Kas yra įprasta kintama imunodeficito liga? Simptomai, priežastys ir gydymas

Įprasta kintama imunodeficito liga (IKIL) yra būklė, kai jūsų imuninė sistema negamina pakankamai antikūnų, kad efektyviai kovotų su infekcijomis. Antikūnus įsivaizduokite kaip jūsų kūno apsaugos darbuotojus, kurie atpažįsta ir atakuoja kenksmingus mikrobus, tokius kaip bakterijos ir virusai.

Ši būklė pasireiškia maždaug 1 iš 25 000 žmonių, todėl tai yra dažniausia rimta imunodeficito liga, kurią gydytojai diagnozuoja suaugusiesiems. Nors tai gali skambėti bauginančiai, daugelis žmonių, sergančių IKIL, gyvena pilnavertį, aktyvų gyvenimą, tinkamai prižiūrimi ir gydomi.

Kas yra įprasta kintama imunodeficito liga?

IKIL atsiranda, kai jūsų imuninė sistema negali pagaminti pakankamai imunoglobulinų – baltymų, kurie sudaro jūsų infekcijas naikinančius antikūnus. Jūsų kūnas gamina kelių rūšių šiuos baltymus, tačiau sergant IKIL, jų lygis yra žymiai mažesnis nei įprasta.

Žodis „kintama“ pavadinime atspindi tai, kaip skirtingai ši būklė veikia kiekvieną žmogų. Kai kurie žmonės patiria dažnas infekcijas, o kiti gali turėti autoimuninių problemų ar virškinimo sutrikimų. Būklės sunkumas ir simptomai gali labai skirtis nuo žmogaus iki žmogaus, net ir toje pačioje šeimoje.

Daugumai žmonių, sergančių IKIL, liga diagnozuojama sulaukus 20 ar 30 metų, nors ji gali būti nustatyta ir vaikystėje, ir vėliau gyvenime. Būklė yra lėtinė, tai reiškia, kad ji trunka visą gyvenimą, tačiau ją galima labai gerai valdyti teisingai gydant.

Kokie yra įprastos kintamos imunodeficito ligos simptomai?

Dažniausias simptomas, kurį greičiausiai pastebėsite, yra dažnesnis nei įprasta sirgimas, ypač kvėpavimo takų infekcijomis. Tai ne tik įprasti peršalimai – jie būna sunkesni, trunka ilgiau ir dažnai kartojasi.

Štai pagrindiniai simptomai, kuriuos patiria žmonės, sergantys IKIL:

• Dažnos sinusinės infekcijos, kurios vis kartojasi
• Pasikartojanti pneumonija arba bronchitas
• Nuolatinės ausų infekcijos
• Lėtinis viduriavimas arba virškinimo problemos
• Patinę limfmazgiai, kurie nedingsta
• Nuovargis, kuris nepraeina ilsintis
• Odos infekcijos arba bėrimai

Kai kurie žmonės taip pat patiria autoimuninius simptomus, kai imuninė sistema klaidingai atakuoja sveikus audinius. Tai gali pasireikšti sąnarių skausmu, odos problemomis arba kraujo sutrikimais.

Rečiau pasitaikančiais atvejais galite patirti sunkesnių komplikacijų, tokių kaip lėtinė plaučių liga arba kepenų problemos. Paprastai jos išsivysto laikui bėgant, jei infekcijos nėra tinkamai gydomos, todėl ankstyva diagnozė ir gydymas yra labai svarbūs.

Kas sukelia įprastą kintamą imunodeficito ligą?

Tiksli IKIL priežastis nėra iki galo suprantama, tačiau mokslininkai žino, kad tai susiję su imuninės sistemos ląstelių bendravimo ir bendro darbo problemomis. Jūsų B ląstelės, kurios yra atsakingos už antikūnų gamybą, arba neveikia tinkamai, arba negali subręsti į ląsteles, kurios gamina imunoglobulinus.

