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일차성 진행성 실어증

개요

원발성 진행성 실어증(uh-FAY-zhuh)은 의사소통 능력에 영향을 미치는 드문 신경계 증후군입니다. 이 질환이 있는 사람들은 생각을 표현하거나 이해하는 데 어려움을 겪거나 단어를 찾는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. 증상은 65세 이전에 서서히 시작되는 경우가 많으며 시간이 지남에 따라 악화됩니다. 원발성 진행성 실어증 환자는 말하고 쓰는 능력을 잃을 수 있습니다. 결국에는 쓰여 있거나 말로 하는 언어를 이해할 수 없게 됩니다. 이 질환은 서서히 진행됩니다. 원발성 진행성 실어증 환자는 수년 동안 자신을 돌보고 일상 활동에 참여할 수 있습니다. 원발성 진행성 실어증은 전두측두형 치매의 한 유형입니다. 전두측두형 치매는 뇌의 전두엽 또는 측두엽의 퇴행으로 인한 질환의 집합입니다. 이러한 영역에는 언어와 관련된 뇌 조직이 포함됩니다.

증상

일차 진행성 실어증의 증상은 뇌 언어 영역의 어느 부분이 관련되어 있느냐에 따라 다릅니다. 이 질환에는 세 가지 유형이 있습니다. 각 유형은 다른 증상을 유발합니다. 증상은 시간이 지남에 따라 서서히 악화됩니다. 증상은 다음과 같습니다. 구어 또는 문어를 이해하는 데 어려움, 특히 단어 하나하나를 이해하는 데 어려움. 단어의 의미를 이해하지 못함. 사물의 이름을 말하지 못함. 문장을 만드는 데 어려움. 증상은 다음과 같습니다. 구어를 이해하는 데 어려움, 특히 긴 문장을 이해하는 데 어려움. 말을 하다가 단어를 찾느라 멈칫거림과 주저함. 구절이나 문장을 반복할 수 없음. 증상은 다음과 같습니다. 서면 및 구어에서 문법이 좋지 않음. 복잡한 문장을 이해하는 데 어려움. 문법을 잘못 사용함. 말하는 데 문제가 있을 수 있습니다. 여기에는 말소리 오류(말하기 실어증이라고 함)가 포함됩니다. 일차 진행성 말하기 실어증은 일차 진행성 실어증과 관련이 있지만, 이 장애가 있는 사람들은 언어에는 문제가 없습니다. 말하는 데 문제가 있습니다. 여기에는 말소리 오류 또는 단어를 빠르게 말하는 데 어려움이 포함됩니다. 의사소통 능력에 대해 걱정이 되면 의료 제공자를 만나십시오. 가족 구성원이나 친구가 일차 진행성 실어증 증상이 있는 경우, 그 사람과 자신의 우려 사항에 대해 이야기하십시오. 그 사람과 함께 의료 제공자를 만나러 가겠다고 제안하십시오. 말하거나 의사소통하는 데 변화가 갑자기 나타나면 911 또는 지역 응급 번호로 전화하십시오.

의사를 만나야 할 때

소통 능력에 대한 우려가 있는 경우 의료 제공자를 만나십시오. 일차 진행성 실어증 증상이 있는 가족 구성원이나 친구가 있는 경우 그 사람과 자신의 우려에 대해 이야기하십시오. 의료 제공자를 만나러 가는 것을 도와주십시오. 말하거나 의사소통하는 데 갑작스러운 변화가 있는 경우 911 또는 지역 응급 번호로 전화하십시오.

원인

일차 진행성 실어증은 뇌의 특정 영역(엽이라고 함)의 위축으로 인해 발생합니다. 이 경우 전두엽, 측두엽 또는 두정엽이 영향을 받습니다. 뇌 영역이 위축되는 것을 위축이라고 합니다. 일차 진행성 실어증으로 인한 위축은 주로 뇌의 왼쪽에서 발생합니다. 영향을 받는 영역은 언어 및 말하기를 담당합니다.\n\n위축은 뇌에 특정 단백질이 존재하는 것과 관련이 있습니다. 이러한 단백질은 뇌 활동이나 기능을 감소시킬 수 있습니다.

위험 요인

원발성 진행성 실어증의 위험 요인은 다음과 같습니다.

