Kas yra plaučių atrezija su skilvelių pertvaros defektu? Simptomai, priežastys ir gydymas

Plaučių atrezija su skilvelių pertvaros defektu yra rimta širdies liga, kuria kūdikiai gimsta, kai plaučių vožtuvas nesiformuoja tinkamai ir yra skylė tarp pagrindinių širdies siurbimo kamerų. Tai reiškia, kad deguonies neturtingas kraujas negali normaliai tekėti iš širdies į plaučius, kad pasisavintų deguonį.

Įsivaizduokite, kad jūsų širdis turi keturis kambarius su durimis tarp jų. Šios ligos atveju vienos iš tų durų (plaučių vožtuvo) visiškai užblokuotos, o sienoje tarp dviejų kambarių yra anga, kurios neturėtų būti. Tai sukuria sudėtingą situaciją, kai jūsų kūdikio širdis turi dirbti daug sunkiau, kad aprūpintų kūną deguonimi.

Kas yra plaučių atrezija su skilvelių pertvaros defektu?

Plaučių atrezija su skilvelių pertvaros defektu (PA-VSD) atsiranda, kai dvi širdies problemos atsiranda kartu nuo gimimo. Plaučių vožtuvas, kuris turėtų atsiverti ir leisti kraujui tekėti iš širdies į plaučius, yra visiškai užblokuotas arba jo nėra.

Tuo pačiu metu sienoje (pertvaroje), skiriančioje dvi apatines širdies kameras (skilvelius), yra skylė. Šis derinys labai apsunkina kraujo patekimą į plaučius, kad pasisavintų deguonį.

Jūsų kūdikio organizmas bando kompensuoti išvystydamas alternatyvius kraujagysles, vadinamas šalutinėmis kraujo apytakos sistemomis. Šie papildomi keliai padeda daliai kraujo pasiekti plaučius, tačiau jie nėra tokie efektyvūs kaip įprastas kelias.

Ši liga pasireiškia maždaug 1 iš 10 000 gimusių kūdikių. Nors tai skamba bauginančiai, pažanga vaikų širdies chirurgijoje padarė gydymą daug sėkmingesniu nei praeityje.

Kokie yra plaučių atrezijos su skilvelių pertvaros defektu simptomai?

PA-VSD simptomai paprastai pasireiškia per pirmąsias kelias jūsų kūdikio gyvenimo dienas ar savaites. Galite pastebėti, kad jūsų kūdikio oda, lūpos ar nagai mėlynuoja, ypač verkdamas ar maitinantis.

Štai pagrindiniai požymiai, į kuriuos reikia atkreipti dėmesį:

• Mėlyna odos, lūpų ar nagų spalva (cianozė)
• Kvėpavimo sunkumai arba spartus kvėpavimas
• Blogas maitinimasis arba greitas nuovargis maitinimo metu
• Nepakankamas svorio prieaugis
• Padidėjęs dirglumas ar neramumas
• Pirštų ir kojų sustorėjimas (pirštų galiukai tampa apvalūs ir padidėję)
• Sąmonės netekimo priepuoliai arba epizodai, kai jūsų kūdikis tampa vangus

Kai kurie kūdikiai taip pat gali išsivystyti rimtų komplikacijų, tokių kaip širdies nepakankamumas, kai širdis sunkiai pumpuoja kraują. Retais atvejais vaikai gali patirti smegenų abscesus ar insultus dėl kraujo krešulių.

Simptomai gali labai skirtis priklausomai nuo to, kiek kraujo gali pasiekti plaučius per tuos alternatyvius kelius, apie kuriuos minėjome anksčiau.

Kokie yra plaučių atrezijos su skilvelių pertvaros defektu tipai?

Gydytojai paprastai klasifikuoja PA-VSD pagal tai, kaip kraujas pasiekia plaučius ir pagal konkrečią kiekvieno vaiko širdies anatomiją. Pagrindinis skirtumas yra tas, ar jūsų vaikas turi pakankamą kraujotaką į plaučius, ar ne.

