대동맥 전위

대동맥 전위에서 심장에서 나가는 주요 동맥인 대동맥과 폐동맥이 바뀌어 전위된다고도 합니다.

대동맥 전위(TGA)는 심장에서 나가는 두 개의 주요 동맥이 역전되는 심각하고 드문 심장 문제입니다. 이 질환은 출생 시 존재하므로 선천성 심장 결함입니다.

대동맥 전위에는 두 가지 유형이 있습니다.

• 완전 대동맥 전위는 우측 전위 대동맥(D-TGA)이라고도 합니다. 이 유형은 신체로 가는 산소가 풍부한 혈액의 양을 줄입니다. 증상은 임신 중, 출생 직후 또는 출생 후 몇 주 이내에 일반적으로 나타납니다. 치료하지 않으면 심각한 합병증이나 사망이 발생할 수 있습니다.
• 선천적으로 교정된 전위는 좌측 전위 대동맥(L-TGA)이라고도 합니다. 이것은 덜 흔한 유형입니다. 증상이 바로 나타나지 않을 수 있습니다. 치료는 특정 심장 문제에 따라 달라집니다.

동맥의 위치를 교정하는 수술이 일반적인 치료법입니다. 수술은 일반적으로 출생 직후에 시행됩니다.

대동맥 전위(TGA)는 임신 중 정기적인 초음파 검사에서 태아에게서 발견될 수 있습니다. 그러나 선천적으로 교정된 유형의 TGA를 가진 일부 사람들은 수년 동안 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다. 출생 후 대동맥 전위의 증상은 다음과 같습니다: · 푸르거나 회색 피부. 아기의 피부색에 따라 이러한 색 변화는 더 어렵거나 쉽게 눈에 띄일 수 있습니다.· 약한 맥박· 식욕 부진· 체중 증가 불량 TGA를 가진 아기가 다른 심장 문제를 가지고 있는 경우 피부색 변화가 바로 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 이는 다른 심장 문제로 인해 산소가 풍부한 혈액이 신체를 통해 이동할 수 있기 때문입니다. 그러나 아기가 더 활동적이 될수록 신체를 통과하는 혈액의 양이 줄어듭니다. 그러면 푸르거나 회색 피부색이 더 눈에 띄게 됩니다. 누군가가 푸르거나 회색 피부색을 보이는 경우 항상 응급 의료 지원을 받으십시오.

피부색이 파랗거나 회색으로 변하는 것을 발견하면 항상 응급 의료 지원을 받으십시오.

대동맥전위증은 임신 중 태아의 심장이 발달하는 동안 발생합니다. 대부분의 경우 원인을 알 수 없습니다.

대동맥전위증을 이해하려면 심장이 일반적으로 혈액을 어떻게 펌프하는지 아는 것이 도움이 될 수 있습니다.

• 일반적으로 심장에서 폐로 혈액을 운반하는 폐동맥은 심장의 오른쪽 아래 방(우심실)에 연결됩니다.
• 그런 다음 산소가 풍부한 혈액은 폐에서 심장의 왼쪽 위 방(좌심방)으로 펌프됩니다.
• 그런 다음 혈액은 왼쪽 아래 방(좌심실)으로 흐릅니다.
• 신체의 주요 동맥인 대동맥은 일반적으로 좌심실에 연결됩니다. 산소가 풍부한 혈액을 심장에서 신체의 다른 부위로 운반합니다.

완전 대동맥전위증(우측전위증이라고도 함)에서는 심장에서 나가는 두 개의 동맥이 위치를 바꿉니다. 폐동맥은 심장의 왼쪽 아래 방에 연결됩니다. 대동맥은 심장의 오른쪽 아래 방에 연결됩니다.

동맥의 위치 변경은 혈류의 변화를 일으킵니다. 이제 산소가 부족한 혈액이 심장의 오른쪽을 통해 흐릅니다. 폐를 통과하지 않고 신체로 돌아갑니다. 산소가 풍부한 혈액은 이제 심장의 왼쪽을 통해 흐릅니다. 신체의 다른 부위로 펌프되지 않고 폐로 바로 돌아갑니다.

