Kas yra piktybinė hipertermija? Simptomai, priežastys ir gydymas

Piktybinė hipertermija yra reta, bet rimta reakcija į tam tikrus anestezijos vaistus, vartojamus operacijos metu. Tai atsitinka, kai jūsų raumenys pavojingai reaguoja į šiuos vaistus, dėl ko jūsų kūno temperatūra staigiai pakyla, o raumenys tampa sustingę.

Ši būklė pasireiškia maždaug 1 iš 5000–1 iš 50 000 žmonių, kuriems taikoma bendroji anestezija. Nors tai skamba bauginančiai, ji yra visiškai gydoma, jei aptinkama anksti, o modernios operacinės yra gerai aprūpintos saugiai ją valdyti.

Kokie yra piktybinės hipertermijos simptomai?

Piktybinės hipertermijos simptomai išsivysto greitai operacijos metu arba netrukus po anestezijos poveikio. Jūsų medicinos komanda atidžiai stebi šiuos požymius visos procedūros metu, kai vartojami provokuojantys vaistai.

Dažniausi ankstyvieji perspėjamojo požymiai yra:

• Greitas kūno temperatūros pakilimas (kartais siekiantis 41°C ir daugiau)
• Raumenų sustingimas, ypač žandikaulio raumenyse
• Padidėjęs širdies ritmas ir nereguliarus širdies plakimas
• Aukštas kraujospūdis
• Greitas, paviršinis kvėpavimas
• Per didelis prakaitavimas
• Marmurinė arba paraudusi odos spalva

Sunkiais atvejais taip pat galite patirti raumenų irimo, inkstų problemų ar pavojingų kraujo chemijos pokyčių. Gera žinia ta, kad operacinės komandos yra apmokytos nedelsiant pastebėti šiuos simptomus ir imtis greitų veiksmų.

Kas sukelia piktybinę hipertermiją?

Piktybinę hipertermiją sukelia genetinė būklė, turinti įtakos jūsų raumenų ląstelių kalcio apykaitai. Kai esate veikiamas tam tikrų anestezijos vaistų, šis genetinis skirtumas sukelia nenormalų raumenų atsaką.

Pagrindiniai provokatoriai yra specifiniai anestezijos vaistai:

• Lakūs anesteziniai dujos (pvz., sevofluranas, izofluranas ir halotanas)
• Sukcinilcholinas (raumenis atpalaiduojantis preparatas)

Šį genetinį polinkį paveldėsite iš savo tėvų. Jis yra susijęs su mutacijomis genuose, kurie reguliuoja kalcio išsiskyrimą raumenų ląstelėse, ypač RYR1 ir CACNA1S genuose. Kai šie genai neveikia tinkamai, poveikis provokuojantiems vaistams sukelia nekontroliuojamą kalcio antplūdį į jūsų raumenų ląsteles.

Ši genetinė būklė pasireiškia šeimose, bet turint geną nereiškia, kad jūs tikrai turėsite reakciją. Kai kurie žmonės turi geną, bet niekada nepatiria simptomų, o kiti gali turėti sunkių reakcijų jau po pirmojo poveikio provokuojantiems vaistams.

Kada kreiptis į gydytoją dėl piktybinės hipertermijos?

Jei jums planuojama operacija, turėtumėte pasikalbėti su savo anesteziologu iš anksto, jei turite šeimos istoriją, susijusią su problemomis dėl anestezijos. Šis pokalbis padeda jūsų medicinos komandai suplanuoti saugiausią jūsų procedūros būdą.

Turėtumėte konkrečiai paminėti, jei kas nors jūsų šeimoje patyrė:

• Nepaaiškinamus aukštus karščius operacijos metu
• Sunkų atsigavimą po anestezijos
• Raumenų problemas ar silpnumą
• Žinomą polinkį į piktybinę hipertermiją

Operacijos metu jūsų anestezijos komanda nuolat jus stebi, todėl jums nereikia jaudintis dėl simptomų atpažinimo patiems. Tačiau jei atlikote genetinį tyrimą, rodančią polinkį, visada informuokite bet kurį sveikatos priežiūros paslaugų teikėją prieš gaunant anesteziją ar tam tikrus vaistus.

Kokie yra piktybinės hipertermijos rizikos veiksniai?

Didžiausias jūsų rizikos veiksnys yra šeimos istorija, susijusi su piktybine hipertermija arba nepaaiškintais komplikacijomis anestezijos metu. Kadangi tai yra genetinė būklė, ji linkusi pasireikšti šeimose per kartas.

