Kas yra prieširdžių skilvelių kanalų defektas? Simptomai, priežastys ir gydymas

Prieširdžių skilvelių kanalų defektas yra širdies liga, esanti nuo gimimo, kai sienelės, skiriančios širdies kameras, nesiformuoja tinkamai. Tai sukuria angas tarp viršutinių ir apatinių širdies kamerų, leidžiant kraujui maišytis, kai to neturėtų būti.

Ši būklė veikia normalią kraujotaką jūsų kūdikio širdyje, dėl ko širdis gali dirbti sunkiau nei įprastai. Nors tai skamba bauginančiai, daugelis vaikų, turinčių šią būklę, gyvena pilnavertį, aktyvų gyvenimą, tinkamai prižiūrimi ir gydomi.

Kas yra prieširdžių skilvelių kanalų defektas?

Prieširdžių skilvelių kanalų defektas atsiranda, kai audinys, paprastai skiriantis keturias jūsų širdies kameras, nėštumo metu nesivysto visiškai. Vietoj tvirtų sienų tarp kamerų yra tarpai, leidžiantys kraujui tekėti ten, kur jis neturėtų.

Jūsų širdis turi keturias kameras – dvi viršutines, vadinamas prieširdžiais, ir dvi apatines, vadinamas skilveliais. Paprastai deguonies neturtingas kraujas lieka dešinėje pusėje, o deguonies turtingas kraujas – kairėje. Esant šiam defektui, kraujas maišosi tarp šių pusių, o tai reiškia, kad jūsų kūnas gali gauti nepakankamai deguonies turtingo kraujo.

Ši būklė taip pat vadinama prieširdžių skilvelių pertvaros defektu arba endokardo pagalvėlės defektu. Tai vienas iš sudėtingesnių įgimtų širdies defektų, tai reiškia, kad jis yra nuo gimimo ir veikia kelias širdies struktūros dalis.

Kokie yra prieširdžių skilvelių kanalų defekto tipai?

Yra du pagrindiniai šio širdies defekto tipai, o supratimas, koks tipas veikia jūsų vaiką, padeda gydytojams suplanuoti geriausią gydymo būdą.

Dalinis prieširdžių skilvelių kanalų defektas apima angą sienelėje tarp dviejų viršutinių širdies kamerų. Širdies vožtuvai, reguliuojantys kraujotaką, taip pat gali būti nenormalios formos, tačiau jie vis dar yra atskirti vienas nuo kito. Šis tipas paprastai sukelia mažiau simptomų ir gali būti nepastebėtas iki vėlesnio vaikystės periodo.

Pilnas prieširdžių skilvelių kanalų defektas yra sudėtingesnis, su angomis tiek viršutinėse, tiek apatinėse kamerų sienelėse. Širdies vožtuvai taip pat yra sujungti, sudarydami vieną didelį vožtuvą vietoj dviejų atskirų. Šis tipas paprastai sukelia simptomus ankstyvoje kūdikystėje, nes maišosi daugiau kraujo.

Kai kurie vaikai turi tai, ką gydytojai vadina tarpine arba pereinamąja forma, kuri yra kažkur tarp dalinio ir pilno. Jūsų vaikų kardiologas nustatys, kokį tipą turi jūsų vaikas, naudodamas specialius širdies tyrimus ir vaizdinimą.

Kokie yra prieširdžių skilvelių kanalų defekto simptomai?

Simptomai, kuriuos patiria jūsų vaikas, priklauso nuo to, kaip sunkus yra defektas ir kiek kraujo maišosi jų širdyje. Kai kurie vaikai rodo požymius labai anksti, o kiti gali neturėti akivaizdžių simptomų mėnesius ar net metus.