Genetika vaidina vaidmenį daugelyje atvejų. Maždaug 10–20 % žmonių, sergančių IKIL, turi šeimos narį, sergantį šia liga arba kita imunodeficito liga. Tačiau dauguma atvejų, atrodo, atsiranda atsitiktinai, be aiškios šeimos istorijos.

Mokslininkai nustatė keletą genų, kurie gali prisidėti prie IKIL, kai jie yra pakitę arba mutuoti. Šie genai paprastai padeda reguliuoti imuninės sistemos funkciją, tačiau kai jie neveikia tinkamai, antikūnų gamyba sumažėja.

Aplinkos veiksniai taip pat gali sukelti IKIL žmonėms, kurie yra genetiškai linkę į ją. Kai kurie tyrėjai mano, kad tam tikros virusinės infekcijos arba kiti aplinkos poveikiai gali potencialiai suaktyvinti šią būklę, nors tai nėra įrodyta.

Kada kreiptis į gydytoją dėl įprastos kintamos imunodeficito ligos?

Turėtumėte apsvarstyti galimybę kreiptis į gydytoją, jei sergate neįprastai dažnai, ypač kvėpavimo takų infekcijomis, kurios, atrodo, tęsiasi amžinai. Atkreipkite dėmesį, jei per metus patiriate daugiau nei keturias ar šešias infekcijas, kurioms reikia antibiotikų.

Kiti įspėjamieji ženklai yra infekcijos, kurios negerai reaguoja į standartinį gydymą arba vis kartojasi toje pačioje vietoje. Pavyzdžiui, jei kelis kartus sirgote pneumonija arba turite lėtines sinusines infekcijas, kurios niekada visiškai nepraeina.

Nelaikykite, jei kartu su dažnomis infekcijomis patiriate nuolatines virškinimo problemas. Lėtinis viduriavimas, nepaaiškinamas svorio kritimas arba nuolatiniai skrandžio sutrikimai kartu su pasikartojančiomis infekcijomis reikalauja medicininio įvertinimo.

Jei jūsų šeimoje yra imunodeficito ligų ir pastebite šiuos požymius, ypač svarbu pasikalbėti su savo gydytoju. Ankstyva diagnozė gali užkirsti kelią komplikacijoms ir žymiai pagerinti jūsų gyvenimo kokybę.

Kokie yra įprastos kintamos imunodeficito ligos rizikos veiksniai?

Supratimas apie jūsų rizikos veiksnius gali padėti jums ir jūsų gydytojui anksčiau nustatyti IKIL. Šeimos istorija yra stipriausias rizikos veiksnys, nes būklė gali būti paveldima šeimose, net jei tiksli genetinė priežastis nėra žinoma.

Štai pagrindiniai rizikos veiksniai, į kuriuos reikia atkreipti dėmesį:

• Artimų giminaičių, sergančių IKIL arba kita pirminė imunodeficito liga, buvimas
• Autoimuninių ligų, tokių kaip reumatoidinis artritas arba uždegiminė žarnyno liga, diagnozavimas
• Tam tikrų genetinių variacijų, kurios veikia imuninės sistemos funkciją, buvimas
• Europietiškos kilmės (nors IKIL pasireiškia visose etninėse grupėse)
• Amžius – nors ji gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, dauguma diagnozių nustatomos sulaukus 20–40 metų

Svarbu atsiminti, kad turint rizikos veiksnių nereiškia, kad jūs tikrai susirgsite IKIL. Daugelis žmonių, turinčių šiuos rizikos veiksnius, niekada nesusirgo šia liga, o kiti, neturintys jokių akivaizdžių rizikos veiksnių, suserga.

Lytis, atrodo, nėra reikšmingas rizikos veiksnys, nes IKIL vienodai veikia vyrus ir moteris. Būklė nėra užkrečiama, todėl jos negalite užsikrėsti iš kito žmogaus.

Kokie yra galimi įprastos kintamos imunodeficito ligos komplikacijos?

