Health Library Logo

Health Library

Plaučių Fibrozė

Apžvalga

Plaučių fibrozė yra randinis ir sustorėjęs audinys aplink ir tarp plaučių oro pūslelių, vadinamų alveolėmis, kaip parodyta dešinėje. Sveiki plaučiai su sveikomis alveolėmis parodyti kairėje.

Plaučių fibrozė yra plaučių liga, kuri atsiranda, kai plaučių audinys pažeidžiamas ir randėja. Šis sustorėjęs, standus audinys apsunkina tinkamą plaučių darbą. Plaučių fibrozė laikui bėgant blogėja. Kai kurie žmonės gali ilgą laiką išlikti stabilios būklės, tačiau kitiems būklė blogėja greičiau. Blogėjant būklei, žmonės vis labiau dussta.

Randėjimas, atsirandantis dėl plaučių fibrozės, gali būti sukeliamas daugelio dalykų. Dažnai gydytojai ir kiti sveikatos priežiūros specialistai negali nustatyti problemos priežasties. Kai priežasties nustatyti nepavyksta, būklė vadinama idiopatine plaučių fibroze.

Idiopatinė plaučių fibrozė dažniausiai pasireiškia vidutinio amžiaus ir vyresniems suaugusiems. Kartais plaučių fibrozė diagnozuojama vaikams ir kūdikiams, tačiau tai nėra dažna.

Plaučių fibrozės sukeliamo plaučių pažeidimo atkurti neįmanoma. Vaistai ir terapija kartais gali padėti sulėtinti fibrozės progresavimą, palengvinti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę. Kai kuriems žmonėms plaučių transplantacija gali būti tinkamas pasirinkimas.

Simptomai

Pulmoninės fibrozės simptomai gali būti šie: Dusulys. Sausas kosulys. Ypatingas nuovargis. Nepageidaujamas svorio kritimas. Raumenų ir sąnarių skausmai. Pirštų ar kojų galiukų sustorėjimas ir apvalėjimas, vadinamas būgniniais pirštais. Kaip greitai pulmoninė fibrozė blogėja laikui bėgant ir kaip sunkūs yra simptomai, gali labai skirtis priklausomai nuo žmogaus. Kai kurie žmonės suserga labai greitai ir sunkia liga. Kiti turi vidutinio sunkumo simptomus, kurie blogėja lėčiau, per mėnesius ar metus. Žmonėms, sergantiems pulmonine fibroze, ypač idiopatine pulmonine fibroze, dusulys gali staiga pablogėti per kelias savaites ar dienas. Tai vadinama ūminiu paūmėjimu. Tai gali būti pavojinga gyvybei. Ūminio paūmėjimo priežastis gali būti kita būklė arba liga, pavyzdžiui, plaučių infekcija. Tačiau dažniausiai priežastis nežinoma. Jei jaučiate plaučių fibrozės simptomus, kuo greičiau kreipkitės į savo gydytoją ar kitą sveikatos priežiūros specialistą. Jei jūsų simptomai pablogėja, ypač jei jie pablogėja greitai, nedelsdami kreipkitės į savo sveikatos priežiūros komandą.

Kada kreiptis į gydytoją

Jei jaučiate plaučių fibrozės simptomus, kuo greičiau susisiekite su savo gydytoju ar kitu sveikatos priežiūros specialistu. Jei jūsų simptomai pablogėja, ypač jei jie pablogėja greitai, nedelsdami susisiekite su savo sveikatos priežiūros komanda. Registruokitės nemokamai ir gaukite plaučių transplantacijos bei plaučių fibrozės turinį, taip pat ekspertų patarimus plaučių sveikatos klausimais. Pasirinkite vietą

Priežastys

Plaučių fibrozė – tai randėjimas ir audinio, esančio aplink ir tarp plaučių alveolių vadinamų oro pūslelių, sustorėjimas. Dėl šių pokyčių deguoniui sunkiau patekti į kraują.

Plaučių pažeidimai, dėl kurių atsiranda plaučių fibrozė, gali būti sukelti daugelio skirtingų dalykų. Pavyzdžiui, ilgalaikis kontaktas su tam tikrais toksinais, radioterapija, kai kurie vaistai ir tam tikros medicininės būklės. Kai kuriais atvejais plaučių fibrozės priežastis nežinoma.

