Kas ir Atrioventrikulārais kanāla defekts? Simptomi, cēloņi un ārstēšana

Atrioventrikulārais kanāla defekts ir sirds slimība, kas pastāv jau no dzimšanas, kurā sirds kambaru starpā esošās sienas neveidojas pareizi. Tas rada atveres starp sirds augšējiem un apakšējiem kambariem, ļaujot asinīm sajaukties, kad tam nevajadzētu.

Šī slimība ietekmē normālu asins plūsmu caur jūsu mazuļa sirdi, kas var likt sirdij strādāt grūtāk nekā parasti. Lai gan tas var šķist satraucoši, daudzi bērni ar šo slimību dzīvo pilnvērtīgu, aktīvu dzīvi ar pienācīgu medicīnisko aprūpi un ārstēšanu.

Kas ir Atrioventrikulārais kanāla defekts?

Atrioventrikulārais kanāla defekts rodas, ja audi, kas parasti atdala jūsu sirds četrus kambarus, grūtniecības laikā pilnībā neattīstās. Tā vietā, lai būtu cietas sienas starp kambariem, ir spraugas, kas ļauj asinīm plūst tur, kur tam nevajadzētu.

Jūsu sirdij ir četri kambaru - divi augšējie, ko sauc par priekškambariem, un divi apakšējie, ko sauc par kambari. Parasti skābekļa trūcīgas asinis paliek labajā pusē, bet skābekļa bagātās asinis paliek kreisajā pusē. Ar šo defektu asinis sajaucas starp šīm pusēm, kas nozīmē, ka jūsu ķermenim var nebūt pietiekami daudz skābekļa bagātu asiņu.

Šo slimību sauc arī par atrioventrikulāro septālo defektu vai endokardiālā spilventiņa defektu. Tā ir viena no sarežģītākajām iedzimtajām sirds slimībām, kas nozīmē, ka tā pastāv jau no dzimšanas un ietekmē vairākas sirds struktūras daļas.

Kādi ir Atrioventrikulārā kanāla defekta veidi?

Ir divi galvenie šīs sirds slimības veidi, un izpratne par to, kurš tips ietekmē jūsu bērnu, palīdz ārstiem plānot vislabāko ārstēšanas pieeju.

Daļējs atrioventrikulārais kanāla defekts ietver atveri sienā starp diviem sirds augšējiem kambariem. Sirds vārsti, kas kontrolē asins plūsmu, var būt arī neparastas formas, bet tie joprojām ir atdalīti viens no otra. Šis tips parasti izraisa mazāk simptomu un var netikt pamanīts līdz vēlākam bērnības vecumam.

Pilnīgs atrioventrikulārais kanāla defekts ir sarežģītāks, ar atverēm gan augšējo, gan apakšējo kambaru sienās. Sirds vārsti ir arī savienoti, veidojot vienu lielu vārstu, nevis divus atsevišķus. Šis tips parasti izraisa simptomus agrāk zīdaiņa vecumā, jo notiek lielāka asins sajaukšanās.

Dažiem bērniem ir tā sauktais starpposma vai pārejas veids, kas atrodas kaut kur starp daļēju un pilnīgu. Jūsu pediatriskais kardiologs noteiks, kurš tips ir jūsu bērnam, izmantojot īpašas sirds pārbaudes un attēlveidošanu.

Kādi ir Atrioventrikulārā kanāla defekta simptomi?

Simptomi, ko piedzīvo jūsu bērns, ir atkarīgi no tā, cik smags ir defekts un cik daudz asins sajaucas viņa vai viņas sirdī. Daži bērni parāda pazīmes ļoti agri, bet citiem var nebūt acīmredzamu simptomu mēnešiem vai pat gadiem.