이보다 흔하지 않은 유형(좌측전위증 또는 L-TGA라고도 함)에서는 심장의 아래쪽 두 방이 반전됩니다.

• 좌심실이라고 하는 심장의 왼쪽 아래 방은 심장의 오른쪽에 있습니다. 우측 상심방에서 혈액을 받습니다.
• 우심실이라고 하는 심장의 오른쪽 아래 방은 심장의 왼쪽에 있습니다. 좌측 상심방에서 혈액을 받습니다.

혈액은 일반적으로 심장과 신체를 통해 정상적으로 흐릅니다. 그러나 심장은 장기간 혈액을 펌프하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. L-TGA 환자는 삼첨판 심장 판막에도 문제가 있을 수 있습니다.

대동맥 전위증의 위험을 높일 수 있는 몇 가지 요인은 다음과 같습니다.

• 임신 중 풍진(볼거리) 또는 다른 바이러스 감염 병력
• 임신 중 음주 또는 특정 약물 복용
• 임신 중 흡연
• 임신 중 당뇨병 관리 불량

'합병증은 대동맥 전위증(TGA)의 유형에 따라 다릅니다. 완전 대동맥 전위증(D-TGA)의 가능한 합병증은 다음과 같습니다. 신체 조직에 산소 공급 부족. 신체 내에서 산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액이 혼합되지 않는 한, 이 합병증은 사망을 초래합니다. 심부전. 심부전은 심장이 신체의 요구를 충족할 만큼 충분한 혈액을 펌핑할 수 없는 상태입니다. 오른쪽 하심방이 평소보다 높은 압력으로 펌핑하기 때문에 시간이 지남에 따라 발생할 수 있습니다. 이러한 부담으로 인해 오른쪽 하심방의 근육이 뻣뻣해지거나 약해질 수 있습니다. 선천적으로 교정된 전위증(L-TGA)의 가능한 합병증은 다음과 같습니다. 심장 박출량 감소. L-TGA에서는 오른쪽 하심방이 신체로 혈액을 펌핑합니다. 이것은 그 방이 하도록 설계된 것과는 다른 일입니다. 이로 인해 심장이 혈액을 펌핑하는 방식에 변화가 생길 수 있습니다. 완전 심장 차단. L-TGA로 인한 심장 구조의 변화는 심장 박동을 알리는 전기 신호를 변경할 수 있습니다. 모든 신호가 차단되면 완전 심장 차단이 발생합니다. 심장 판막 질환. L-TGA에서는 심방과 심실 사이의 판막인 삼첨판이 완전히 닫히지 않을 수 있습니다. 혈액이 판막을 통해 역류할 수 있습니다. 이러한 상태를 삼첨판 역류라고 합니다. 결국 심장의 혈액 펌핑 능력을 감소시킬 수 있습니다. 대동맥 전위증을 앓았고 임신을 원하는 경우 먼저 의료 제공자와 상담하십시오. 건강한 임신이 가능할 수 있지만 특별한 관리가 필요할 수 있습니다. 심장 신호 변화 또는 심각한 심근 문제와 같은 TGA의 합병증은 임신을 위험하게 만들 수 있습니다. TGA 수술을 받았더라도 TGA의 심각한 합병증이 있는 사람에게는 임신을 권장하지 않습니다.'

선천적으로 심장 질환의 가족력이 있는 경우, 임신 전에 유전 상담사와 선천성 심장 질환에 경험이 있는 의료 제공자와 상담하는 것을 고려하십시오.건강한 임신을 위해 조치를 취하는 것이 중요합니다. 임신 전에 권장되는 예방 접종을 받고 엽산 400 마이크로그램이 함유된 종합 비타민을 복용하십시오.

