진성적혈구증가증

진성 다혈증(pol-e-sy-THEE-me-uh VEER-uh)은 일종의 혈액암입니다. 이 질환은 골수가 적혈구를 과다하게 생성하게 합니다. 과다한 적혈구는 혈액을 끈끈하게 만들어 혈류를 느리게 하며, 혈전증과 같은 심각한 문제를 일으킬 수 있습니다.

진성 다혈증은 드뭅니다. 보통 서서히 진행되며, 수년 동안 증상을 모르고 지낼 수도 있습니다. 종종 다른 이유로 혈액 검사를 받다가 진단됩니다.

치료하지 않으면 진성 다혈증은 생명을 위협할 수 있습니다. 그러나 적절한 의료 관리를 통해 이 질병의 징후, 증상 및 합병증을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다.

많은 진성 다혈증 환자들은 눈에 띄는 징후나 증상이 없습니다. 어떤 사람들은 두통, 어지러움, 피로 및 시력 흐림과 같은 모호한 증상을 경험할 수 있습니다.

진성 다혈증의 보다 구체적인 증상은 다음과 같습니다.

• 특히 따뜻한 목욕이나 샤워 후 가려움증
• 손, 발, 팔 또는 다리의 저림, 따끔거림, 화끈거림 또는 무력감
• 식후 포만감과 비장 비대에 의한 왼쪽 상복부 팽만감 또는 통증
• 코피 또는 잇몸 출혈과 같은 비정상적인 출혈
• 종종 엄지발가락과 같은 관절의 통증성 부종
• 숨가쁨 및 앙와위 호흡 곤란

다혈증 진단을 받았다면 의사와 상담하십시오.

진성적혈구증가증은 유전자 돌연변이로 인해 혈구 생성에 문제가 발생할 때 나타납니다. 정상적으로 신체는 세 가지 유형의 혈구(적혈구, 백혈구, 혈소판) 수를 조절합니다. 그러나 진성적혈구증가증에서는 골수에서 이러한 혈구 중 일부가 과다하게 생성됩니다.

진성적혈구증가증에서 유전자 돌연변이의 원인은 알려져 있지 않지만, 일반적으로 부모로부터 유전되는 것은 아닙니다.

진성 다혈구증은 어떤 연령에서도 발생할 수 있지만, 50세에서 75세 사이의 성인에게서 더 흔합니다. 남성이 진성 다혈구증에 걸릴 가능성이 더 높지만, 여성은 더 젊은 나이에 이 질병에 걸리는 경향이 있습니다.

다음은 진성 다혈증의 가능한 합병증입니다.

• 혈전. 혈액의 점도 증가 및 혈류 감소, 그리고 혈소판 이상으로 인해 혈전 위험이 증가합니다. 혈전은 뇌졸중, 심장마비 또는 폐 동맥 또는 다리 근육 심부 또는 복부 정맥의 혈전증을 유발할 수 있습니다.
• 비장 비대. 비장은 감염과 싸우고 오래되거나 손상된 혈구와 같은 원치 않는 물질을 걸러내는 데 도움이 됩니다. 진성 다혈증으로 인한 혈구 수 증가는 비장이 정상보다 더 열심히 일하게 하여 비장이 커지게 합니다.
• 적혈구 수치 증가로 인한 문제. 적혈구 수가 너무 많으면 위, 상부 소장 또는 식도의 내벽에 궤양(소화성 궤양)이 생기고 관절에 염증(통풍)이 생기는 등 여러 가지 합병증이 발생할 수 있습니다.
• 기타 혈액 질환. 드물게 진성 다혈증은 골수가 흉터 조직으로 대체되는 진행성 질환, 줄기 세포가 제대로 성숙하거나 기능하지 않는 질환 또는 혈액 및 골수암(급성 백혈병)을 포함한 다른 혈액 질환으로 이어질 수 있습니다.

의사는 자세한 병력을 확인하고 신체 검사를 실시할 것입니다.

다혈증이 있는 경우 혈액 검사에서 다음과 같은 결과가 나타날 수 있습니다.

의사가 다혈증을 의심하는 경우 골수 천자 또는 생검을 통해 골수 샘플을 채취하는 것을 권장할 수 있습니다.

골수 생검은 고형 골수 물질 샘플을 채취하는 것을 포함합니다. 골수 천자는 보통 동시에 시행됩니다. 천자 과정에서 의사는 골수의 액체 부분 샘플을 채취합니다.

골수 천자에서 의료 제공자는 가는 바늘을 사용하여 액체 골수를 소량 채취하는데, 보통은 엉덩이뼈(골반) 뒤쪽 부위에서 채취합니다. 골수 생검은 종종 동시에 시행됩니다. 이 두 번째 절차는 작은 조직 조각과 그 안에 포함된 골수를 제거합니다.