Šeit ir visbiežāk sastopamās pazīmes, ko vecāki pamanījuši zīdaiņiem un maziem bērniem:

• Grūtības barošanas vai ēšanas laikā, zīdaiņiem ātri nogurstot zīdīšanas vai pudelītes barošanas laikā
• Slikta svara pieaugums, neskatoties uz normālu apetīti, jo sirdij ir jāstrādā papildu grūti
• Ātra vai apgrūtināta elpošana, īpaši aktivitāšu vai barošanas laikā
• Zilgana krāsa ap lūpām, nagiem vai ādu, īpaši raudāšanas vai aktīvas darbības laikā
• Pārmērīga svīšana barošanas vai vieglas aktivitātes laikā
• Biežas elpošanas ceļu infekcijas vai pneimonija
• Nogurums vai šķietami mazāk aktīvs nekā citi viņa vai viņas vecuma bērni

Bērniem augot, jūs varētu pamanīt, ka viņi nevar panākt līdzi rotaļu biedriem fizisko aktivitāšu laikā. Viņiem var būt nepieciešams biežāk atpūsties vai izvairīties no aktivitātēm, kas viņus padara elpas trūkumā.

Dažiem bērniem ar maigākām šīs slimības formām var nebūt acīmredzamu simptomu līdz brīdim, kad viņi ir mazuļi vai pat skolas vecuma bērni. Tāpēc regulāras pediatriskās pārbaudes ir tik svarīgas - jūsu ārsts var atklāt sirds murmuļus vai citas smalkas pazīmes rutīnas pārbaužu laikā.

Kas izraisa Atrioventrikulāro kanāla defektu?

Šī sirds slimība attīstās grūtniecības pirmajās astoņās nedēļās, kad veidojas jūsu mazuļa sirds. Precīzs cēlonis ne vienmēr ir skaidrs, bet tas notiek, ja audi, kas vajadzētu atdalīt sirds kambarus, šajā kritiskajā laikā neaug pareizi.

Lielākā daļa gadījumu rodas nejauši, bez jebkāda konkrēta iemesla vai vecāku rīcības, kas tos izraisa. Ir svarīgi saprast, ka nekas, ko jūs darījāt vai nedarījāt grūtniecības laikā, neizraisīja šo slimību - tā vienkārši ir tā, kā attīstījās jūsu mazuļa sirds.

Tomēr ir daži faktori, kas var palielināt šī defekta rašanās varbūtību:

• Ģenētiskās slimības, īpaši Dauna sindroms, kas ir saistīts ar apmēram 40-50% atrioventrikulāro kanāla defektu.
• Iedzimtu sirds slimību ģimenes anamnēze
• Noteiktas zāles, kas lietotas grūtniecības sākumā
• Mātes diabēts, kas grūtniecības laikā netika labi kontrolēts
• Mātes infekcijas grūtniecības sākumā, piemēram, masalas
• Pārmērīga alkohola lietošana grūtniecības laikā

Pat ja pastāv šie riska faktori, lielākā daļa mazuļu piedzimst ar normālām sirdīm. Lielākā daļa atrioventrikulāro kanāla defektu rodas ģimenēs bez iepriekšējas sirds problēmu vēstures.

Kad jāvēršas pie ārsta Atrioventrikulārā kanāla defekta dēļ?

Ja pamanāt kādus simptomus, kas jūs uztrauc par jūsu bērna elpošanu, barošanu vai enerģijas līmeni, vienmēr ir labāk tos pārbaudīt ātrāk, nevis vēlāk. Uzticieties savam instinktam kā vecākam - jūs pazīstat savu bērnu vislabāk.

Nekavējoties sazinieties ar savu pediatru, ja jūsu bērnam parādās kāda no šīm pazīmēm:

• Pastāvīgas grūtības elpot vai ātra elpošana, īpaši miera stāvoklī
• Zilgana krāsa ap lūpām, seju vai nagiem
• Slikta barošana ar pārmērīgu nogurumu ēšanas laikā
• Nespēja pieņemties svarā, neskatoties uz normālu apetīti
• Neparasts nogurums vai nespēja tikt galā ar normālām aktivitātēm
• Biežas elpošanas ceļu infekcijas

Nekavējoties zvaniet neatliekamās palīdzības dienestiem, ja jūsu bērnam ir smagas grūtības elpot, viņš vai viņa kļūst ļoti bāls vai zils, vai šķiet neparasti letarģisks un nereaģē. Šīs varētu būt pazīmes tam, ka viņa vai viņas sirds nesūknē pietiekami efektīvi, lai apmierinātu viņa vai viņas ķermeņa vajadzības.

