Kastlmano Liga

Kastlmano liga yra retų sutrikimų grupė, apimanti padidėjusius limfmazgius ir įvairius simptomus. Dažniausia šios ligos forma apima vieną padidėjusį limfmazgį. Šis limfmazgis paprastai būna krūtinėje ar kakle, tačiau gali būti ir kitose kūno vietose. Ši ligos forma vadinama vienacentrine Kastlmano liga (UCD).

Daugiacentrinė Kastlmano liga (MCD) apima kelis padidėjusių limfmazgių regionus, uždegiminius simptomus ir organų funkcijos sutrikimus. Yra trys MCD tipai:

• Su HHV-8 susijusi MCD. Šis tipas yra susijęs su 8 tipo žmogaus herpes virusu (HHV-8) ir žmogaus imunodeficito virusu (ŽIV).

• Idiopatinė MCD. Šio tipo priežastis nežinoma. Tai taip pat vadinama HHV-8-neigiama MCD.

  Rimčiausia šio MCD tipo forma yra žinoma kaip iMCD-TAFRO. Ši būklė gavo savo pavadinimą iš simptomų, kuriuos ji sukelia.

• Su POEMS susijusi MCD. Šis tipas yra susijęs su kita liga, vadinama POEMS sindromu. POEMS sindromas yra reta kraujo liga, pažeidžianti nervus ir veikianti kitas kūno dalis.

Idiopatinė MCD. Šio tipo priežastis nežinoma. Tai taip pat vadinama HHV-8-neigiama MCD.

Rimčiausia šio MCD tipo forma yra žinoma kaip iMCD-TAFRO. Ši būklė gavo savo pavadinimą iš simptomų, kuriuos ji sukelia.

Kartais žmonės gali turėti 2–3 padidėjusius limfmazgius ir lengvus simptomus, kurie neatitinka MCD diagnostikos kriterijų. Šie žmonės gali turėti kitą ligą arba jie gali turėti neseniai aprašytą Kastlmano ligos porūšį, vadinamą oligocentrine Kastlmano liga. Šis porūšis yra retas.

Gydymas ir perspektyvos skiriasi priklausomai nuo Kastlmano ligos tipo. Vienacentrinė Kastlmano liga, kuri yra tipas, apimantis tik vieną padidėjusį limfmazgį, paprastai gali būti sėkmingai gydoma chirurgija.

Geriausias oligocentrinės Kastlmano ligos, kuri apima keletą padidėjusių limfmazgių ir turi ribotus simptomus, gydymas nėra žinomas, tačiau manoma, kad jis yra panašus į vienacentrinės Kastlmano ligos gydymą.

Nors ne visi žmonės, sergantys MCD, reaguoja į pirmąjį gydymą, yra vaistų, kurie padeda gydyti su HHV-8 susijusią MCD ir idiopatinę MCD.

Daugelis žmonių, sergančių vienacentrine Castlemanio liga, nejaučia jokių požymių ar simptomų. Padidėjęs limfmazgis gali būti aptiktas atliekant fizinį tyrimą arba vaizdinės diagnostikos tyrimą dėl kitos problemos. Kai kurie žmonės, sergantys vienacentrine Castlemanio liga, gali turėti požymių ir simptomų, kurie dažniau pasireiškia sergant daugiacentrine Castlemanio liga. Tai gali būti: Karščiavimas. Svorio kritimas be jokių pastangų. Nuovargis. Naktinis prakaitavimas. Tinimas. Padidėjusi kepenys arba blužnis. Mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, dar vadinamas anemija. Padidėjęs arba sumažėjęs trombocitų skaičius. Padidėjęs kreatinino kiekis, atsirandantis dėl netinkamo inkstų darbo. Padidėjęs antikūnų, vadinamų imunoglobulinais, kiekis. Mažas kraujo baltymo, vadinamo albuminu, kiekis. Sunkios idiopatinės MCD formos, vadinamos iMCD-TAFRO, simptomai yra: Mažas trombocitų skaičius, dar vadinamas trombocitopenija. Tinimas ir skysčių kaupimasis organizme, dar vadinamas anasarka. Karščiavimas arba padidėjęs C-reaktyviojo baltymo, uždegimo žymeklio, kiekis. Retikulinė fibrozė, kuri tikrinama paėmus kaulų čiulpų mėginį. Organų padidėjimas, dar vadinamas organomegalija. Jei pastebėjote padidėjusį limfmazgį kaklo šone arba pažastyje, prie raktikaulio ar kirkšnyje, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros specialistu. Taip pat kreipkitės į savo gydymo komandą, jei jaučiate ilgalaikį pilnumo jausmą krūtinėje ar pilve, karščiavimą, nuovargį arba nepaaiškinamą svorio kritimą.

Jei pastebėjote padidėjusį limfmazgį kaklo šone arba pažastyje, prie raktikaulio ar kirkšnyje, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros specialistu. Taip pat skambinkite savo priežiūros komandai, jei jaučiate nuolatinį pilnumo jausmą krūtinėje ar pilve, karščiuojate, jaučiate nuovargį ar nepaaiškinamą svorio kritimą.

Nežinoma, kas sukelia viencentrę Castlemano ligą arba idiopatinę daugiacentrę Castlemano ligą (DCL). Tačiau žinoma, kad HHV-8 teigiama DCL pasireiškia žmonėms, kurių imuninė sistema funkcionuoja netinkamai dėl ŽIV ar kitų priežasčių.

Kaslmano liga gali pažeisti bet kokio amžiaus ir lyties žmones. Paprastai Kaslmano liga diagnozuojama vidutinio amžiaus žmonėms, tačiau ji gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, įskaitant vaikystę.

