Sjs

Stevens-Johnson Syndrom (SJS) ass eng rar, sérieux Stéierung vun der Haut an den Schleimhäute. Et ass normalerweis eng Reaktioun op Medikamenter, déi ufänkt mat grippähnleche Symptomer, gefollegt vun engem schmerzhafte Ausschlag, deen sech verbreet an Blasen mécht. Dunn stierft déi iewescht Schicht vun der betraffener Haut of, läscht sech of a fänkt no e puer Deeg un ze heelen.

Stevens-Johnson Syndrom ass en Notfall, deen normalerweis en Hospitalaufenthalt erfuerdert. D'Behandlung konzentréiert sech drop, d'Ursaach ze läschen, d'Wonne ze këmmeren, d'Schmerzen ze kontrolléieren an d'Komplikatioune ze minimiséieren, wärend d'Haut nees wuessen. Et kann Wochen bis Méint daueren, bis een erholl ass.

Eng méi schwéier Form vun der Krankheet gëtt toxesch epidermal Nekrolys (TEN) genannt. Si betrëfft méi wéi 30% vun der Hautuewerfläch an eng extensiv Schued un den Schleimhäute.

Wann Äre Zoustand duerch e Medikament verursaacht gouf, musst Dir dat Medikament an aner ähnlech Medikamenter dauerhaft vermeiden.

Eent bis dräi Deeg ier en Ausschlag entstécht, kënnt Dir fréi Zeechen vum Stevens-Johnson Syndrom weisen, dorënner:

• Féiwer
• E wéiend Mond a Kehl
• Middegkeet
• Brennende Aen

Wärend sech de Problem entwéckelt, enthalen aner Zeechen an Symptomer:

• Ongeklärten, verbreeden Hautwéi
• En rout oder violette Ausschlag, deen sech verbreet
• Blosen op der Haut an de Schleimhäute vum Mond, der Nues, den Aen an de Genitalien
• Ofwierfe vun der Haut bannent Deeg nodeems sech Blosen geformt hunn

Stevens-Johnson Syndrom erfuerdert direkt medizinesch Opmierksamkeet. Sicht direkt medizinesch Hëllef wann Dir Zeeche an Symptomer vun dëser Krankheet bemierkt. Medikament-induzéiert Reaktiounen kënnen während der Benotzung vun engem Medikament oder bis zu zwou Woche nodeems et ofgesat gouf optrieden.

Stevens-Johnson Syndrom ass eng rar an onvorhersiigbar Krankheet. Ären Gesondheetsbetreier kann d'genee Ursaach net ëmmer bestëmmen, awer normalerweis gëtt d'Krankheet duerch Medikamenter, eng Infektioun oder béid ausgeléist. Dir kënnt op Medikamenter reagéieren wärend Dir se hëlt oder bis zu zwou Woche nodeems Dir opgehalen hutt se ze huelen.

Medikamenter déi Stevens-Johnson Syndrom verursaache kënnen enthalen:

• Medikamenter géint Gicht, wéi Allopurinol
• Medikamenter géint Krampen an mental Krankheeten (Anticonvulsanten an Antipsychotika)
• Antibakteriell Sulfonamiden (inklusiv Sulfasalazin)
• Nevirapin (Viramune, Viramune XR)
• Schmerzmittel, wéi Acetaminophen (Tylenol, anerer), Ibuprofen (Advil, Motrin IB, anerer) a Naproxen Natrium (Aleve)

Infektiounen déi Stevens-Johnson Syndrom verursaache kënnen enthalen Pneumonie an HIV.

