Ehlers-Danlos Syndrom

Ehlers-Danlos Syndrom ass eng Grupp vun erhéngten Stéierungen, déi d'Bindegewebe beaflossen - haaptsächlech d'Haut, d'Gelenker an d'Bluttgefässwände. Bindegewebe ass eng komplex Mëschung aus Proteine ​​an anere Substanzen, déi d'Ënnerstëtzungsstrukturen am Kierper Kraaft a Elastizitéit ginn. Leit mat Ehlers-Danlos Syndrom hunn normalerweis iwwerméisseg flexibel Gelenker an dehnbar, fragil Haut. Dëst kann e Problem ginn, wann Dir eng Wonne hutt, déi Stécher brauch, well d'Haut dacks net staark genuch ass fir se ze halen. Eng méi schwéier Form vun der Stéierung, déi vaskulär Ehlers-Danlos Syndrom genannt gëtt, kann dozou féieren, datt d'Maueren vun den Bluttgefässer, den Darm oder der Gebärmutter briechen. Well d'vaskulär Ehlers-Danlos Syndrom sérieux potenziell Komplikatioune bei der Schwangerschaft hunn kann, wëllt Dir vläicht mat engem Genberoder schwätzen ier Dir eng Famill grënnt.

Et gëtt vill verschidden Aarte vu Ehlers-Danlos Syndrom, awer déi heefegst Zeechen a Symptomer enthalen: Iwwerméisseg flexibel Gelenker. Well d'Bindegewebe, dat d'Gelenker zesummenhält, méi locker ass, kënnen Är Gelenker wäit iwwer de normale Bewegungsumfang erausgoen. Gelenkschmerzen a Verrenkungen sinn heefeg. Dehnbar Haut. Geschwächt Bindegewebe erlaabt Är Haut vill méi wéi gewinnt ze dehnen. Dir kënnt eng Knép Haut ewech vun Ärem Fleesch zéien, awer se kënnt direkt erëm op d'Plaz wann Dir loosst. Är Haut kann och aussergewéinlech mëll a samteg ufühlen. Fragil Haut. Beschiedegt Haut heilt dacks net gutt. Zum Beispill, déi Nähte, déi benotzt gi fir eng Wond ze zoumaachen, reißen dacks eraus a loossen eng klaffend Narb. Dës Narben kënnen dënn a gerimpelt ausgesinn. D'Schwere vun de Symptomer kann vu Persoun zu Persoun variéieren an hänkt vun der spezifescher Aart vum Ehlers-Danlos Syndrom of, déi Dir hutt. Déi heefegst Aart gëtt hypermobil Ehlers-Danlos Syndrom genannt. Leit, déi e vaskuläre Ehlers-Danlos Syndrom hunn, deelen dacks markant Gesiichtsmerkmale vun enger dënner Nues, enger dënner Uewerlipp, klenge Ouerläppchen an prominent Ae. Si hunn och dënn, duerchsichteg Haut, déi ganz einfach bläit. Bei hellhäitege Leit sinn déi ënnerierdesch Bluttfässer duerch d'Haut ganz sichtbar. Vaskuläres Ehlers-Danlos Syndrom kann déi gréisst Arterie vum Häerz (Aorta) schwächen, souwéi d'Arterien an aner Regioune vun Ärem Kierper. E Rëss vun all dëse méi groussen Bluttfässer kann fatal sinn. D'vaskulär Aart kann och d'Maueren vun der Gebärmutter oder de grousse Darm schwächen - déi och kënne reißen.

Verschidden Zorte vu Ehlers-Danlos Syndrom sinn mat enger Rei vu genetesche Grënn verbonnen, vun deenen e puer erbt sinn a vun den Elteren op d'Kanner weiderginn. Wann Dir déi heefegst Form hutt, dat hypermobiles Ehlers-Danlos Syndrom, dann ass d'Wahrscheinlechkeet 50%, datt Dir de Gen un all Äert Kanner weidergitt.

Komplikatioune hänken dovun of, wéi eng Zorte vu Zeechen an Symptomer Dir hutt. Zum Beispill kënnen iwwerméisseg flexibel Gelenker zu Gelenkausrenkungen an fréi-onseter Arthritis féieren. Fragil Haut kann prominent Narben entwéckelen. Leit déi dat vaskulärt Ehlers-Danlos Syndrom hunn, si a Gefor vun dacks fatale Rëss vu grousse Bluttgefässer. E puer Organer, wéi d'Gebärmutter an d'Darm, kënnen och reissen. Schwangerschaft kann dat Risiko vun engem Rëss an der Gebärmutter erhéijen.