Kas yra plaučių arterijos atrezija? Simptomai, priežastys ir gydymas

Plaučių arterijos atrezija yra rimta širdies yda, esanti nuo gimimo, kai plaučių vožtuvas nesiformuoja tinkamai arba yra visiškai užsikimšęs. Tai reiškia, kad kraujas negali normaliai tekėti iš širdies į plaučius, kad pasisavintų deguonį.

Ši būklė pasireiškia maždaug 1 iš 10 000 naujagimių. Nors tai skamba baugiai, medicinos pažanga leido daugeliui vaikų, sergančių plaučių arterijos atrezija, gyventi visavertį, aktyvų gyvenimą tinkamai gydant ir prižiūrint.

Kas yra plaučių arterijos atrezija?

Plaučių arterijos atrezija atsiranda, kai plaučių vožtuvas, esantis tarp dešiniojo širdies skilvelio ir plaučių arterijos, nesivysto tinkamai. Įsivaizduokite tai kaip duris, kurios neatsiveria tarp dviejų svarbių kambarių jūsų širdyje.

Sveikoje širdyje dešinysis skilvelis pumpuoja kraują per plaučių vožtuvą į plaučius. Kai sergate plaučių arterijos atrezija, šis kelias yra visiškai užblokuotas arba jo visai nėra. Jūsų kūdikio organizmas randa kūrybiškų būdų, kaip kraujas patektų į plaučius per kitus jungtis, tačiau tai nėra skirta ilgalaikiams sprendimams.

Yra du pagrindiniai šios būklės tipai. Tipas priklauso nuo to, ar dešinysis skilvelis išsivystė normaliai, ar liko mažas ir neišsivystęs.

Kokie yra plaučių arterijos atrezijos tipai?

Plaučių arterijos atrezija su nepažeistu skilvelių pertvara reiškia, kad siena tarp apatinių širdies kamerų yra visa, tačiau dešinysis skilvelis paprastai būna mažas ir neišsivystęs. Šiam tipui dažnai reikalingas sudėtingesnis gydymas, nes dešinysis skilvelis gali būti nepakankamai stiprus, kad efektyviai pumpuotų kraują.

Plaučių arterijos atrezija su skilvelių pertvaros defektu apima skylę tarp apatinių širdies kamerų, o dešinysis skilvelis paprastai būna normalaus dydžio. Šiam tipui dažnai būna papildomų kraujagyslių, kurios padeda nešti kraują į plaučius, todėl gydymo planavimas gali skirtis.

Kokie yra plaučių arterijos atrezijos simptomai?

Dauguma kūdikių, sergančių plaučių arterijos atrezija, rodo požymius per pirmąsias kelias gyvenimo dienas ar savaites. Ryškiausias simptomas yra cianozė, tai reiškia, kad jūsų kūdikio oda, lūpos ar nagai gali atrodyti mėlyni arba pilkšvi, nes jų kraujyje nėra pakankamai deguonies.

Galite pastebėti keletą kitų nerimą keliančių požymių, kurie rodo, kad jūsų kūdikiui trūksta deguonies:

• Kvėpavimo sunkumai arba spartus kvėpavimas
• Blogas maitinimasis arba greitas nuovargis maitinimo metu
• Per didelis mieguistumas arba energijos trūkumas
• Blogas svorio prieaugis, nepaisant normalaus apetito
• Dirglumas arba neįprastas neramumas
• Prakaitavimas maitinimo metu arba lengvos veiklos metu

Kai kurie kūdikiai gali turėti subtilesnių simptomų, ypač jei jie turi gerą alternatyvų kraujo tekėjimą į plaučius. Tačiau net ir lengvi simptomai neturėtų būti ignoruojami, nes būklė gali pablogėti, kai natūralūs atsarginiai keliai užsidaro po gimimo.

Kas sukelia plaučių arterijos atreziją?

Plaučių arterijos atrezija išsivysto per pirmąsias aštuonias nėštumo savaites, kai formuojasi jūsų kūdikio širdis. Tiksli priežastis nėra iki galo suprantama, tačiau atrodo, kad tai yra genetinių ir aplinkos veiksnių derinys.

