Health Library Logo

Health Library

Kušingo Sindromas

Overwhelmed by medical jargon?

August makes it simple. Scan reports, understand symptoms, get guidance you can trust — all in one, available 24x7 for FREE

Talk to August
Loved by 2.5M+ users and 100k+ doctors.
Apžvalga

Kušingo sindromas atsiranda, kai organizme ilgą laiką yra per daug kortizolio hormono. Tai gali atsitikti dėl per didelio kortizolio gamybos organizme arba dėl gliukokortikoidų, vaistų, kurie veikia organizmą taip pat, kaip ir kortizolis, vartojimo. Per didelis kortizolio kiekis gali sukelti kai kuriuos pagrindinius Kušingo sindromo simptomus – riebalinį kuprą tarp pečių, apvalų veidą ir rausvas arba violetinės spalvos strijas ant odos. Kušingo sindromas taip pat gali sukelti aukštą kraujospūdį arba kaulų retėjimą. Kartais jis gali sukelti 2 tipo diabetą. Kušingo sindromo gydymas gali sumažinti kortizolio kiekį organizme ir pagerinti simptomus. Kuo anksčiau pradedamas gydymas, tuo didesnės galimybės pasveikti.

Simptomai

Kušingo sindromo simptomai gali skirtis priklausomai nuo papildomo kortizolio kiekio. Svorio padidėjimas liemens srityje, plonos rankos ir kojos. Svorio padidėjimas veide. Tai kartais vadinama mėnulio veidu. Riebalinis gumbas tarp pečių. Tai gali būti vadinama buivolo kuprota. Rožinės arba violetinės strijos ant pilvo, klubų, šlaunų, krūtų ir pažastų. Plona, trapi oda, kuri lengvai mėlynuoja. Lėtas žaizdų gijimas. Aknė. Stora, tamsi plaukų danga ant veido ir kūno. Ši būklė vadinama hirsutizmu. Nerėguliarios arba nutrūkusios menstruacijos. Sumažėjęs lytinis potraukis. Sumažėjęs vaisingumas. Problemos gaunantis erekciją. Ypatingas nuovargis. Raumenų silpnumas. Depresija, nerimas ir dirglumas. Sunku kontroliuoti emocijas. Sunkumas susikaupti ar atsiminti. Nemiga. Aukštas kraujospūdis. Galvos skausmas. Infekcijos. Odos patamsėjimas. Kaulų retėjimas, kuris gali sukelti kaulų lūžius. Sulėtėjęs augimas vaikams. Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei turite Kušingo sindromo simptomų, ypač jei vartojate gliukokortikoidinių vaistų tam tikros sveikatos problemos, tokios kaip astma, artritas ar uždegiminė žarnyno liga, gydymui.

Kada kreiptis į gydytoją

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei turite Kušingo sindromo simptomų, ypač jei vartojate gliukokortikoidinių vaistų, skirtų gydyti tokias sveikatos problemas kaip astma, artritas ar uždegiminė žarnyno liga.

Priežastys

Antinksčių endokrininė sistema apima antinksčius ir hipofizę. Signalai iš hipofizės liepia antinksčiams gaminti kortizolį. Hipofizė žino, ar organizme yra tinkamas kortizolio kiekis.

Cushingo sindromas atsiranda dėl per didelio kortizolio kiekio organizme. Kortizolis yra hormonas, gaminamas antinksčiuose. Jis padeda organizmui reaguoti į stresą ir atlieka daugelį kitų svarbių funkcijų, įskaitant:

  • Uždegimo mažinimą.
  • Širdies ir kraujagyslių tinkamą darbą.
  • Kraujo cukraus kontrolę.
  • Organizmo gebėjimą naudoti maistą energijai.

Cushingo sindromas gali atsirasti dėl gliukokortikoidinių vaistų vartojimo. Jie dažnai naudojami uždegiminėms ligoms, tokioms kaip reumatoidinis artritas, vilkligė ir astma, gydyti. Skausmas ar traumos nugaroje ar sąnariuose ir daugelis odos bėrimų gali būti gydomi gliukokortikoidais. Jie taip pat gali būti naudojami siekiant sustabdyti organizmo atmetimą naujo organo po transplantacijos.

Gliukokortikoidai gali būti vartojami per burną, suleidžiami injekcijos būdu, įtrinami į odą arba įkvepiami į plaučius inhaliatoriaus pagalba. Bet kokia gliukokortikoidų forma, jei vartojama dideliais kiekiais ilgą laiką, gali sukelti Cushingo sindromą.