다혈증이 있는 경우 골수 또는 혈액 분석을 통해 질병과 관련된 유전자 돌연변이가 나타날 수 있습니다.

• 정상보다 많은 적혈구 및 때때로 혈소판 또는 백혈구 증가
• 총 혈액량에서 적혈구가 차지하는 비율 증가(헤마토크릿 측정)
• 산소를 운반하는 적혈구 내 철분이 풍부한 단백질 수치 증가(헤모글로빈)

진성 다혈증에는 치료법이 없습니다. 치료는 합병증 위험을 줄이는 데 중점을 둡니다. 이러한 치료법은 증상을 완화시킬 수도 있습니다.

진성 다혈증에 가장 일반적인 치료법은 정맥에 바늘을 사용하여 빈번하게 혈액을 뽑는 것입니다(사혈). 이는 헌혈에 사용되는 것과 동일한 절차입니다.

이렇게 하면 혈액량이 감소하고 과다한 혈구 수가 줄어듭니다. 혈액을 얼마나 자주 뽑아야 하는지는 질병의 중증도에 따라 달라집니다.

가려움증이 심한 경우 의사는 항히스타민제와 같은 약물을 처방하거나 불편함을 해소하기 위해 자외선 치료를 권장할 수 있습니다.

우울증 치료에 일반적으로 사용되는 약물인 선택적 세로토닌 재흡수 억제제(SSRI)는 임상 시험에서 가려움증 완화에 도움이 되었습니다. 선택적 세로토닌 재흡수 억제제(SSRI)의 예로는 파록세틴(브리스델, 팍실, 펙세바 등) 또는 플루옥세틴(프로작, 사라펨, 셀펨라 등)이 있습니다.

사혈만으로는 충분하지 않은 경우 의사는 혈류 내 적혈구 수를 줄일 수 있는 약물을 권장할 수 있습니다. 예는 다음과 같습니다.

의사는 고혈압, 당뇨병 및 이상 지질혈증을 포함한 심혈관 질환의 위험 요소를 관리하기 위한 약물을 처방할 가능성이 높습니다.

의사는 혈전 위험을 줄이기 위해 저용량 아스피린을 복용할 것을 권장할 수 있습니다. 저용량 아스피린은 발이나 손의 작열통을 줄이는 데에도 도움이 될 수 있습니다.

• 하이드록시우레아(Droxia, Hydrea)
• 인터페론 알파-2b(Intron A)
• 룩솔리티닙(Jakafi)
• 부술판(Busulfex, Myleran)

다발성골수증식증 진단을 받으신 경우, 다음과 같은 방법으로 증상을 완화할 수 있습니다.\n\n피부 관리 가려움증을 줄이려면 시원한 물로 목욕하고, 순한 세정제를 사용하여 피부를 가볍게 두드려 말리세요. 옥수수 전분과 같은 전분을 목욕물에 넣으면 도움이 될 수 있습니다. 뜨거운 물 목욕, 온수 욕조, 열탕은 피하세요.\n\n긁지 않도록 주의하세요. 피부가 손상되고 감염 위험이 증가할 수 있습니다. 로션을 사용하여 피부를 촉촉하게 유지하세요.\n\n* 운동 걷기와 같은 적당한 운동은 혈액 순환을 개선하는 데 도움이 됩니다. 이는 혈전 위험을 줄이는 데 도움이 됩니다. 다리와 발목 스트레칭 및 운동 또한 혈액 순환을 개선할 수 있습니다.\n* 금연 흡연은 혈관을 수축시켜 혈전으로 인한 심장마비나 뇌졸중의 위험을 증가시킬 수 있습니다.\n* 저산소 환경 피하기 고지대에서 생활하거나 산에서 스키나 등산을 하는 것은 혈중 산소량을 더욱 감소시킵니다.\n* 피부 관리 가려움증을 줄이려면 시원한 물로 목욕하고, 순한 세정제를 사용하여 피부를 가볍게 두드려 말리세요. 옥수수 전분과 같은 전분을 목욕물에 넣으면 도움이 될 수 있습니다. 뜨거운 물 목욕, 온수 욕조, 열탕은 피하세요.\n\n긁지 않도록 주의하세요. 피부가 손상되고 감염 위험이 증가할 수 있습니다. 로션을 사용하여 피부를 촉촉하게 유지하세요.\n* 극심한 온도 피하기 혈액 순환이 저하되면 고온과 저온으로 인한 부상 위험이 증가합니다. 추운 날씨에는 특히 손과 발에 따뜻한 옷을 입으세요. 더운 날씨에는 햇볕으로부터 자신을 보호하고 충분한 수분을 섭취하세요.\n* 궤양 관찰 혈액 순환이 저하되면 특히 손과 발에 궤양이 치유되는 데 어려움이 있을 수 있습니다. 발을 정기적으로 검사하고 궤양이 생기면 의사에게 알리세요.