Dauguma atvejų įvyksta atsitiktinai, be jokios šeimos istorijos apie širdies defektus. Jūsų kūdikio širdies struktūros formuojasi sudėtingo proceso metu, o kartais plaučių vožtuvas tiesiog nesivysto taip, kaip turėtų. Tai nesukelia nieko, ką jūs padarėte ar nepadarėte nėštumo metu.

Kai kurie veiksniai gali šiek tiek padidinti riziką, nors jie tiesiogiai nesukelia šios būklės. Tai apima diabetą nėštumo metu, tam tikrų vaistų vartojimą arba įgimtų širdies defektų šeimos istoriją. Tačiau daugelis kūdikių, sergančių plaučių arterijos atrezija, gimsta tėvams, neturintiems nė vieno iš šių rizikos veiksnių.

Kada kreiptis į gydytoją dėl plaučių arterijos atrezijos?

Jei jūsų kūdikis rodo mėlyną spalvą aplink lūpas, nagus ar odą, turėtumėte nedelsdami kreiptis į gydytoją. Šis mėlynas atspalvis reiškia, kad jūsų kūdikiui trūksta deguonies ir jam reikia skubios pagalbos.

Taip pat turėtumėte nedelsdami susisiekti su savo pediatru, jei jūsų kūdikis sunkiai maitinasi, atrodo neįprastai pavargęs, greitai kvėpuoja arba normaliai nepriauga svorio. Šie simptomai gali vystytis palaipsniui, tačiau jie rodo, kad jūsų kūdikio širdis dirba sunkiau, nei turėtų.

Profilaktinių patikrinimų metu jūsų gydytojas klausysis jūsų kūdikio širdies ir gali išgirsti širdies murmėjimą. Nors daugelis širdies murmėjimų yra nekenksmingi, kai kurie gali rodyti rimtas būkles, tokias kaip plaučių arterijos atrezija, kurioms reikia nedelsiant įvertinti pediatrinio kardiologo.

Kokie yra plaučių arterijos atrezijos rizikos veiksniai?

Keletas veiksnių gali padidinti tikimybę turėti kūdikį su plaučių arterijos atrezija, nors turint šiuos rizikos veiksnius nereiškia, kad jūsų kūdikis tikrai turės šią būklę. Dauguma kūdikių, sergančių plaučių arterijos atrezija, gimsta tėvams, neturintiems nė vieno iš šių veiksnių.

Genetiniai veiksniai vaidina vaidmenį kai kuriais atvejais. Jei turite šeimos istoriją apie įgimtus širdies defektus, jūsų rizika gali būti šiek tiek didesnė. Kai kurie genetiniai sindromai, tokie kaip DiGeorge sindromas arba Noonan sindromas, taip pat yra susiję su padidėjusia širdies defektų rizika.

Nėštumo metu motinos sveikatos būklė taip pat gali turėti įtakos rizikai. Diabetas, ypač jei jis nėra gerai kontroliuojamas, gali padidinti širdies defektų tikimybę. Tam tikrų vaistų vartojimas ankstyvo nėštumo metu, ypač kai kurie vaistai nuo traukulių ar spuogų gydymas, taip pat gali paveikti širdies vystymąsi.

Aplinkos veiksniai, tokie kaip rūkymas, alkoholio vartojimas arba poveikis tam tikroms cheminėms medžiagoms nėštumo metu, gali prisidėti prie rizikos. Tačiau daugelis motinų, patyrusių šį poveikį, turi kūdikius su visiškai sveikomis širdimis.

Kokie yra galimi plaučių arterijos atrezijos komplikacijos?

Negydant, plaučių arterijos atrezija gali sukelti rimtų komplikacijų, nes jūsų kūdikio organizmas negauna pakankamai deguonies. Svarbiausias dalykas yra tai, kad jūsų kūdikio deguonies lygis gali pavojingai sumažėti, ypač kai natūralūs atsarginiai ryšiai užsidaro per pirmąsias dienas po gimimo.

Laikui bėgant, negydoma plaučių arterijos atrezija gali sukelti keletą problemų visame jūsų vaiko kūne:

• Širdies nepakankamumas dėl per didelio širdies darbo, pumpuojant kraują
• Vėluojantis augimas ir vystymasis dėl prasto deguonies tiekimo
• Padidėjusi kraujo krešulių ir insulto rizika
• Inkstų problemos dėl sumažėjusio kraujo tekėjimo
• Smegenų pažeidimas dėl deguonies trūkumo
• Dažnos kvėpavimo takų infekcijos

Net ir gydant, kai kurie vaikai gali susidurti su ilgalaikiais sunkumais. Tai gali apimti daugybę operacijų vaikystėje, vaistų vartojimą visą gyvenimą arba fizinio aktyvumo apribojimus. Tačiau tinkamai prižiūrint, daugelis vaikų gali gyventi gana normalų, aktyvų gyvenimą.