Hipofizėje gaminamas hormonas reguliuoja, kiek kortizolio gamina organizmas. Tai vadinama adrenokortikotropiniu hormonu (AKTH). Kai kurie navikai gamina AKTH, kuris sukuria daugiau kortizolio ir gali sukelti Cushingo sindromą. Antinksčių problemos taip pat gali paveikti kortizolį ir sukelti Cushingo sindromą.

Kai Cushingo sindromas atsiranda tokiu būdu, jį gali sukelti:

  • AKTH gaminančioji hipofizės adenoma. Hipofizės adenomos yra navikai, augantys hipofizėje. Jie randami smegenų pamate ir paprastai nėra vėžiniai. Šie navikai kartais gamina per daug AKTH. Tai sukelia antinksčių gamybą papildomo kortizolio. Kai Cushingo sindromas atsiranda tokiu būdu, jis vadinamas Cushingo liga. Jis dažniau pasireiškia moterims ir yra dažniausias endogeninio Cushingo sindromo tipas.
  • Ektopinis AKTH gaminančiųjų navikas. Retai, navikas, kuris gamina per daug AKTH, auga organe, kuris paprastai negamina AKTH. Tai vadinama ektopine AKTH gamyba. Tai sukelia per didelį kortizolio kiekį organizme. Šie navikai gali būti vėžiniai, bet ne visada. Jie paprastai randami plaučiuose, kasoje, skydliaukėje arba užkrūčio liaukoje.
  • Antinksčių navikai ar liga. Antinksčių problemos gali sukelti per didelį kortizolio kiekį. Dažniausias yra navikas antinksčių išorinėje dalyje, vadinamas antinksčių adenoma. Šie navikai nėra vėžiniai, ir tik kai kurie gamina per daug kortizolio.

Vėžiniai navikai antinksčių išorinėje dalyje, žinomi kaip antinksčių kortikos karcinoma, yra reti. Tačiau jie gali gaminti kortizolį ir sukelti Cushingo sindromą. Kartais antinksčiuose gali išaugti keli gumbeliai, kurie gamina kortizolį ir sukelia Cushingo sindromą. Tai vadinama antinksčių mazginė hiperplazija.

  • Paveldimas Cushingo sindromas. Retai žmonės paveldi polinkį į navikus vienoje ar keliose jų endokrininėse liaukose, kurios gamina hormonus. Jei šie navikai gamina AKTH arba kortizolį, gali atsirasti Cushingo sindromas.

Antinksčių navikai ar liga. Antinksčių problemos gali sukelti per didelį kortizolio kiekį. Dažniausias yra navikas antinksčių išorinėje dalyje, vadinamas antinksčių adenoma. Šie navikai nėra vėžiniai, ir tik kai kurie gamina per daug kortizolio.

Vėžiniai navikai antinksčių išorinėje dalyje, žinomi kaip antinksčių kortikos karcinoma, yra reti. Tačiau jie gali gaminti kortizolį ir sukelti Cushingo sindromą. Kartais antinksčiuose gali išaugti keli gumbeliai, kurie gamina kortizolį ir sukelia Cushingo sindromą. Tai vadinama antinksčių mazginė hiperplazija.

Komplikacijos

Negydant Kušingo sindromas gali sukelti komplikacijų, įskaitant:

  • Kaulų retėjimą, dar vadinamą osteoporoze, dėl kurio gali lūžti kaulai.
  • 2 tipo diabetą.
  • Sunkios ar kartotinos infekcijas.
  • Raumenų masės ir jėgos netekimą.
Diagnozė

Dažniausias Kušingo sindromo atsiradimo būdas – gliukokortikoidinių vaistų vartojimas. Jūsų sveikatos priežiūros specialistas gali patikrinti visus Jūsų vartojamus vaistus – tabletes, injekcijas, kremus ir inhaliatorius – ir nustatyti, ar vartojate vaistų, kurie gali sukelti šį sindromą. Jei taip, Jums nereikės atlikti kitų tyrimų.

Kai Kušingo sindromą sukelia per didelis organizmo kortizolio gamyba, jį gali būti sunku diagnozuoti. Taip yra todėl, kad kitos ligos turi panašių simptomų. Kušingo sindromo diagnozavimas gali būti ilgas ir sudėtingas procesas. Jums reikės kreiptis į gydytoją, kuris specializuojasi hormoninių ligų srityje, vadinamą endokrinologu.

Endokrinologas greičiausiai atliks fizinį tyrimą ir ieškos Kušingo sindromo požymių, tokių kaip apvalus veidas, kupra ant kaklo ir plona, mėlynėmis padengta oda su strijomis.