Štai dažniausiai pasitaikantys požymiai, kuriuos tėvai pastebi kūdikiams ir mažiems vaikams:

• Sunkumai maitinant ar valgant, kūdikiams greitai pavargstama maitinantis krūtimi ar iš buteliuko
• Prastas svorio augimas, nepaisant normalaus apetito, nes širdis turi dirbti papildomai
• Greitas arba sunkus kvėpavimas, ypač veiklos ar maitinimo metu
• Mėlyna spalva aplink lūpas, nagus ar odą, ypač verkiant ar aktyviai
• Per didelis prakaitavimas maitinimo ar lengvos veiklos metu
• Dažnos kvėpavimo takų infekcijos ar plaučių uždegimas
• Nuovargis arba atrodo mažiau aktyvus nei kiti to paties amžiaus vaikai

Vaikams augant, galite pastebėti, kad jie negali neatsilikti nuo žaidimo draugų fizinės veiklos metu. Jie gali dažniau ilsėtis arba vengti veiklos, dėl kurios jie jaučiasi dusę.

Kai kurie vaikai, turintys lengvesnes šios būklės formas, gali nerodyti akivaizdžių simptomų iki tol, kol jie tampa vaikais ar net mokyklinio amžiaus. Todėl reguliarūs vaikų patikrinimai yra tokie svarbūs – jūsų gydytojas gali aptikti širdies murmėjimą ar kitus subtilius požymius atliekant įprastinius tyrimus.

Kas sukelia prieširdžių skilvelių kanalų defektą?

Šis širdies defektas išsivysto per pirmąsias aštuonias nėštumo savaites, kai formuojasi jūsų kūdikio širdis. Tiksli priežastis ne visada aiški, tačiau tai atsitinka, kai audinys, kuris turėtų atskirti širdies kameras, šiuo kritiniu metu netinkamai auga.

Dauguma atvejų atsiranda atsitiktinai, be jokio konkretaus veiksnio ar tėvų veiksmų, juos sukeliančių. Svarbu suprasti, kad nieko, ką jūs padarėte ar nepadarėte nėštumo metu, nesukėlė šios būklės – tai tiesiog taip išsivystė jūsų kūdikio širdis.

Tačiau yra keletas veiksnių, kurie gali padidinti šio defekto atsiradimo tikimybę:

• Genetinės būklės, ypač Dauno sindromas, kuris yra susijęs su maždaug 40–50 % prieširdžių skilvelių kanalų defektų
• Įgimtų širdies defektų šeimos istorija
• Kai kurie vaistai, vartojami ankstyvo nėštumo metu
• Nėštumo metu nekontroliuojamas motinos diabetas
• Motinos infekcijos ankstyvo nėštumo metu, pavyzdžiui, raudonukė
• Per didelis alkoholio vartojimas nėštumo metu

Net ir esant šiems rizikos veiksniams, dauguma kūdikių gimsta su normaliomis širdimis. Didžioji dauguma prieširdžių skilvelių kanalų defektų atsiranda šeimose, neturinčiose ankstesnės širdies problemų istorijos.

Kada kreiptis į gydytoją dėl prieširdžių skilvelių kanalų defekto?

Jei pastebite kokių nors simptomų, kurie kelia nerimą dėl jūsų vaiko kvėpavimo, maitinimo ar energijos lygio, visada geriau juos patikrinti anksčiau, o ne vėliau. Pasitikėkite savo instinktais kaip tėvas – jūs geriausiai pažįstate savo vaiką.

Nedelsdami susisiekite su savo šeimos gydytoju, jei jūsų vaikas rodo bet kurį iš šių požymių:

• Nuolatinis sunkus kvėpavimas arba greitas kvėpavimas, ypač ramybės būsenoje
• Mėlyna spalva aplink lūpas, veidą ar nagus
• Prastas maitinimas su per dideliu nuovargiu valgio metu
• Nesugebėjimas priaugti svorio, nepaisant normalaus apetito
• Nenormalus nuovargis arba nesugebėjimas neatsilikti nuo įprastos veiklos
• Dažnos kvėpavimo takų infekcijos

Nedelsdami skambinkite greitosios pagalbos tarnyboms, jei jūsų vaikas sunkiai kvėpuoja, tampa labai blyškus arba mėlynas arba atrodo neįprastai vangus ir nereaguoja. Tai gali būti požymiai, kad jų širdis nepumpuoja pakankamai efektyviai, kad patenkintų jų kūno poreikius.