Jūsų darbo pobūdis ir vieta, kur dirbate ar gyvenate, gali būti plaučių fibrozės priežastis arba jos dalis. Nuolatinis arba kartotinis kontaktas su toksinais arba teršalais – medžiagomis, kurios kenkia vandens, oro ar žemės kokybei – gali pažeisti plaučius, ypač jei nedėvite apsauginių priemonių. Pavyzdžiai:

  • Silikatų dulkės.
  • Asbesto skaidulos.
  • Kietųjų metalų dulkės.
  • Medžio, anglies ir grūdų dulkės.
  • Pelėsis.
  • Paukščių ir gyvūnų išmatos.

Kai kurie žmonės, kuriems atliekama krūtinės radioterapija, pavyzdžiui, dėl plaučių ar krūties vėžio, po gydymo praėjus mėnesiams ar kartais metams, rodo plaučių pažeidimo požymių. Pažeidimo sunkumas gali priklausyti nuo:

  • Kiek plaučių buvo paveikta spinduliuotės.
  • Bendro spinduliuotės kiekio.
  • Ar taip pat buvo taikoma chemoterapija.
  • Ar yra pagrindinė plaučių liga.

Daugelis vaistų gali pažeisti plaučius. Keletas pavyzdžių:

  • Chemoterapija. Vaistai, skirti naikinti vėžio ląsteles, pavyzdžiui, metotreksatas (Trexall, Otrexup ir kiti), bleomicinas ir ciklofosfamidas (Cytoxan), gali pažeisti plaučių audinį.
  • Vaistai nuo širdies ligų. Kai kurie vaistai, vartojami gydant nereguliarų širdies plakimą, pavyzdžiui, amiodaronas (Nexterone, Pacerone), gali pakenkti plaučių audiniui.
  • Kai kurie antibiotikai. Antibiotikai, tokie kaip nitrofurantoinas (Macrobid, Macrodantin) arba etambutolis (Myambutol), gali sukelti plaučių pažeidimą.
  • Priešuždegiminiai vaistai. Tam tikri priešuždegiminiai vaistai, tokie kaip rituksimabas (Rituxan) arba sulfasalazinas (Azulfidine), gali sukelti plaučių pažeidimą.

Plaučių pažeidimas taip pat gali atsirasti dėl daugelio būklių, įskaitant:

  • Dermatomiozitą, uždegiminę ligą, kuriai būdingas raumenų silpnumas ir odos bėrimas.
  • Vilkę, ligą, kuri atsiranda, kai organizmo imuninė sistema puola savo audinius ir organus.
  • Mišrią jungiamojo audinio ligą, kuriai būdingas įvairių sutrikimų, tokių kaip vilkligė, sklerodermija ir polimiozitas, simptomų derinys.
  • Pneumoniją, infekciją, kuri sukelia vieno ar abiejų plaučių oro pūslelių uždegimą.
  • Polimiozitą, uždegiminę ligą, kuri sukelia raumenų silpnumą abiejose kūno pusėse.
  • Reumatoidinį artritą, uždegiminę ligą, kuri pažeidžia sąnarius ir kitas kūno sistemas.
  • Sarkoidozę, uždegiminę ligą, kuri dažniausiai pažeidžia plaučius ir limfmazgius.
  • Sklerodermiją, retų ligų grupę, kuriai būdingas odos kietėjimas ir įtempimas, taip pat problemos organizmo viduje.

Daugelis medžiagų ir būklių gali sukelti plaučių fibrozę. Nepaisant to, daugeliui žmonių priežastis niekada nenustatoma. Tačiau rizikos veiksniai, tokie kaip rūkymas arba poveikis oro taršai, gali būti susiję su šia būkle, net jei priežastis negali būti patvirtinta. Plaučių fibrozė, kurios priežastis nežinoma, vadinama idiopatine plaučių fibroze.

Daugelis žmonių, sergančių idiopatine plaučių fibroze, taip pat gali sirgti gastroezofaginio refliukso liga, dar vadinama GERL. Ši būklė atsiranda, kai rūgštis iš skrandžio patenka atgal į stemplę. GERL gali būti idiopatinės plaučių fibrozės rizikos veiksnys arba pagreitinti šios būklės progresavimą. Tačiau reikia daugiau tyrimų.