Nors IKIL yra valdoma liga, supratimas apie galimas komplikacijas padeda žinoti, ko reikia stebėti ir kodėl gydymas yra toks svarbus. Dauguma komplikacijų išsivysto, kai infekcijos nėra tinkamai kontroliuojamos laikui bėgant.

Dažniausios komplikacijos yra šios:

• Lėtinis plaučių pažeidimas dėl pasikartojančių kvėpavimo takų infekcijų
• Nuolatinis sinusų pažeidimas, dėl kurio atsiranda nuolatinių problemų
• Virškinimo trakto problemos, įskaitant uždegiminę žarnyno ligą
• Autoimuniniai sutrikimai, veikiantys įvairius organus
• Padidėjusi blužnis arba kepenys
• Padidėjusi tam tikrų vėžio rūšių, ypač limfomos, rizika

Rečiau pasitaikančios, bet sunkesnės komplikacijos gali būti sunkus plaučių randėjimas, vadinamas bronchektaze, dėl kurio sunku kvėpuoti. Kai kurie žmonės išsivysto granulomas – tai maži uždegiminiai mazgeliai, kurie gali susidaryti įvairiuose organuose.

Gera žinia ta, kad tinkamai gydant ir stebint, dauguma žmonių, sergančių IKIL, gali užkirsti kelią šioms komplikacijoms arba jas sumažinti. Reguliari medicininė priežiūra ir infekcijų prevencija yra raktas į gerą sveikatą.

Kaip diagnozuojama įprasta kintama imunodeficito liga?

IKIL diagnozė prasideda nuo jūsų gydytojo apžvalgos jūsų medicininės istorijos ir infekcijų, kurias patyrėte, pobūdžio. Jis norės sužinoti apie infekcijų dažnumą, sunkumą ir tipus, kurias patyrėte.

Pagrindinis diagnostinis testas matuoja jūsų imunoglobulinų lygį paprastu kraujo tyrimu. Jūsų gydytojas patikrins IgG, IgA ir IgM – pagrindinių antikūnų rūšių, kurias gamina jūsų kūnas, lygį. Sergant IKIL, šių lygių yra žymiai mažiau nei įprasta.

Jūsų gydytojas taip pat gali ištirti, kaip gerai jūsų imuninė sistema reaguoja į vakcinas. Jis suleis jums tam tikras vakcinas ir tada patikrins, ar jūsų kūnas gamina antikūnus reaguojant į jas. Prastas arba visiškai nebuvimas antikūnų atsako padeda patvirtinti diagnozę.

Papildomi tyrimai gali apimti jūsų B ląstelių ir T ląstelių skaičiaus ir funkcijos patikrinimą. Šie tyrimai padeda jūsų gydytojui suprasti, kaip tiksliai veikia jūsų imuninė sistema, ir atmesti kitas ligas.

Kartais rekomenduojamas genetinis tyrimas, ypač jei jūsų šeimos nariai serga imunodeficito ligomis. Nors jis nėra būtinas diagnozei, jis gali suteikti vertingos informacijos šeimos planavimui ir gydymo sprendimams.

Koks yra įprastos kintamos imunodeficito ligos gydymas?

Pagrindinis IKIL gydymas yra imunoglobulinų pakaitinė terapija, kuri suteikia jūsų kūnui antikūnų, kurių jis negali pagaminti pats. Šis gydymas yra labai veiksmingas ir gali dramatiškai sumažinti jūsų infekcijų dažnumą.

Imunoglobulinų terapija gali būti skiriama dviem būdais. Intraveninis imunoglobulinas (IVIG) leidžiamas per lašelinę kas 3–4 savaites, paprastai medicinos įstaigoje. Poodinis imunoglobulinas (SCIG) suleidžiamas po oda kas savaitę arba kas dvi savaites ir dažnai tai galima daryti namuose.