Faktoren, déi Äert Risiko erhéijen, Stevens-Johnson Syndrom z'entwéckelen, enthalen:

• Eng HIV-Infektioun. Ënner Leit mat HIV ass d'Frequenz vum Stevens-Johnson Syndrom ongeféier 100-mol méi héich wéi an der allgemenger Bevëlkerung.
• E geschwächt Immunsystem. D'Immunsystem kann duerch eng Organtransplantatioun, HIV/AIDS an Autoimmunerkrankungen beaflosst ginn.
• Kriibs. Leit mat Kriibs, besonnesch Bluttkriibs, hunn e erhéicht Risiko fir Stevens-Johnson Syndrom.
• Eng Geschicht vum Stevens-Johnson Syndrom. Wann Dir eng Medikament-verbonne Form vun dëser Krankheet hat, hutt Dir e Risiko fir e Réckfall, wann Dir dat Medikament erëm benotzt.
• Eng Famillgeschicht vum Stevens-Johnson Syndrom. Wann en direkten Bluttverwandten Stevens-Johnson Syndrom hat, kënnt Dir och e erhéicht Risiko hunn, et ze kréien.
• Genetesch Faktoren. Bestëmmte genetesch Variatioune setzen Iech engem erhéichten Risiko fir Stevens-Johnson Syndrom aus, besonnesch wann Dir och Medikamenter géint Krampen, Gicht oder psychesch Krankheeten hëlt.

Komplikatioune vum Stevens-Johnson Syndrom enthalen:

• Dehydratioun. Beräicher wou d'Haut ofgefall ass, verléieren Flëssegkeet. A Wonne am Mond an an der Kehl kënnen d'Flëssegkeetsopnahm erschwéieren, wat zu Dehydratioun féiert.
• Blutt Infektioun (Sepsis). Sepsis geschitt wann Bakterien vun enger Infektioun an de Bluttstroum kommen an sech am ganze Kierper verbreeden. Sepsis ass eng séier progressiv, liewegbedruechend Zoustand, deen zu Schock an Organversagen féiere kann.
• Aeprobeleme. Den Ausschlag verursaacht vum Stevens-Johnson Syndrom kann zu Aenentzündungen, dréchene Aen a Liichtsensibilitéit féieren. An schwéiere Fäll kann et zu enger Visuell Behënnerung a, selten, zu Blindheet féieren.
• Lungenbetéiligung. De Zoustand kann zu enger Notsituatioun féieren, an där d'Lunge net genuch Sauerstoff an de Blutt kréien (akut respiratorësch Versoe).
• Permanent Haut Schued. Wann Är Haut nom Stevens-Johnson Syndrom nees wuessen, kann et Knuppelen an ongewéinlech Faarwen (Dyspigmentatioun) hunn. An Dir kënnt Narben hunn. Laang dauernd Hautproblemer kënnen dozou féieren, datt Är Hoer ausfalen, an Är Fanger- an Zehennägel net esou gutt wuessen wéi virdru.

• Betruecht genetesch Tester ier Dir bestëmmte Medikamenter hëlt. D'US Food and Drug Administration recommandéiert Leit vun asiatescher a südasiatescher Ofstamung fir eng Genvariatioun genannt HLA-B*1502 ze screenen, ier d'Behandlung ugefaange gëtt.
• Wann Dir dës Konditioun hat, vermeit de Medikament deen et ausgeléist huet. Wann Dir Stevens-Johnson Syndrom hat an Äre Gesondheetsversuerger gesot huet datt et duerch e Medikament verursaacht gouf, vermeit dee Medikament an anerer déi him gläichen. Dëst ass entscheedend fir eng Wiederhuelung ze verhënneren, déi meeschtens méi schwéier ass wéi déi éischt Episode a kann fatal sinn. Är direkt Blutsverwandte sollten och dëse Medikament vermeiden, well dës Konditioun heiansdo an de Familljen leeft.

Tester an Prozeduren fir Stevens-Johnson Syndrom ze diagnostizéieren enthalen:

• **Eng Iwwerpréiwung vun Ärer medizinescher Geschicht an eng kierperlech Untersuchung.**Gesondheetsspezialisten kënnen dacks Stevens-Johnson Syndrom baséiert op Ärer medizinescher Geschicht identifizéieren, dorënner eng Iwwerpréiwung vun Ären aktuellen an kuerz ewechgesate Medikamenter, an eng kierperlech Untersuchung.
• Hautbiopsie. Fir d'Diagnos ze bestätegen an aner méiglech Ursaachen auszeschléissen, ewechnemmt Ären Gesondheetsspezialist eng Hautprobe fir Laboruntersuchung (Biopsie).
• Kultur. Fir eng Infektioun auszeschléissen, hëlt Ären Gesondheetsspezialist eng Probe vu Haut, Tissu oder Flëssegkeet fir Laboruntersuchung (Kultur).
• Bildgebung. Ofhängeg vun Ären Symptomer kann Ären Gesondheetsspezialist Iech eng Bildgebung maachen, wéi eng Këscht-Röntgenopnahm fir eng Pneumonie ze kontrolléieren.
• Blutt Tester. Dës gi benotzt fir eng Infektioun oder aner méiglech Ursaachen ze bestätegen.

