Tapvr

완전 이상 폐정맥 환류 (TAPVR)

완전 이상 폐정맥 환류(TAPVR)에서는 폐정맥이 심장의 오른쪽 위 방으로 잘못된 혈액을 보냅니다. 그 방을 우심방이라고 합니다. 결과적으로, 산소가 풍부한 혈액이 산소가 부족한 혈액과 섞여 보라색으로 표시됩니다. 왼쪽에 표시된 일반적인 심장에서는 산소가 풍부한 혈액이 폐정맥에서 왼쪽 위 방인 좌심방으로 흐릅니다.

완전 이상 폐정맥 환류(TAPVR)는 출생 시 존재하는 드문 심장 문제입니다. 즉, 선천성 심장 기형입니다.

이 질환의 다른 이름은 다음과 같습니다.

• 완전 이상 폐정맥 연결
• TAPVC

이 심장 질환에서는 폐정맥이라고 하는 폐 혈관이 심장의 잘못된 부위에 부착됩니다.

일반적인 심장에서는 산소가 풍부한 혈액이 폐에서 좌심방이라고 하는 심장의 왼쪽 위 방으로 흐릅니다. 그런 다음 혈액은 신체를 통해 흐릅니다.

TAPVR에서는 정맥의 연결이 변경됩니다. 혈액은 우심방이라고 하는 심장의 오른쪽 위 방을 통해 흐릅니다. 이러한 혈류 변화로 인해 산소가 부족한 혈액이 산소가 풍부한 혈액과 섞입니다. 결과적으로 신체로 흐르는 혈액에 산소가 충분하지 않습니다.

TAPVR의 특정 유형은 정맥이 연결되는 위치에 따라 달라집니다. TAPVR을 가진 대부분의 어린이는 선천성 심장병의 가족력이 없습니다.

TAPVR이 있는 아기는 호흡 곤란을 경험할 수 있습니다. 산소 수치가 낮아 아기의 피부가 회색이나 파란색으로 보일 수 있습니다. 이를 청색증이라고 합니다.

보건 의료 제공자는 출생 직후 TAPVR의 증상을 발견할 수 있습니다. 그러나 일부 어린이는 나중에 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다.

자녀의 보건 의료 제공자는 신체 검사를 하고 청진기를 사용하여 자녀의 심장 소리를 듣습니다. 심잡음이라고 하는 윙윙거리는 소리가 들릴 수 있습니다.

심초음파는 완전 이상 폐정맥 환류를 진단하는 데 사용되는 검사입니다. 이 검사는 음파를 사용하여 움직이는 심장의 영상을 만듭니다. 심초음파는 폐정맥, 심장의 구멍, 심장 방의 크기를 보여줍니다. 또한 심장과 심장 판막을 통한 혈류도 보여줍니다.

더 많은 정보가 필요한 경우 심전도, 흉부 X선 또는 CT 스캔과 같은 다른 검사를 할 수 있습니다.

TAPVR 수술은 일반적으로 아기일 때 필요합니다. 수술 시기는 폐쇄 여부에 따라 달라집니다. 심장을 수리하기 위해 외과 의사는 폐정맥을 좌상 심실에 연결합니다. 또한 상심실 사이의 구멍을 막습니다.

완전 이상 폐정맥 환류가 있는 사람은 감염, 폐쇄 또는 심장 리듬 문제를 확인하기 위해 평생 정기적인 건강 검진을 받아야 합니다. 선천성 심장 질환 전문의가 치료를 제공해야 합니다. 이러한 유형의 제공자를 선천성 심장 전문의라고 합니다.

소아 심장 전문의 Jonathan Johnson 박사는 어린이의 선천성 심장 질환에 대해 가장 자주 묻는 질문에 답변합니다.

심장에 매우 작은 구멍이나 심장 판막의 매우 경미한 협착과 같이 매우 경미한 형태의 선천성 심장 질환의 경우, 심초음파와 같은 영상 검사를 몇 년에 한 번씩 시행하는 것만으로도 충분할 수 있습니다. 다른 더 심각한 형태의 선천성 심장 질환은 개심 수술을 통해 시행될 수도 있고, 또는 심장 카테터 삽입술을 이용하여 다양한 기기나 기술을 사용하여 시행될 수도 있습니다. 특정한 매우 심각한 상황에서는 수술을 할 수 없을 경우 이식이 필요할 수 있습니다.