대동맥 전위증은 대부분 아기가 태어난 후에 진단됩니다. 하지만 때때로 임신 중 정기적인 초음파 검사에서 태어나기 전에 발견될 수도 있습니다. 그런 경우, 태아 심장 초음파 검사를 통해 진단을 확인할 수 있습니다. 이 검사를 태아 심초음파 검사라고 합니다. 태어난 후, 아기의 피부가 파랗거나 회색이고, 맥박이 약하거나, 호흡 곤란이 있는 경우 의료 제공자는 대동맥 전위증을 생각할 수 있습니다. 의료 제공자는 아기의 심장을 청진하는 동안 심잡음이라고 하는 심장 소리를 들을 수 있습니다. 검사 대동맥 전위증 진단을 확인하려면 검사가 필요합니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다. 심초음파 검사. 이 검사는 음파를 사용하여 뛰는 심장의 움직이는 영상을 만듭니다. 심장, 심장 판막 및 혈관을 통해 혈액이 어떻게 흐르는지 보여줍니다. 심장에서 나오는 두 개의 주요 동맥의 위치를 보여줄 수 있습니다. 심초음파 검사는 또한 심장에 구멍이 있는 것과 같은 출생 시 다른 심장 문제가 있는지 보여줄 수 있습니다. 흉부 X선 촬영. 흉부 X선 촬영은 심장과 폐의 상태를 보여줍니다. 그 자체로 대동맥 전위증을 진단할 수는 없지만, 의료 제공자가 심장의 크기를 확인하는 데 도움이 됩니다. 심전도(ECG 또는 EKG). 이 간단하고 고통 없는 검사는 심장의 전기적 활동을 기록합니다. 전극이라고 하는 접착 패치를 가슴에, 때로는 팔과 다리에 부착합니다. 전선은 전극을 컴퓨터에 연결하고, 컴퓨터는 검사 결과를 표시합니다. 심전도는 심장이 너무 빠르게, 너무 느리게 또는 전혀 뛰지 않는지 확인할 수 있습니다. 메이요 클리닉 치료 메이요 클리닉 전문가의 배려 깊은 팀이 대동맥 전위증 관련 건강 문제에 도움을 드릴 수 있습니다. 여기에서 시작 추가 정보 메이요 클리닉의 대동맥 전위증 치료 심장 카테터 검사 흉부 X선 촬영 심초음파 검사 심전도(ECG 또는 EKG) 관련 정보 더 보기

대동맥 전위증(D-TGA)이 있는 모든 영아는 심장 문제를 교정하기 위한 수술이 필요합니다. 선천적으로 교정된 전위증(L-TGA)의 치료는 질환이 진단된 시기와 다른 심장 질환의 유무에 따라 달라집니다.

전위된 동맥을 교정하기 위한 수술을 하기 전에 알프로스타딜(Caverject, Edex 등)이라는 약물을 아기에게 투여할 수 있습니다. 이 약물은 혈류를 증가시키고, 산소가 부족한 혈액과 산소가 풍부한 혈액이 더 잘 섞이도록 도와줍니다.

대동맥 전위증(TGA) 수술은 일반적으로 출생 후 첫 며칠 또는 몇 주 이내에 시행됩니다. 치료법은 TGA의 유형에 따라 달라집니다. 선천적으로 교정된 전위증이 있는 모든 사람이 수술을 받을 필요는 없습니다.

대동맥 전위증 치료에 사용되는 수술 및 기타 치료법은 다음과 같습니다.

