함됩니다. 이러한 질환 중 하나가 진단된 경우 일반적으로 부신경절종에 대한 정기적인 선별 검사가 권장됩니다.

나이와 성별은 위험에 작은 역할을 합니다. 부신경절종은 어떤 나이에도 발생할 수 있지만, 중년 성인에게서 가장 흔합니다. 일부 연구에 따르면 특히 머리와 목 부신경절종의 경우 여성에게서 발생률이 약간 더 높지만, 차이가 크지는 않습니다.

지리적 요인이 약간의 영향을 미칠 수 있습니다. 일부 연구에 따르면 장기간 고지대에 거주하는 사람들이 위험이 약간 증가할 수 있지만, 이러한 연관성은 확실하게 증명되지 않았으며 불필요한 걱정을 할 필요는 없습니다.

부신경절종의 가능한 합병증은 무엇일까요?

대부분의 부신경절종은 적절한 치료로 관리할 수 있지만, 잠재적인 합병증을 이해하면 의료팀과 협력하여 조기에 예방하거나 해결할 수 있습니다.

가장 흔한 합병증은 호르몬 생성 부신경절종과 관련이 있습니다. 이러한 종양은 위험한 혈압 급증을 유발할 수 있으며, 치료하지 않으면 심장 문제, 뇌졸중 또는 신장 및 기타 장기 손상으로 이어질 수 있습니다. 따라서 모니터링과 치료가 매우 중요합니다.

호르몬 수치가 높게 유지되면 시간이 지남에 따라 심혈관 합병증이 발생할 수 있습니다. 여기에는 불규칙한 심장 박동, 심장 근육 손상 또는 조절하기 어려워지는 지속적인 고혈압이 포함될 수 있습니다. 좋은 소식은 이러한 합병증은 기저 부신경절종을 적절히 치료하면 종종 회복될 수 있다는 것입니다.

머리와 목 부신경절종의 경우, 특히 종양이 귀 구조물 근처에 위치한 경우 청력 손실을 포함한 합병증이 발생할 수 있습니다. 종양이 정확히 어디에서 자라고 있느냐에 따라 일부 사람들은 균형 문제나 안면 신경 문제를 경험하기도 합니다.

드문 경우이지만, 부신경절종은 악성이 될 수 있으며, 이는 신체의 다른 부위로 전이된다는 것을 의미합니다. 이는 모든 경우의 약 10~15%에서 발생하며, 발생하더라도 전이는 느린 경향이 있으며 종종 치료에 잘 반응합니다.

수술 합병증은 드물지만, 종양의 위치에 따라 근처 신경이나 혈관 손상이 포함될 수 있습니다. 외과의는 개별 상황에 따라 이러한 특정 위험에 대해 논의할 것입니다.

부신경절종은 어떻게 예방할 수 있을까요?

불행히도, 특히 많은 경우가 통제할 수 없는 유전적 요인과 관련되어 있기 때문에 부신경절종을 예방할 수 있는 보장된 방법은 없습니다. 그러나 조기에 발견하고 위험을 효과적으로 관리하기 위해 취할 수 있는 조치가 있습니다.

부신경절종 또는 관련 질환의 가족력이 있는 경우 유전 상담과 검사가 매우 유용할 수 있습니다. 이러한 종양과 관련된 유전자 돌연변이를 가지고 있는지 여부를 아는 것은 조기 선별 검사와 모니터링을 가능하게 하며, 이는 종양이 더 작고 치료하기 쉬울 때 발견할 수 있도록 합니다.

위험이 더 높은 경우 정기적인 건강 검진이 특히 중요합니다. 의사는 증상이 나타나기 전에 종양을 찾기 위해 주기적인 혈압 모니터링, 호르몬 수치를 확인하는 소변 검사 또는 영상 검사를 권장할 수 있습니다.

건강한 생활 습관은 부신경절종을 직접 예방하지는 않지만, 부신경절종이 발생하는 경우 호르몬 변동의 스트레스를 신체가 더 잘 처리하는 데 도움이 될 수 있습니다. 여기에는 건강한 체중 유지, 규칙적인 운동, 스트레스 관리 및 과도한 카페인이나 알코올 섭취를 피하는 것이 포함됩니다.