선천성 심장 질환이 있는 경우 어린이에게 나타날 수 있는 특정 증상은 실제로 어린이의 나이에 따라 달라집니다. 유아의 경우, 가장 큰 칼로리 소모는 실제로 먹는 동안 발생합니다. 따라서 선천성 심장 질환이나 심부전의 대부분의 징후는 먹는 동안 나타납니다. 여기에는 숨가쁨, 호흡 곤란, 또는 수유 중 발한이 포함될 수 있습니다. 어린 아이들은 종종 복부 시스템과 관련된 증상을 보입니다. 먹는 것과 함께 메스꺼움, 구토가 있을 수 있으며, 활동 중에도 그러한 증상이 나타날 수 있습니다. 한편, 나이가 많은 십대들은 흉통, 실신 또는 두근거림과 같은 증상을 더 많이 보이는 경향이 있습니다. 또한 운동이나 활동 중에 증상이 나타날 수도 있습니다. 그리고 그것은 심장 전문의로서 저에게 정말 큰 위험 신호입니다. 특히 흉통이 있거나 활동이나 운동 중에 실신한 십대 어린이에 대해 듣게 되면, 저는 그 어린이를 진찰해야 하고 적절한 검사를 받도록 해야 합니다.

자녀가 선천성 심장 질환 진단을 받았을 때, 첫 방문에서 들었던 모든 것을 기억하기가 어렵습니다. 그 소식을 듣고 충격을 받을 수 있습니다. 그리고 종종 모든 것을 기억하지 못할 수도 있습니다. 따라서 추적 관찰 방문에서 이러한 유형의 질문을 하는 것이 중요합니다. 앞으로 5년은 어떻게 될까요? 앞으로 5년 동안 필요한 절차가 있을까요? 수술이 있을까요? 어떤 유형의 검사, 어떤 유형의 추적 관찰, 어떤 유형의 클리닉 방문이 필요할까요? 이것은 자녀의 활동, 운동 및 일상적으로 하고 싶어하는 다양한 일에 어떤 의미가 있을까요? 그리고 가장 중요한 것은, 선천성 심장 질환 진단에도 불구하고 이 아이가 가능한 한 정상적인 삶을 살 수 있도록 어떻게 함께 노력할 수 있을까요?

이러한 형태의 선천성 심장 질환에 대해 앞으로 어떤 절차가 필요할 수 있는지 의사에게 문의해야 합니다. 개심 수술을 사용하여 시행될 수도 있고, 심장 카테터 삽입술을 사용하여 시행될 수도 있습니다. 개심 수술의 경우, 수술 시기에 대해 의사에게 문의하는 것이 중요합니다. 다양한 특정 유형의 선천성 심장 질환의 경우, 최상의 결과를 얻기 위해 수술을 하는 것이 더 좋은 특정 시기가 실제로 있습니다. 그것은 어린이의 단기 및 장기적인 결과 모두에 좋습니다. 따라서 의사에게 특정 질환과 자녀에게 더 적합한 특정 시기가 있는지 문의하십시오.

이것은 실제로 선천성 심장 질환 진단을 내린 후 부모와 자녀로부터 받는 가장 일반적인 질문입니다. 운동은 이러한 많은 어린이의 삶, 그들의 친구 관계 및 그들이 지역 사회와 어떻게 상호 작용하는지에 매우 중요합니다. 대부분의 선천성 심장 질환의 경우, 그들이 여전히 참여할 수 있는 방법을 찾기 위해 최선을 다합니다. 그러나 특정 스포츠가 권장되지 않을 수 있는 선천성 심장 질환의 형태도 있습니다. 예를 들어, 일부 환자의 경우, 동맥 벽을 매우 약하게 만드는 특정 유형의 유전 증후군이 있을 수 있습니다. 그리고 그러한 환자의 경우, 동맥이 확장되어 파열될 수 있는 중량 운동이나 무거운 힘을 가하는 어떤 종류의 운동도 하지 않도록 해야 합니다. 그러나 대부분의 경우, 어린이들이 매일 좋아하는 스포츠를 할 수 있는 방법을 찾을 수 있습니다.

선천성 심장 질환이 있는 환자의 경우, 나이가 들면서 종종 특정 형태의 선천성 심장 질환이 유전된다는 것을 알려줍니다. 즉, 부모에게 선천성 심장 질환이 있는 경우, 자녀에게도 선천성 심장 질환이 있을 가능성이 약간 있습니다. 이것은 부모가 가지고 있는 것과 같은 유형의 선천성 심장 질환일 수도 있고, 다를 수도 있습니다. 따라서 그러한 환자가 임신하면 임신 중에 태아의 초음파 검사를 추가로 하는 등 임신 중에 면밀히 모니터링해야 합니다. 다행히도 현재 시대에는 대부분의 선천성 심장 질환 환자가 스스로 아이를 가질 수 있습니다.