Kiti veiksniai, kurie gali padidinti jūsų riziką, yra:

• Vyriška lytis (vyrai šiek tiek dažniau patiria reakcijas)
• Jaunas amžius (vaikai ir jauni suaugusieji turi didesnį dažnį)
• Tam tikri raumenų sutrikimai, pavyzdžiui, centrinė branduolio liga
• Ankstesnės nepaaiškintos reakcijos į anesteziją

Tam tikros retos raumenų būklės taip pat yra susijusios su didesne rizika. Tai apima įgimtas miopatijas, raumenų distrofijas ir periodines paralyžiaus sindromus. Jei turite kokių nors diagnozuotų raumenų sutrikimų, jūsų anestezijos komanda imsis papildomų atsargumo priemonių.

Verta paminėti, kad stresas, karštis ar fizinis krūvis paprastai nesukelia piktybinės hipertermijos savaime. Reakcija beveik visada reikalauja poveikio specifiniams anestezijos vaistams žmonėms, kurie yra genetiškai jautrūs.

Kokie yra galimi piktybinės hipertermijos komplikacijos?

Kai gydoma nedelsiant, dauguma žmonių visiškai pasveiksta nuo piktybinės hipertermijos be ilgalaikių padarinių. Tačiau jei reakcija nėra atpažįstama ir greitai gydoma, tai gali sukelti rimtų komplikacijų.

Nerimą keliančios komplikacijos yra:

• Raumenų irimas (rabdomiolizė), galinti pažeisti inkstus
• Širdies ritmo problemos, kurios gali būti pavojingos gyvybei
• Smegenų pažeidimas dėl labai aukštos kūno temperatūros
• Kraujo krešėjimo sutrikimai
• Sunkus dehidratacija ir elektrolitų disbalansas
• Daugelio sistemų organų nepakankamumas

Pagrindinis šių komplikacijų prevencijos būdas yra ankstyvas atpažinimas ir nedelsiant taikomas gydymas. Modernios operacinės yra aprūpintos temperatūros stebėjimo ir avariniais vaistais, todėl sunkios komplikacijos yra daug rečiau paplitusios nei praeityje.

Tinkamai gydant, išgyvenamumas yra didesnis nei 95%. Dauguma žmonių, patyrusių piktybinę hipertermiją, toliau gyvena visiškai normalų gyvenimą, nors ateityje jiems reikės vengti provokuojančių vaistų operacijų metu.

Kaip diagnozuojama piktybinė hipertermija?

Piktybinė hipertermija daugiausia diagnozuojama pagal jūsų simptomus ir reakciją į gydymą anestezijos metu. Jūsų anestezijos komanda nustato šią diagnozę stebėdama būdingus požymius ir matydama, kaip reaguojate į avarinius vaistus.

Aktyvaus epizodo metu gydytojai ieško klasikinio aukšto karščiavimo, raumenų sustingimo ir specifinių kraujo chemijos pokyčių derinio. Jie taip pat stebi jūsų reakciją į dantroleną, specifinį priešnuodžio vaistą.

Po pasveikimo genetinis tyrimas gali padėti patvirtinti jūsų polinkį ir nukreipti būsimą medicininę priežiūrą. Šis tyrimas tiria mutacijas genuose, dažniausiai siejamuose su piktybine hipertermija. Tačiau genetiniai tyrimai neapima visų atvejų, todėl normalus rezultatas negarantuoja, kad nesate jautrus.

Šeimos nariams raumenų biopsijos tyrimas anksčiau buvo aukso standartas diagnozei. Tai apima nedidelio raumenų audinio gabalėlio paėmimą ir jo poveikį provokuojantiems agentams laboratorijoje. Tačiau šis tyrimas dabar atliekamas tik keliuose specializuotuose centruose ir retai naudojamas, nes tapo prieinami genetiniai tyrimai.

Koks yra piktybinės hipertermijos gydymas?

Piktybinės hipertermijos gydymas sutelktas į nedelsiant sustabdant provokuojantį vaistą ir skiriant specifinį priešnuodį, vadinamą dantrolenu. Šis vaistas veikia blokuodamas kalcio išsiskyrimą jūsų raumenų ląstelėse, sustabdydamas pavojingą reakciją.