이미 알려진 위험이 있는 경우 증상에 대한 정보를 얻고 의료팀과 열린 소통을 유지하는 것이 중요합니다. 조기 발견과 치료는 일반적으로 증상이 심해질 때까지 기다리는 것보다 훨씬 더 좋은 결과를 가져옵니다.

부신경절종은 어떻게 진단할까요?

부신경절종 진단에는 종종 여러 단계가 포함되는데, 증상이 다른 질환과 유사할 수 있으며 의사는 특정 상황을 철저히 이해하기를 원하기 때문입니다.

의사는 먼저 증상, 가족력 및 병력에 대한 자세한 논의를 시작합니다. 의사는 증상의 패턴, 발작으로 나타나는지 여부 및 무엇이 발작을 유발하는지에 특히 관심을 가질 것입니다. 이러한 대화는 진단의 다음 단계를 안내하는 데 도움이 됩니다.

혈액 및 소변 검사는 일반적으로 다음 단계이며, 특히 의사가 호르몬 생성 부신경절종을 의심하는 경우 그렇습니다. 이러한 검사는 카테콜아민 및 그 분해 산물이라고 하는 특정 화학 물질의 수치를 측정합니다. 정확한 판독값을 얻으려면 24시간 동안 소변을 수집하거나 여러 번 채혈해야 할 수도 있습니다.

영상 검사는 종양의 위치를 파악하고 특징을 파악하는 데 도움이 됩니다. 의사는 의심되는 부위의 자세한 사진을 얻기 위해 CT 스캔이나 MRI를 시작할 수 있습니다. 부신경절종의 경우, MIBG(이러한 종양에 끌리는 방사성 추적자)와 같은 특수 스캔은 정확한 위치를 찾는 데 특히 도움이 될 수 있습니다.

때로는 추가적인 특수 검사가 필요할 수 있습니다. 여기에는 유전성 형태를 확인하기 위한 유전자 검사 또는 매우 작은 종양을 감지하거나 여러 종양이 있는지 확인할 수 있는 특정 유형의 스캔이 포함될 수 있습니다.

진단 과정은 길게 느껴질 수 있지만, 각 단계는 의료팀이 특정 상황에 가장 적합한 치료 계획을 세우는 데 도움이 되는 중요한 정보를 제공합니다.

부신경절종의 치료는 무엇일까요?

부신경절종의 치료는 종양의 크기, 위치, 호르몬을 생성하는지 여부 및 전반적인 건강 상태를 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다. 좋은 소식은 효과적인 치료법이 여러 가지 있다는 것입니다.

수술은 종종 주요 치료법이며, 특히 증상을 유발하거나 커지는 종양의 경우 그렇습니다. 목표는 주변의 건강한 조직과 신경 및 혈관과 같은 중요한 구조를 보존하면서 종양 전체를 제거하는 것입니다. 외과의는 종양의 위치에 따라 특정 접근 방식에 대해 논의할 것입니다.

수술 전에 부신경절종이 과도한 호르몬을 생성하는 경우 의사는 일반적으로 혈압과 심박수를 조절하기 위해 약물을 처방합니다. 몇 주 동안 지속될 수 있는 이 준비 기간은 시술 중 위험한 혈압 급증을 예방하여 수술을 더 안전하게 만드는 데 도움이 됩니다.

일부 머리와 목 부신경절종, 특히 중요한 증상을 유발하지 않는 작은 종양의 경우 즉각적인 수술 대신 신중한 모니터링을 권장할 수 있습니다. 이러한 종양은 종종 매우 느리게 자라며, 특정 상황에서 수술의 위험이 이점보다 클 수 있습니다.

방사선 치료는 수술로 제거하기 어려운 종양이나 수술에 적합하지 않은 사람들에게 선택 사항이 될 수 있습니다. 현대 방사선 기술은 매우 정밀하여 주변의 건강한 조직에 대한 영향을 최소화하면서 종양을 표적으로 할 수 있습니다.