Nėra žinomų rizikos veiksnių, susijusių su viencentrine Kaslmano liga ar idiopatine daugiacentrine Kaslmano liga. ŽIV infekcija arba būklė, dėl kurios susilpnėja imuninė sistema, didina HHV-8 teigiamos daugiacentrinės Kaslmano ligos riziką.

Žmonės, sergantys vienacentrine Castlemano liga (UCD), paprastai jaučiasi gerai, kai pašalinamas paveiktas limfmazgis, ir gyvenimo trukmė paprastai nesikeičia. Tačiau jiems padidėja rizika susirgti reta autoimunine liga, vadinama paranoplasminiu pemfigu. Ši būklė gali būti pavojinga gyvybei. Paranoplasminis pemfigas sukelia pūsleles burnoje ir ant odos, kurios dažnai yra neteisingai diagnozuojamos. Nors paranoplasminio pemfigo atsiradimo rizika yra maža, svarbu patikrinti, ar neturite šios būklės, jei sergate UCD.

Idiopatinė multicentrinė Castlemano liga gali greitai pablogėti ir sukelti gyvybei pavojingų organų funkcijos sutrikimų. Tam reikia intensyvios priežiūros su kvėpavimą padedančiu aparatu, vadinamu ventiliatoriumi, ir gydymo, kuris padeda organų funkcijai, pavyzdžiui, dializės ir perpylimo.

HHV-8 teigiama multicentrinė Castlemano liga gali sukelti gyvybei pavojingas infekcijas ir organų nepakankamumą. Žmonės, kurie taip pat serga ŽIV / AIDS, paprastai turi blogesnių rezultatų.

Apžiūrėjęs Jūsų medicinos istoriją ir atlikęs išsamų fizinį patikrinimą, sveikatos priežiūros specialistas gali rekomenduoti:

• Kraujo ir šlapimo tyrimai. Šie tyrimai padeda atmesti kitas infekcijas ar ligas. Šie tyrimai taip pat gali aptikti anemiją ir kraujo baltymų pokyčius, kurie gali būti būdingi Castlemano ligai.
• Vaizdiniai tyrimai. Šie tyrimai gali aptikti padidėjusius limfmazgius arba padidėjusią kepenų ar blužnies funkciją. Gali būti naudojamas kompiuterinė tomograma (KT) kaklui, krūtinės ląstai, pilvui ir dubeniui. Pozitronų emisijos tomografijos tyrimas (PET tyrimas) gali būti naudojamas Castlemano ligai diagnozuoti. PET tyrimai taip pat gali parodyti, ar gydymas yra veiksmingas.
• Limfmazgio biopsija. Šis tyrimas yra būtinas Castlemano ligai diagnozuoti ir atmesti susijusius sutrikimus, tokius kaip limfoma. Biopsijos metu audinių mėginys iš padidėjusio limfmazgio pašalinamas ir tiriamas laboratorijoje.

Gydymas priklauso nuo jūsų Castlemano ligos tipo. Unicentrinė Castlemano liga Chirurginis paveikto limfmazgio pašalinimas yra įprastas unicentrinės Castlemano ligos (UCD) gydymas. Jei limfmazgis yra krūtinėje ar pilve, gali prireikti didelės apimties operacijos. Padidinto limfmazgio pašalinimo operacija paprastai išgydo UCD. Tačiau UCD kartais atsinaujina. Jei operacija neįmanoma, gali prireikti vaistų, paprastai vartojamų daugiažidininės Castlemano ligos gydymui. Jei vaistai neveikia, spindulių terapija gali būti pasirinkimas. Reikia daugiau tyrimų apie oligocentrinės Castlemano ligos gydymą, tačiau gydymas paprastai yra panašus į UCD gydymą. Jums greičiausiai reikės tolesnių tyrimų, įskaitant vaizdinimo ir laboratorinius tyrimus, kad būtų patikrinta, ar liga neatsinaujino. HHV-8 teigiama daugiažidininė Castlemano liga Rituksimabas (Rituxan) paprastai yra pirmasis HHV-8 teigiamos DŽL gydymas. Rituksimabas yra labai veiksmingas, tačiau kartais reikia vaistų, vadinamų antivirusiniais vaistais ir chemoterapija. Antivirusiniai vaistai gali blokuoti HHV-8 arba ŽIV aktyvumą, o chemoterapija gali pašalinti papildomas imunines ląsteles. Idiopatinė daugiažidininė Castlemano liga Siltuksimabas (Sylvant) paprastai yra pirmasis idiopatinės DŽL gydymas. JAV siltuksimabas yra vienintelis Maisto ir vaistų administracijos (FDA) patvirtintas vaistas idiopatinės DŽL gydymui. Žmonės, kurie pasveiksta vartodami siltuksimabą, paprastai turi sėkmingą ilgalaikį gydymą. Šis vaistas blokuoja baltymo, vadinamo interleukinu-6, veikimą. Žmonių, sergančių idiopatine DŽL, organizmas gamina per daug šio baltymo. Sunkiai sergantys idiopatine DŽL žmonės dažnai gydomi vaistais, vadinamais kortikosteroidais. Jiems taip pat gali prireikti chemoterapijos. Kortikosteroidai, tokie kaip prednizolonas, gali padėti kontroliuoti uždegimą. Chemoterapija gali pašalinti imunines ląsteles, kurios sukelia problemų. Kai siltuksimabas neveikia, gali būti naudojami kiti gydymo būdai, tokie kaip rituksimabas (Rituxan) ir sirolimuzas (Rapamune). Daugiau informacijos Chemoterapija Spindulių terapija Užsisakyti vizitą