Castleman Krankheet

Castleman Krankheet ass eng Grupp vu seltenen Stéierungen, déi d'Lymphknäppchen betreffen, déi méi grouss ginn, sougenannt vergréissert Lymphknäppchen, an eng breet Palette vu Symptomer. Déi heefegst Form vun der Stéierung betrëfft een eenzege vergréissert Lymphknäppchen. Dëse Lymphknäppchen ass normalerweis an der Broscht oder am Hals, awer hie kann och an anere Beräicher vum Kierper optrieden. Dës Form vun der Stéierung gëtt unicentréiert Castleman Krankheet (UCD) genannt.

Multicentréiert Castleman Krankheet (MCD) betrëfft verschidde Regioune vu vergréissert Lymphknäppchen, entzündlech Symptomer an Problemer mat der Organfunktioun. Et ginn dräi Aarte vu MCD:

• HHV-8-associéiert MCD. Dës Aart ass mat dem humane Herpesvirus Typ 8, genannt HHV-8, an dem humane Immunodeficienzvirus (HIV) verbonnen.

• Idiopathesch MCD. Déi Ursaach vun dëser Aart ass onbekannt. Dëst gëtt och HHV-8-negativ MCD genannt.

  Déi schwéierst Form vun dëser Aart vu MCD ass bekannt als iMCD-TAFRO. Dës Konditioun kritt hiren Numm vun den Symptomer, déi se verursaacht.

• POEMS-associéiert MCD. Dës Aart ass mat enger anerer Konditioun verbonnen, déi POEMS Syndrom genannt gëtt. POEMS Syndrom ass eng seelen Bluttstéierung, déi d'Nerven beschiedegt an aner Deeler vum Kierper beaflosst.

Idiopathesch MCD. Déi Ursaach vun dëser Aart ass onbekannt. Dëst gëtt och HHV-8-negativ MCD genannt.

Déi schwéierst Form vun dëser Aart vu MCD ass bekannt als iMCD-TAFRO. Dës Konditioun kritt hiren Numm vun den Symptomer, déi se verursaacht.

Heiansdo kënnen d'Leit 2-3 vergréissert Lymphknäppchen an liicht Symptomer hunn, déi net d'diagnosesch Critèren fir MCD erfëllen. Dës Leit kënnen eng aner Krankheet hunn, oder se kënnen den nees beschriwwenen Ënnertyp vun der Castleman Krankheet hunn, deen oligocentréiert Castleman Krankheet genannt gëtt. Dësen Ënnertyp ass seelen.

Behandlung an Aussichten variéieren ofhängeg vun der Aart vun der Castleman Krankheet, déi Dir hutt. Unicentréiert Castleman Krankheet, déi Aart déi nëmmen een eenzege vergréissert Lymphknäppchen involvéiert, kann normalerweis erfollegräich mat Chirurgie behandelt ginn.

Déi bescht Behandlung fir oligocentréiert Castleman Krankheet, déi e puer vergréissert Lymphknäppchen involvéiert an limitéiert Symptomer huet, ass net bekannt, awer et gëtt ugeholl, datt se ähnlech ass wéi d'Behandlung fir unicentréiert Castleman Krankheet.

Och wann net all Leit mat MCD op déi éischt Behandlung reagéieren, et ginn Medikamenter déi funktionnéieren fir HHV-8-associéiert MCD an idiopathesch MCD ze behandelen.