Jūsų medicinos komanda imsis kelių neatidėliotinų veiksmų:

1. Nedelsiant sustabdyti visus provokuojančius anestezijos vaistus
2. Sušvirkšti dantroleną į veną (paprastai 2,5 mg vienam kūno svorio kilogramui)
3. Atvėsinti kūną ledo kompresais, šaltu intraveniniu skysčiu ir aušinimo antklodėmis
4. Duot deguonies ir palaikyti kvėpavimą
5. Stebėti ir koreguoti širdies ritmo problemas
6. Tikrinti ir subalansuoti kraujo chemiją

Dantroleno gydymas paprastai turi būti kartojamas kas kelias valandas, kol jūsų simptomai visiškai išnyks. Daugumai žmonių reikia kelių dozių per 24–48 valandas, kad būtų išvengta reakcijos pasikartojimo.

Jūsų medicinos komanda taip pat atidžiai stebės jūsų inkstų funkciją ir duos daug skysčių, kad padėtų pašalinti bet kokius raumenų irimo produktus. Sunkiais atvejais jums gali prireikti dializės, kad būtų palaikoma jūsų inkstų funkcija, kol jie atsistato.

Kaip valdyti atsigavimą po piktybinės hipertermijos?

Atsigavimas po piktybinės hipertermijos paprastai vyksta intensyviosios terapijos skyriuje, kur jūsų medicinos komanda gali atidžiai jus stebėti. Dauguma žmonių pradeda jaustis geriau per kelias valandas po dantroleno gavimo, nors visiškas atsigavimas gali užtrukti kelias dienas.

Atsigavimo metu jūsų sveikatos priežiūros komanda toliau duos jums dantroleno ir stebės jūsų gyvybinius požymius, inkstų funkciją ir raumenų fermentus. Tikriausiai liksite ligoninėje bent 24–48 valandas, kad įsitikintumėte, jog reakcija nepasikartos.

Grįžę namo, turėsite ilsėtis ir leisti kūnui visiškai atsistatyti. Kai kurie žmonės kelias dienas jaučia raumenų skausmą ar silpnumą, kas yra normalu. Gausiai geriant skysčius padeda inkstams apdoroti likusius raumenų irimo produktus.

Svarbiausia jūsų atsigavimo dalis yra tinkamas jūsų reakcijos dokumentavimas ir genetinis konsultavimas, jei rekomenduojama. Ši informacija yra labai svarbi bet kokioms būsimoms medicininėms procedūroms ir šeimos narių, kurie taip pat gali būti rizikos grupėje, informavimui.

Kaip galima išvengti piktybinės hipertermijos?

Geriausias piktybinės hipertermijos prevencijos būdas yra vengti vaistų, kurie ją sukelia. Jei žinoma, kad esate jautrus arba turite stiprią šeimos istoriją, jūsų anestezijos komanda naudos alternatyvius vaistus, kurie yra visiškai saugūs jums.

Saugios anestezijos galimybės yra:

• Propofolis ir kiti neprovokaciniai intraveniniai anestetikai
• Vietiniai anestetikai, pavyzdžiui, lidokainas
• Regioninė anestezija (stuburo ar epidurinė blokada)
• Neprovokuojantys raumenis atpalaiduojantys preparatai
• Azotas (juoko dujos)

Jei turite šeimos istoriją, susijusią su piktybine hipertermija, apsvarstykite genetinį tyrimą prieš bet kokią planuojamą operaciją. Tai padeda jūsų medicinos komandai priimti saugiausius sprendimus dėl jūsų anestezijos priežiūros.

Visada nešiokite medicininį apyrankę arba turėkite kortelę, nurodančią jūsų polinkį į piktybinę hipertermiją. Avarinėse situacijose ši informacija gali būti gyvybiškai svarbi ir padeda medicinos komandoms nedelsiant pasirinkti tinkamus vaistus.

Šeimos planavimo tikslais genetinis konsultavimas gali padėti suprasti šios būklės perdavimo vaikams riziką ir aptarti šeimos narių tyrimo galimybes.

Kaip pasiruošti vizitui pas gydytoją?

Jei nerimaujate dėl piktybinės hipertermijos rizikos, pradėkite rinkdami išsamią informaciją apie savo šeimos medicinos istoriją. Ypač atkreipkite dėmesį į visas problemas, kurias šeimos nariai turėjo su anestezija arba nepaaiškintomis komplikacijomis operacijos metu.

