폐동맥판 폐쇄증 및 심실 중격 결손

심실 중격 결손이 있는 폐동맥 폐쇄

심실 중격 결손(VSD)이 있는 폐동맥 폐쇄(uh-TREE-zhuh)는 출생 시 존재하는 심장 문제입니다. 즉, 선천성 심장 기형입니다.

이러한 유형의 폐동맥 폐쇄에서는 심장과 폐 사이의 판막이 완전히 형성되지 않습니다. 이 판막을 폐동맥 판막이라고 합니다. 혈액이 우심실이라고 하는 심장의 오른쪽 아래 방에서 폐로 흐를 수 없습니다. 심실 중격 결손(VSD)이 있는 폐동맥 폐쇄에서는 심장의 두 펌핑실 사이에 구멍이 있습니다.

VSD는 혈액이 심장의 오른쪽 아래 방으로 들어오고 나갈 수 있게 합니다. 일부 혈액은 동맥관이라고 하는 자연 개구부를 통해 흐를 수도 있습니다. 동맥관은 일반적으로 출생 직후에 닫힙니다. 그러나 약물을 사용하면 열린 상태를 유지할 수 있습니다.

폐동맥과 그 가지는 폐동맥 폐쇄가 있는 아기에서 매우 작거나 존재하지 않을 수 있습니다. 이러한 혈관이 없으면 다른 동맥이 대동맥이라고 하는 신체의 주요 동맥에 형성됩니다. 동맥은 폐로의 혈류를 돕습니다. 이를 주요 대동맥폐 측부 동맥(MAPCA)이라고 합니다.

심실 중격 결손이 있는 폐동맥 폐쇄는 생명을 위협하는 질환입니다. 폐동맥 폐쇄가 있는 아기는 충분한 산소를 얻지 못합니다. 혈류를 개선하고 심장을 치료하려면 약물과 하나 이상의 시술 또는 수술이 필요합니다.

심실 중격 결손(VSD)이 있는 폐동맥 폐쇄는 대부분 출생 시 또는 그 직후에 진단됩니다. VSD가 있는 폐동맥 폐쇄를 진단하는 데 사용할 수 있는 검사는 다음과 같습니다.

• 맥박 산소 측정법. 손이나 발에 부착된 작은 센서가 혈액 내 산소량을 측정합니다. 맥박 산소 측정법은 간단하고 고통이 없습니다.
• 흉부 X선. 흉부 X선은 심장과 폐의 모양과 크기를 보여줍니다.
• 심초음파. 음파를 사용하여 뛰는 심장의 영상을 만듭니다. 분만 전 어머니의 배에 대한 심초음파를 태아 심초음파라고 합니다. 이를 사용하여 폐동맥 폐쇄를 진단할 수 있습니다.
• 심전도(ECG 또는 EKG). 이 간단하고 빠른 검사는 심장이 어떻게 뛰고 있는지 보여줍니다. 전극이라고 하는 센서가 있는 접착 패치가 가슴에, 때로는 팔이나 다리에 부착됩니다. 전선은 센서를 컴퓨터에 연결하고, 컴퓨터는 결과를 인쇄하거나 표시합니다. 심전도는 부정맥을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 심장 카테터 검사. 의사는 카테터라고 하는 유연한 관을 혈관(보통 서혜부 또는 손목)에 삽입합니다. 심장으로 유도됩니다. 조영제가 카테터를 통해 심장 동맥으로 흐릅니다. 조영제는 영상에서 동맥이 더 명확하게 나타나도록 합니다.
• 심장 CT 스캔(심장 CT 스캔이라고도 함). 이 검사는 일련의 X선을 사용하여 심장과 혈관의 사진을 만듭니다. 심장과 폐의 모양을 보여줍니다. 심장 CT는 주요 대동맥폐 측부 동맥(MAPCA)을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다. MAPCA에 대한 정보는 치료 계획에 중요합니다.

심실 중격 결손(VSD)이 있는 폐동맥 폐쇄가 있는 아기는 즉시 치료가 필요합니다. 치료에는 약물과 하나 이상의 수술 또는 시술이 포함될 수 있습니다.

VSD가 있는 폐동맥 폐쇄가 있는 아기는 혈류를 개선하고 심장이 더 잘 작동하도록 돕기 위해 하나 이상의 수술 또는 시술이 필요합니다. 치료는 폐동맥의 구조와 주요 대동맥폐 측부 동맥(MAPCA)이 있는지 여부에 따라 달라집니다.

심실 중격 결손이 있는 폐동맥 폐쇄를 치료하기 위한 수술 또는 기타 시술은 다음과 같습니다.