Atminkite, kad ankstyva diagnostika ir gydymas lemia daug geresnius rezultatus. Daugeliui vaikų, turinčių šią būklę, sekasi labai gerai, kai jų priežiūrą vykdo patyrę vaikų širdies specialistai.

Kokie yra prieširdžių skilvelių kanalų defekto rizikos veiksniai?

Nors dauguma atvejų atsiranda atsitiktinai, tam tikri veiksniai gali padidinti tikimybę, kad kūdikis gims su šiuo širdies defektu. Supratimas apie šiuos rizikos veiksnius gali padėti jums žinoti, ko tikėtis ir kada gali prireikti atidžiau stebėti.

Stipriausias rizikos veiksnys yra Dauno sindromas, nes beveik pusė vaikų, turinčių šią genetinę būklę, taip pat turi prieširdžių skilvelių kanalų defektų. Jei jūsų vaikas turi Dauno sindromą, jūsų medicinos komanda greičiausiai labai atidžiai stebės jo širdį nuo gimimo.

Kiti veiksniai, kurie gali padidinti riziką, yra šie:

• Įgimtų širdies defektų šeimos istorija tėvams ar broliams ir seserims
• Motinos amžius vyresnis nei 35 metai koncepcijos metu
• Blogai kontroliuojamas motinos diabetas nėštumo metu
• Kai kurie genetiniai sindromai, išskyrus Dauno sindromą
• Poveikis tam tikriems vaistams ankstyvo nėštumo metu
• Motinos infekcijos, tokios kaip raudonukė, per pirmąjį trimestrą

Svarbu atsiminti, kad rizikos veiksnių buvimas nereiškia, kad jūsų vaikas tikrai turės šią būklę. Daugelis kūdikių, gimusių motinoms, turinčioms daug rizikos veiksnių, turi visiškai normalias širdis, o kiti, neturintys rizikos veiksnių, vis tiek gali išsivystyti širdies defektus.

Kokie yra galimi prieširdžių skilvelių kanalų defekto komplikacijos?

Netinkamai gydant, šis širdies defektas laikui bėgant gali sukelti rimtų komplikacijų. Tačiau tinkamai prižiūrint ir operuojant, kai reikia, dauguma šių komplikacijų gali būti išvengtos arba veiksmingai valdomos.

Dažniausios komplikacijos, kurios gali išsivystyti, yra šios:

• Širdies nepakankamumas, kai širdis tampa per silpna, kad efektyviai pumpuotų kraują visame kūne
• Plaučių hipertenzija, tai reiškia aukštą kraujospūdį plaučiuose dėl per didelio kraujo tekėjimo
• Dažnos kvėpavimo takų infekcijos dėl papildomo skysčio plaučiuose
• Prastas augimas ir vystymasis, nes širdis nepakankamai tiekia deguonį augantiems audiniams
• Nereguliarus širdies ritmas, kuris gali paveikti tai, kaip gerai širdis pumpuoja
• Kraujo krešuliai, kurie gali patekti į kitas kūno dalis

Rimtesnės, bet rečiau pasitaikančios komplikacijos gali būti insultas, ypač vaikams, turintiems pilną defekto formą. Kai kurie vaikai taip pat gali išsivystyti būklę, vadinamą Eisenmengerio sindromu, kai plaučių kraujagyslės tampa nuolat pažeistos dėl aukšto spaudimo.