1 tipas apima vaikus, turinčius geras šalutines kraujagysles, kurios natūraliai išsivystė plaučiams aprūpinti. Šie alternatyvūs keliai gali užtikrinti tinkamą kraujotaką, nors ir ne tiek, kiek pristatytų normali širdis.

2 tipas apima vaikus, turinčius prastą arba nepakankamą šoninę kraujotaką. Šiems kūdikiams dažnai reikia skubios intervencijos, nes jų plaučiai negauna pakankamai kraujo.

Taip pat yra klasifikacija, pagrįsta tuo, ar pagrindinės plaučių arterijos (didelės kraujagyslės, nešančios kraują į kiekvieną plaučių) yra gerai išsivysčiusios, ar mažos. Vaikai, turintys didesnes, gerai suformuotas plaučių arterijas, paprastai turi geresnių rezultatų.

Jūsų vaiko kardiologas nustatys, kokio tipo jūsų kūdikis turi, atlikdamas išsamius vaizdo tyrimus, kurie padeda parengti gydymo planą.

Kas sukelia plaučių atreziją su skilvelių pertvaros defektu?

PA-VSD išsivysto per pirmąsias 8 nėštumo savaites, kai formuojasi jūsų kūdikio širdis. Tiksli priežastis nėra iki galo suprantama, tačiau atrodo, kad tai yra genetinių ir aplinkos veiksnių derinys.

Dauguma atvejų įvyksta atsitiktinai be jokios aiškios priežasties. Jūsų kūdikio širdies struktūros tiesiog nesivysto normaliai per tas kritines ankstyvas savaites, kai formuojasi organai.

Štai kai kurie veiksniai, kurie gali padidinti riziką:

• Genetiniai sindromai, tokie kaip DiGeorge sindromas arba CHARGE sindromas
• Šeimos istorija apie įgimtus širdies defektus
• Motinos diabetas nėštumo metu
• Kai kurie vaistai, vartojami ankstyvo nėštumo metu
• Motinos infekcijos, tokios kaip raudonukė nėštumo metu
• Motinos alkoholio vartojimas nėštumo metu
• Vyresnis motinos amžius (vyresnis nei 35)

Retais atvejais PA-VSD gali būti didesnio genetinio sindromo, kuris veikia daugelį kūno sistemų, dalis. Tačiau dauguma vaikų, turinčių šią ligą, turi ją kaip izoliuotą širdies defektą.

Svarbu žinoti, kad niekas, ką jūs padarėte ar nepadarėte nėštumo metu, nesukėlė šios ligos. Širdies defektai, tokie kaip PA-VSD, atsiranda labai ankstyvoje nėštumo stadijoje, dažnai dar prieš jums sužinojus, kad laukiatės.

Kada kreiptis į gydytoją dėl plaučių atrezijos su skilvelių pertvaros defektu?

PA-VSD dažniausiai diagnozuojamas nėštumo metu atliekant įprastus ultragarso tyrimus arba netrukus po gimimo, kai pasireiškia simptomai. Tačiau turėtumėte nedelsdami kreiptis į gydytoją, jei pastebite kokių nors nerimą keliančių požymių savo kūdikiui.

Nedelsdami paskambinkite savo pediatrui, jei jūsų kūdikio lūpos, nagai ar oda pamėlynuoja. Tai ypač skubu, jei mėlyna spalva nepagerėja, kai jūsų kūdikis ramus ir ilsisi.

Kiti skubūs požymiai yra sunkūs kvėpavimo sunkumai, atsisakymas valgyti arba neįprastas neramumas ir nepaguodžiamumas. Jei jūsų kūdikis patiria sąmonės netekimo priepuolius arba tampa vangus ir nereaguoja, tai reikalauja skubios medicininės pagalbos.