Atcerieties, ka agrīna atklāšana un ārstēšana noved pie daudz labākiem rezultātiem. Daudziem bērniem ar šo slimību klājas ļoti labi, ja viņu aprūpi vada pieredzējuši pediatriskie sirds speciālisti.

Kādi ir Atrioventrikulārā kanāla defekta riska faktori?

Lai gan lielākā daļa gadījumu notiek nejauši, daži faktori var palielināt iespēju, ka bērns piedzimst ar šo sirds defektu. Izpratne par šiem riska faktoriem var palīdzēt jums zināt, ko gaidīt un kad varētu būt nepieciešama ciešāka uzraudzība.

Spēcīgākais riska faktors ir Dauna sindroms, jo gandrīz puse bērnu ar šo ģenētisko slimību arī ir atrioventrikulāri kanāla defekti. Ja jūsu bērnam ir Dauna sindroms, jūsu medicīnas komanda, visticamāk, ļoti rūpīgi uzraudzīs viņa vai viņas sirdi no dzimšanas.

Citi faktori, kas var palielināt risku, ir šādi:

• Iedzimtu sirds slimību ģimenes anamnēze vecākiem vai brāļiem un māsām
• Mātes vecums virs 35 gadiem koncepcijas brīdī
• Slikti kontrolēts diabēts mātei grūtniecības laikā
• Noteikti ģenētiskie sindromi, kas nav Dauna sindroms
• Pakļaušanās noteiktām zālēm grūtniecības sākumā
• Mātes infekcijas, piemēram, masalas, pirmā trimestra laikā

Ir svarīgi atcerēties, ka riska faktoru klātbūtne nenozīmē, ka jūsu bērnam noteikti būs šī slimība. Daudzi mazuļi, kas piedzimuši mātēm ar vairākiem riska faktoriem, ir pilnīgi normālas sirdis, bet citiem bez riska faktoriem joprojām var attīstīties sirds defekti.

Kādas ir iespējamās Atrioventrikulārā kanāla defekta komplikācijas?

Bez pienācīgas ārstēšanas šī sirds slimība laika gaitā var izraisīt nopietnas komplikācijas. Tomēr ar atbilstošu medicīnisko aprūpi un operāciju, ja nepieciešams, lielāko daļu no šīm komplikācijām var novērst vai efektīvi pārvaldīt.

Visbiežāk sastopamās komplikācijas, kas var attīstīties, ir šādas:

• Sirds mazspēja, kurā sirds kļūst pārāk vāja, lai efektīvi sūknētu asinis visā ķermenī
• Plaušu hipertensija, kas nozīmē augstu asinsspiedienu plaušās no pārāk lielas asins plūsmas
• Biežas elpošanas ceļu infekcijas plaušās esošā papildu šķidruma dēļ
• Slikta augšana un attīstība, jo sirds nepiedāvā pietiekami daudz skābekļa augošajiem audiem
• Neregulāras sirds ritma, kas var ietekmēt to, cik labi sirds sūknē
• Asins recekļi, kas varētu pārvietoties uz citām ķermeņa daļām

Nopietnākas, bet retāk sastopamas komplikācijas var ietvert insultu, īpaši bērniem ar pilnīgu defekta formu. Dažiem bērniem var attīstīties arī stāvoklis, ko sauc par Eisenmengera sindromu, kurā plaušu asinsvadi kļūst pastāvīgi bojāti no augsta spiediena.

Labā ziņa ir tā, ka agrīna ķirurģiska korekcija ievērojami samazina šo komplikāciju risku. Lielākā daļa bērnu, kuriem tiek veikta operācija atbilstošā laikā, dzīvo normālu, veselīgu dzīvi ar ļoti zemu nopietnu sirds problēmu risku.