환자, 그들의 가족 및 심장 전문의 간의 관계는 매우 중요합니다. 우리는 종종 이러한 환자들이 나이가 들면서 수십 년 동안 추적 관찰합니다. 우리는 그들이 아기에서 성인으로 성장하는 것을 지켜봅니다. 명확하지 않지만 이해가 되지 않는 것이 있으면 질문하십시오. 주저하지 말고 연락하십시오. 항상 심장 전문의 팀에 연락하여 발생할 수 있는 질문을 할 수 있다고 느껴야 합니다.

2D 태아 초음파는 의료 전문가가 아기의 성장과 발달을 평가하는 데 도움이 될 수 있습니다.

선천성 심장 질환은 임신 중 또는 출생 후 진단될 수 있습니다. 특정 심장 질환의 징후는 정기적인 임신 초음파 검사(태아 초음파)에서 볼 수 있습니다.

아기가 태어난 후, 의료 전문가는 아기에게 다음과 같은 경우 선천성 심장 질환이 있다고 생각할 수 있습니다.

• 성장 지연
• 입술, 혀 또는 손톱의 색깔 변화

의료 전문가는 청진기를 사용하여 어린이의 심장을 들을 때 소리, 즉 심잡음을 들을 수 있습니다. 대부분의 심잡음은 무해하며, 심장 결함이 없고 심잡음이 자녀의 건강에 위험하지 않다는 것을 의미합니다. 그러나 일부 심잡음은 심장으로부터의 혈류 변화로 인해 발생할 수 있습니다.

선천성 심장 질환을 진단하기 위한 검사는 다음과 같습니다.

• 맥박 산소 측정법. 손가락 끝에 부착된 센서가 혈액 내 산소량을 기록합니다. 산소가 너무 적으면 심장이나 폐 문제의 징후일 수 있습니다.
• 심전도(ECG 또는 EKG). 이 빠른 검사는 심장의 전기적 활동을 기록합니다. 심장이 어떻게 뛰고 있는지 보여줍니다. 센서가 부착된 접착 패치인 전극이 가슴에, 때로는 팔이나 다리에 부착됩니다. 전선은 패치를 컴퓨터에 연결하고, 컴퓨터는 결과를 인쇄하거나 표시합니다.
• 심초음파. 심장의 움직임을 영상으로 만드는 데 음파가 사용됩니다. 심초음파는 혈액이 심장과 심장 판막을 통해 어떻게 이동하는지 보여줍니다. 출생 전 아기에게 검사를 하는 경우 태아 심초음파라고 합니다.
• 흉부 X선. 흉부 X선은 심장과 폐의 상태를 보여줍니다. 심장이 커졌는지, 또는 폐에 여분의 혈액이나 기타 체액이 있는지 보여줄 수 있습니다. 이러한 것들은 심부전의 징후일 수 있습니다.
• 심장 카테터 삽입술. 이 검사에서 의사는 카테터라고 하는 가늘고 유연한 관을 보통 서혜부의 혈관에 삽입하여 심장으로 유도합니다. 이 검사는 혈류와 심장의 작동 방식에 대한 자세한 정보를 제공할 수 있습니다. 일부 심장 치료는 심장 카테터 삽입술 중에 시행될 수 있습니다.
• 심장 MRI. 심장 MRI라고도 하는 이 검사는 자기장과 무선 주파수를 사용하여 심장의 자세한 영상을 만듭니다. 심장 MRI는 청소년과 성인의 선천성 심장 질환을 진단하고 평가하는 데 사용될 수 있습니다. 심장 MRI는 심장의 3D 사진을 생성하여 심장 방의 정확한 측정을 가능하게 합니다.

선천성 심장 질환 아동의 치료는 특정 심장 문제와 심각도에 따라 달라집니다.

일부 선천성 심장 질환은 아동의 건강에 장기적인 영향을 미치지 않습니다. 치료 없이도 안전하게 지낼 수 있습니다.

심장의 작은 구멍과 같은 다른 선천성 심장 질환은 아동이 나이가 들면서 닫힐 수 있습니다.

심각한 선천성 심장 질환은 발견된 직후 치료가 필요합니다. 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 약물
• 심장 시술
• 심장 수술
• 심장 이식

약물은 선천성 심장 질환의 증상이나 합병증을 치료하는 데 사용될 수 있습니다. 단독으로 또는 다른 치료와 함께 사용될 수 있습니다. 선천성 심장 질환에 사용되는 약물에는 다음이 포함됩니다.