Rizikos veiksniai

Pulmoninė fibrozė nustatyta vaikams ir kūdikiams, tačiau tai nėra dažna. Idiopatinė pulmoninė fibrozė daug dažniau pažeidžia vidutinio ir vyresnio amžiaus suaugusius. Kiti plaučių fibrozės tipai, pavyzdžiui, tie, kuriuos sukelia jungiamojo audinio liga, gali pasireikšti jaunesniems žmonėms.

Veiksniai, kurie gali padidinti plaučių fibrozės riziką:

  • Rūkymas. Jei rūkote dabar arba rūkėte anksčiau, Jums gresia didesnė plaučių fibrozės rizika nei žmonėms, kurie niekada nerūkė. Žmonėms, sergantiems emfizema, taip pat kyla didesnė rizika.
  • Tam tikri darbo tipai. Jums kyla didesnė plaučių fibrozės rizika, jei dirbate kasybos, žemės ūkio ar statybos srityje. Rizika taip pat didesnė, jei nuolat arba kartotinis kontaktas su teršalais, kurie žinomi kaip plaučių pažeidėjai.
  • Vėžio gydymas. Spinduliuotės gydymas krūtinės ląstos srityje arba tam tikrų chemoterapinių vaistų vartojimas gali padidinti plaučių fibrozės riziką.
  • Genetika. Kai kurie plaučių fibrozės tipai yra paveldimi, todėl genai gali vaidinti tam tikrą vaidmenį.
Komplikacijos

Pulmoninės fibrozės komplikacijos gali būti:

  • Dešiniojo širdies skilvelio nepakankamumas. Ši rimta būklė atsiranda, kai dešinysis širdies skilvelis turi dirbti sunkiau nei įprastai, kad kraujas galėtų tekėti per iš dalies užsikimšusias plaučių arterijas.
  • Kvėpavimo nepakankamumas. Tai dažnai yra paskutinė ilgalaikės plaučių ligos stadija. Ji atsiranda, kai kraujo deguonies lygis pavojingai sumažėja.
  • Plaučių vėžys. Ilgalaikė pulmoninė fibrozė padidina plaučių vėžio atsiradimo riziką.
  • Kitos plaučių problemos. Blogėjant pulmoninei fibrozei, laikui bėgant gali kilti rimtų problemų, tokių kaip kraujo krešuliai plaučiuose, plaučių kolapsas arba plaučių infekcijos.
Diagnozė

Norėdami diagnozuoti plaučių fibrozę, gydytojas ar kitas sveikatos priežiūros specialistas peržiūri jūsų medicinos ir šeimos istoriją ir atlieka fizinį patikrinimą. Galite papasakoti apie savo simptomus ir peržiūrėti visus vartojamus vaistus. Jūsų taip pat gali būti klausiama apie nuolatinį ar kartotą kontaktą su dulkėmis, dujomis, cheminėmis medžiagomis ar panašiomis medžiagomis, ypač per darbą.

Atliekant fizinį patikrinimą, sveikatos priežiūros specialistas atidžiai klausosi jūsų plaučių, kai kvėpuojate. Plaučių fibrozė dažnai pasireiškia kartu su traškančiu garsu plaučių apačioje.

Jums gali būti atlikti vienas ar keli iš šių tyrimų.

  • Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka. Krūtinės ląstos vaizdai gali parodyti randinį audinį, kuris dažnai būna plaučių fibrozės dalis. Kartais krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka gali nerodyti jokių pokyčių. Norint išsiaiškinti, kodėl jaučiate dusulį, gali prireikti daugiau tyrimų.
  • Kompiuterinė tomografija (KT). KT nuskaitymas apjungia iš daugelio skirtingų kampų darytus rentgeno vaizdus, kad būtų sukurti organų viduje esančių struktūrų vaizdai. Didelės raiškos KT nuskaitymas gali būti naudingas diagnozuojant plaučių fibrozę ir nustatant, kiek plaučių pažeidimų įvyko. Kai kurios fibrozės rūšys turi tam tikrus modelius.