Nuolatinei priežiūrai bendradarbiausite su vaikų kardiologu, kuris specializuojasi vaikų širdies ligomis. Reguliari apžiūra yra būtina, kad būtų galima stebėti jūsų vaiko būklę ir planuoti bet kokį būtiną gydymą.

Nedvejokite susisiekti su savo medicinos komanda, jei turite klausimų apie savo vaiko maitinimą, augimą ar aktyvumą. Ankstyva intervencija gali labai pagerinti rezultatus.

Kokie yra plaučių atrezijos su skilvelių pertvaros defektu rizikos veiksniai?

Keletas veiksnių gali padidinti tikimybę, kad gims vaikas su PA-VSD, nors dauguma kūdikių, turinčių šią ligą, gimsta tėvams, neturintiems žinomų rizikos veiksnių. Supratimas apie šiuos veiksnius gali padėti planuojant šeimą ir prižiūrint nėštumą.

Štai pagrindiniai rizikos veiksniai, kuriuos nustatė gydytojai:

• Turėti kitą vaiką su įgimtu širdies defektu
• Tėvas arba brolis (-sesuo) su įgimtu širdies defektu
• Tam tikros genetinės būklės šeimoje
• Motinos diabetas (1 arba 2 tipo)
• Motinos amžius vyresnis nei 35 metai
• Tam tikrų vaistų vartojimas ankstyvo nėštumo metu
• Motinos infekcijos nėštumo metu
• Rūkymas arba alkoholio vartojimas nėštumo metu

Retais atvejais PA-VSD atsiranda kaip genetinių sindromų, tokių kaip DiGeorge sindromas, kuris veikia daugelį kūno sistemų, dalis. Kai kurios šeimos gali turėti šiek tiek didesnę riziką dėl genetinių veiksnių, tačiau tai nėra dažna.

Jei turite rizikos veiksnių, jūsų gydytojas gali rekomenduoti papildomą stebėjimą nėštumo metu, įskaitant specializuotus širdies ultragarso tyrimus (vaisiaus echokardiogramas), kad būtų galima patikrinti jūsų kūdikio širdies vystymąsi.

Kokie yra galimi plaučių atrezijos su skilvelių pertvaros defektu komplikacijos?

Be gydymo, PA-VSD gali sukelti rimtų komplikacijų, kurios veikia jūsų vaiko augimą, vystymąsi ir gyvenimo kokybę. Gera žinia ta, kad šiuolaikinė medicininė priežiūra gali veiksmingai užkirsti kelią daugeliui šių komplikacijų arba jas valdyti.

Dažniausios komplikacijos yra:

• Augimo sulėtėjimas ir klestėjimo sutrikimas
• Padidėjusi plaučių infekcijų rizika
• Širdies ritmo sutrikimai (aritmijos)
• Širdies nepakankamumas
• Insultas dėl kraujo krešulių
• Smegenų abscesas dėl infekcijų
• Inkstų problemos dėl prastos kraujotakos
• Vystymosi vėlavimas

Kai kurie vaikai gali išsivystyti retas, bet rimtas komplikacijas, tokias kaip endokarditas, širdies vidinio pamušalo infekcija. Kiti gali patirti kraujavimo problemų dėl nenormalios kraujo krešėjimo.

Ilgalaikės komplikacijos gali būti padidėjęs kraujospūdis plaučiuose (plaučių hipertenzija) ir progresuojantis širdies nepakankamumas, jei būklė nėra tinkamai valdoma. Tačiau taikant tinkamą gydymą ir stebėjimą, daugelio šių komplikacijų galima išvengti arba jas sėkmingai gydyti.

Jūsų vaiko medicinos komanda stebės šias komplikacijas reguliariai tikrindama ir atlikdama tyrimus, leidžiančius laiku intervenciją, kai reikia.

Kaip diagnozuojama plaučių atrezija su skilvelių pertvaros defektu?

PA-VSD dažnai nustatomas nėštumo metu atliekant įprastus ultragarso tyrimus, paprastai maždaug 18–22 savaitę. Jei įtariamas, jūsų gydytojas paskirs specializuotą ultragarso tyrimą, vadinamą vaisiaus echokardiograma, kad gautų išsamius jūsų kūdikio širdies vaizdus.