Jūsų gydytojas dirbs su jumis, kad rastų tinkamą dozę ir grafiką. Dauguma žmonių pradeda jaustis geriau per keletą mėnesių nuo gydymo pradžios, mažiau serga infekcijomis ir pagerėja jų energijos lygis.

Antibiotikai vaidina svarbų vaidmenį gydant IKIL. Jūsų gydytojas gali juos skirti iš karto pasireiškus infekcijai arba net profilaktiškai, jei esate linkęs į tam tikras infekcijas. Kai kurie žmonės gauna naudos iš ilgalaikės antibiotikų terapijos.

Papildomas gydymas gali apimti vaistus autoimuniniams simptomams gydyti, jei jie išsivysto. Jūsų gydytojas reguliariai jus stebės ir prireikus koreguos gydymą, kad jūs būtumėte kuo sveikesnis.

Kaip valdyti įprastą kintamą imunodeficito ligą namuose?

Gerai gyventi su IKIL reiškia imtis aktyvių veiksmų, kad būtų išvengta infekcijų ir palaikoma bendra sveikata. Geros higienos įpročiai tampa dar svarbesni, kai jūsų imuninei sistemai reikia papildomos pagalbos.

Rankų higiena yra jūsų pirmoji gynybos linija. Dažnai plaukite rankas muilu ir vandeniu bent 20 sekundžių, ypač prieš valgį, po apsilankymo tualete ir pabuvus viešose vietose.

Būkite informuoti apie vakcinacijas, tačiau glaudžiai bendradarbiaukite su savo gydytoju dėl to, kurios vakcinos jums yra saugios. Dauguma inaktyvuotų vakcinų yra tinkamos, tačiau gyvos vakcinos paprastai vengiamos žmonėms, sergantiems IKIL.

Štai pagrindinės namų priežiūros strategijos:

• Laikykitės sveikos mitybos, kurioje gausu vaisių, daržovių ir liesų baltymų
• Pakankamai miegokite – siekite 7–9 valandų per naktį
• Reguliariai mankštinkitės, bet venkite per didelio krūvio
• Tvarkykite stresą atsipalaidavimo metodais arba konsultacijomis
• Jei įmanoma, venkite minios gripo sezono metu
• Nesidalinkite asmeninių daiktų, tokių kaip dantų šepetėliai ar gertuvės

Atkreipkite dėmesį į savo kūną ir neignoruokite ankstyvų infekcijos požymių. Kuo greičiau pradėsite infekcijų gydymą, tuo geresni bus rezultatai.

Kaip pasiruošti vizitui pas gydytoją?

Pasiruošimas vizitui padeda užtikrinti, kad kuo geriau išnaudotumėte laiką su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Pradėkite nuo išsamaus savo simptomų, infekcijų ir savijautos kasdien fiksavimo.

Užsirašykite visas infekcijas, kurias patyrėte per pastaruosius metus, įskaitant tai, kada jos įvyko, kokį gydymą gavote ir kiek laiko jos truko. Ši informacija padeda jūsų gydytojui pamatyti modelius ir prireikus pakoreguoti jūsų gydymą.

Atneškite išsamų visų vaistų ir papildų, kuriuos vartojate, sąrašą, įskaitant dozes ir dažnumą. Nepamirškite įtraukti vaistų be recepto ir vitaminų.

Paruoškite klausimus, kuriuos norite užduoti savo gydytojui. Dažni klausimai gali būti susiję su nerimu dėl naujų simptomų, klausimų apie gydymo koregavimą arba gyvenimo būdo rekomendacijas. Užsirašę juos užtikrinsite, kad nepamiršite svarbių temų.

Jei lankotės pas naują gydytoją, atneškite naujausių tyrimų rezultatų kopijas, vakcinacijos dokumentus ir savo medicininės istorijos santrauką. Tai padės jam greitai suprasti jūsų atvejį ir suteikti geresnę priežiūrą.

