X-Gebonneen Agammaglobulinämie

X-gebonne Agammaglobulinämie (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh), och bekannt als XLA, ass eng Immunsystemstéierung, déi an de Famillen weiderginn, sougenannt erëfbar. XLA mécht et schwéier Infektiounen ze bekämpfen. Leit mat XLA kënnen Infektioune vum bannenzegen Ouer, den Nasenneebenhöhlen, de Loftweeër, dem Blutt a bannenzegen Organer kréien. XLA betrafft bal ëmmer Männer. Awer Frae kënnen d'Gene droen, déi mat der Krankheet verbonne sinn. Déi meescht Leit mat XLA ginn am Puppelalter oder an der fréier Kandheet diagnostizéiert, nodeems se widderholl Infektiounen haten. E puer Leit ginn net ier se Erwuessener sinn diagnostizéiert.

Déi meescht Puppelcher mat XLA schéngen an deenen éischte Mounten gesond ze sinn. Si sinn duerch d'Proteine geschützt, déi Antikörper genannt ginn, déi se vun hire Mammen virun der Gebuert kruten. Wann dës Antikörper hir System verloossen, fänken d'Puppelcher un, widderhuelend bakteriell Infektiounen ze kréien. D'Infektiounen kënne liewegebedrohlech sinn. Infektiounen kënnen d'Oueren, d'Longen, d'Nasenneebenhöhlen an d'Haut betreffen. Kleng Jongen déi mat XLA gebuer sinn, hunn: ganz kleng Mandelen. kleng oder keng Lymphknäppchen.

X-gebonne Agammaglobulinämie gëtt duerch eng Ännerung an engem Gen verursaacht. Leit mat der Krankheet kënnen keng Proteine produzéieren, déi Antikörper genannt ginn an déi Infektiounen bekämpfen. Ongeféier 40% vun de Leit mat der Krankheet hunn e Familljemember deen se och huet.