Prieš susitikimą užsirašykite:

• Bet kokią šeimos istoriją, susijusią su anestezijos problemomis arba piktybine hipertermija
• Ankstesnes operacijas, kurias atlikote, ir kaip atsigavote
• Bet kokius raumenų sutrikimus ar silpnumą jūsų šeimoje
• Klausimus apie genetinį tyrimą arba anestezijos saugumą
• Dabartinius vaistus ir alergijas

Jei ruošiatės operacijai, suplanuokite priešoperacinę konsultaciją su savo anesteziologu. Tai suteikia jums laiko aptarti savo rūpesčius ir leidžia jiems suplanuoti saugiausią anestezijos būdą jūsų procedūrai.

Atneškite bet kokius ankstesnius medicininius įrašus, susijusius su anestezijos reakcijomis, genetinių tyrimų rezultatais arba raumenų biopsijos ataskaitomis, jei turite. Ši informacija padeda jūsų sveikatos priežiūros komandai priimti kuo pagrįstesnius sprendimus dėl jūsų priežiūros.

Kas yra svarbiausia, ką reikia žinoti apie piktybinę hipertermiją?

Piktybinė hipertermija yra rimta, bet labai gydoma būklė, kuri pasireiškia žmonėms, turintiems genetinį polinkį į tam tikrus anestezijos vaistus. Nors ji gali būti pavojinga gyvybei, jei nėra greitai atpažįstama, šiuolaikinė medicininė priežiūra padarė ją labai išgydoma tinkamai gydant.

Svarbiausia prisiminti, kad žinios yra geriausia jūsų apsauga. Jei turite šeimos istoriją, susijusią su anestezijos problemomis, pasikalbėkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjais prieš bet kokią operaciją. Jie gali naudoti visiškai saugius alternatyvius vaistus ir būti pasiruošę avariniam gydymui, jei reikia.

Imant tinkamas atsargumo priemones ir didinant medicininį sąmoningumą, žmonės, turintys polinkį į piktybinę hipertermiją, gali saugiai atlikti operacijas ir gyventi visiškai normalų gyvenimą. Svarbiausia, kad jūsų medicinos komanda žinotų apie jūsų riziką, kad jie galėtų imtis tinkamų atsargumo priemonių.

Dažnai užduodami klausimai apie piktybinę hipertermiją

K1: Ar piktybinė hipertermija gali atsirasti be anestezijos?

Piktybinei hipertermijai beveik visada reikalingas poveikis specifiniams provokuojantiems vaistams, vartojami anestezijos metu. Nors buvo pranešta apie itin retus atvejus, kai buvo intensyvus karščio poveikis arba kiti vaistai, didžioji dauguma reakcijų vyksta tik operacijos metu, vartojant lakius anestetikus arba sukcinilcholiną.

K2: Jei mano tėvas turėjo piktybinę hipertermiją, ar aš tikrai ją irgi gausiu?

Ne būtinai. Polinkis į piktybinę hipertermiją yra paveldimas, bet jis nesilaiko paprasto modelio. Jūs turite apie 50% tikimybę paveldėti genetinį polinkį, jei vienas iš tėvų jį turi, bet turint geną negarantuoja, kad turėsite reakciją. Kai kurie žmonės turi geną, bet niekada nepatiria simptomų.

K3: Kaip greitai piktybinė hipertermija išsivysto operacijos metu?

Piktybinė hipertermija gali išsivystyti per kelias minutes nuo poveikio provokuojantiems vaistams, nors kartais reikia ilgiau, kol ji tampa akivaizdi. Reakcija paprastai tampa akivaizdi per pirmąją anestezijos valandą, todėl jūsų medicinos komanda taip atidžiai jus stebi šiuo metu.

K4: Ar galiu atlikti dantų darbą, jei esu jautrus piktybinei hipertermijai?

Taip, galite saugiai atlikti dantų darbą. Vietiniai anestetikai, pavyzdžiui, lidokainas ir novokainas, yra visiškai saugūs žmonėms, turintiems polinkį į piktybinę hipertermiją. Tiesiog įsitikinkite, kad informuojate savo odontologą apie savo būklę, kad jie galėtų vengti bet kokių provokuojančių vaistų, jei reikia gilesnės sedacijos.

K5: Ar man reikės vengti visų būsimų operacijų, jei patyriau piktybinę hipertermiją?

Visai ne. Galite saugiai atlikti būsimas operacijas naudodami neprovokacinės anestezijos vaistus. Jūsų anestezijos komanda naudos alternatyvius vaistus, kurie yra visiškai saugūs jums. Daugelis žmonių, turinčių polinkį į piktybinę hipertermiją, visą gyvenimą sėkmingai atlieka daugybę operacijų, imdamiesi tinkamų atsargumo priemonių.