Pagrindinė išvada apie įprastą kintamą imunodeficito ligą

IKIL yra valdoma būklė, kuri neturi kontroliuoti jūsų gyvenimo. Tinkamai gydant, dauguma žmonių, sergančių IKIL, gali gyventi normalų, sveiką gyvenimą, žymiai mažiau sergant infekcijomis ir komplikacijomis.

Svarbiausia atsiminti, kad ankstyva diagnozė ir nuolatinis gydymas turi didelę reikšmę. Imunoglobulinų pakaitinė terapija yra labai veiksminga, ir daugelis žmonių stebisi, kaip daug geriau jie jaučiasi pradėję gydymą.

Glaudus bendradarbiavimas su imunologu ar kitu specialistu, turinčiu patirties gydant IKIL, yra labai svarbus. Jis gali padėti jums pasirinkti gydymo būdus, užkirsti kelią komplikacijoms ir spręsti bet kokius iškilusius klausimus.

Atminkite, kad turėti IKIL nereiškia, kad esate trapus ar ribotas. Daugelis žmonių, sergančių šia liga, dirba, keliauja, sportuoja ir mėgaujasi visomis veiklomis, kurias mėgsta. Svarbiausia yra būti informuotam, laikytis gydymo plano ir palaikyti gerą ryšį su savo sveikatos priežiūros komanda.

Dažnai užduodami klausimai apie įprastą kintamą imunodeficito ligą

Ar galima gyventi normalų gyvenimą sergant IKIL?

Taip, dauguma žmonių, sergančių IKIL, gyvena pilnavertį, aktyvų gyvenimą, tinkamai gydomi. Imunoglobulinų pakaitinė terapija gali žymiai sumažinti infekcijas, leidžianti dirbti, keliauti, sportuoti ir dalyvauti daugumoje veiklų, kuriomis mėgaujatės. Svarbiausia yra nuolatinis gydymas ir glaudus bendradarbiavimas su jūsų sveikatos priežiūros komanda.

Ar IKIL yra paveldima?

IKIL gali būti paveldima šeimose, tačiau dauguma atvejų pasireiškia be aiškios šeimos istorijos. Maždaug 10–20 % žmonių, sergančių IKIL, turi giminaitį, sergantį šia liga arba kita imunodeficito liga. Net jei yra genetinis komponentas, liga nesilaiko paprastų paveldimumo modelių, todėl turint šeimos narį, sergantį IKIL, negarantuoja, kad jūs ja susirgsite.

Kaip dažnai reikia imunoglobulinų gydymo?

Gydymo dažnumas priklauso nuo imunoglobulinų terapijos tipo, kurį gaunate. IVIG paprastai skiriamas kas 3–4 savaites per lašelinę, o SCIG skiriamas kas savaitę arba kas dvi savaites per mažus injekcijas po oda. Jūsų gydytojas nustatys geriausią grafiką atsižvelgdamas į jūsų antikūnų lygį ir tai, kaip reaguojate į gydymą.

Ar IKIL gali pablogėti laikui bėgant?

Pati IKIL paprastai yra stabili, tačiau komplikacijos gali išsivystyti, jei infekcijos nėra gerai kontroliuojamos laikui bėgant. Štai kodėl nuolatinis gydymas ir reguliarus stebėjimas yra tokie svarbūs. Tinkamai prižiūrint, dauguma žmonių išlaiko stabilią sveikatą ir netgi gali pastebėti savo simptomų ir gyvenimo kokybės pagerėjimą.

Ar yra maisto produktų ar veiklos, kurių turėčiau vengti sergant IKIL?

Jums nereikia laikytis specialios dietos, tačiau gera mityba palaiko jūsų bendrą sveikatą. Venkite žalių arba nepakankamai termiškai apdorotų maisto produktų, kurie gali turėti kenksmingų bakterijų, ir būkite atsargūs su nepasterizuotais pieno produktais. Dauguma įprastų veiklų yra tinkamos, tačiau galbūt norėsite vengti minios gripo sezono metu ir visada laikykitės geros higienos.