• 심방 중격 절개술. 이 치료법은 수술 전 일시적인 조치로 긴급하게 시행될 수 있습니다. 가는 관과 작은 절개를 사용하여 심장의 상부 심실 사이의 자연적인 연결을 넓힙니다. 이는 산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액을 혼합하여 아기의 체내 산소 수준을 개선하는 데 도움이 됩니다.
• 동맥 전환술. 이는 대동맥 전위증을 교정하는 데 가장 일반적으로 사용되는 수술입니다. 이 수술 중에 심장에서 나오는 두 개의 주요 동맥이 올바른 위치로 이동됩니다. 출생 시 존재하는 다른 심장 문제도 이 수술 중에 수복될 수 있습니다.
• 심방 전환술. 외과의는 심장의 두 개의 상부 심실 사이의 혈류를 분할합니다. 이 수술 후에는 오른쪽 하부 심실이 폐로만 혈액을 공급하는 것이 아니라 신체로 혈액을 공급해야 합니다.
• 라스텔리 수술. 이 수술은 TGA를 가진 아기에게 심실 중격 결손이라는 심장 구멍이 있는 경우에 시행될 수 있습니다. 외과의는 구멍을 막고 왼쪽 하부 심실에서 대동맥으로의 혈류를 재지정합니다. 이를 통해 산소가 풍부한 혈액이 신체로 이동합니다. 인공 판막은 오른쪽 하부 심실을 폐동맥에 연결합니다.
• 이중 전환술. 이 복잡한 수술은 선천적으로 교정된 전위증을 치료하는 데 사용됩니다. 이는 심장으로 들어오는 혈류를 재지정하고 대동맥 연결을 전환하여 왼쪽 하부 심실이 산소가 풍부한 혈액을 대동맥으로 펌핑할 수 있도록 합니다.

TGA를 가진 아기는 종종 다른 심장 문제를 가지고 있습니다. 이러한 심장 문제를 해결하기 위해 다른 수술이 필요할 수도 있습니다. TGA의 합병증을 치료하기 위해 수술이 필요할 수도 있습니다. TGA로 인해 심장 박동에 변화가 생기면 페이스메이커라는 기기를 권장할 수 있습니다.

TGA를 교정하기 위한 수술 후에는 선천성 심장 질환 전문 의료 제공자의 평생 관리가 필요합니다. 이러한 유형의 의료 제공자를 선천성 심장 전문의라고 합니다.

대동맥 전위증과 같은 심각한 심장 질환을 가진 아기를 돌보는 것은 어려울 수 있습니다. 다음은 도움이 될 수 있는 몇 가지 팁입니다.

• 지원을 구하십시오. 가족 및 친구의 도움을 요청하십시오. 아기의 의료 제공자에게 가까운 곳에서 이용 가능한 지원 그룹 및 기타 유형의 지원에 대해 문의하십시오.
• 아기의 건강 기록을 기록하십시오. 진단, 약물, 수술 및 기타 치료를 적어 두십시오. 치료 또는 수술 날짜와 의료 제공자의 이름 및 연락처를 포함하십시오. 이 기록은 아기의 건강 기록에 익숙하지 않은 의료 제공자에게 도움이 될 것입니다.
• 안전한 활동을 장려하십시오. TGA를 교정하기 위한 수술 후에는 일부 고강도 활동을 피해야 할 수 있습니다. 어떤 운동이나 활동이 안전한지 의료 제공자와 상담하십시오.

모든 상황이 다릅니다. 그러나 수술 치료의 발전으로 인해 대동맥 전위증이 있는 대부분의 아기는 활동적인 삶을 살아갑니다.

대동맥 전위증과 같은 심각한 심장 질환을 가진 아기를 돌보는 것은 어려울 수 있습니다. 다음은 도움이 될 수 있는 몇 가지 팁입니다. 지원을 구하십시오. 가족 및 친구들에게 도움을 요청하십시오. 아기의 건강 관리 제공자에게 인근에서 이용 가능한 지원 그룹 및 기타 유형의 지원에 대해 문의하십시오. 아기의 건강 기록을 기록하십시오. 진단, 약물, 수술 및 기타 치료를 적어 두십시오. 치료 또는 수술 날짜와 건강 관리 제공자의 이름 및 연락처를 포함하십시오. 이 기록은 아기의 건강 기록에 익숙하지 않은 건강 관리 제공자에게 도움이 될 것입니다. 안전한 활동을 장려하십시오. TGA 수술 후에는 고강도 활동을 피해야 할 수도 있습니다. 어떤 운동이나 활동이 안전한지 건강 관리 제공자와 상의하십시오. 모든 상황이 다릅니다. 그러나 수술 치료의 발전으로 인해 대동맥 전위증이 있는 대부분의 아기는 활동적인 삶을 살게 됩니다.