  • 학습 장애. 어린 시절 난독증과 같은 학습 장애가 있었던 사람들은 원발성 진행성 실어증의 위험이 다소 높을 수 있습니다.
  • 특정 유전자 변화. 희귀 유전자 변화는 원발성 진행성 실어증과 관련이 있는 것으로 나타났습니다. 가족 구성원 중 다른 사람이 원발성 진행성 실어증을 앓았다면, 본인도 이 질환이 발생할 가능성이 더 높을 수 있습니다.
합병증

초기 진행성 실어증 환자는 결국 말하고 쓰는 능력을 잃게 됩니다. 이는 3년에서 15년까지 걸릴 수 있습니다. 또한, 쓰여 있거나 말로 하는 언어를 이해하는 데 어려움을 겪습니다. 어떤 사람들은 말을 할 수 있는 소리를 낼 수 없지만, 여전히 글을 쓰고 언어를 이해할 수 있는 능력을 가지고 있는 경우도 있습니다. 이를 말 운동 실조증이라고 합니다.

병이 진행됨에 따라 기억력, 계획 및 구성과 같은 다른 정신적 기술에도 영향을 미칠 수 있습니다. 어떤 사람들은 운동, 균형 및 삼키는 것과 같은 문제와 같은 다른 증상이 나타납니다. 이러한 합병증으로 인해, 이 질병을 가진 사람들은 결국 일상적인 간호에 도움이 필요하게 될 것입니다.

진단

일차적 진행성 실어증을 진단하기 위해 신경과 의사 또는 언어치료사는 환자의 증상을 검토하고 검사를 주문할 것입니다. 1~2년 동안 사고력과 행동의 변화 없이 악화되는 의사소통 문제는 일차적 진행성 실어증의 특징입니다. 신경학적 검사 의료 제공자는 신경학적 검사, 언어 평가 및 신경심리학적 평가를 실시할 수 있습니다. 검사는 환자의 언어, 언어 이해 및 기술을 측정합니다. 또한 물체 인식 및 명명, 기억 및 기타 요소를 측정합니다. 혈액 검사 의료 제공자는 감염 여부를 확인하거나 다른 의학적 상태를 확인하기 위해 혈액 검사를 주문할 수 있습니다. 유전자 검사는 일차적 진행성 실어증 또는 기타 신경 질환과 관련된 유전적 변화가 있는지 확인할 수 있습니다. 뇌 스캔 뇌 MRI는 일차적 진행성 실어증 진단에 도움이 될 수 있습니다. 이 검사는 뇌의 특정 영역의 위축을 감지할 수 있습니다. MRI 스캔은 또한 뇌 기능에 영향을 미치는 뇌졸중, 종양 또는 기타 질환을 감지할 수 있습니다. 또한 양전자 방출 단층 촬영(PET) 스캔을 받을 수 있는데, 이는 뇌 기능을 보여줍니다. 이 검사는 언어와 관련된 뇌 영역에서 포도당 대사 문제를 발견할 수 있습니다. Mayo Clinic 치료 Mayo Clinic 전문가팀은 일차적 진행성 실어증 관련 건강 문제 해결에 도움을 드릴 수 있습니다. 여기서 시작 추가 정보 Mayo Clinic의 일차적 진행성 실어증 치료 유전자 검사 MRI 양전자 방출 단층 촬영(PET) 스캔 SPECT 스캔 관련 정보 더 보기

치료

원발성 진행성 실어증은 치료법이 없으며, 이를 치료하는 약물도 없습니다. 그러나 어떤 치료법은 의사소통 능력을 향상시키거나 유지하고 상태를 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다.

언어 병리학자와 협력하여 주로 상실된 언어 능력을 보완하는 방법에 중점을 두는 것이 도움이 될 수 있습니다. 언어 치료는 질병의 진행을 막을 수는 없지만, 상태를 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다. 또한 치료는 일부 증상의 진행 속도를 늦출 수도 있습니다.

증상이 운동 및 균형에 영향을 미치는 경우, 물리 치료사 및 작업 치료사와 협력하면 증상 관리에 도움이 될 수 있습니다.

의사소통 능력을 상실하는 것은 스트레스를 주고 좌절감을 줄 수 있습니다. 이는 원발성 진행성 실어증 환자와 친구 및 가족 모두에게 해당됩니다. 원발성 진행성 실어증 환자의 보호자라면 다음 단계를 통해 모두가 대처하는 데 도움이 될 수 있습니다.

  • 질병에 대해 최대한 배우십시오.
  • 환자가 증후군을 다른 사람들에게 설명하는 데 도움이 되는 신분증 및 기타 자료를 휴대하도록 하십시오.
  • 환자에게 말할 시간을 주십시오.
  • 간단하고 성인에게 적합한 문장으로 천천히 말하고 주의 깊게 경청하십시오.
  • 자신의 필요를 돌보십시오. 충분한 휴식을 취하고 사회 활동을 위한 시간을 확보하십시오.

