폐동맥판 폐쇄증

폐동맥판막 폐쇄증에서는 심장에서 폐로 혈액이 흐르도록 하는 판막이 제대로 형성되지 않습니다. 대신, 동맥관이라는 일시적인 연결을 통해 일부 혈액이 폐로 들어갈 수 있습니다. 동맥관은 대동맥이라고 하는 아기의 주요 동맥과 폐동맥 사이에 있습니다. 우심실이라고 하는 오른쪽 아래 심장 방은 폐동맥판막 폐쇄증이 있는 일부 아기의 경우 작을 수 있습니다.

폐동맥판막 폐쇄증(uh-TREE-zhuh)은 출생 시 존재하는 심장 문제입니다. 즉, 선천성 심장 기형입니다. 이러한 상태에서는 심장에서 폐로 혈액을 이동시키는 데 도움이 되는 판막이 제대로 형성되지 않습니다. 이 판막을 폐동맥판막이라고 합니다.

열리고 닫히는 판막 대신 단단한 조직 막이 형성됩니다. 따라서 혈액은 폐에서 산소를 얻기 위한 일반적인 경로를 이동할 수 없습니다. 대신, 일부 혈액은 심장과 그 동맥 내의 다른 자연 통로를 통해 폐로 이동합니다.

태아는 이러한 다른 통로가 필요합니다. 그러나 이러한 통로는 출생 직후에 대개 닫힙니다.

폐동맥판막 폐쇄증은 생명을 위협하는 상태이며 응급 치료가 필요합니다. 치료에는 심장 수술과 심장 기능 개선을 위한 약물 치료가 포함됩니다.

Babies born with pulmonary atresia can show signs soon after birth. These signs might include bluish or grayish coloring of the skin, lips, or fingernails. This is because their blood isn't getting enough oxygen. The change in color might be subtle or more noticeable, depending on the baby's overall skin tone.

Other symptoms include rapid breathing, difficulty breathing, and a tendency to tire quickly. They might also have trouble feeding.

Pulmonary atresia is usually detected shortly after birth. If you notice any of these symptoms in your baby after leaving the hospital, seek immediate medical attention.

폐동맥 폐쇄는 대부분 출생 직후에 발견됩니다. 만약 여러분의 아기가 퇴원 후 폐동맥 폐쇄 증상을 보이면, 즉시 의료 도움을 받으세요.

보통 심장은 두 개의 상심방과 두 개의 하심방으로 구성됩니다. 상심방인 우심방과 좌심방은 들어오는 혈액을 받습니다. 하심방인 더 근육질인 우심실과 좌심실은 심장에서 혈액을 내보냅니다. 심장 판막은 혈액이 올바른 방향으로 흐르도록 돕습니다.

폐동맥판 폐쇄의 원인은 명확하지 않습니다. 임신 6주 이내에 아기의 심장이 형성되기 시작하고 고동치기 시작합니다. 심장으로부터 심장까지 이어지는 주요 혈관도 이 중요한 시기에 발달하기 시작합니다. 아기의 발달 과정에서 폐동맥판 폐쇄와 같은 선천성 심장 질환이 발생하기 시작할 수 있는 시점입니다.

폐동맥판 폐쇄가 발생하는 과정을 이해하려면 심장의 작동 방식을 아는 것이 도움이 될 수 있습니다.

보통 심장은 네 개의 심방으로 구성됩니다. 심방이라고 하는 두 개의 상심방과 심실이라고 하는 두 개의 하심방이 있습니다.

심장의 오른쪽은 폐로 혈액을 이동시킵니다. 폐에서 혈액은 산소를 흡수한 다음 심장의 왼쪽으로 되돌아갑니다. 그러면 심장의 왼쪽은 대동맥이라고 하는 신체의 주요 동맥을 통해 혈액을 펌핑합니다. 혈액은 신체의 나머지 부분으로 이동합니다.

폐동맥판 폐쇄에서는 폐동맥판이 정상적으로 형성되지 않아 열리지 않습니다. 혈액이 우심실에서 폐로 흐를 수 없습니다.

출생 전에는 폐동맥판이 열리지 않아도 아기의 산소 공급에는 영향을 미치지 않습니다. 아기는 태반이라고 하는 아기를 자궁에 연결하는 조직에서 산소를 얻기 때문입니다. 태반에서 산소가 풍부한 혈액은 아기의 심장 오른쪽 상심방으로 이동합니다.

아기 심장의 오른쪽으로 들어가는 혈액은 아기 심장의 상심방 사이의 구멍을 통과합니다. 이 구멍을 난원공이라고 합니다. 이를 통해 산소가 풍부한 혈액이 대동맥을 통해 아기의 나머지 신체로 이동합니다.

출생 후에는 산소를 위해 폐가 필요합니다. 폐동맥판 폐쇄에서는 작동하는 폐동맥판이 없으면 혈액이 아기의 폐에 도달하기 위한 다른 방법을 찾아야 합니다.

심장 오른쪽의 혈액은 난원공을 통해 왼쪽 심장으로 이동할 수 있습니다. 거기서 대동맥으로 펌핑될 수 있습니다. 신생아는 대동맥과 폐동맥 사이에 동맥관이라는 일시적인 개구부가 있습니다. 이 개구부를 통해 일부 혈액이 폐로 이동합니다. 거기서 혈액은 산소를 흡수하여 아기의 나머지 신체로 보냅니다.

동맥관은 출생 직후 대부분 닫힙니다. 그러나 약물을 사용하면 열린 상태를 유지할 수 있습니다.