Gera žinia ta, kad ankstyva diagnostika ir gydymas gali užkirsti kelią daugumai šių komplikacijų. Šiuolaikinės chirurginės technikos žymiai pagerino vaikų, sergančių plaučių arterijos atrezija, rezultatus.

Kaip diagnozuojama plaučių arterijos atrezija?

Plaučių arterijos atrezija dažnai diagnozuojama per pirmąsias kelias gyvenimo dienas, kai kūdikiai rodo mažą deguonies kiekį. Jūsų pediatras pirmiausia klausysis jūsų kūdikio širdies ir gali išgirsti nenormalius garsus, kurie rodo širdies problemą.

Pagrindinis testas, naudojamas plaučių arterijos atrezijai diagnozuoti, yra echokardiograma, kuri naudoja garso bangas, kad sukurtų judančius jūsų kūdikio širdies vaizdus. Šis testas yra neskausmingas ir rodo gydytojams širdies struktūrą ir tai, kaip kraujas teka per ją. Echokardiograma gali aiškiai parodyti, ar plaučių vožtuvas yra užblokuotas arba jo nėra.

Jūsų gydytojas taip pat gali skirti papildomus tyrimus, kad gautų išsamų jūsų kūdikio širdies vaizdą. Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka gali parodyti širdies ir plaučių dydį ir formą. Elektrokardiograma (EKG) matuoja širdies elektrinį aktyvumą ir gali atskleisti, ar širdis dirba sunkiau nei įprasta.

Kai kuriais atvejais gydytojai gali naudoti širdies kateterizaciją, kai plonas vamzdelis įkišamas į kraujagyslę ir nukreipiamas į širdį. Šis testas suteikia išsamią informaciją apie kraujo tekėjimą ir slėgį širdyje ir kartais gali būti naudojamas gydymui tuo pačiu metu.

Koks yra plaučių arterijos atrezijos gydymas?

Plaučių arterijos atrezijos gydymas beveik visada reikalauja operacijos, tačiau laikas ir tipas priklauso nuo jūsų kūdikio konkrečios būklės ir nuo to, kaip sunkūs yra jo simptomai. Tikslas yra sukurti kelią kraujui pasiekti plaučius ir užtikrinti, kad jūsų vaikas gautų pakankamai deguonies.

Daugeliui kūdikių reikia nedelsiant gydyti, kad jie būtų stabilizuoti. Jūsų gydytojas gali skirti vaistą, vadinamą prostaglandinu E1, kad laikinai išlaikytų tam tikras kraujagysles atviras. Šis vaistas padeda išlaikyti kraujo tekėjimą į plaučius, kol bus atlikta operacija.

Chirurginis metodas priklauso nuo to, kokio tipo plaučių arterijos atrezija serga jūsų kūdikis. Kūdikiams, turintiems normalaus dydžio dešinįjį skilvelį, gydytojai dažnai siekia atlikti visišką remontą, kuris leidžia dešiniajam skilveliui normaliai pumpuoti kraują į plaučius. Tai gali apimti užblokuoto vožtuvo atidarymą ir bet kokių skylių tarp širdies kamerų uždarymą.

Kūdikiams, turintiems mažą dešinįjį skilvelį, gydymas paprastai apima keletą operacijų, vadinamų vieno skilvelio paliavimu. Šios procedūros peradresuoja kraujo tekėjimą taip, kad vienas skilvelis atliktų abiejų darbą, efektyviai apeinant neišsivysčiusį dešinįjį skilvelį.

Kai kurie vaikai gali prireikti papildomų procedūrų augant. Širdies vožtuvai gali prireikti pakeisti, o kraujagyslės gali prireikti remonto ar išplėtimo. Jūsų vaiko kardiologų komanda atidžiai stebės juos ir rekomenduos gydymą, kai to prireiks.

Kaip teikti namų priežiūrą gydymo metu?