Po gimimo diagnozei nustatyti atliekami keli tyrimai, siekiant suprasti jūsų kūdikio konkrečią širdies anatomiją. Jūsų kūdikio odos spalva, kvėpavimo modeliai ir maitinimo sunkumai dažnai yra pirmieji požymiai, kad reikia dėmesio.

Diagnostinis procesas paprastai apima:

1. Fizinį apžiūrą ir širdies klausymąsi
2. Krūtinės ląstos rentgenogramą, kad būtų galima pamatyti širdies dydį ir plaučių kraujotaką
3. Echokardiogramą (širdies ultragarsą) išsamiai ištirti širdies struktūrą
4. Elektrokardiogramą (EKG) širdies ritmui tikrinti
5. Pulso oksimetriją deguonies lygiui matuoti
6. Širdies kateterizaciją tiksliems matavimams
7. MRT arba KT nuskaitymą išsamiems vaizdams gauti

Širdies kateterizacija yra ypač svarbi, nes ji leidžia gydytojams tiksliai pamatyti, kaip kraujas teka per jūsų kūdikio širdį, ir išmatuoti slėgį skirtingose ​​kamerose. Ši informacija yra labai svarbi planuojant gydymą.

Jūsų kūdikio kardiologas taip pat patikrins, ar nėra susijusių genetinių būklių ar kitų širdies defektų. Šis išsamus įvertinimas padeda sukurti efektyviausią gydymo planą jūsų vaiko konkrečiai situacijai.

Koks yra plaučių atrezijos su skilvelių pertvaros defektu gydymas?

PA-VSD gydymas beveik visada apima operaciją, tačiau laikas ir metodas priklauso nuo jūsų vaiko konkrečios būklės ir simptomų. Tikslas yra padėti daugiau kraujo pasiekti plaučius ir sumažinti jūsų kūdikio širdies krūvį.

Daugumai kūdikių pirmąją operaciją reikia atlikti per pirmuosius kelis gyvenimo mėnesius. Ši pradinė procedūra, dažnai vadinama Blalock-Taussig šuntu, sukuria naują kelią kraujui pasiekti plaučius naudojant mažą vamzdelį.

Visas gydymo planas paprastai apima kelias operacijas per kelerius metus:

1. Pradinė šunto operacija (paprastai per pirmuosius gyvenimo mėnesius)
2. Tarpinė operacija plaučių kraujotakai pagerinti (maždaug 4–6 mėnesiai)
3. Visiškas taisymo chirurgija (paprastai nuo 6 mėnesių iki 2 metų)
4. Galimos papildomos operacijos, kai jūsų vaikas auga

Tarp operacijų jūsų vaikui reikės vaistų, kurie padėtų širdžiai dirbti efektyviau ir užkirsti kelią komplikacijoms. Tai gali būti diuretikai skysčių kaupimuisi mažinti ir vaistai, stiprinantys širdies susitraukimus.

Kai kuriems vaikams gali prireikti papildomų procedūrų, tokių kaip baliono angioplastika siauroms kraujagyslėms atverti arba prietaiso įdėjimas nepageidaujamiems ryšiams tarp kraujagyslių uždaryti.

Chirurgų komanda glaudžiai bendradarbiaus su jumis, kad kiekviena procedūra būtų optimaliai suplanuota, atsižvelgiant į jūsų vaiko augimą, simptomus ir bendrą sveikatą. Šiuolaikinė vaikų širdies chirurgija turi puikius PA-VSD taisymo sėkmės rodiklius.

Kaip teikti namų priežiūrą sergant plaučių atrezija su skilvelių pertvaros defektu?