부신경절종이 신체의 다른 부위로 전이된 드문 경우에는 화학 요법, 표적 치료 약물 또는 이러한 유형의 종양을 특별히 표적으로 하는 방사성 약물과 같은 특수 치료가 포함될 수 있습니다.

부신경절종 동안 가정에서 치료하는 방법은 무엇일까요?

가정에서 부신경절종을 관리하는 것은 의사의 치료 계획을 따르고 증상을 완화하고 기분을 좋게 하는 데 도움이 되는 생활 습관 조정을 하는 것을 모두 포함합니다.

혈압이나 심박수를 조절하기 위해 약을 복용하는 경우 처방대로 정확하게 복용하는 것이 중요합니다. 일관된 일정을 유지하고 기분이 좋아도 복용량을 건너뛰지 마십시오. 이러한 약물은 증상을 치료하는 것이 아니라 잠재적으로 위험한 합병증을 예방하는 것입니다.

의사가 권장한 경우 혈압을 정기적으로 모니터링하십시오. 자신의 판독값과 느낌, 하고 있던 일 및 경험한 증상에 대한 메모를 함께 기록하십시오. 이 정보는 의료팀이 필요에 따라 치료를 조정하는 데 도움이 됩니다.

스트레스 관리는 일부 사람들에게 스트레스가 증상 발작을 유발할 수 있기 때문에 특히 중요합니다. 심호흡 운동, 가벼운 요가, 명상 또는 단순히 자연 속에서 산책하는 것과 같이 자신에게 맞는 이완 기술을 찾으십시오.

증상의 잠재적 원인에 주의하십시오. 일부 사람들은 특정 음식, 활동 또는 상황이 발작을 유발하는 것 같다는 것을 알게 됩니다. 일반적인 원인에는 카페인, 알코올, 특정 약물 또는 신체적 긴장이 포함될 수 있습니다. 확인된 원인을 피하면 증상 빈도를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

수분을 충분히 섭취하고 규칙적이고 균형 잡힌 식사를 하십시오. 일부 사람들은 소량의 음식을 자주 먹는 것이 증상을 유발할 수 있는 혈당 변동을 예방하는 데 도움이 된다는 것을 알게 됩니다. 혈압과 심박수 문제를 악화시킬 수 있으므로 카페인과 알코올을 제한하십시오.

진료 예약을 위해 어떻게 준비해야 할까요?

진료 예약을 잘 준비하면 진료를 최대한 활용하고 의료팀이 효과적으로 도울 수 있는 정보를 제공하는 데 도움이 될 수 있습니다.

진료 예약 전 최소 1주일 동안 자세한 증상 일지를 작성하십시오. 증상이 발생한 시기, 지속 시간, 시작 시 하고 있던 일 및 1~10의 척도로 심각도를 기록하십시오. 이 정보는 진단 및 치료 계획에 매우 유용합니다.

처방약, 일반 의약품, 비타민 및 보충제를 포함하여 복용 중인 모든 약물의 전체 목록을 작성하십시오. 복용량과 빈도를 포함하십시오. 일부 약물은 부신경절종 증상에 영향을 미치거나 치료를 방해할 수 있습니다.

특히 부신경절종, 부신종양, 고혈압, 심장 문제 또는 특이한 종양을 앓았던 친척에 중점을 두고 가족 병력을 수집하십시오. 가능한 경우 진단, 치료 및 결과에 대한 구체적인 정보를 얻으십시오.

질문 목록을 준비하십시오. 미리 적어 두면 진료 중 중요한 우려 사항을 잊지 않도록 도움이 됩니다. 질문에는 치료 옵션, 예상 사항, 잠재적 부작용 또는 진료소에 전화해야 하는 시기에 대한 질문이 포함될 수 있습니다.

