Kas ir hepatopulmonālais sindroms? Simptomi, cēloņi un ārstēšana

Hepatopulmonālais sindroms ir nopietna plaušu komplikācija, kas rodas cilvēkiem ar aknu slimībām. Tas notiek, ja plaušu sīkie asinsvadi kļūst neparasti paplašināti, apgrūtinot skābekļa nokļūšanu no plaušām asinsritē.

Šis stāvoklis skar apmēram 15–30% cilvēku ar hroniskām aknu slimībām, īpaši tos, kuriem ir ciroze. Lai gan tas izklausās biedējoši, izpratne par to, kas notiek jūsu organismā, var palīdzēt jums sadarboties ar veselības aprūpes komandu, lai to efektīvi pārvaldītu.

Kas ir hepatopulmonālais sindroms?

Hepatopulmonālais sindroms rodas, ja jūsu aknu slimība izraisa specifiskas izmaiņas plaušu asinsvados. Mazie asinsvadi plaušās, ko sauc par kapilāriem, palielinās un veido neparastas savienojumus.

Iedomājieties to šādi: parasti asinis plūst caur sīkiem, precīziem ceļiem plaušās, lai efektīvi uzņemtu skābekli. Ar hepatopulmonālo sindromu šie ceļi kļūst kā plaši autoceļi, kur asinis var plūst pārāk ātri, lai uzņemtu pietiekami daudz skābekļa.

Tas rada neatbilstību starp gaisu, ko jūs ieelpojat, un skābekli, kas faktiski nonāk jūsu asinsritē. Jūsu plaušas darbojas, bet tās nevar pārnest skābekli tik efektīvi, kā vajadzētu.

Kādi ir hepatopulmonālā sindroma simptomi?

Hepatopulmonālā sindroma simptomi attīstās pakāpeniski, un tie bieži vien sakrīt ar aknu slimības pazīmēm. Visbiežāk sastopamais simptoms ir elpas trūkums, īpaši fiziskas aktivitātes laikā vai piepūles gadījumā.

Šie ir galvenie simptomi, ko jūs varētu piedzīvot:

• Elpas trūkums fiziskās aktivitātes laikā vai pat miera stāvoklī
• Elpas trūkums sēžot, kas uzlabojas guļus
• Zils nokrāsa uz lūpām, nagiem vai ādas (saukts par cianozi)
• Nogurums un vājums, kas laika gaitā pasliktinās
• Reibonis vai vieglprātība
• Pirkstu galu sabiezējums (pirkstu gali kļūst noapaļoti un palielināti)
• Zirnekļveida asinsvadi, kas redzami uz ādas

Viens unikāls simptoms ir tā sauktais "platypnea-orthodeoxia". Tas nozīmē, ka jūs jūtat lielāku elpas trūkumu sēžot un elpojat vieglāk guļus. Tas notiek tāpēc, ka gravitācija ietekmē to, kā asinis plūst caur palielinātiem plaušu asinsvadiem.

Daži cilvēki arī pamanījuši, ka viņu simptomi pasliktinās noteiktās pozīcijās vai pārvietojoties no guļus stāvokļa uz stāvēšanu. Šīs elpošanas modeļu izmaiņas ir svarīgas pazīmes, kas palīdz ārstiem identificēt šo stāvokli.

Kas izraisa hepatopulmonālo sindromu?

Hepatopulmonālo sindromu izraisa aknu slimība, bet precīzs process ir sarežģīts. Ja jūsu aknas nedarbojas pareizi, tās nevar filtrēt un apstrādāt vielas asinīs tā, kā vajadzētu.

Vairāki faktori darbojas kopā, lai radītu šo stāvokli:

• Vielu uzkrāšanās, kas parasti tiktu attīrītas ar veselām aknām
• Ķīmisko vielu izdalīšanās, kas izraisa asinsvadu neparastu paplašināšanos
• Jaunu, neparastu asinsvadu savienojumu veidošanās plaušās
• Aknu samazināta spēja ražot olbaltumvielas, kas palīdz kontrolēt asinsvadu darbību
• Palielināts spiediens portālā vēnā sistēmā aknu rētu dēļ

Visbiežāk sastopamās pamata aknu slimības, kas izraisa hepatopulmonālo sindromu, ir ciroze no jebkura cēloņa, hronisks hepatīts un portāla hipertensija. Interesanti, ka jūsu aknu slimības smaguma pakāpe ne vienmēr paredz, vai jums attīstīsies šī plaušu komplikācija.