• 폐동맥 가지에 대한 카테터 시술. 이 치료는 아기의 심장을 검사하기 위해 수행됩니다. 때때로 의사는 이를 사용하여 폐동맥에서 나오는 혈관을 재건합니다. 카테터 끝에 있는 풍선을 사용하여 좁아진 부위를 넓힐 수 있습니다. 스텐트라고 하는 단단한 관을 동맥관이라고 하는 혈관에 삽입할 수 있습니다. 이 혈관은 신체의 주요 동맥과 폐동맥 사이에 있습니다. 스텐트는 이를 열린 상태로 유지하고 폐로의 혈류를 허용합니다.
• 체순환-폐순환 동맥 션트. 이 수술은 출생 후 처음 며칠 동안 폐로의 혈류를 증가시키기 위해 필요할 수 있습니다. 작은 합성 튜브를 사용하여 혈액이 흐르도록 션트라고 하는 연결을 만듭니다. 예를 들어 블라록-토시 션트(BT 션트라고도 함)가 있습니다.
• 신생아 완전 수술. 아기의 심장에 잘 형성된 폐동맥이 있고 MAPCA가 없는 경우 외과의는 생후 4주 이내에 한 번에 완전 수술을 할 수 있습니다. 신생아 완전 수술 중에 심장의 구멍이 막히고 인공 판막이 있는 관이 우심실과 폐동맥 사이에 배치됩니다.
• 일시적 완전 수술. 단일화라고도 하는 이 치료는 모든 MAPCA를 함께 연결하여 새로운 폐동맥을 만드는 데 사용됩니다. 그런 다음 외과의는 심장의 구멍을 막습니다. 판막이 있는지 없는지에 관계없이 관 이식편을 사용하여 우심실과 폐동맥 사이에 경로를 만듭니다. 이 치료는 일반적으로 생후 4~6개월 사이에 수행됩니다.
• 단계적 단일화. MAPCA가 작거나 좁아진 부위가 많은 경우 연결 수술을 단계적으로 수행할 수 있습니다. 이렇게 하면 완전 수술 전에 동맥이 성장할 수 있습니다. 대동맥에서 새로 만들어진 폐동맥으로의 작은 션트는 폐로의 혈류를 허용합니다. 몇 달 후 심장 영상 검사를 통해 아기가 완전 수술을 받을 준비가 되었는지 확인합니다.

심실 중격 결손(VSD)이 있는 폐동맥 폐쇄가 있는 아기는 출생 시 존재하는 심장 질환에 대한 훈련을 받은 의사의 정기적인 검진이 필요합니다.

폐동맥 폐쇄증은 보통 출생 직후에 진단됩니다. 아기의 심장 건강을 확인하기 위한 검사가 시행됩니다.

폐동맥 폐쇄증을 진단하기 위한 검사는 다음을 포함할 수 있습니다.

• 맥박 산소 측정기. 손가락 끝에 부착된 센서가 혈액 내 산소량을 기록합니다. 산소량이 너무 적으면 심장이나 폐 문제의 징후일 수 있습니다.
• 흉부 X선. 흉부 X선은 심장과 폐의 크기와 모양을 보여줍니다.
• 심전도(ECG 또는 EKG). 이 간단하고 통증 없는 검사는 심장의 전기적 활동을 기록합니다. 심장이 어떻게 뛰고 있는지 보여줍니다. 전극이라고 하는 접착 패치가 가슴에, 때로는 팔과 다리에 부착됩니다. 전선이 패치를 컴퓨터에 연결하여 결과를 인쇄하거나 표시합니다.
• 심초음파 검사. 이 검사는 음파를 사용하여 뛰는 심장의 영상을 만듭니다. 심초음파 검사는 일반적으로 폐동맥 폐쇄증을 진단하는 주요 검사입니다. 심장과 심장 판막을 통해 혈액이 어떻게 이동하는지 보여줍니다. 심초음파 검사가 태어나기 전 아기에게 시행되는 경우 태아 심초음파 검사라고 합니다.
• 심장 카테터 검사. 의사는 카테터라고 하는 가는 관을 팔이나 사타구니의 혈관을 통해 심장의 동맥으로 삽입합니다. 카테터를 통해 조영제를 보냅니다. 이렇게 하면 심장 동맥이 X선에 더 선명하게 나타납니다. 이 검사는 혈류와 심장 기능에 대한 자세한 정보를 제공할 수 있습니다. 심장 카테터 검사 중에 특정 심장 치료를 할 수 있습니다.

폐동맥 폐쇄증 증상으로 신생아에게 응급 의료 치료가 필요합니다. 수술 또는 시술의 선택은 질병의 심각도에 따라 달라집니다.

덕투스 동맥을 열어 두기 위해 정맥 주사로 약물을 투여할 수 있습니다. 이것은 폐동맥 폐쇄증에 대한 장기적인 치료법이 아닙니다. 그러나 이를 통해 의료 전문가는 어떤 유형의 수술이나 시술이 가장 적합할지 결정할 시간을 더 확보할 수 있습니다.