Tai daroma siekiant išsiaiškinti, kaip gerai veikia jūsų plaučiai:

  • Spirometra. Šio tyrimo metu jūs greitai ir stipriai iškvepiate per vamzdelį, prijungtą prie aparato. Aparatas matuoja, kiek oro plaučiai gali sulaikyti ir kaip greitai oras juda į plaučius ir iš jų.
  • Plaučių tūrio tyrimas. Šis tyrimas matuoja oro kiekį, kurį plaučiai sulaiko skirtingais įkvėpimo ir iškvėpimo momentais.
  • Plaučių difuzijos tyrimas. Šis tyrimas rodo, kaip gerai organizmas perkelia deguonį ir anglies dioksidą tarp plaučių ir kraujo.
  • Pulsoksimetrija. Šis paprastas tyrimas naudoja nedidelį prietaisą, dedamą ant vieno iš pirštų, kad išmatuotų, kiek deguonies yra kraujyje. Deguonies kiekis kraujyje vadinamas deguonies prisotinimu. Jūsų sveikatos priežiūros specialistas gali rekomenduoti šešių minučių vaikščiojimo testą su deguonies prisotinimo patikrinimu.
  • Krūvio streso tyrimas. Norint stebėti širdies ir plaučių funkciją veiklos metu, gali būti naudojamas krūvio testas ant bėgimo takelio arba stacionaraus dviračio.
  • Arterinis kraujo dujų tyrimas. Šio tyrimo metu tiriamas kraujo mėginys, paprastai paimtas iš riešo arterijos. Matuojamas deguonies ir anglies dioksido kiekis mėginyje.

Be to, kad parodytų, ar turite plaučių fibrozę, vaizdavimo ir plaučių funkcijos tyrimai gali būti naudojami jūsų būklei stebėti laikui bėgant ir matyti, kaip veikia gydymas.

Jei kitais tyrimais negalima nustatyti jūsų būklės priežasties, gali prireikti pašalinti nedidelį kiekį plaučių audinio. Tai vadinama biopsija. Biopsijos mėginys tada tiriamas laboratorijoje, kad būtų diagnozuota plaučių fibrozė arba atmestos kitos ligos. Vienas iš šių metodų gali būti naudojamas audinio mėginiui gauti:

  • Chirurginė biopsija. Nors chirurginė biopsija yra invazinė ir turi galimų komplikacijų, ji gali būti vienintelis būdas teisingai diagnozuoti. Ši procedūra gali būti atliekama kaip minimaliai invazinė operacija, vadinama vaizdo pagalba atliekama torakoskopinė chirurgija (VATS). Biopsija taip pat gali būti atliekama kaip atvira operacija, vadinama torakotomija.

VATS metu chirurgas įkiša chirurginius instrumentus ir mažą kamerą per du ar tris mažus pjūvius tarp šonkaulių. Chirurgas žiūri į plaučius vaizdo monitoriuje, tuo pačiu pašalindamas audinių mėginius iš plaučių. Operacijos metu vaistų derinys įveda jus į miego panašią būseną, vadinamą bendrąja anestezija.

Torakotomijos metu chirurgas pašalina plaučių audinio mėginį per pjūvį, kuris atveria krūtinę tarp šonkaulių. Ši atvira operacija taip pat atliekama naudojant bendrąją anesteziją.

  • Bronchoskopija. Šios procedūros metu pašalinami labai maži audinių mėginiai – paprastai ne didesni nei smeigtuko galvutė. Mažas, lankstus vamzdelis, vadinamas bronchoskopu, įkišamas per burną ar nosį į plaučius, kad būtų pašalinti mėginiai. Audinių mėginiai kartais būna per maži, kad būtų galima teisingai diagnozuoti. Tačiau ši biopsijos forma taip pat gali būti naudojama atmesti kitas ligas.

Jums gali būti atlikti kraujo tyrimai, kad būtų galima patikrinti kepenų ir inkstų funkciją. Kraujo tyrimai taip pat gali patikrinti ir atmesti kitas ligas.

