Primär Lateral Skleros (Pls)

Primär lateral Skleros (PLS) ass eng Aart vu Motorneuronerkrankung. Eng Motorneuronerkrankung beaflosst d'Nervezellen am Gehir, déi d'Bewegung kontrolléieren. Bei PLS verursaacht den Ofbau vu Nervezellen Schwaachheet an de Muskele, déi d'Been, d'Äerm an d'Zong kontrolléieren.

Symptomer fänken typesch mat Gläichgewiichtsprobleemer un. Leit mat PLS kënnen sech lues bewegen an onkléckeg sinn. Mat der Zäit entwéckelen sech d'Symptomer sou datt et Probleemer mat den Hänn an den Äerm gëtt, gefollegt vu Probleemer beim Kaaue, Schlucken an schwätzen. Manner dacks kann d'Krankheet mat Probleemer beim Schwätzen an Schlucken ufänken.

Dës seelen Krankheet kann an all Alter entwéckelen, awer si trëtt normalerweis tëscht 40 an 60 Joer op. PLS ass méi heefeg bei Männer wéi bei Fraen. Selten kann PLS an der fréier Kandheet ufänken. Dësen Ënnertyp ass bekannt als Juvenil Primär Lateral Skleros. Juvenil PLS gëtt duerch eng Ännerung an engem Gen verursaacht, dat vu béide Eltere op e Kand weiderginn.

PLS gëtt dacks mat enger anerer, méi heefeger Motorneuronerkrankung verwiesselt, déi amyotroph Lateral Skleros (ALS) genannt gëtt. Wärend wahrscheinlech mat ALS verbonne ass, verschlechtert sech PLS méi lues wéi ALS. Bei de meeschte Leit ass PLS net fatal.

Symptomer vu primärer lateraler Sklerose daueren normalerweis Joeren fir sech z'entwéckelen an ze verschlechteren. Symptomer fänken allgemeng an de Been un. Selten fänkt PLS mat Schwäche an der Zong oder den Hänn un. Dunn bewegt sech d'Schwäche lues a lues erof de Réckemier bis an d'Been. D'Symptomer variéiere vun Persoun zu Persoun. Symptomer kënnen enthalen:

• Steifheit, Schwäche a Muskelkrämp an de Been. Dëst ass bekannt als Spastizitéit. Selten fänkt d'Spastizitéit nëmmen an engem Been un an bewegt sech op d'Äerm, d'Hänn, d'Zong an de Kiefer.
• Verlangsamte Bewegung.
• Stolpern, onbehollef sinn a Problemer mam Gläichgewiicht hunn.
• Ongeschicklechkeet vun den Hänn.
• Eng heescht Stëmm, souwéi verlangsamt, verwascht Ried an Dageschléck.
• Problemer beim Kaaue an Nießen.
• Heiansdo, dacks, séier an intensiv Verännerunge vun den Emotiounen.
• Selten, Atmungsproblemer a Blasenproblemer spéit an der Krankheet.

Maacht en Termin bei engem Gesondheetspersonal wann Dir persistent Problemer mat Steifheet oder Schwäche an Ären Been oder Äerm hutt. Besicht och e Gesondheetspersonal wann Dir Schwieregkeete beim Schlécken oder Schwätzen hutt.

Féiert Äert Kand bei engem Gesondheetspersonal wann Äert Kand Muskelkrämp huet oder méi dacks wéi gewinnt d'Gläichgewiicht verléiert.

Bei primärer lateraler Sklerose briechen d'Nervezellen am Gehir, déi d'Bewegung kontrolléieren, lues of a stoppen ze funktionéieren. Dës Nervezellen ginn als ieweschte Motoneuronen bezeechent.

Doduerch kënnen d'Nerven d'Motoneuronen am Réimeréck net aktivéieren, déi d'friwwëlleg Muskele kontrolléieren. Dësen Ofbau verursaacht Bewegungsproblemer. Leit mat PLS kënnen Problemer mat der Balance, Schwäche, verlangsamter Bewegung a Klompheet hunn. PLS kann och Problemer mat der Ried an dem Schlécken verursaachen.

Déi Ursaach vu PLS, déi am Erwuessenenalter ufänkt, ass net bekannt. Bei de meeschte Leit ass d'Krankheet net ierflech. Et ass net bekannt firwat oder wéi se ufänkt.

Juvenil PLS gëtt duerch Ännerungen an engem Gen, genannt ALS2, verursaacht.

Fuerscher verstoen net wéi dëst Gen d'Krankheet verursaacht. Mee si wëssen, datt d'ALS2-Gen Instruktioune fir d'Produktioun vun engem Protein, genannt Alsin, gëtt. Alsin ass an Motoneuronenzellen präsent. Wann d'Instruktioune bei enger Persoun mat juvenilescher PLS geännert ginn, gëtt d'Protein Alsin onbestänneg a funktionéiert net richteg. Dëst beaflosst d'Funktioun vum Muskel.

Juvenil PLS ass eng autosomal-rezessiv ierflech Krankheet. Dat heescht, datt béid Eltere Musträger vum Gen sinn fir et un hir Kand weiderzeginn. Si brauchen awer net selwer d'Krankheet ze hunn.