Rūpinimasis kūdikiu, sergančiu plaučių arterijos atrezija, namuose reikalauja dėmesio jų ypatingiems poreikiams, tačiau daugelis priežiūros aspektų yra panašūs į bet kurio kito kūdikio. Turėsite stebėti požymius, kad jūsų kūdikiui trūksta deguonies, pvz., padidėjusi mėlyna spalva, sunkus maitinimas arba neįprastas nuovargis.

Maitinimas gali užtrukti ilgiau ir reikalauti daugiau kantrybės. Jūsų kūdikis gali greitai pavargti maitinimo metu, todėl gali tekti siūlyti mažesnius, dažnesnius patiekalus. Jei žindymas tampa sunkus, jūsų sveikatos priežiūros komanda gali padėti rasti geriausią maitinimo būdą jūsų kūdikio poreikiams.

Laikykite savo kūdikio aplinką kuo ramesnę ir be streso. Per didelis verksmas ar susijaudinimas gali apsunkinti jiems gauti pakankamai deguonies. Švelnūs raminimo metodai ir patogios temperatūros palaikymas gali padėti išlaikyti jūsų kūdikį patenkintą.

Vykdykite savo vaistų vartojimo tvarkaraštį tiksliai taip, kaip nurodyta. Daugeliui kūdikių, sergančių plaučių arterijos atrezija, reikia vaistų, kurie padėtų jų širdžiai dirbti efektyviau arba užkirsti kelią kraujo krešuliams. Niekada nepraleiskite dozių ir nenustokite vartoti vaistų nepasitarę su gydytoju.

Reguliarūs tolesni vizitai yra labai svarbūs. Jūsų kūdikis turės dažnus patikrinimus pas savo kardiologą, kad stebėtų jo būklę ir planuotų būsimą gydymą. Šie vizitai padeda anksti pastebėti bet kokius pokyčius ir užtikrinti, kad jūsų kūdikis augtų ir vystytųsi kuo geriau.

Kaip pasiruošti vizitui pas gydytoją?

Prieš susitikimą užsirašykite visus klausimus ar rūpesčius, kuriuos turite. Lengva pamiršti svarbius klausimus, kai jaudinatės dėl savo kūdikio, todėl sąrašas padeda užtikrinti, kad gausite reikiamą informaciją.

Fiksuokite savo kūdikio simptomus, įskaitant tai, kada jie atsiranda ir kaip jie atrodo sunkūs. Atkreipkite dėmesį į bet kokius pokyčius maitinimosi įpročiuose, aktyvumo lygyje ar spalvoje. Ši informacija padeda gydytojui suprasti, kaip jūsų kūdikiui sekasi tarp vizitų.

Atsineškite visų vaistų, kuriuos vartoja jūsų kūdikis, sąrašą, įskaitant dozes ir laiką. Taip pat atsineškite ankstesnių tyrimų rezultatus ar įrašus iš kitų gydytojų. Jei tai pirmas vizitas pas naują specialistą, ypač svarbu turėti išsamią jūsų kūdikio medicininę istoriją.

Apsvarstykite galimybę atsinešti su savimi pagalbos asmenį į susitikimą. Turint kitą suaugusįjį, tai gali padėti prisiminti svarbią informaciją ir suteikti emocinę paramą tuo, kas gali būti įtemptas laikas.

Paruoškite praktinius klausimus apie savo kūdikio kasdienę priežiūrą, tokius kaip maitinimo gairės, fizinio aktyvumo apribojimai ir įspėjamieji požymiai, kurių reikia stebėti. Supratimas šių detalių padeda jaustis labiau pasitikintiems rūpinantis savo kūdikiu namuose.

Kas yra pagrindinis plaučių arterijos atrezijos išnešimas?

Plaučių arterijos atrezija yra rimta širdies būklė, reikalaujanti nedelsiant medicininės pagalbos ir gydymo, tačiau naudojant šiuolaikinę širdies priežiūrą, daugelis vaikų gali gyventi visavertį, aktyvų gyvenimą. Ankstyva diagnostika ir gydymas yra labai svarbūs geriausiems rezultatams.