D'Behandlung vu Stevens-Johnson Syndrom erfuerdert eng Hospitalisatioun, méiglecherweis op enger Intensivstation oder an enger Verbrennungsunitéit.

Deen éischten an wichtegsten Schrëtt bei der Behandlung vum Stevens-Johnson Syndrom ass et opzehäre mat all Medikamenter déi et verursaache kënnen. Wann Dir méi wéi een Medikament hëlt, kann et schwéier sinn ze soen, welleches Medikament de Problem verursaacht. Sou kann Ären Gesondheetsversuerger Iech soen, datt Dir all net-essentiell Medikamenter ophält.

Ënnerstëtzend Betreiung déi Dir wahrscheinlech am Spidol kritt, enthält:

Medikamenter déi bei der Behandlung vum Stevens-Johnson Syndrom benotzt ginn, enthalen:

Wann d'Ënnerleegend Ursaach vum Stevens-Johnson Syndrom eliminéiert ka ginn an d'Hautreaktioun gestoppt gëtt, kann nei Haut bannent e puer Deeg wuessen. A schwéiere Fäll kann eng voll Erhuelung e puer Méint daueren.

• Flëssegkeetsersatz a Ernährung. Well Hautverloscht zu engem bedeitende Verloscht vu Flëssegkeet aus Ärem Kierper féiere kann, ass de Flëssegkeetsersatz e wichtegen Deel vun der Behandlung. Dir kritt méiglecherweis Flëssegkeeten a Nährstoffer duerch e Schlauch deen an d'Nues agefouert gëtt an an de Mo (nasogastresche Schlauch) gefouert gëtt.

• Wonnepfleeg. Kill, naass Kompressen kënnen hëllefen, Blasen ze berouegen wärend se heelen. Äert Gesondheetsteam kann dout Haut sanft ewechhuelen an Petroleumgel (Vaseline) oder e medizinescht Verband op d'betraffene Gebidder leeën.

• Aupfleeg. Dir braucht och méiglecherweis Betreiung vun engem Auppezialist (Ophthalmolog).

• Schmerzmittel fir d'Onbequemlechkeet ze reduzéieren.

• Medikamenter fir d'Entzündung vun den Aen an de Schleimhäute ze reduzéieren (topesch Steroiden).

• Antibiotike fir Infektiounen ze kontrolléieren, wann néideg.

• Aner mëndlech oder injizéiert (systemesch) Medikamenter, wéi Kortikosteroide an intravenös Immunoglobulin. Studien weisen datt d'Medikamenter Cyclosporin (Neoral, Sandimmune) an Etanercept (Enbrel) hëllefräich sinn bei der Behandlung vun dëser Krankheet.

Wann Dir schonns Stevens-Johnson Syndrom hat, gitt sécher datt Dir:

• Wësst wat Är Reaktioun verursaacht huet. Wann Äre Zoustand duerch e Medikament verursaacht gouf, léiert säin Numm an deenen aneren ähnlechen. Vermeit se.
• Informéiert Är Gesondheetsbetreiber. Sot all Är Gesondheetsbetreiber datt Dir eng Geschicht vum Stevens-Johnson Syndrom hutt. Wann d'Reaktioun duerch e Medikament verursaacht gouf, sot hinnen, wéi eng.
• Dréit e medizinescht Informatiounsarmband oder -kette. Hutt Informatioune iwwer Äre Zoustand an wat et verursaacht huet op engem medizineschen Informatiounsarmband oder -kette agegraff. Dréit et ëmmer.