Retos gadījumos hepatopulmonālais sindroms var attīstīties cilvēkiem ar akūtu aknu mazspēju vai pat dažiem necirotiskiem aknu stāvokļiem. Galvenais faktors, šķiet, ir tas, kā aknu slimība ietekmē noteiktu vielu ražošanu un attīrīšanu, kas kontrolē asinsvadu darbību.

Kad jāvēršas pie ārsta hepatopulmonālā sindroma gadījumā?

Jums nekavējoties jāsazinās ar savu veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēju, ja Jums ir aknu slimība un Jūs pamanāt jaunas vai pasliktinātas elpošanas problēmas. Agrīna atklāšana un ārstēšana var ievērojami uzlabot jūsu dzīves kvalitāti un rezultātus.

Meklējiet medicīnisko palīdzību, ja Jums rodas:

• Jauns elpas trūkums, īpaši aktivitāšu laikā, ar kurām Jūs iepriekš viegli tikuši galā
• Elpošana, kas pasliktinās, kad Jūs sēžat vai stāvat
• Zils nokrāsa uz lūpām, nagiem vai ādas
• Pieaugošs nogurums, kas traucē ikdienas aktivitātēm
• Reibonis vai ģībonis
• Tūska kājās vai vēderā kopā ar elpošanas problēmām

Zvaniet pēc neatliekamās palīdzības, ja Jums rodas smags elpas trūkums, sāpes krūtīs vai ja Jūsu lūpas vai āda kļūst zilas. Tas var norādīt, ka jūsu skābekļa līmenis ir kritiski zems.

Pat ja jūsu simptomi šķiet viegli, ir svarīgi pieminēt visas elpošanas izmaiņas savam aknu speciālistam vai ģimenes ārstam. Viņi var veikt vienkāršus testus, lai pārbaudītu jūsu skābekļa līmeni un noteiktu, vai nepieciešama turpmāka izmeklēšana.

Kādi ir hepatopulmonālā sindroma riska faktori?

Daži faktori palielina jūsu varbūtību saslimt ar hepatopulmonālo sindromu, ja Jums ir aknu slimība. Lielākais riska faktors ir cirozes klātbūtne, neatkarīgi no tā, kas izraisīja jūsu aknu bojājumus.

Šie ir galvenie riska faktori, par kuriem jāzina:

• Ciroze no jebkura cēloņa (alkohols, hepatīts, taukainā aknu slimība utt.)
• Portāla hipertensija (paaugstināts spiediens aknu asinsvados)
• Atrašanās aknu transplantācijas gaidīšanas sarakstā
• Hronisks B vai C hepatīts
• Autoimūnas aknu slimības
• Primārā biliārā holangīts
• Budda-Čiari sindroms (aizsprostoti aknu vēnas)

Interesanti, ka jūsu aknu slimības smaguma pakāpe tieši neparedz jūsu risku. Dažiem cilvēkiem ar salīdzinoši vieglām aknu problēmām attīstās hepatopulmonālais sindroms, bet citiem ar smagu cirozi tas nekad nenotiek.

Vecums un dzimums, šķiet, nav galvenie riska faktori, lai gan stāvoklis biežāk tiek diagnosticēts pieaugušajiem. Ja Jums ir kāda veida hroniska aknu slimība, Jūsu ārstam regulāri jāuzrauga Jūs, lai atklātu plaušu komplikāciju pazīmes regulārās pārbaudēs.

Kādas ir iespējamās hepatopulmonālā sindroma komplikācijas?

Hepatopulmonālais sindroms var izraisīt nopietnas komplikācijas, ja to neārstē. Galvenā problēma ir skābekļa līmeņa pakāpeniska pasliktināšanās asinīs, kas ietekmē visa jūsu ķermeņa spēju darboties pareizi.

Visbiežāk sastopamās komplikācijas ir:

• Smaga hipoksemija (bīstami zems skābekļa līmenis asinīs)
• Labās sirds kambara pārslodze, jo tā strādā vairāk, lai sūknētu asinis caur skartajām plaušām
• Palielināts insulta risks no asins recekļiem vai gaisa burbuļiem
• Samazināta fizisko aktivitāšu tolerance un dzīves kvalitāte
• Palielināts kritienu risks reiboņa un vājuma dēļ
• Miega traucējumi un nogurums
• Depresija un trauksme elpošanas grūtību dēļ

Smagos gadījumos stāvoklis var kļūt dzīvībai bīstams, jo jūsu ķermenis cīnās, lai iegūtu pietiekami daudz skābekļa. Tāpēc agrīna diagnostika un ārstēšana ir tik svarīga.