Nors kelionė gali apimti kelias operacijas ir nuolatinę medicininę priežiūrą, daugelis vaikų, sergančių plaučių arterijos atrezija, užauga ir dalyvauja įprastoje vaikystės veikloje, lanko mokyklą ir siekia savo svajonių. Jūsų sveikatos priežiūros komanda dirbs su jumis, kad sukurtų geriausią įmanomą ateitį jūsų vaikui.

Atminkite, kad jūs nesate vieni šioje kelionėje. Pediatrinės širdies komandos apima specialistus, kurie supranta tiek medicininius, tiek emocinius vaikų, sergančių širdies ligomis, priežiūros aspektus. Paramos grupės ir kitos šeimos, kurios yra praėjusios šį kelią, taip pat gali suteikti vertingų patarimų ir drąsos.

Dažnai užduodami klausimai apie plaučių arterijos atreziją

Ar plaučių arterijos atreziją galima aptikti prieš gimdymą?

Taip, plaučių arterijos atreziją kartais galima aptikti atliekant įprastus priešgimdyminius ultragarso tyrimus, paprastai antrąjį nėštumo trimestrą, maždaug 18–22 nėštumo savaitę. Tačiau ne visi atvejai aptinkami prieš gimdymą, o kai kurie kūdikiai diagnozuojami tik po to, kai pasireiškia simptomai po gimdymo. Jei aptikta prieš gimdymą, jūsų gydytojas jus nukreips pas pediatrinį kardiologą ir padės suplanuoti gimdymą ligoninėje, kurioje yra įranga, skirta patenkinti jūsų kūdikio neatidėliotinus poreikius.

Ar mano vaikas galės normaliai žaisti sportą ir mankštintis?

Daugelis vaikų, sergančių plaučių arterijos atrezija, gali dalyvauti fizinėje veikloje, tačiau veiklos lygis priklauso nuo jų specifinės širdies funkcijos ir chirurginių rezultatų. Jūsų vaiko kardiologas reguliariai įvertins jo širdies funkciją ir pateiks konkrečias gaires dėl fizinio aktyvumo ir sporto. Kai kurie vaikai gali neturėti jokių apribojimų, o kiti gali turėti vengti labai intensyvios veiklos. Svarbiausia yra bendradarbiauti su savo medicinos komanda, kad rastų tinkamą aktyvumo balansą jūsų vaiko individualiai situacijai.

Kiek operacijų reikės mano vaikui?

Operacijų skaičius labai skiriasi priklausomai nuo plaučių arterijos atrezijos tipo ir nuo to, kaip gerai jūsų vaikas reaguoja į gydymą. Kai kuriems vaikams, turintiems palankią anatomiją, gali prireikti tik vienos ar dviejų procedūrų, o kitiems gali prireikti daugybės operacijų vaikystėje ir suaugus. Jūsų chirurginė komanda aptars tikėtiną gydymo planą jūsų vaiko konkrečiai situacijai, nors planai gali keistis, kai jūsų vaikas auga ir jo poreikiai keičiasi.

Kokia yra ilgalaikė vaikų, sergančių plaučių arterijos atrezija, perspektyva?

Ilgalaikė perspektyva dramatiškai pagerėjo per pastaruosius keletą dešimtmečių dėl chirurginių metodų ir medicininės priežiūros pažangos. Daugelis vaikų, sergančių plaučių arterijos atrezija, užauga ir gyvena gana normalų gyvenimą, lanko mokyklą, dirba ir netgi sukuria savo šeimas. Tačiau daugumai reikės visą gyvenimą trunkančio širdies stebėjimo ir gali prireikti papildomų procedūrų suaugusiems. Jūsų vaiko specifinė prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant plaučių arterijos atrezijos tipą, operacijų sėkmę ir bendrą sveikatą.

Ar ši būklė gali paveikti būsimus nėštumus?

Jei turite vieną vaiką, sergantį plaučių arterijos atrezija, jūsų rizika turėti kitą vaiką su įgimtu širdies defektu yra šiek tiek didesnė nei vidutinė, tačiau vis dar gana maža. Daugelis šeimų, turinčių vieną vaiką, sergantį plaučių arterijos atrezija, toliau turi kitų vaikų su sveikomis širdimis. Jūsų gydytojas gali rekomenduoti genetinį konsultavimą, kuris padės suprasti jūsų individualius rizikos veiksnius ir aptarti tokias galimybes kaip patobulintas priešgimdyminis patikrinimas būsimuose nėštumuose.