때때로 카테터라고 하는 길고 가는 관을 사용하여 폐동맥 폐쇄증 치료를 할 수 있습니다. 의사는 아기의 서혜부에 있는 큰 혈관에 관을 삽입하고 심장으로 유도합니다. 폐동맥 폐쇄증에 대한 카테터 기반 시술은 다음과 같습니다.

• 풍선 심방 중격 절개술. 풍선을 사용하여 심장 상부 방 사이의 벽에 있는 자연적인 구멍을 확장합니다. 이 구멍을 난원공이라고 하며, 대부분 출생 직후에 닫힙니다. 구멍을 크게 하면 혈액이 심장의 오른쪽에서 왼쪽으로 쉽게 이동할 수 있습니다.
• 스텐트 삽입술. 의사는 덕투스 동맥에 스텐트라고 하는 단단한 관을 삽입하여 닫히는 것을 방지할 수 있습니다. 이렇게 하면 폐로의 혈류가 유지됩니다.

폐동맥 폐쇄증이 있는 신생아는 종종 시간이 지남에 따라 여러 번의 심장 수술을 받아야 합니다. 심장 수술의 종류는 아동의 오른쪽 하부 심장 방과 폐동맥의 크기에 따라 달라집니다.

폐동맥 폐쇄증 수술의 종류는 다음과 같습니다.

• 션팅. 이것은 우회 션트라고 하는 새로운 혈류 경로를 만드는 것을 포함합니다. 션트는 심장에서 나가는 주요 혈관인 대동맥에서 폐동맥으로 이동합니다. 이를 통해 폐로 충분한 혈액이 흐를 수 있습니다. 그러나 대부분의 아기는 몇 달 안에 이 션트를 벗어납니다.
• 글렌 수술. 이 수술에서는 심장으로 혈액을 되돌리는 큰 정맥 중 하나가 폐동맥에 연결됩니다. 또 다른 큰 정맥은 심장의 오른쪽으로 혈액이 흐르도록 유지합니다. 그런 다음 심장은 수리된 폐동맥 판막을 통해 혈액을 펌핑합니다. 이것은 오른쪽 심실의 성장에 도움이 될 수 있습니다.
• 폰탄 수술. 오른쪽 하부 심장 방이 제 기능을 수행하기에 너무 작은 경우 외과 의사는 이 시술을 사용하여 경로를 만들 수 있습니다. 이 경로를 통해 심장으로 들어오는 대부분 또는 모든 혈액이 폐동맥으로 흐르게 됩니다.
• 심장 이식. 어떤 경우에는 심장이 너무 손상되어 수리가 불가능합니다. 그러면 심장 이식이 필요할 수 있습니다.

아기에게 심실 중격 결손(VSD)이 있는 경우에도 수술을 통해 구멍을 막습니다. 그런 다음 외과 의사는 오른쪽 펌핑 방에서 폐동맥으로 연결합니다. 이 수리는 인공 판막을 사용할 수 있습니다.

병원에서 퇴원한 후 폐동맥판 폐쇄증 환자를 돌보는 몇 가지 팁은 다음과 같습니다.\n\n- 정기적인 건강 검진을 받으세요. 폐동맥판 폐쇄증을 가지고 태어난 사람은 성인이 된 후에도 정기적인 검진이 필요합니다. 선천성 심장 질환 전문의인 선천성 심장 전문의가 종종 치료를 제공합니다. 매년 독감 예방 접종을 포함하여 권장되는 백신을 접종하십시오.\n- 운동과 활동에 대해 문의하십시오. 선천성 심장 질환이 있는 어린이의 경우 운동이나 스포츠 활동을 제한해야 할 수도 있습니다. 그러나 선천성 심장 질환이 있는 다른 많은 어린이는 이러한 활동에 참여할 수 있습니다. 자녀의 치료팀은 자녀에게 안전한 스포츠와 운동 유형을 알려줄 수 있습니다.\n- 양치질을 잘하십시오. 이빨을 닦고 치실을 사용하고 정기적인 치과 검진을 받으면 감염을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.\n- 예방적 항생제에 대해 문의하십시오. 때때로 선천성 심장 질환은 심장이나 심장 판막의 내막 감염 위험을 증가시킬 수 있습니다. 이 감염을 감염성 심내막염이라고 합니다. 특히 기계식 심장 판막이 있는 사람의 경우 감염을 예방하기 위해 치과 시술 전에 항생제를 권장할 수 있습니다.\n\n선천성 심장 질환이 있는 자녀를 둔 다른 부모와 이야기하면 위로와 지원을 받을 수 있습니다. 자녀의 치료팀 구성원에게 지역 지원 그룹에 대해 문의하십시오.