Gera žinia ta, kad ankstyva chirurginė korekcija žymiai sumažina šių komplikacijų riziką. Dauguma vaikų, kuriems atliekama operacija tinkamu metu, gyvena normalų, sveiką gyvenimą ir turi labai mažą rimtų širdies problemų riziką.

Kaip diagnozuojamas prieširdžių skilvelių kanalų defektas?

Diagnostika dažnai prasideda, kai jūsų šeimos gydytojas atlieka įprastinį patikrinimą ir girdi nenormalų širdies garsą, vadinamą murmėjimu. Ne visi širdies murmėjimą rodo problemas, tačiau jūsų gydytojas norės ištirti toliau, kad įsitikintų, jog jūsų vaiko širdis veikia tinkamai.

Pirmas žingsnis paprastai yra echokardiograma, kuri yra kaip širdies ultragarsas. Šis tyrimas naudoja garso bangas, kad sukurtų išsamius jūsų vaiko širdies struktūros vaizdus ir parodytų, kaip kraujas teka per kameras. Tai visiškai neskausminga ir nereikalauja jokių adatų ar vaistų.

Jūsų gydytojas taip pat gali skirti šiuos papildomus tyrimus:

• Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka, kad būtų galima pamatyti širdies ir plaučių dydį ir formą
• Elektrokardiograma (EKG), skirta patikrinti širdies elektrinį aktyvumą ir ritmą
• Kai kuriais atvejais širdies kateterizacija, kai plonas vamzdelis įkišamas į kraujagysles, kad būtų gauti išsamūs slėgio matavimai
• Kompiuterinė tomograma arba MRT, skirta gauti išsamesnius širdies struktūros vaizdus

Kartais ši būklė aptinkama prieš gimimą atliekant įprastus nėštumo ultragarso tyrimus. Jei gydytojai įtaria širdies defektą nėštumo metu, jums gali būti atliekama specializuota vaisiaus echokardiograma, kad būtų aiškiau matomas jūsų kūdikio širdies vystymasis.

Tiksli diagnozė padeda jūsų medicinos komandai suplanuoti geriausią gydymo būdą ir laiką jūsų vaiko konkrečiai situacijai.

Koks yra prieširdžių skilvelių kanalų defekto gydymas?

Gydymas priklauso nuo jūsų vaiko konkretaus defekto tipo ir sunkumo. Pagrindinis tikslas yra atkurti normalią kraujotaką per širdį ir užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi laikui bėgant.

Dėl dalinių defektų su lengvais simptomais gydytojai iš pradžių gali atidžiai stebėti jūsų vaiką ir valdyti simptomus vaistais. Šie vaistai gali padėti širdžiai pumpuoti efektyviau ir sumažinti skysčių kaupimąsi plaučiuose.

Chirurgija yra galutinis daugelio vaikų, turinčių šią būklę, gydymas. Laikas priklauso nuo jūsų vaiko simptomų ir nuo to, kaip gerai veikia jų širdis:

• Pilni defektai paprastai reikalauja operacijos per pirmuosius 6–12 gyvenimo mėnesių
• Daliniai defektai gali būti pašalinti nuo 2 iki 5 metų amžiaus arba anksčiau, jei atsiranda simptomų
• Skubi operacija gali būti reikalinga, jei išsivysto sunkus širdies nepakankamumas

Operacijos metu širdies chirurgas uždaro nenormalias angas pleistrais ir taiso arba pakeičia nenormalius širdies vožtuvus. Daugumai vaikų reikia tik vienos operacijos, nors kai kuriems gali prireikti papildomų procedūrų augant.

Chirurginio gydymo sėkmės rodiklis yra labai didelis, ypač kai jis atliekamas specializuotuose vaikų širdies centruose. Dauguma vaikų gerai pasveiksta ir gali dalyvauti įprastoje vaikystės veikloje per keletą mėnesių po operacijos.

Kaip teikti namų priežiūrą gydymo metu?