Rūpinimasis vaiku, sergančiu PA-VSD, namuose reikalauja ypatingo dėmesio, tačiau dauguma šeimų gerai prisitaiko gavus tinkamą vadovavimą. Jūsų pagrindinis dėmesys bus skirtas jūsų vaiko simptomų stebėjimui ir užtikrinimui, kad jis gautų tinkamą mitybą ir poilsį.

Maitinimas gali būti sudėtingas, nes kūdikiai, sergantys PA-VSD, dažnai greitai pavargsta. Siūlykite mažesnius, dažnesnius maitinimus ir apsvarstykite galimybę naudoti kaloringesnes formules, jei jūsų gydytojas tai rekomenduos, kad padėtų priaugti svorio.

Štai pagrindiniai namų priežiūros aspektai:

• Stebėkite odos spalvą, ypač aplink lūpas ir nagus
• Stebėkite kvėpavimo modelių pokyčius
• Stebėkite svorio prieaugį ir maitinimosi modelius
• Duokite vaistus tiksliai taip, kaip nurodyta
• Užkirsti kelią infekcijoms taikant gerą higieną
• Ribokite kontaktą su sergančiais žmonėmis, kai įmanoma
• Laikykitės reguliaraus miego režimo
• Laikykitės veiklos apribojimų, kaip patarta

Dienoraštyje kasdien fiksuokite savo vaiko simptomus, maitinimo kiekius ir visus nerimą keliančius pokyčius. Ši informacija padeda jūsų medicinos komandai priimti pagrįstus sprendimus dėl gydymo laiko ir koregavimų.

Namuose sukurkite ramią, palaikančią aplinką. Vaikai, turintys širdies ligas, dažnai geriau jaučiasi laikydamiesi nuoseklaus režimo ir patiriant minimalų stresą. Nedvejokite paprašyti šeimos ir draugų pagalbos atliekant kasdienes užduotis, kad galėtumėte sutelkti dėmesį į savo vaiko priežiūrą.

Kaip pasiruošti vizitui pas gydytoją?

Pasiruošimas kardiologijos vizitams padeda užtikrinti, kad iš kiekvieno vizito gautumėte kuo daugiau ir nepamirštumėte svarbių klausimų ar rūpesčių. Tarp vizitų sudarykite besitęsiantį savo vaiko būklės stebėjimų sąrašą.

Atsineškite savo vaiko visą medicininę dokumentaciją, įskaitant visus naujausius tyrimus ar procedūras, atliktas kitų gydytojų. Jei vedėte simptomų dienoraštį, atsineškite jį, nes jis pateikia vertingos informacijos apie modelius ir pokyčius.

Štai ką reikia paruošti prieš kiekvieną susitikimą:

• Dabartinių vaistų ir dozių sąrašas
• Klausimai apie jūsų vaiko būklę ir gydymą
• Rūpesčiai dėl simptomų ar elgesio pokyčių
• Informacija apie maitinimą, augimą ir vystymąsi
• Draudimo kortelės ir reikalingi dokumentai
• Avarinės pagalbos kontaktinė informacija
• Patogūs daiktai jūsų vaikui

Iš anksto užsirašykite pagrindinius klausimus, pvz., paklauskite apie veiklos apribojimus, kada gali prireikti kitos operacijos arba kokie simptomai reikalauja nedelsiant kreiptis į gydytoją. Nesijaudinkite, kad užduodate per daug klausimų – jūsų medicinos komanda nori, kad būtumėte gerai informuoti.

Apsvarstykite galimybę pasiimti šeimos narį ar draugą palaikymui, ypač per susitikimus, kuriuose bus aptariami svarbūs sprendimai. Turint kitą asmenį, gali padėti prisiminti svarbią informaciją ir suteikti emocinę paramą.

Kas yra pagrindinė išvada apie plaučių atreziją su skilvelių pertvaros defektu?

PA-VSD yra rimta, bet gydoma širdies liga, reikalaujanti specializuotos medicininės priežiūros ir kelių operacijų laikui bėgant. Nors diagnozė gali atrodyti bauginanti, pažanga vaikų širdies chirurgijoje smarkiai pagerino vaikų, sergančių šia liga, rezultatus.