Jei nenaudojote gliukokortikoidinių vaistų, šie tyrimai gali padėti nustatyti Kušingo sindromo priežastį:

  • Šlapimo ir kraujo tyrimai. Šie tyrimai matuoja hormonų lygį ir rodo, ar organizmas gamina per daug kortizolio. Atliekant šlapimo tyrimą, Jūsų gali būti paprašyta rinkti šlapimą per 24 valandas. Šlapimo ir kraujo mėginiuose matuojamas kortizolio, AKTH ir kitų hormonų kiekis.

Jūsų sveikatos priežiūros specialistas taip pat gali rekomenduoti kitus tyrimus. Šie tyrimai matuoja kortizolio lygį prieš ir po hormoninių vaistų vartojimo, siekiant stimuliuoti arba blokuoti kortizolio gamybą.

  • Seilių tyrimas. Kortizolio lygis paprastai per dieną kyla ir krinta. Žmonėms, neturintiems Kušingo sindromo, kortizolio kiekis vakare sumažėja. Remdamiesi kortizolio lygiu, nustatytu iš nedidelio naktį surinkto seilių mėginio, sveikatos priežiūros komanda gali nustatyti, ar kortizolio lygis yra per didelis.
  • Vaizdiniai tyrimai. KT arba MRT nuskaitymai gali padaryti hipofizės ir antinksčių vaizdus, kad būtų galima nustatyti, ar nėra kokių nors požymių, pavyzdžiui, navikų.
  • Apatinio akmeninio sinuso mėginių paėmimas. Šis tyrimas gali padėti nustatyti, ar Kušingo sindromą sukelia AKTH gaminančioji hipofizės adenoma, arba AKTH gaminančioji navikas kitame organe. Tyrimo metu kraujo mėginiai imami iš venų, kurios drenuoja hipofizę, vadinamos apatiniais akmeniniais sinusais.

Tyrimo metu Jums į veną suleidžiama vaistų, kad padėtų Jums likti ramiems ir jaukiai. Plonas vamzdelis įkišamas į kirkšnį arba kaklą ir įvedamas į apatinius akmeninius sinusų, kad būtų paimtas kraujo mėginys. Kitas kraujo mėginys imamas iš dilbio. Tada Jums skiriami vaistai, kurie sukelia naviko gamybą daugiau AKTH, ir vėl imami kraujo mėginiai iš tų pačių vietų. Tada AKTH lygis palyginamas abiejose mėginių vietose.

Jei AKTH lygis yra didesnis sinuso mėginyje, problema kyla iš hipofizės. Jei AKTH lygis yra panašus tiek sinusuose, tiek dilbyje, problema yra už hipofizės ribų.

Šlapimo ir kraujo tyrimai. Šie tyrimai matuoja hormonų lygį ir rodo, ar organizmas gamina per daug kortizolio. Atliekant šlapimo tyrimą, Jūsų gali būti paprašyta rinkti šlapimą per 24 valandas. Šlapimo ir kraujo mėginiuose matuojamas kortizolio, AKTH ir kitų hormonų kiekis.

Jūsų sveikatos priežiūros specialistas taip pat gali rekomenduoti kitus tyrimus. Šie tyrimai matuoja kortizolio lygį prieš ir po hormoninių vaistų vartojimo, siekiant stimuliuoti arba blokuoti kortizolio gamybą.

Apatinio akmeninio sinuso mėginių paėmimas. Šis tyrimas gali padėti nustatyti, ar Kušingo sindromą sukelia AKTH gaminančioji hipofizės adenoma, arba AKTH gaminančioji navikas kitame organe. Tyrimo metu kraujo mėginiai imami iš venų, kurios drenuoja hipofizę, vadinamos apatiniais akmeniniais sinusais.

Tyrimo metu Jums į veną suleidžiama vaistų, kad padėtų Jums likti ramiems ir jaukiai. Plonas vamzdelis įkišamas į kirkšnį arba kaklą ir įvedamas į apatinius akmeninius sinusų, kad būtų paimtas kraujo mėginys. Kitas kraujo mėginys imamas iš dilbio. Tada Jums skiriami vaistai, kurie sukelia naviko gamybą daugiau AKTH, ir vėl imami kraujo mėginiai iš tų pačių vietų. Tada AKTH lygis palyginamas abiejose mėginių vietose.

Jei AKTH lygis yra didesnis sinuso mėginyje, problema kyla iš hipofizės. Jei AKTH lygis yra panašus tiek sinusuose, tiek dilbyje, problema yra už hipofizės ribų.