현재 증상과 관련된 이전 검사 결과, 영상 검사 또는 의료 기록을 가져오십시오. 이러한 문제에 대해 다른 의사를 만난 경우 기록을 이용할 수 있으면 중복 검사를 방지하고 현재 의사가 완전한 의료 정보를 이해하는 데 도움이 될 수 있습니다.

부신경절종에 대한 주요 요점은 무엇일까요?

부신경절종에 대해 이해해야 할 가장 중요한 점은 적절한 의료 관리가 필요한 심각한 질환이지만, 특히 조기에 발견되면 치료가 가능하다는 것입니다. 대부분의 부신경절종은 양성이며 적절한 치료에 잘 반응합니다.

부신경절종을 시사하는 증상, 특히 심한 두통, 빠른 심장 박동 및 발한이 반복적으로 나타나는 경우 의료 평가를 받는 것을 주저하지 마십시오. 조기 진단과 치료는 일반적으로 우수한 결과로 이어지며 잠재적인 합병증을 예방할 수 있습니다.

부신경절종 또는 관련 질환의 가족력이 있는 사람들에게는 사전 선별 검사와 유전 상담이 조기 발견과 합병증 예방에 귀중한 도구가 될 수 있습니다. 유전적 위험에 대한 지식은 개인화된 모니터링과 관리를 가능하게 합니다.

부신경절종이 있다고 해서 인생이나 미래가 정의되거나 제한되는 것은 아닙니다. 적절한 치료와 모니터링을 통해 많은 부신경절종 환자들이 완전히 정상적이고 건강한 삶을 살아갑니다. 의료팀은 과정의 모든 단계에서 여러분을 지원하기 위해 있습니다.

부신경절종에 대한 자주 묻는 질문

Q1: 부신경절종은 암과 같은가요?

대부분의 부신경절종은 양성이므로 암처럼 신체의 다른 부위로 전이되지 않습니다. 그러나 약 10~15%는 악성(암)일 수 있지만, 이러한 종양조차도 느리게 자라는 경향이 있으며 종종 치료에 잘 반응합니다. 의사는 다양한 검사와 검진을 통해 특정 부신경절종이 양성인지 악성인지 확인할 수 있습니다.

Q2: 부신경절종은 치료 후 재발할 수 있나요?

부신경절종이 수술로 완전히 제거되면 재발은 가능하지만 비교적 드뭅니다. 유전성 질환의 경우 재발 위험이 더 높으므로 유전적 소인이 있는 사람들은 종종 장기간 모니터링이 필요합니다. 의사는 특정 상황과 위험 요인에 따라 추적 검사 일정을 권장할 것입니다.

Q3: 평생 약을 복용해야 할까요?

이는 특정 상황에 따라 다릅니다. 부신경절종이 성공적으로 제거되고 유전성 증후군의 일부가 아니었다면 장기간 약물 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 그러나 일부 사람들은 지속적인 혈압 약물이나 다른 치료가 필요합니다. 의사는 개별 사례에 가장 적합한 장기 관리 계획을 결정하기 위해 여러분과 협력할 것입니다.

Q4: 부신경절종이 있는 경우 운동을 할 수 있나요?

운동 권장 사항은 증상과 치료 상태에 따라 다릅니다. 부신경절종이 혈압이나 심박수 문제를 유발하는 경우 의사는 이러한 문제가 조절될 때까지 격렬한 운동을 피하도록 권장할 수 있습니다. 상태가 안정되면 일반적으로 가벼운 운동부터 중간 정도의 운동이 권장되는데, 이는 전반적인 건강과 스트레스 관리에 도움이 될 수 있습니다.

Q5: 가족 구성원이 부신경절종 검사를 받아야 할까요?

부신경절종이 유전성으로 판명되면(유전자 검사를 통해) 의사는 가까운 가족 구성원이 유전 상담과 검사를 받는 것을 권장할 가능성이 높습니다. 이는 증상이 나타나기 전에 위험에 처한 사람들을 파악하여 필요한 경우 조기 모니터링과 개입을 가능하게 합니다. 가족 검사에 대한 결정은 유전 상담사와 상의하여 검사의 장점과 한계를 설명해야 합니다.