Kā tiek diagnosticēts Atrioventrikulārais kanāla defekts?

Diagnostika bieži sākas, kad jūsu pediatrs rutīnas pārbaudes laikā dzird neparastu sirds skaņu, ko sauc par murmuļu. Ne visi sirds murmuļi norāda uz problēmām, bet jūsu ārsts vēlēsies izmeklēt tālāk, lai pārliecinātos, ka jūsu bērna sirds darbojas pareizi.

Pirmais solis parasti ir ehokardiogramma, kas ir līdzīga sirds ultraskaņai. Šī pārbaude izmanto skaņas viļņus, lai izveidotu detalizētus jūsu bērna sirds struktūras attēlus un parāda, kā asinis plūst caur kambariem. Tā ir pilnīgi nesāpīga un neprasa adatas vai zāles.

Jūsu ārsts var arī pasūtīt šīs papildu pārbaudes:

• Krūšu rentgens, lai redzētu sirds un plaušu lielumu un formu
• Elektrokardiogramma (EKG), lai pārbaudītu sirds elektrisko aktivitāti un ritmu
• Sirds kateterizācija dažos gadījumos, kurā plāna caurule tiek ievietota asinsvados, lai iegūtu detalizētus spiediena mērījumus
• Datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses tomogrāfija, lai iegūtu detalizētākus sirds struktūras attēlus

Dažreiz šo slimību atklāj pirms dzimšanas rutīnas grūtniecības ultraskaņas laikā. Ja ārsti grūtniecības laikā aizdomājas par sirds defektu, jums var būt specializēta augļa ehokardiogramma, lai iegūtu skaidrāku priekšstatu par jūsu mazuļa sirds attīstību.

Precīzas diagnozes iegūšana palīdz jūsu medicīnas komandai plānot vislabāko ārstēšanas pieeju un laiku jūsu bērna konkrētajā situācijā.

Kāda ir Atrioventrikulārā kanāla defekta ārstēšana?

Ārstēšana ir atkarīga no jūsu bērna konkrētā defekta veida un smaguma. Galvenais mērķis ir atjaunot normālu asins plūsmu caur sirdi un novērst komplikāciju attīstību laika gaitā.

Daļējiem defektiem ar viegliem simptomiem ārsti sākotnēji var cieši uzraudzīt jūsu bērnu, vienlaikus pārvaldījot simptomus ar zālēm. Šīs zāles var palīdzēt sirdij sūknēt efektīvāk un samazināt šķidruma uzkrāšanos plaušās.

Operācija ir galīgā ārstēšana lielākajai daļai bērnu ar šo slimību. Laika noteikšana ir atkarīga no jūsu bērna simptomiem un no tā, cik labi darbojas viņa vai viņas sirds:

• Pilnīgiem defektiem parasti nepieciešama operācija pirmajos 6-12 dzīves mēnešos
• Daļēji defekti var tikt laboti vecumā no 2 līdz 5 gadiem vai agrāk, ja attīstās simptomi
• Ārkārtas operācija var būt nepieciešama, ja attīstās smaga sirds mazspēja

Operācijas laikā sirds ķirurgs aizver neparastās atveres ar plāksteriem un remontē vai aizstāj neparastos sirds vārstus. Lielākajai daļai bērnu nepieciešama tikai viena operācija, lai gan dažiem var būt nepieciešamas papildu procedūras, augot.

Ķirurģiskās operācijas panākumu līmenis ir ļoti augsts, īpaši tad, ja tas tiek veikts specializētos pediatriskajos sirds centros. Lielākā daļa bērnu atveseļojas labi un var piedalīties normālās bērnības aktivitātēs dažu mēnešu laikā pēc operācijas.

Kā nodrošināt mājas aprūpi ārstēšanas laikā?

Rūpes par bērnu ar šo sirds slimību mājās ietver viņa vai viņas simptomu uzraudzību, zāļu lietošanas grafiku ievērošanu un tādas vides izveidi, kas atbalsta viņa vai viņas veselību un attīstību.

