Miastenija Gravis

Miastenija gravis (mias-te-NEE-ja GRA-vis) sukelia savavališkai valdomų raumenų silpnumą ir greitą nuovargį. Taip nutinka, kai sutrikdoma nervų ir raumenų sąveika.

Miastenijai gravis nėra gydymo. Tačiau gydymas gali padėti sumažinti simptomus. Šie simptomai gali būti rankų ar kojų raumenų silpnumas, dvigubas matymas, vokų nuleidimas ir kalbos, kramtymo, rijimo bei kvėpavimo problemos.

Ši liga gali pažeisti bet kokio amžiaus žmones, tačiau dažniau serga jaunesnės nei 40 metų moterys ir vyresni nei 60 metų vyrai.

Raumenų silpnumas, kurį sukelia miastenija gravis, blogėja naudojant paveiktą raumenį. Kadangi simptomai paprastai pagerėja ilsintis, raumenų silpnumas gali atsirasti ir praeiti. Tačiau simptomai laikui bėgant linkę progresuoti. Paprastai jie pasiekia piką per kelerius metus nuo ligos pradžios. Miastenija gravis gali paveikti bet kurį iš raumenų, kuriuos galite valdyti. Tam tikros raumenų grupės paveikiamos dažniau nei kitos. Daugiau nei pusei žmonių, sergančių miastenija gravis, pirmieji simptomai pasireiškia akyse. Simptomai yra šie: Vieno ar abiejų akių vokų nusileidimas, vadinamas ptoze. Dvigubas matymas, vadinamas diplopija, kuris gali būti horizontalus arba vertikalus ir pagerėja arba išnyksta užmerkus vieną akį. Apie 15% žmonių, sergančių miastenija gravis, pirmieji simptomai apima veido ir gerklės raumenis. Šie simptomai gali: Sunkinti kalbėjimą. Jūsų kalba gali skambėti tyliai arba nosies balsu, priklausomai nuo to, kurie raumenys yra paveikti. Sunkinti rijimo procesą. Galite lengvai užspringti, todėl sunku valgyti, gerti arba gerti tabletes. Kartais skysčiai, kuriuos bandote nuryti, išbėga pro nosį. Paveikti kramtymą. Kramtymui naudojami raumenys gali pavargti per pusę valgio. Tai ypač pasakytina, jei valgėte ką nors sunkaus kramtyti, pavyzdžiui, kepsnį. Keisti veido išraiškas. Pavyzdžiui, jūsų šypsena gali atrodyti kaip knarkimas. Miastenija gravis taip pat gali sukelti silpnumą kakle, rankose ir kojose. Kojų silpnumas gali paveikti jūsų eiseną. Silpni kaklo raumenys apsunkina galvos laikymą. Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei turite problemų: Kvėpuojant. Matant. Ryjant. Kramtant. Einant. Naudojant rankas ar rankas. Laikant galvą.

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei turite problemų:

• Kvėpuojant.
• Matant.
• Ryjant.
• Kramtant.
• Einant.
• Naudojant rankas ar kojas.
• Laikant galvą.

Cheminiai pasiuntiniai, vadinami neurotransmiteriais, tiksliai tinka prie receptorių vietų jūsų raumenų ląstelėse. Sergant miastenija gravis, kai kurios receptorių vietos yra užblokuotos arba sunaikintos, todėl atsiranda raumenų silpnumas.

Jūsų nervai bendrauja su raumenimis išskirdami chemines medžiagas, vadinamas neurotransmiteriais, kurios tinka į vietas raumenų ląstelėse, vadinamas receptorių vietomis, nervų ir raumenų jungtyje.

Sergant miastenija gravis, imuninė sistema gamina antikūnus, kurie blokuoja arba sunaikina daugelį jūsų raumenų receptorių vietų neurotransmiteriui, vadinamam acetilcholinu (as-uh-teel-KOH-leen). Sumažėjus receptorių vietų skaičiui, jūsų raumenys gauna mažiau nervinių signalų. Tai sukelia silpnumą.

Antikūnai taip pat gali blokuoti baltymą, vadinamą raumenų specifine receptorių tirozino kinaze (TIE-roh-seen KIE-nays), kartais vadinamą MuSK. Šis baltymas padeda formuoti nervų ir raumenų jungtį. Antikūnai prieš šį baltymą gali sukelti miasteniją gravis.

Antikūnai prieš kitą baltymą, vadinamą lipoproteino susijusiu baltymu 4 (LRP4), gali vaidinti vaidmenį šioje būklėje. Tyrimai parodė kitus antikūnus, ir tikimasi, kad laikui bėgant antikūnų skaičius didės.

Kai kurie žmonės serga miastenija gravis, kurią nesukelia antikūnai, blokuojantys acetilcholiną, MuSK arba LRP4. Šis miastenijos gravis tipas vadinamas seronegatyviąja miastenija gravis, dar žinoma kaip antikūnų neigiama miastenija gravis. Apskritai, mokslininkai mano, kad šis miastenijos gravis tipas vis dar kyla dėl autoimuniteto problemos, tačiau antikūnai, kurie dalyvauja, tiesiog dar nerandami.

Užkrūčio liauka, jūsų imuninės sistemos dalis, esanti viršutinėje krūtinės dalyje po krūtinkauliu, gali sukelti arba palaikyti antikūnų, kurie sukelia raumenų silpnumą, gamybą.