Et ginn keng etabléiert ëmwelt-Risikofaktoren fir primär lateral Sklerose.

Et kann bis zu 20 Joer daueren, ier d'primär lateral Sklerose sech entwéckelt an verschlechtert. D'Symptomer variéieren vu Persoun zu Persoun. E puer Leit kënnen weider goen, awer anerer mussen eventuell Rollstull oder aner hëllefsmittel benotzen.

Bei de meeschte Leit gëtt ugeholl, datt d'PLS bei Erwuessenen d'Liewenserwaardung net verkierzt. Mä et kann d'Liewensqualitéit lues a lues beaflossen, well ëmmer méi Muskele gelähmt ginn. Schwäch Muskelen kënnen dozou féieren, datt een fällt, wat zu Verletzungen féiere kann. Problemer beim Kaaue an beim Schlucken kënnen zu enger schlechter Ernärung féieren. D'Ausféierung vun alldeeglechen Aktivitéiten, wéi Bade an Ukleeden, kann schwéier ginn.

Leit mat PLS kënnen Problemer mat hirem Denken entwéckelen, bekannt als kognitiv Ofbau. Oder si kënnen Verännerungen an hirem Verhalen hunn. Bei e puer Leit iwwerlappen hir Symptomer mat de Symptomer vun der frontotemporaler Demenz.

Et gëtt keen eenzegen Test deen eng Diagnos vun primärer lateraler Sklerose (PLS) bestätegt. PLS kann ähnlech Symptomer wéi aner neurologesch Krankheeten wéi Multiple Sklerose an ALS hunn. Aus deem Grond braucht Dir wahrscheinlech e puer Tester fir aner Krankheeten auszeschléissen.

En Gesondheetsspezialist hëlt als éischt e virsiichtege Protokoll vun Ärer Krankengeschicht an Familljengeschicht a féiert eng neurologesch Untersuchung duerch. Du kënnt dann déi folgend Tester hunn:

• Bluttstudie. Blutt Tester kontrolléieren op Infektiounen oder aner méiglech Ursaache vu Muskelschwächt.
• MRI. Eng MRI oder aner Bildgebungstester vun Ärem Gehir oder Ärer Wirbelsäule kënnen Zeechen weisen datt Nervenzellen ofgebrach sinn. Eng MRI kann och aner Ursaache vu Symptomer weisen, wéi strukturell Probleemer, Multiple Sklerose oder Wirbelsäulentumoren.
• Elektromyogramm (EMG). De Test bewäert d'elektresch Aktivitéit vu Muskele wann se sech kontraktéieren an wann se a Rou sinn. Dëse Test misst och d'Betéiligung vu manneren Moto Neuronen. Dëst kann hëllefen den Ënnerscheed tëscht PLS — enger oberer Moto Neuronen Krankheet — an ALS ze soen, déi souwuel iwwere wéi ënnescht Moto Neuronen beaflosst.

Während engem EMG setzt Ären Dokter eng Nadel-Elektrod duerch Är Haut an verschidde Muskele.

• Nerve Leedung Studien. Dëse Test kann bestëmmen ob Dir Nervenschued hutt. Eng kleng Quantitéit u elektreschem Stroum misst d'Fäegkeet vun Ären Nerven Impulser un Muskele an verschiddene Beräicher vun Ärem Kierper ze schécken.
• Lendenpunktioun, och bekannt als Spinal Tap. Eng Spinal Tap kann hëllefen Multiple Sklerose, Infektiounen an aner Konditioune auszeschléissen. Eng dënn, hohl Nadel déi an Äre Wirbelsäulkanal agefouert gëtt, ewechzehuelen kleng Proben vu Cerebrospinalflëssegkeet. Dëst ass d'Flëssegkeet déi Äert Gehir an Äert Wirbelsäul ëmgëtt. D'Proben gi dann an engem Labor analyséiert.

Elektromyogramm (EMG). De Test bewäert d'elektresch Aktivitéit vu Muskele wann se sech kontraktéieren an wann se a Rou sinn. Dëse Test misst och d'Betéiligung vu manneren Moto Neuronen. Dëst kann hëllefen den Ënnerscheed tëscht PLS — enger oberer Moto Neuronen Krankheet — an ALS ze soen, déi souwuel iwwere wéi ënnescht Moto Neuronen beaflosst.

Während engem EMG setzt Ären Dokter eng Nadel-Elektrod duerch Är Haut an verschidde Muskele.

Heiansdo dauert et 3 bis 4 Joer ier eng Diagnos gemaach ka ginn. Dëst ass well fréi ALS kann wéi PLS ausgesinn bis aner Symptomer e puer Joer méi spéit opdauchen. Dir kënnt gefrot ginn fir iwwer 3 bis 4 Joer fir widderhuelend EMGer zréckzekommen ier eng PLS Diagnos bestätegt gëtt.

Genetesch Tester kënnen gemaach ginn wann jugendlech PLS verdächtegt gëtt. Genetesch Berodung kann och recommandéiert ginn.