Rūpinimasis vaiku, turinčiu šią širdies būklę, namuose apima simptomų stebėjimą, vaistų vartojimo tvarkaraščių laikymąsi ir aplinkos, palaikančios jų sveikatą ir vystymąsi, sukūrimą.

Prieš operaciją sutelkite dėmesį į tai, kad padėtumėte savo vaikui taupyti energiją ir kuo geriau augti. Tai gali reikšti mažesnių, dažnesnių patiekalų siūlymą, jei maitinimas yra sunkus, arba papildomo poilsio laiko suteikimą dienos metu.

Štai svarbūs namų priežiūros aspektai:

• Duokite vaistus tiksliai taip, kaip nurodyta, net jei jūsų vaikas atrodo geriau
• Stebėkite svorio augimą ir praneškite gydytojui apie bet kokį staigų svorio kritimą ar prastą apetitą
• Stebėkite kvėpavimo modelių pokyčius arba padidėjusį sunkumą atliekant veiklą
• Apsaugokite nuo infekcijų, laikydamiesi vakcinacijos ir taikydami gerą higieną
• Laikykitės reguliarių tolesnių susitikimų su savo vaikų kardiologu

Po operacijos jūsų vaikui reikės laiko pasveikti, tačiau dauguma vaikų atsigauna nepaprastai greitai. Laikykitės chirurgo nurodymų dėl veiklos apribojimų, žaizdų priežiūros ir kada atnaujinti įprastą veiklą.

Atminkite, kad kiekvienas vaikas pasveiksta savo tempu. Kai kurie vaikai jaučiasi geriau per kelias savaites, o kitiems gali prireikti kelių mėnesių, kad atgautų visą savo energiją ir jėgas.

Kaip pasiruošti vizitui pas gydytoją?

Geras pasiruošimas medicininiams susitikimams padeda užtikrinti, kad gausite naudingiausią informaciją ir jausitės užtikrinti dėl savo vaiko priežiūros plano. Užsirašykite savo klausimus iš anksto, kad nepamirštumėte svarbių rūpesčių vizito metu.

Atneškite išsamų visų vaistų ar papildų, kuriuos vartoja jūsų vaikas, sąrašą, įskaitant dozes ir laiką. Taip pat surinkite ankstesnių tyrimų rezultatus, medicininius įrašus ar siuntimo informaciją iš kitų gydytojų.

Apsvarstykite galimybę parengti šiuos klausimus savo medicinos komandai:

• Kokio tipo prieširdžių skilvelių kanalų defektą turi mano vaikas?
• Kada reikės operacijos ir ką apima ši procedūra?
• Kokie simptomai turėtų mane paskatinti nedelsiant jums paskambinti?
• Ar yra kokių nors veiklos apribojimų, kurių mano vaikas turėtų laikytis?
• Kaip dažnai mums reikės tolesnių susitikimų?
• Kokia yra ilgalaikė mano vaiko perspektyva?

Nedvejokite prašyti paaiškinimo, jei medicininiai terminai ar gydymo planai atrodo neaiškūs. Jūsų sveikatos priežiūros komanda nori įsitikinti, kad jūs visiškai suprantate savo vaiko būklę ir jaučiatės patogiai dėl priežiūros plano.

Atneškite užrašų knygelę arba paklauskite, ar galite įrašyti svarbias pokalbio dalis. Medicininė informacija gali būti bauginanti, o turėti užrašus, kuriais galima remtis vėliau, gali būti labai naudinga.

Kas yra svarbiausia apie prieširdžių skilvelių kanalų defektą?

Nors sužinoti, kad jūsų vaikas turi širdies defektą, gali būti baugu, svarbu žinoti, kad prieširdžių skilvelių kanalų defektai yra gerai suprantamos būklės, turinčios puikių gydymo rezultatų. Dauguma vaikų, gaunančių tinkamą priežiūrą, gyvena visiškai normalų gyvenimą.

