Morbus Von Willebrandi

Morbus von Willebrandi est morbus sanguinis diuturnus in quo sanguis tuus rite non coagulat. Homines cum morbo habent humilia aequa factoris von Willebrandi, proteini quod adiuvat sanguinem coagulare, vel proteinum non operatur ut debet.

Plurimi homines cum morbo nati sunt cum eo, hereditario ab uno vel utroque parente. Verumtamen, signa admonitoria, ut sanguis gravis post officium dentarium, per annos non apparent.

Morbus von Willebrandi curari non potest. Sed cum curatione et cura sui, plurimi homines cum hoc morbo possunt vitam activam ducere.

Multi homines morbo von Willebrandi affecti id ignorant, quia signa lenia sunt vel desunt. Signum frequentissimum condicionis est sanguinis profusio abnormis.

Tres sunt morbi species principales. Quantitas sanguinis profusi a persona ad personam variat, secundum speciem et gravitatem morbi.

Si morbo von Willebrandi afficeris, forsitan habes:

• Sanguinis profusio nimia ex vulnere vel post operationem vel opus dentarium
• Epistaxis frequentes quae intra 10 minuta non desinunt
• Menstruatio profusa vel longa
• Sanguinis profusio gravis tempore pariendi
• Sanguis in urina vel in stercore
• Facilis contusio vel contusiones nodosae

Signa et symptomata menstrualia forsitan includunt:

• Coagula sanguinis maiora quam 1 pollex (2.5 centimetra) in diametro in menstruo
• Necessitas mutandi pannum vel tamponem menstrualem plus quam semel in hora
• Necessitas utendi duplici praesidio sanitario pro menstruo *Symptomata anaemiae, incluso lassitudine, fatigione, vel spiritu anhelante

Contacte medicum tuum si sanguinationem habes quae diu durat vel difficilem est sistere.

Morbus von Willebrandi plerumque causatur gene anomalo hereditario, qui factorem von Willebrandi — proteinam quae in coagulatione sanguinis magni momenti est — regit.

Cum humilis est huius proteinæ numerus vel non recte operatur, parvæ cellulæ sanguinis, thrombocyti appellatæ, recte cohærere neque ad parietes vasorum sanguinorum normaliter adhærescere possunt cum iniuria facta est. Hoc processum coagulationis impedit et interdum sanguinationem incontrollatam causare potest.

Multi homines morbo von Willebrandi affecti etiam humilem numerum factoris VIII habent, alterius proteinæ quæ in coagulatione adiuvat.

Factor VIII in alia hereditario morbo coagulationis, hæmophilia appellato, implicatur. Sed contrà hæmophiliam, quæ præcipue mares afficit, morbus von Willebrandi mares et fœminas afficit et plerumque mitior est.

Raro, morbus von Willebrandi in vita posteriore in hominibus qui gen anomali a parente non hæreditarunt, evolvi potest. Hoc syndroma von Willebrandi acquisitum appellatur, et verisimile est morbo subiacente causatum.

Factor periculi primus morbi von Willebrandi est historia familiaris morbi. Parentes gen morbi filiis tradunt. Raro, morbus generationes praeterit.\n\nMorbus plerumque morbus "autosomalis dominans hereditarius" est, quod significat gen mutatum ab uno parente tantum ad morbum nanciscendum necesse esse. Si gen morbi von Willebrandi habes, 50% casus est hoc gen filiis tuis transmittendi.\n\nForma gravissima condicionis "autosomalis recessiva" est, quod significat utrumque parentem gen mutatum tibi tradere debere.

Von Willebrand disease (VWD) is a condition that sometimes makes it hard for the body to stop bleeding. While often mild, in rare cases, it can lead to serious and even life-threatening bleeding episodes. Other problems associated with VWD can include:

• Low red blood cell count (anemia): Heavy bleeding, like during a woman's period, can lead to a shortage of iron in the blood. This shortage can make your body tired and weak, a condition called anemia.
• Joint and tissue pain and swelling: Sometimes, abnormal bleeding can happen inside the joints or soft tissues of the body, causing pain and swelling. This can affect places like knees, ankles, or other areas.

Si liberos habere et historiam familiaris morbi von Willebrandi cogitas, consultationem geneticum considera. Si gen von Willebrandi morbo portas, id ad progeniem tuam tradere potes, etiam si symptomata non habes.