• 이뇨제라고도 하는 이뇨제. 이러한 유형의 약물은 체액을 제거하는 데 도움이 됩니다. 심장에 가해지는 부담을 줄이는 데 도움이 됩니다.
• 항부정맥제라고 하는 심장 박동 조절 약물. 이러한 약물은 불규칙한 심장 박동을 조절하는 데 도움이 됩니다.

자녀에게 심각한 선천성 심장 질환이 있는 경우 심장 시술이나 수술이 권장될 수 있습니다.

선천성 심장 질환 치료에 사용되는 심장 시술 및 수술에는 다음이 포함됩니다.

• 심장 카테터 검사. 어린이의 특정 유형의 선천성 심장 질환은 카테터라고 하는 가늘고 유연한 관을 사용하여 수리할 수 있습니다. 이러한 치료를 통해 의사는 개심 수술 없이 심장을 치료할 수 있습니다. 의사는 일반적으로 서혜부의 혈관을 통해 카테터를 삽입하고 심장으로 안내합니다. 때로는 하나 이상의 카테터가 사용됩니다. 제자리에 고정되면 의사는 카테터를 통해 작은 도구를 삽입하여 심장 상태를 치료합니다. 예를 들어, 외과의는 심장의 구멍이나 협착 부위를 치료할 수 있습니다. 일부 카테터 치료는 수년에 걸쳐 단계적으로 수행해야 합니다.
• 심장 수술. 선천성 심장 질환을 치료하기 위해 어린이는 개심 수술이나 최소 침습적 심장 수술이 필요할 수 있습니다. 심장 수술의 유형은 심장의 특정 변화에 따라 달라집니다.
• 심장 이식. 심각한 선천성 심장 질환을 치료할 수 없는 경우 심장 이식이 필요할 수 있습니다.
• 태아 심장 중재술. 이것은 출생 전에 심장 문제가 있는 아기를 위한 치료 유형입니다. 심각한 선천성 심장 질환을 치료하거나 임신 중 아기가 성장함에 따라 합병증을 예방하기 위해 수행될 수 있습니다. 태아 심장 중재술은 드물게 시행되며 매우 특정한 상황에서만 가능합니다.

선천성 심장 질환을 가진 채 태어난 일부 어린이는 평생 여러 차례 시술과 수술을 받아야 합니다. 평생에 걸친 추적 관리는 중요합니다. 아동은 심장 질환 전문의인 심장 전문의의 정기적인 건강 검진이 필요합니다. 추적 관리는 합병증을 확인하기 위한 혈액 및 영상 검사를 포함할 수 있습니다.

[음악 재생]

작은 심장을 위한 희망과 치유.

디어라니 박사: 제 자신의 진료를 살펴보면 최소 침습적 심장 수술을 많이 합니다. 그리고 성인에서 시작된 것을 모두 배웠기 때문에 그렇게 할 수 있었습니다. 따라서 10대에게 로봇 심장 수술을 하는 것은 소아 병원에서는 할 수 없는 일입니다. 소아 병원에는 여기서 할 수 있는 기술이 없기 때문입니다.

자녀에게 선천성 심장 질환이 있는 경우 심장 건강을 유지하고 합병증을 예방하기 위해 생활 습관 변화가 권장될 수 있습니다.

• 운동 및 활동 제한. 선천성 심장 질환이 있는 어린이의 경우 운동이나 스포츠 활동을 줄여야 할 수 있습니다. 그러나 선천성 심장 질환이 있는 다른 많은 어린이는 이러한 활동에 참여할 수 있습니다. 자녀의 의료 전문가는 자녀에게 안전한 스포츠와 운동 종류를 알려줄 수 있습니다.
• 예방적 항생제. 일부 선천성 심장 질환은 심장 내막 또는 심장 판막의 감염 위험을 증가시킬 수 있는데, 이를 감염성 심내막염이라고 합니다. 특히 기계식 심장 판막을 가진 사람의 경우 감염을 예방하기 위해 치과 시술 전에 항생제를 권장할 수 있습니다. 자녀가 예방적 항생제가 필요한지 자녀의 심장 전문의에게 문의하십시오.

같은 상황을 겪은 다른 사람들과 이야기하는 것이 위로와 격려가 될 수 있습니다. 지역에 지원 그룹이 있는지 의료팀에 문의하십시오.

선천성 심장 질환을 가지고 사는 것은 일부 어린이에게 스트레스나 불안감을 유발할 수 있습니다. 상담사와 이야기하면 스트레스와 불안을 관리하는 새로운 방법을 배우는 데 도움이 될 수 있습니다. 지역 상담사에 대한 정보는 의료 전문가에게 문의하십시오.