Vill Leit mat unicentrischer Castleman-Krankheet bemierken keng Zeeche oder Symptomer. De vergréissert Lymphknäppchen kann bei enger kierperlecher Untersuchung oder engem Imaging-Test fir eent anert Problem fonnt ginn. E puer Leit mat unicentrischer Castleman-Krankheet kënnen Zeeche an Symptomer hunn, déi méi dacks bei multicentrischer Castleman-Krankheet gesi ginn. Dozou kënnen gehéieren: Féiwer. Gewichtsverloscht, deen ouni Versuch geschitt. Middegkeet. Nuetschwëtzen. Schwellungen. Vergréissert Liewer oder Mëlz. Niddereg rout Bluttzellenzuel, och Anämie genannt. Héich oder niddreg Thrombozytenzuel. Héijer Creatininniveau, déi geschitt well d'Nieren net richteg funktionéieren. Héijer Niveau vun Antikörper, déi als Immunoglobulinen bekannt sinn. Niddereg Niveau vun engem Bluttplasmaprotein, dat Albumin genannt gëtt.Symptomer vun der méi seriöser Form vun idiopathescher MCD, déi iMCD-TAFRO genannt gëtt, sinn: Niddreg Thrombozytenzuel, och Thrombozytopénie genannt. Schwellungen a Flëssegkeet am Kierper, déi als Anasarca bekannt ass. Féiwer oder e méi héije Niveau vu C-reaktive Protein, engem Marker vun der Entzündung. Reticulin Fibrose, déi kontrolléiert gëtt andeems eng Probe vu Knochenmark geholl gëtt. Organ Schwellung, och Organomegalie genannt. Wann Dir e vergréissert Lymphknäppchen op der Säit vun Ärem Hals oder an Ärer Ënnerarm, Schléisselbeen oder Leeschgebitt bemierkt, schwätzt mat Ärem Gesondheetsversuerger. Rufft och Äert Betreiungsteam un, wann Dir e laang dauernden Gefill vu Fülle an Ärer Broscht oder Bauch, Féiwer, Middegkeet oder Gewiichtsverloscht hutt, déi Dir net erkläre kënnt.

Wann Dir e geschwollenen Lymphknäppchen um Hals, an der Achselhöhl, um d'Schlësselebeen oder an der Lendengegend bemierkt, schwätzt mat Ärem Gesondheetsspezialist. Rufft och Äert Betreiungsteam un, wann Dir e laang dauernden Gefill vu Fülle an der Broscht oder am Bauch, Féiwer, Middegkeet oder Gewiichtsverloscht hutt, deen Dir net erkläre kënnt.

Et ass net kloer wat unicentrësch Castleman Krankheet oder idiopathesch multicentrësch Castleman Krankheet (MCD) verursaacht. Awer HHV-8-positiv MCD ass bekannt bei Leit opzekommen, déi keng typesch Funktioun an hirem Immunsystem hunn wéinst HIV oder anere Grënn.

Castleman Krankheet kann Leit an all Alter a Geschlecht beaflossen. Leit ginn normalerweis an der Mëtt vum Liewen mat der Castleman Krankheet diagnostizéiert, awer et kann an all Alter geschitt, och an der Kandheet.

Et ginn keng bekannte Risikofaktoren fir unicentrësch Castleman Krankheet oder idiopathesch multicentrësch Castleman Krankheet. Eng Infektioun mat HIV oder eng Krankheet déi d'Immunsystem schwächt, erhéicht de Risiko fir HHV-8-positiv multicentrësch Castleman Krankheet ze kréien.

Leit mat unicentrischer Castleman-Krankheet (UCD) goen normalerweis gutt, soubal de betraffene Lymphknäppchen ewechgeholl ass, an d'Liewenserwaardung gëtt normalerweis net verännert. Mee si hunn e méi héicht Risiko, eng seelen Autoimmunerkrankung ze entwéckelen, déi paraneoplasteesch Pemphigus genannt gëtt. Dës Krankheet kann liewensgeféierlech sinn. Paraneoplasteesch Pemphigus verursaacht Bläschen am Mond an op der Haut, déi dacks falsch diagnostizéiert ginn. Och wann de Risiko fir paraneoplasteesch Pemphigus ze entwéckelen niddreg ass, ass et wichteg sech op dës Krankheet iwwerpréiwen ze loossen, wann Dir UCD hutt.

Idiopathesch multicentrësch Castleman-Krankheet kann sech séier verschlechteren an zu liewensgeféierleche Probleemer mat der Organfunktioun féieren. Dëst erfuerdert intensivmedizinesch Betreiung mat enger Maschinn, déi beim Otem hëlleft, déi e Ventilator genannt gëtt, an Behandlungen, déi der Organfunktioun hëllefen, wéi Dialyse a Transfusiounen.

HHV-8-positiv multicentrësch Castleman-Krankheet kann liewensgeféierlech Infektiounen an Organversagen mat sech bréngen. Leit déi och HIV/AIDS hunn, hunn am Allgemengen méi schlecht Resultater.