가족 구성원은 결국 원발성 진행성 실어증 환자에 대한 장기 요양 선택을 해야 할 수도 있습니다. 또한 환자의 재정을 계획하고 질병의 더 심각한 단계에 대비하여 법적 결정을 내리는 데 도움을 줄 수도 있습니다. 원발성 진행성 실어증 환자가 참여할 수 있도록 이 과정을 일찍 시작하십시오.

원발성 진행성 실어증 또는 관련 질환 환자와 보호자를 위한 지원 그룹이 제공될 수 있습니다. 사회복지사 또는 치료팀의 다른 구성원에게 지역 사회 자원이나 지원 그룹에 대해 문의하십시오.

자가 관리

소통 능력을 잃는 것은 스트레스를 주고 좌절감을 줄 수 있습니다. 이는 진행성 거대 언어 장애 환자와 그 가족 및 친구들에게 해당됩니다. 진행성 거대 언어 장애 환자를 돌보는 분이라면 다음 단계를 따르면 모두가 대처하는 데 도움이 될 수 있습니다. 질병에 대해 최대한 배우십시오. 환자에게는 질병을 다른 사람들에게 설명하는 데 도움이 되는 신분증과 기타 자료를 휴대하게 하십시오. 환자에게 말할 시간을 주십시오. 간단하고 어른스러운 문장으로 천천히 말하고 주의 깊게 들어주십시오. 자신의 필요를 돌보십시오. 충분한 휴식을 취하고 사회 활동을 위한 시간을 가지십시오. 가족 구성원은 결국 진행성 거대 언어 장애 환자를 위한 장기 요양 선택을 해야 할 수도 있습니다. 또한 환자의 재정을 계획하고 질병의 더 심각한 단계에 대비하여 법적 결정을 내리는 데 도움을 줄 수도 있습니다. 진행성 거대 언어 장애 환자가 참여할 수 있도록 이 과정을 일찍 시작하십시오. 진행성 거대 언어 장애 환자 또는 관련 질환 환자와 간병인을 위한 지원 그룹이 제공될 수 있습니다. 사회복지사 또는 치료팀의 다른 구성원에게 지역 사회 자원이나 지원 그룹에 대해 문의하십시오.

진료 준비

증상이 나타나면 우선 주치의를 만나는 것이 좋습니다. 주치의는 뇌 및 신경계 질환을 전문으로 하는 신경과 의사 또는 언어 치료사에게 의뢰할 수 있습니다. 예약 시 금식과 같은 특정 검사 전에 해야 할 일이 있는지 문의하십시오. 다음 사항을 적어 두십시오. 증상(예약 사유와 관련이 없는 것처럼 보이는 증상 포함). 주요 스트레스, 최근의 삶의 변화 및 가족 병력을 포함한 주요 개인 정보. 복용하는 모든 약, 비타민 및 보충제(복용량 포함). 의료 제공자에게 질문할 사항. 가능하면 가족 구성원이나 친구와 동행하십시오. 이 사람은 의사소통을 돕고 받은 정보를 기억하는 데 도움이 될 수 있습니다. 일차 진행성 실어증의 경우 의료 제공자에게 질문할 사항은 다음과 같습니다. 증상의 원인은 무엇입니까? 어떤 검사를 받아야 합니까? 제 상태는 일시적입니까, 만성적입니까? 최선의 조치는 무엇입니까? 제안하는 주요 접근 방식 외에 다른 선택 사항이 있습니까? 다른 건강 문제가 있습니다. 어떻게 하면 가장 잘 관리할 수 있습니까? 따라야 할 제한 사항이 있습니까? 전문의를 만나야 합니까? 소책자나 기타 인쇄물을 받을 수 있습니까? 어떤 웹사이트를 추천하십니까? 유전자 검사를 고려해야 합니까? 시간이 지남에 따라 어떻게 될 것입니까? 다른 질문을 주저하지 마십시오. 의사에게서 기대할 사항 예약 중에 발생하는 일은 만나는 의료 제공자의 유형에 따라 다릅니다. 의료 제공자는 다음과 같은 질문을 할 수 있습니다. 증상은 언제 시작되었습니까? 증상이 지속적이었습니까, 가끔씩 있었습니까? 증상의 심각도는 어느 정도입니까? 증상을 개선하는 것이 있다면 무엇입니까? 증상을 악화시키는 것이 있다면 무엇입니까? 증상이 시작된 이후로 악화되었습니까? 새로운 증상이 나타났습니까? 다른 가족 구성원도 비슷한 문제가 있었습니까? Mayo Clinic 직원 작성

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