Formae leves morbi von Willebrandi difficulter dignosci possunt, quia sanguinis profusio frequens est, et, pro plerisque, morbum non indicat. Si tamen medicus tuus de perturbatione sanguinis suspectat, te ad specialistam morborum sanguinis (haematologum) remittet.

Ad te de morbo von Willebrandi aestimando, medicus tuus probabiliter te interrogationibus particularibus de historia tua medica interrogabit et laesiones vel alia signa sanguinis profusio nuper factae investigabit.

Medicum tuum etiam haec experimenta sanguinis commendare probabile est:

Resultata horum experimentorum in eadem persona tempore fluctuare possunt ob factores ut stressus, exercitatio, infectio, graviditas et medicamenta. Ita, quaedam experimenta iterare necesse tibi erit.

Si morbum von Willebrandi habes, medicus tuus suadebit ut membra familiae experimenta subeant ad definiendum si haec conditio in familia tua currit.

• Antigenum factoris von Willebrandi. Hoc definit gradum factoris von Willebrandi in sanguine tuo mensurando particularem proteinam.
• Actio factoris von Willebrandi. Sunt varia experimenta ad metiendum quam bene factor von Willebrandi in processu coagulationis tuae operatur.
• Actio coagulationis factoris VIII. Hoc ostendit utrum gradus et actio factoris VIII anormaliter humilis sit.
• Multimeri factoris von Willebrandi. Hoc aestimat structuram factoris von Willebrandi in sanguine tuo, complexus proteinarum eius et quomodo moleculae eius disrumpuntur. Haec informatio adiuvat ad genus morbi von Willebrandi quod habes identificandum.

Etiamsi morbus von Willebrandi curationem non habet, tamen curatio adiuvare potest ad profluvia sanguinis prohibenda vel sistenda. Curatio tua pendet ab:

• Genere et gravitate morbi tui
• Quomodo ad terapiam praecedentem respondisti
• Aliis medicamentis et morbis tuis

Medicum tuum unum plurave ex sequentibus curationibus suggerere potest ut factorem von Willebrandi augeat, coagula sanguinis confirmet, vel profluvium menstruum copiosum regat:

• Desmopressinum. Hoc medicamentum ut injectio (DDAVP) praesto est. Hormona synthetica est quae profluvium sanguinis regit eo quod corpus tuum ad maiorem emissionem factoris von Willebrandi, qui in membrana vasorum sanguinis reponitur, stimulat.

Multi medici desmopressinum (DDAVP) primam curationem ad morbum von Willebrandi regendum habent. Ante parva chirurgica officia adhiberi potest ut profluvium sanguinis regatur. Experimentum desmopressini tibi dari potest ut eius efficacia pro te confirmetur.

• Therapiae substitutionis. Hae infusiones factorum coagulandi sanguinis concentratorum, factorem von Willebrandi et factorem VIII continentium, includunt. Medicum tuum eas suggerere potest si DDAVP tibi optio non est vel inutilis fuit.

Aliud remedium substitutionis a Food and Drug Administration ad adultos 18 annos natos et maiores curandos probatum est productum factoris von Willebrandi genitice fabricatum (recombinatum). Quia factor recombinatus sine plasma fit, periculum infectionis viralem vel reactionem allergicam minuere potest.

Si conditio tua lenis est, medicus tuus curationem tantum suggerere potest cum chirurgia vel opus dentarium habes vel cum trauma, ut accidens autocineticum, passus es.

• Contraceptiva per os. Praeter graviditatem prohibendam, haec medicamenta profluvium copiosum per menses regere possunt. Hormona estrogenica in pilulis contraconceptionalibus activitatem factoris von Willebrandi et factoris VIII augere possunt.
• Medicamenta coagula stabilizantia. Haec medicamenta anti-fibrinolytica — ut acidum aminocaproicum (Amicar) et acidum tranexamicum (Cyklokapron, Lysteda) — profluvium sanguinis sistere possunt retardatione solutionis coagulorum sanguinis. Medici haec medicamenta saepe ante vel post officium chirurgicum vel extractionem dentis praescribunt.
• Medicamenta ad incisiones applicata. Sigillum fibrinosum (Tisseel) in incisionem positum profluvium sanguinis minuere adiuvat. Hoc ut glutinum per syringam applicatur. Sunt etiam medicamenta extra officinam venalia ad epistaxis sistenda.