Nodeems ärztlechen Historique iwwerpréift an eng detailléiert kierperlech Untersuchung gemaach gouf, kann Ären Gesondheetsversuerger empfeelen:

• Blutt- a Pipettester. Dës hëllefen aner Infektiounen oder Krankheeten auszeschléissen. Dës Tester kënnen och Anämie an Ännerungen an de Bluttplasma fannen, déi typesch fir d'Castleman Krankheet kënne sinn.
• Bildgebungstester. Dës Tester kënnen vergréissert Lymphknäppchen oder eng vergréissert Liewer oder Mëlz fannen. E CT-Scan vum Hals, der Broscht, dem Bauch an dem Becken kann benotzt ginn. Eng Positron-Emissiouns-Tomographie-Scan, och bekannt als PET-Scan, kann benotzt gi fir d'Castleman Krankheet ze diagnostizéieren. PET-Scans kënnen och weisen ob eng Behandlung funktionnéiert.
• Lymphknäppchenbiopsie. Dësen Test ass essentiell fir d'Castleman Krankheet ze diagnostizéieren an ähnlech Stéierungen, wéi Lymphom, auszeschléissen. An enger Biopsie gëtt eng Geweebs-Proov vun engem vergréisserten Lymphknäppchen ewechgeholl an an engem Laboratoire ënnersicht.

D'Behandlung hänkt dovun of, wéi eng Aart vu Castleman-Krankheet Dir hutt. Unizentrësch Castleman-Krankheet Chirurgie fir de betraffene Lymphknuet ze entfernen ass d'gewéinlech Behandlung fir unizentrësch Castleman-Krankheet (UCD). Wann de Lymphknuet an der Broscht oder am Bauch ass, kann eng grouss Operatioun néideg sinn. Chirurgie fir de vergréissert Lymphknuet ze entfernen heelt UCD normalerweis. Awer UCD kënnt heiansdo zréck. Wann eng Operatioun net méiglech ass, braucht Dir vläicht Medikamenter déi normalerweis fir multizentrësch Castleman-Krankheet benotzt ginn. Wann d'Medikamenter net funktionnéieren, kann eng Strahlentherapie eng Optioun sinn. Méi Fuerschung iwwer d'Behandlung vun oligonzentrëscher Castleman-Krankheet ass néideg, awer d'Behandlung ass normalerweis ähnlech wéi déi vun UCD. Dir braucht wahrscheinlech Kontrolluntersuchungen, dorënner Bildgebung an Labotests, fir ze kontrolléieren datt d'Krankheet net zréck koum. HHV-8-positiv multizentrësch Castleman-Krankheet Rituximab (Rituxan) ass normalerweis déi éischt Behandlung fir HHV-8-positiv MCD. Rituximab ass héich effektiv, awer heiansdo sinn Medikamenter genannt Antiviralen an Chemotherapien néideg. Antivirale Medikamenter kënnen d'Aktivitéit vu HHV-8 oder HIV blockéieren, an Chemotherapien kënnen extra Immunzellen ewechhuelen. Idiopathesch multizentrësch Castleman-Krankheet Siltuximab (Sylvant) ass normalerweis déi éischt Behandlung fir idiopathesch MCD. An den USA ass Siltuximab deen eenzegen Medikament deen vun der Food and Drug Administration (FDA) fir d'Behandlung vun idiopathescher MCD guttgeheescht gouf. Leit déi besser ginn nodeems se Siltuximab geholl hunn, hunn tendentiell eng erfollegräich laangfristeg Behandlung. Dëst Medikament blockéiert d'Aktion vun engem Protein genannt Interleukin-6. D'Kierper vu Leit déi idiopathesch MCD hunn produzéieren ze vill vun dësem Protein. Leit déi kritischerwäis krank sinn mat idiopathescher MCD kréien dacks eng Behandlung mat Medikamenter genannt Kortikosteroide. Si brauchen vläicht och Chemotherapie. Kortikosteroide wéi Prednison kënnen hëllefen d'Entzündung ze kontrolléieren. Chemotherapie kann Immunzellen ewechhuelen déi Probleemer verursaachen. Wann Siltuximab net funktionnéiert, kënnen aner Behandlungen wéi Rituximab (Rituxan) an Sirolimus (Rapamune) benotzt ginn. Méi Informatioun Chemotherapie Strahlentherapie Rendez-vous ufroen