Gydymas

Kušingo sindromo gydymas skirtas sumažinti kortizolio kiekį organizme. Jums tinkamiausias gydymas priklauso nuo sindromo priežasties. Galimos parinktys:

Jei Kušingo sindromą sukelia ilgalaikis gliukokortikoidinių vaistų vartojimas, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali kontroliuoti simptomus sumažindamas vartojamų vaistų dozę. Tai daroma palaipsniui, kartu gydant ligą, nuo kurios vartojate vaistus. Niekada nemažinkite gliukokortikoidinių vaistų dozės ir nenutraukite jų vartojimo patys. Tai darykite tik pasitarę su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.

Per greitas šių vaistų nutraukimas gali sukelti per mažą kortizolio kiekį organizme. Palaipsniui mažinant vaistų dozę, organizmas pradeda gaminti sveiką kortizolio kiekį.

Jei Kušingo sindromą sukelia navikas, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti pašalinti naviką chirurginiu būdu. Hipofizės navikai dažnai pašalinami neurochirurgo, kuris gali atlikti operaciją per nosį. AKTH gaminančius navikus kitose kūno vietose galima pašalinti įprastos chirurgijos būdu arba naudojant mažiau invazinius metodus su mažesniais pjūviais.

Jei AKTH gaminančio naviko nerandama arba jo nepavyksta visiškai pašalinti ir Kušingo sindromas tęsiasi, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti pašalinti antinksčius. Tai vadinama dvišale antinksčių ekscizija. Ši procedūra nedelsiant sustabdo per didelį kortizolio gamybą organizme. Pašalinus abu antinksčius, visą gyvenimą gali tekti vartoti vaistus, kurie pakeistų kortizolį ir kitą antinksčių hormoną, vadinamą aldosteronu.

Antinksčių navikai gali būti pašalinami pjūviu viduryje arba nugaroje. Dažnai nepiktybiniai antinksčių navikai gali būti pašalinami minimaliai invaziniu būdu.

Po Kušingo sindromo operacijos jūsų organizmas negamins pakankamai AKTH. Jums reikės vartoti kortizolio pakaitalą, kad organizmas gautų reikiamą kortizolio kiekį. Daugeliu atvejų organizmas vėl pradeda gaminti pakankamai kortizolio, ir jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali palaipsniui mažinti pakaitalo dozę. Jūsų endokrinologas gali naudoti kraujo tyrimus, kad padėtų nuspręsti, ar jums reikia kortizolio vaistų ir kada juos galima nutraukti.

Šis procesas gali trukti nuo šešių mėnesių iki metų ar ilgiau. Kartais žmonėms, sergantiems Kušingo sindromu, reikia vaistų pakaitalų visą gyvenimą.

Jei chirurgas negali visiškai pašalinti hipofizės naviko, kartu su operacija gali prireikti radioterapijos. Radioterapija taip pat gali būti naudojama žmonėms, kuriems negalima atlikti operacijos.

Spinduliuotė gali būti skiriama mažomis dozėmis per šešias savaites arba viena didelė spinduliuotės dozė. Abiem atvejais jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali suplanuoti procedūrą taip, kad sumažėtų spinduliuotės poveikis kitiems audiniams.

Vaistai gali būti naudojami kortizolio lygiui kontroliuoti, kai operacija ir radioterapija neveikia arba nėra galimybės jų atlikti. Vaistai taip pat gali būti vartojami prieš operaciją žmonėms, kurie yra labai sunkiai serga Kušingo sindromu. Tai gali pagerinti ligos simptomus ir sumažinti operacijos riziką. Vaistinis Kušingo sindromo gydymas nėra išgydymas ir gali ne visiškai pagerinti visus per didelio kortizolio simptomus.

Vaistai, kontroliuojantys kortizolio gamybą antinksčiuose, yra ketokonazolas, osilodrostatas (Isturisa), mitotanas (Lysodren), levoketokonazolas (Recorlev) ir metirapionas (Metopirone).

Mifepristonas (Korlym, Mifeprex) patvirtintas žmonėms, sergantiems Kušingo sindromu ir turintiems 2 tipo diabetą arba aukštą cukraus kiekį kraujyje. Mifepristonas nesumažina kortizolio kiekio, kurį gamina organizmas, bet blokuoja kortizolio poveikį audiniams.

Pasireotidas (Signifor) skiriamas du kartus per dieną injekcijos būdu. Jis veikia mažindamas AKTH kiekį iš naviko, o tai sumažina kortizolio lygį. Kuriami ir kiti vaistai.

Kartais navikas arba jo gydymas sukelia per mažą kitų hormonų gamybą hipofizėje arba antinksčiuose. Jei taip atsitiks, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti hormonų pakaitalą.

footer.address

footer.talkToAugust

footer.disclaimer

footer.madeInIndia