Gydymas

plaučių randėjimasis ir sustorėjimas, atsirandantys dėl plaučių fibrozės, negali būti išgydyti. Ir nėra jokio šiuo metu esamo gydymo, kuris būtų veiksmingas stabdant ligos progresavimą laikui bėgant. Kai kurie gydymo būdai gali laikinai pagerinti simptomus arba sulėtinti ligos progresavimo greitį. Kiti gali padėti pagerinti gyvenimo kokybę. Gydymas priklauso nuo plaučių fibrozės priežasties. Gydytojai ir kiti sveikatos priežiūros specialistai įvertina jūsų būklės sunkumą. Tada kartu galite nuspręsti dėl geriausio gydymo plano. Jei sergate idiopatine plaučių fibroze, jūsų sveikatos priežiūros specialistas gali rekomenduoti pirfenidono (Esbriet) arba nintedanibo (Ofev) vaistus. Abu yra patvirtinti JAV Maisto ir vaistų administracijos (FDA) idiopatinei plaučių fibrozei gydyti. Nintedanibas taip pat patvirtintas kitiems plaučių fibrozės tipams, kurie greitai progresuoja. Šie vaistai gali padėti sulėtinti plaučių fibrozės progresavimą ir gali užkirsti kelią priepuoliams, kai simptomai staiga pablogėja. Nintedanibas gali sukelti šalutinį poveikį, pvz., viduriavimą ir pykinimą. Pirfenidono šalutinis poveikis apima pykinimą, apetito praradimą ir saulės sukeliamą odos bėrimą. Vartojant bet kurį iš šių vaistų, jūsų sveikatos priežiūros specialistas atlieka reguliarius kraujo tyrimus, kad patikrintų kepenų veiklą. Kuriami arba tiriami klinikiniais tyrimais nauji vaistai ir gydymo būdai, tačiau jie dar nėra patvirtinti Maisto ir vaistų administracijos (FDA). Tyrinėtojai ir toliau tiria vaistus plaučių fibrozei gydyti. Gydytojai gali rekomenduoti rūgštingumą mažinančius vaistus, jei jaučiate gastroezofaginio refliukso ligos (GERL) simptomus. GERL yra virškinimo sistemai būdinga liga, kuri dažnai pasitaiko žmonėms, sergantiems idiopatine plaučių fibroze. Papildomo deguonies vartojimas negali sustabdyti plaučių pažeidimo, tačiau jis gali:

  • Palengvinti kvėpavimą ir mankštą.
  • Užkirsti kelią komplikacijoms dėl mažo kraujo deguonies kiekio arba jas sumažinti.
  • Gali sumažinti dešinės širdies pusės apkrovą.
  • Pagerinti miegą ir savijautą. Deguonį galite vartoti miego ar mankštos metu. Tačiau kai kuriems žmonėms deguonis reikalingas nuolat. Nešiojamas deguonies balionas arba nešiojamas deguonies koncentratorius gali padėti jums būti mobilesniems. Plaučių reabilitacija gali padėti valdyti simptomus ir pagerinti jūsų gebėjimą atlikti kasdienes užduotis. Plaučių reabilitacijos programos orientuotos į:
  • Fizinę mankštą, kad pagerėtų jūsų galimybės.
  • Kvėpavimo technikas, kurios gali pagerinti jūsų plaučių deguonies panaudojimą.
  • Mitybos konsultacijas.
  • Psichologines konsultacijas ir paramą.
  • Švietimą apie jūsų būklę. Kai simptomai staiga pablogėja, tai vadinama ūmiu paūmėjimu, jums gali prireikti daugiau papildomo deguonies. Kai kuriais atvejais ligoninėje gali prireikti dirbtinės plaučių ventiliacijos. Šio gydymo metu vamzdelis įkišamas į plaučius ir prijungiamas prie aparato, kuris padeda kvėpuoti. Jūsų sveikatos priežiūros specialistas gali rekomenduoti antibiotikus, kortikosteroidinius vaistus arba kitus vaistus, kai simptomai staiga pablogėja. Plaučių transplantacija gali būti tinkamas pasirinkimas kai kuriems žmonėms, sergantiems plaučių fibroze. Plaučių transplantacija gali pagerinti jūsų gyvenimo kokybę ir leisti gyventi ilgiau. Tačiau plaučių transplantacija gali sukelti komplikacijų, tokių kaip atmetimas ir infekcija. Po plaučių transplantacijos vaistus vartojate visą likusį gyvenimą. Jūs ir jūsų sveikatos priežiūros komanda galite aptarti plaučių transplantaciją, jei manoma, kad tai tinkamas gydymo būdas jūsų būklei. Registruokitės nemokamai ir gaukite plaučių transplantacijos ir plaučių fibrozės turinį bei ekspertų patarimus plaučių sveikatos klausimais. Klaida Pasirinkite vietą atsijungimo nuorodą el. laiške.

footer.address

footer.talkToAugust

footer.disclaimer

footer.madeInIndia