때로는 아기 심장의 주요 펌핑 심방 사이의 조직에 두 번째 구멍이 있습니다. 이 구멍은 심실 중격 결손(VSD)입니다.

VSD는 심장 오른쪽 하심방에서 왼쪽 하심방으로 혈액이 흐르도록 합니다. 폐동맥판 폐쇄와 VSD가 있는 사람들은 종종 폐와 폐로 혈액을 운반하는 동맥에 다른 변화가 있습니다.

VSD가 없으면 출생 전에 심장 오른쪽 하심방으로 혈액이 거의 흐르지 않습니다. 심방은 종종 완전히 형성되지 않습니다. 이는 완전한 심실 중격을 동반한 폐동맥판 폐쇄(PA/IVS)라고 하는 상태입니다.

폐동맥 폐쇄는 태아가 임신 중에 심장을 형성하는 과정에서 발생합니다. 임신 중 특정 건강 상태 또는 불법 약물 사용은 폐동맥 폐쇄 또는 기타 선천성 심장 결함의 위험을 높일 수 있습니다. 위험 요소는 다음과 같습니다. 비만. 알코올 또는 담배 사용. 당뇨병. 임신 중 특정 유형의 약물(예: 특정 여드름 및 고혈압 약물) 사용. 일부 유형의 선천성 심장 결함은 가족력이 있습니다. 즉, 유전됩니다. 자신이나 가족 중에 폐동맥 폐쇄를 포함한 심장 문제를 가지고 태어난 사람이 있다면, 의료진에게 유전자 검사가 적합한지 문의하십시오. 검사는 미래의 자녀에게 특정 선천성 심장 결함의 위험을 보여주는 데 도움이 될 수 있습니다.

치료 없이 폐동맥 폐쇄는 대부분 사망으로 이어집니다. 폐동맥 폐쇄 수술 후 아기는 합병증을 관찰하기 위해 평생 정기적인 건강 검진이 필요합니다.

폐동맥 폐쇄의 합병증은 다음과 같습니다.

• 심장과 판막의 내막에 발생하는 세균 감염, 감염성 심내막염이라고 합니다.
• 부정맥이라고 하는 불규칙한 심장 박동.
• 심장 기능 약화.

폐동맥판 폐쇄증을 예방하는 것이 불가능할 수도 있습니다. 그러나 양질의 산전 관리를 받는 것은 중요합니다. 임신 전이나 임신 중에 아기의 선천성 심장 질환 위험을 낮추는 데 도움이 될 수 있는 몇 가지 방법이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 다른 건강 상태를 관리하십시오. 당뇨병이 있는 경우 혈당을 조절하십시오. 약물이 필요한 다른 질환의 경우, 임신 중에 이러한 약물을 복용하는 것에 대해 의료 전문가와 상담하십시오.
• 흡연하지 말고 다른 흡연자 주변에 있지 마십시오. 흡연하는 경우 금연하십시오. 임신 중 흡연은 아기의 선천성 심장 질환 위험을 증가시킵니다.
• 건강한 체중을 목표로 하십시오. 비만은 선천성 심장 질환이 있는 아기를 낳을 위험을 증가시킵니다.
• 권장되는 예방 접종을 받으십시오. 임신 중 풍진(독일감기라고도 함)에 걸리면 아기의 심장 발달에 문제가 발생할 수 있습니다. 임신 전에 실시하는 혈액 검사를 통해 풍진에 대한 면역력이 있는지 확인할 수 있습니다. 면역력이 없는 사람들을 위한 백신이 있습니다.

폐동맥 폐쇄증은 보통 출생 직후에 진단됩니다. 아기의 심장 건강을 확인하기 위한 검사가 시행됩니다.

폐동맥 폐쇄증을 진단하기 위한 검사는 다음을 포함할 수 있습니다.

• 맥박 산소 측정기. 손가락 끝에 부착된 센서가 혈액 내 산소량을 기록합니다. 산소량이 너무 적으면 심장이나 폐 문제의 징후일 수 있습니다.
• 흉부 X선. 흉부 X선은 심장과 폐의 크기와 모양을 보여줍니다.
• 심전도(ECG 또는 EKG). 이 간단하고 통증 없는 검사는 심장의 전기적 활동을 기록합니다. 심장이 어떻게 뛰고 있는지 보여줍니다. 전극이라고 하는 접착 패치가 가슴에, 때로는 팔과 다리에 부착됩니다. 전선이 패치를 컴퓨터에 연결하여 결과를 인쇄하거나 표시합니다.
• 심초음파 검사. 이 검사는 음파를 사용하여 뛰는 심장의 영상을 만듭니다. 심초음파 검사는 일반적으로 폐동맥 폐쇄증을 진단하는 주요 검사입니다. 심장과 심장 판막을 통해 혈액이 어떻게 이동하는지 보여줍니다. 심초음파 검사가 태어나기 전 아기에게 시행되는 경우 태아 심초음파 검사라고 합니다.
• 심장 카테터 검사. 의사는 카테터라고 하는 가는 관을 팔이나 사타구니의 혈관을 통해 심장의 동맥으로 삽입합니다. 카테터를 통해 조영제를 보냅니다. 이렇게 하면 심장 동맥이 X선에 더 선명하게 나타납니다. 이 검사는 혈류와 심장 기능에 대한 자세한 정보를 제공할 수 있습니다. 심장 카테터 검사 중에 특정 심장 치료를 할 수 있습니다.