Užkrūčio liauka yra jūsų imuninės sistemos dalis. Ši liauka yra viršutinėje krūtinės dalyje po krūtinkauliu. Mokslininkai mano, kad užkrūčio liauka gamina arba padeda gaminti antikūnus, kurie blokuoja acetilcholiną.

Užkrūčio liauka yra didelė kūdikiams ir maža sveikiems suaugusiems. Tačiau kai kuriems suaugusiems, sergantiems miastenija gravis, užkrūčio liauka yra didesnė nei įprasta. Kai kurie žmonės, sergantys miastenija gravis, taip pat turi užkrūčio liaukos navikų, vadinamų timomomis. Paprastai timomos nėra vėžinės, dar vadinamos piktybinėmis. Tačiau timomos gali tapti vėžinės.

Retai miastenija gravis sergančios motinos turi vaikų, kurie gimsta su miastenija gravis. Tai vadinama naujagimio miastenija gravis. Jei gydoma nedelsiant, vaikai paprastai pasveiksta per du mėnesius po gimimo.

Kai kurie vaikai gimsta su reta, paveldima miastenijos gravis forma, vadinama įgimta miastenine sindromu.

Veiksniai, kurie gali pabloginti miasteniją gravis:

• Nuovargis.
• Liga ar infekcija.
• Operacija.
• Stresas.
• Kai kurie vaistai – pavyzdžiui, beta blokatoriai, chinidino gliukonatas, chinidino sulfatas, chininas (Qualaquin), fenitoinas (Dilantin), kai kurie anestetikai ir kai kurie antibiotikai.
• Nėštumas.
• Mėnesinės.

Miastenijos gravis komplikacijos yra gydytinos, tačiau kai kurios gali būti pavojingos gyvybei.

Miasteninė krizė yra gyvybei pavojinga būklė. Ji atsiranda, kai kvėpavimą reguliuojantys raumenys tampa per silpni, kad galėtų dirbti. Reikalingas skubus gydymas ir mechaninė kvėpavimo pagalba. Vaistai ir terapija, filtruojantys kraują, padeda žmonėms kvėpuoti savarankiškai.

Kai kurie žmonės, sergantys miastenija gravis, turi auglį užkrūčio liaukoje. Užkrūtis yra liauka po krūtinkauliu, kuri yra imuninės sistemos dalis. Dauguma šių navikų, vadinamų timamomis, nėra vėžiniai.

Žmonėms, sergantiems miastenija gravis, dažniau pasitaiko šios būklės:

• Nepakankamai aktyvi arba per aktyvi skydliaukė. Skydliaukė kakle išskiria hormonus, kurie reguliuoja medžiagų apykaitą. Jei skydliaukė yra nepakankamai aktyvi, gali kilti problemų dėl šalčio, svorio padidėjimo ir kitų problemų. Per aktyvi skydliaukė gali sukelti problemų dėl karščio, svorio netekimo ir kitų problemų.
• Autoimuninės ligos. Žmonėms, sergantiems miastenija gravis, gali būti didesnė tikimybė susirgti autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip reumatoidinis artritas arba vilkligė.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įvertins jūsų simptomus ir ligos istoriją bei atliks fizinį patikrinimą. Jūsų paslaugų teikėjas gali atlikti kelis tyrimus, įskaitant:

Jūsų paslaugų teikėjas gali patikrinti jūsų neurologinę sveikatą atlikdamas šiuos tyrimus:

• Refleksus.
• Raumenų jėgą.
• Raumenų tonusą.
• Lietimo ir regos pojūčius.
• Koordinaciją.
• Pusiausvyrą.

Tyrimai, padedantys patvirtinti miastenijos gravis diagnozę, gali būti šie:

Jei turite nusmukusį voką, jūsų paslaugų teikėjas gali uždėti ant voko maišelį, pripildytą ledo. Po dviejų minučių jūsų paslaugų teikėjas nuima maišelį ir analizuoja nusmukusį voką, ar jis pagerėjo.

Kraujo tyrimas gali parodyti netipinės antikūnus, kurie blokuoja receptorius, kuriuose nervai siunčia signalus raumenims judėti.

Šio nervų laidumo tyrimo metu paslaugų teikėjai prie jūsų odos virš tiriamų raumenų pritvirtina elektrodus. Per elektrodus teka nedideli elektros impulsai. Šie impulsai matuoja, ar nervas gali siųsti signalą raumenims.

Šio tyrimo metu nervas tiriamas kelis kartus, siekiant nustatyti, ar jo gebėjimas siųsti signalus blogėja nuo nuovargio. Šio tyrimo rezultatai padeda nustatyti miastenijos gravis diagnozę.

Šis tyrimas matuoja elektrinį aktyvumą, sklindantį tarp jūsų smegenų ir raumenų. Tam į odą ir į raumenį įkišamas plonas vielinis elektrodu, kad būtų galima ištirti vieną raumenų skaidulą.

Jūsų paslaugų teikėjas gali skirti kompiuterinę tomografiją (KT) arba magnetinio rezonanso tomografiją (MRT), kad patikrintų, ar nėra auglių ar kitų problemų su jūsų užkrūčio liauka.

Šie tyrimai matuoja, ar jūsų būklė veikia jūsų kvėpavimą.