Pirms operācijas koncentrējieties uz to, lai palīdzētu jūsu bērnam taupīt enerģiju un augt pēc iespējas labāk. Tas var nozīmēt mazāku, biežāku ēdienu piedāvāšanu, ja barošana ir apgrūtināta, vai papildu atpūtas laika piešķiršanu dienas laikā.

Šeit ir svarīgi mājas aprūpes aspekti:

• Lietojiet zāles tieši tā, kā noteikts, pat ja jūsu bērns šķiet labāk
• Uzraugiet svara pieaugumu un ziņojiet par jebkādu pēkšņu svara zudumu vai sliktu apetīti savam ārstam
• Sekojiet līdzi izmaiņām elpošanas modeļos vai palielinātām grūtībām ar aktivitātēm
• Aizsargājiet no infekcijām, veicot vakcināciju un ievērojot labu higiēnu
• Veiciet regulāras atkārtotas vizītes pie sava pediatriskā kardiologa

Pēc operācijas jūsu bērnam būs nepieciešams laiks dziedēt, bet lielākā daļa bērnu atgūstas ievērojami ātri. Ievērojiet sava ķirurga norādījumus par aktivitāšu ierobežojumiem, brūču kopšanu un to, kad atsākt normālas aktivitātes.

Atcerieties, ka katrs bērns atveseļojas savā tempā. Daži bērni jūtas labāk dažu nedēļu laikā, bet citiem var paiet daži mēneši, lai atgūtu pilnu enerģiju un spēku.

Kā jums vajadzētu sagatavoties vizītei pie ārsta?

Labi sagatavošanās medicīniskām tikšanās reizēm palīdz nodrošināt, ka jūs saņemat visnoderīgāko informāciju un jūtaties pārliecināti par sava bērna aprūpes plānu. Pierakstiet savus jautājumus iepriekš, lai neaizmirstu svarīgas bažas vizītes laikā.

Ņemiet līdzi pilnīgu sarakstu ar visām zālēm vai uztura bagātinātājiem, ko lieto jūsu bērns, ieskaitot devas un laiku. Savāciet arī iepriekšējos testu rezultātus, medicīniskos ierakstus vai nosūtīšanas informāciju no citiem ārstiem.

Padomājiet par šo jautājumu sagatavošanu savai medicīnas komandai:

• Kāda veida atrioventrikulārais kanāla defekts ir manam bērnam?
• Kad būs nepieciešama operācija, un ko ietver procedūra?
• Kādi simptomi man vajadzētu nekavējoties sazināties ar jums?
• Vai ir kādi aktivitāšu ierobežojumi, kas manam bērnam jāievēro?
• Cik bieži mums būs nepieciešamas atkārtotas vizītes?
• Kāda ir mana bērna ilgtermiņa prognoze?

Nevilcinieties lūgt skaidrojumu, ja medicīniskie termini vai ārstēšanas plāni šķiet mulsinoši. Jūsu veselības aprūpes komanda vēlas pārliecināties, ka jūs pilnībā saprotat sava bērna slimību un jūtaties ērti ar aprūpes plānu.

Ņemiet līdzi piezīmju grāmatiņu vai jautājiet, vai varat ierakstīt svarīgākās sarunas daļas. Medicīniskā informācija var būt pārāk liela, un piezīmju izmantošana vēlāk var būt ļoti noderīga.

Kas ir galvenā atziņa par Atrioventrikulāro kanāla defektu?

Lai gan uzzināt, ka jūsu bērnam ir sirds defekts, var šķist biedējoši, ir svarīgi zināt, ka atrioventrikulārie kanāla defekti ir labi izprastas slimības ar izciliem ārstēšanas rezultātiem. Lielākā daļa bērnu, kas saņem atbilstošu aprūpi, dzīvo pilnīgi normālu dzīvi.