Sėkmės raktas yra bendradarbiavimas su patyrusiais vaikų širdies specialistais, kurie gali jus nukreipti per gydymo procesą. Šiuolaikinės chirurginės technikos padarė šių defektų taisymą labai saugų ir veiksmingą, o sėkmės rodikliai pagrindiniuose vaikų širdies centruose viršija 95 %.

Jūsų vaiko medicinos komanda sukurs individualų priežiūros planą, atsižvelgiant į jų konkretaus defekto tipą ir bendrą sveikatą. Tinkamai gydant, dauguma vaikų, turinčių šią būklę, gali dalyvauti visoje įprastoje vaikystės veikloje, įskaitant sportą ir kitą fizinę veiklą.

Atminkite, kad jūs nesate vieni šioje kelionėje. Daugelis šeimų jau yra ėję šiuo keliu prieš jus, ir yra puikių paramos išteklių, kurie padės jums naršyti medicininius ir emocinius jūsų vaiko priežiūros aspektus.

Dažnai užduodami klausimai apie prieširdžių skilvelių kanalų defektą

Ar mano vaikas galės sportuoti po operacijos?

Dauguma vaikų gali dalyvauti įprastoje fizinėje veikloje ir sporte po sėkmingos operacijos. Jūsų vaikų kardiologas įvertins jūsų vaiko širdies funkciją ir pateiks konkrečius nurodymus dėl aktyvumo lygio. Daugelis vaikų, kuriems buvo pašalintas prieširdžių skilvelių kanalų defektas, dalyvauja varžybose be jokių apribojimų, o kiti gali turėti nedidelių apribojimų dėl labai intensyvios veiklos.

Kaip ilgai mano vaikas turės vartoti širdies vaistus?

Vaistų poreikis skiriasi priklausomai nuo jūsų vaiko konkrečios situacijos ir nuo to, kaip gerai veikia jų širdis po operacijos. Kai kurie vaikai vaistus vartoja tik laikinai prieš ir po operacijos, o kiti gali jų reikėti ilgai, kad padėtų jų širdžiai efektyviai dirbti. Jūsų kardiologas reguliariai įvertins, ar vaistai vis dar reikalingi, ir koreguos gydymo planą, kai jūsų vaikas augs.

Ar ši būklė gali pasikartoti, jei turėsiu kitą kūdikį?

Rizika, kad kitas vaikas turės įgimtą širdies defektą, yra šiek tiek didesnė nei vidutinė, tačiau vis dar gana maža. Dauguma šeimų neturi kito vaiko, turinčio tą pačią būklę. Jūsų gydytojas gali rekomenduoti genetinį konsultavimą, kad aptartų jūsų šeimos specifinius rizikos veiksnius ir galimas tyrimo galimybes būsimų nėštumų metu.

Ar mano vaikui reikės papildomų širdies operacijų augant?

Daugumai vaikų reikia tik vienos operacijos, kad būtų pašalintas prieširdžių skilvelių kanalų defektas. Tačiau kai kuriems vaikams gali prireikti papildomų procedūrų augant, ypač jei širdies vožtuvai neveikia tobulai po pradinio remonto. Jūsų vaiko kardiologas stebės jų širdies funkciją laikui bėgant ir rekomenduos papildomą gydymą tik prireikus.

Kaip greitai po operacijos mano vaikas gali grįžti prie įprastos veiklos?

Atsigavimo laikas skiriasi, tačiau dauguma vaikų gali palaipsniui grįžti prie įprastos veiklos per 6–8 savaites po operacijos. Jūsų chirurgas pateiks konkrečius nurodymus dėl kėlimo apribojimų, kada jūsų vaikas gali grįžti į mokyklą ir kada jis gali atnaujinti fizinę veiklą. Dauguma vaikų jaučiasi žymiai geriau per pirmąsias kelias savaites ir toliau gerėja per ateinančius mėnesius.