Daugelis vaikų, sergančių PA-VSD, gali gyventi visavertį, aktyvų gyvenimą tinkamai gydant ir stebint. Svarbiausia yra glaudžiai bendradarbiauti su savo vaikų kardiologijos komanda ir laikytis jų rekomendacijų dėl operacijos laiko ir nuolatinės priežiūros.

Jūsų vaiko kelias bus unikalus, o gydymo planai pritaikyti kiekvienai individualiai situacijai. Kai kuriems vaikams gali prireikti daugiau procedūrų nei kitiems, tačiau tikslas visada yra padėti jūsų vaikui pasiekti kuo geresnę gyvenimo kokybę.

Atminkite, kad šiame kelyje nesate vieni. Jūsų medicinos komanda, šeima ir paramos grupės gali suteikti neįkainojamą pagalbą ir paguodą. Daugeliui šeimų naudinga bendrauti su kitais, kurie jau yra praėję šį kelią.

Dažnai užduodami klausimai apie plaučių atreziją su skilvelių pertvaros defektu

Ar mano vaikas, sergantis PA-VSD, gali gyventi normalų gyvenimą?

Daugelis vaikų, sergančių PA-VSD, po sėkmingo gydymo gali gyventi visavertį, aktyvų gyvenimą. Nors jiems reikės nuolatinio širdies stebėjimo ir gali būti taikomi tam tikri veiklos apribojimai, dauguma gali dalyvauti mokykloje, sporte ir kitoje vaikų veikloje. Svarbiausia yra bendradarbiauti su savo medicinos komanda, kad būklė būtų tinkamai valdoma ir stebimi bet kokie pokyčiai laikui bėgant.

Kiek operacijų reikės mano vaikui?

Daugumai vaikų, sergančių PA-VSD, per pirmuosius kelis gyvenimo metus reikia 2–3 didelių operacijų, o augant gali prireikti papildomų procedūrų. Tikslus skaičius priklauso nuo jūsų vaiko specifinės anatomijos ir nuo to, kaip gerai jis reaguoja į gydymą. Jūsų chirurgas aptars planuojamą chirurginį metodą ir padės suprasti, ko tikėtis kiekviename etape.

Koks yra ilgalaikis PA-VSD poveikis?

Sėkmingai gydant, daugelis vaikų, sergančių PA-VSD, gali tikėtis gerų ilgalaikių rezultatų. Tačiau jiems reikės nuolatinio kardiologijos stebėjimo, kad būtų galima stebėti širdies funkciją ir stebėti galimas komplikacijas. Kai kurie gali patirti fizinio aktyvumo apribojimus arba vėliau gyvenime gali prireikti papildomų procedūrų, tačiau daugelis gyvena gana normalų gyvenimą, tinkamai prižiūrimi.

Ar galima išvengti PA-VSD?

Šiuo metu nėra būdo išvengti PA-VSD, nes jis išsivysto ankstyvoje nėštumo stadijoje dėl veiksnių, kurie dažniausiai yra nepriklausomi nuo bet kieno kontrolės. Tačiau tinkama priešgimdyminė priežiūra, diabeto valdymas, jei jis yra, alkoholio ir rūkymo vengimas nėštumo metu ir skiriamų folio rūgšties papildų vartojimas gali padėti užtikrinti bendrą sveiką vaisiaus vystymąsi.

Kaip PA-VSD paveiks mano vaiko augimą ir vystymąsi?

Prieš operaciją vaikai, sergantys PA-VSD, dažnai lėčiau priauga svorio ir gali pasiekti vystymosi etapus vėliau nei įprasta. Po sėkmingo gydymo dauguma vaikų žymiai atsistato tiek augimo, tiek vystymosi srityse. Jūsų medicinos komanda atidžiai stebės šias sritis ir, jei reikia, teiks pagalbos paslaugas, kad jūsų vaikas galėtų pasiekti savo visą potencialą.