Panākumu atslēga ir sadarboties ar pieredzējušiem pediatriskajiem sirds speciālistiem, kas var vadīt jūs caur ārstēšanas procesu. Mūsdienu ķirurģiskās metodes ir padarījušas šo defektu labošanu ļoti drošu un efektīvu, ar panākumu līmeni, kas pārsniedz 95% lielākajos pediatriskajos sirds centros.

Jūsu bērna medicīnas komanda izveidos personalizētu aprūpes plānu, pamatojoties uz viņa vai viņas konkrēto defekta veidu un vispārējo veselību. Ar pienācīgu ārstēšanu lielākā daļa bērnu ar šo slimību var piedalīties visās normālās bērnības aktivitātēs, ieskaitot sportu un citas fiziskās aktivitātes.

Atcerieties, ka jūs neesat viens šajā ceļojumā. Daudzas ģimenes ir gājušas šo ceļu pirms jums, un ir pieejami lieliski atbalsta resursi, kas palīdzēs jums pārvarēt medicīniskos un emocionālos aspektus jūsu bērna aprūpē.

Bieži uzdotie jautājumi par Atrioventrikulāro kanāla defektu

Vai mans bērns varēs nodarboties ar sportu pēc operācijas?

Lielākā daļa bērnu var piedalīties normālās fiziskajās aktivitātēs un sportā pēc veiksmīgas operācijas. Jūsu pediatriskais kardiologs novērtēs jūsu bērna sirds darbību un sniegs konkrētus norādījumus par aktivitāšu līmeni. Daudzi bērni ar labotu atrioventrikulāro kanāla defektu piedalās sacensību sportā bez ierobežojumiem, bet citiem var būt nelieli ierobežojumi ļoti intensīvās aktivitātēs.

Cik ilgi manam bērnam būs jālieto sirds zāles?

Zāļu vajadzība atšķiras atkarībā no jūsu bērna konkrētās situācijas un no tā, cik labi darbojas viņa vai viņas sirds pēc operācijas. Dažiem bērniem zāles ir nepieciešamas tikai īslaicīgi pirms un pēc operācijas, bet citiem tās var būt nepieciešamas ilgtermiņā, lai palīdzētu viņu sirdij darboties efektīvi. Jūsu kardiologs regulāri novērtēs, vai zāles joprojām ir nepieciešamas, un pielāgos ārstēšanas plānu, bērnam augot.

Vai šī slimība var atkārtoties, ja man ir vēl viens bērns?

Risks, ka piedzimst vēl viens bērns ar iedzimtu sirds defektu, ir nedaudz lielāks nekā vidēji, bet joprojām salīdzinoši zems. Lielākajai daļai ģimeņu nav cita bērna ar to pašu slimību. Jūsu ārsts var ieteikt ģenētisko konsultāciju, lai apspriestu jūsu ģimenes konkrētos riska faktorus un pieejamās testēšanas iespējas turpmākajās grūtniecībās.

Vai manam bērnam būs nepieciešamas papildu sirds operācijas, augot?

Lielākajai daļai bērnu nepieciešama tikai viena operācija, lai labotu viņu atrioventrikulāro kanāla defektu. Tomēr dažiem bērniem var būt nepieciešamas papildu procedūras, augot, īpaši, ja sirds vārsti pēc sākotnējās remonta nedarbojas perfekti. Jūsu bērna kardiologs uzraudzīs viņa vai viņas sirds darbību laika gaitā un ieteiks papildu ārstēšanu tikai tad, ja nepieciešams.

Cik drīz pēc operācijas mans bērns var atgriezties pie normālām aktivitātēm?

Atveseļošanās laiks atšķiras, bet lielākā daļa bērnu var pakāpeniski atgriezties pie normālām aktivitātēm 6-8 nedēļu laikā pēc operācijas. Jūsu ķirurgs sniegs konkrētus norādījumus par celšanas ierobežojumiem, kad jūsu bērns var atgriezties skolā un kad viņš vai viņa var atsākt fiziskās aktivitātes. Lielākā daļa bērnu jūtas ievērojami labāk pirmajās nedēļās un turpina uzlaboties turpmākajos mēnešos.