Dažiem cilvēkiem attīstās arī retas komplikācijas, piemēram, smadzeņu abscesi vai insulti. Tas notiek tāpēc, ka neparasti plaušu asinsvadi var ļaut baktērijām vai maziem asins recekļiem apiet plaušu parasto filtrēšanas sistēmu un sasniegt smadzenes.

Kā tiek diagnosticēts hepatopulmonālais sindroms?

Hepatopulmonālā sindroma diagnosticēšanai ir nepieciešami vairāki testi, lai apstiprinātu gan elpošanas problēmas, gan pamata plaušu asinsvadu izmaiņas. Jūsu ārsts sāks ar fizisko pārbaudi un jūsu simptomu pārskatīšanu.

Diagnostikas process parasti ietver:

• Pulsa oksimetriju, lai izmērītu skābekļa līmeni asinīs
• Arteriālo asins gāzu testu, lai pārbaudītu skābekļa un oglekļa dioksīda līmeni
• Kontrastējošu ehokardiogrāfiju, lai meklētu neparastu asins plūsmu plaušās
• Krūšu rentgenu, lai izslēgtu citas plaušu problēmas
• Plaušu funkcijas testus, lai pārbaudītu, cik labi darbojas jūsu plaušas
• Nukleārās medicīnas plaušu skenēšanu, lai atklātu neparastas asinsvadu savienojumus

Kontrastējošā ehokardiogrāfija ir īpaši svarīga. Šī testa laikā ārsti injicē sīkus burbuļus jūsu asinsritē un vēro, kā tie pārvietojas caur jūsu sirdi un plaušām. Hepatopulmonālā sindroma gadījumā šie burbuļi parādās kreisajā sirds pusē, norādot uz neparastām plaušu asinsvadu savienojumiem.

Jūsu ārsts arī aprēķinās kaut ko, ko sauc par alveolārā-arteriālo skābekļa gradientu. Šis sarežģītais termins vienkārši nozīmē, ka viņi mēra, cik labi skābeklis pārvietojas no plaušām uz asinsriti. Augstāks gradients liecina par hepatopulmonālo sindromu.

Kāda ir hepatopulmonālā sindroma ārstēšana?

Hepatopulmonālā sindroma ārstēšana ir vērsta uz simptomu mazināšanu un pamata aknu slimības ārstēšanu. Diemžēl nav zāļu, kas varētu atgriezt plaušu asinsvadu izmaiņas, kad tās jau ir attīstījušās.

Galvenās ārstēšanas pieejas ir:

• Papildu skābekļa terapija, lai uzlabotu skābekļa līmeni asinīs
• Pamata aknu slimības ārstēšana, lai novērstu tās progresēšanu
• Aknu transplantācija piemērotiem kandidātiem
• Zāles, kas palīdz elpošanai un asinsrites uzlabošanai
• Plaušu rehabilitācija, lai uzlabotu fizisko aktivitāšu toleranci
• Komplikāciju, piemēram, sirds problēmu, ārstēšana

Aknu transplantācija bieži vien ir visefektīvākā ārstēšana, jo tā faktiski var atgriezt plaušu asinsvadu izmaiņas laika gaitā. Daudzi cilvēki redz ievērojamu elpošanas uzlabošanos dažu mēnešu laikā pēc veiksmīgas transplantācijas.

Tiem, kuri nav transplantācijas kandidāti, skābekļa terapija kļūst par galveno ārstēšanu. Tas var nozīmēt pārnēsājamā skābekļa izmantošanu aktivitāšu laikā vai pat nepārtrauktu skābekļa piegādi, ja jūsu līmenis ir ļoti zems.

Tiek pētītas dažas eksperimentālas ārstēšanas metodes, ieskaitot zāles, kas ietekmē asinsvadu darbību, bet tās vēl nav standarta aprūpe. Jūsu veselības aprūpes komanda sadarbosies ar jums, lai atrastu vislabāko ārstēšanas kombināciju jūsu konkrētajai situācijai.

Kā pārvaldīt hepatopulmonālo sindromu mājās?

Dzīvošana ar hepatopulmonālo sindromu prasa dažas izmaiņas jūsu ikdienas rutīnā, bet daudzi cilvēki uztur labu dzīves kvalitāti ar pareizu pārvaldību. Galvenais ir iemācīties sevi taupīt un efektīvi izmantot savu ārstēšanu.

Šeit ir norādīts, kā jūs varat palīdzēt pārvaldīt savu stāvokli mājās:

• Izmantojiet papildu skābekli saskaņā ar ārsta norādījumiem
• Veiciet biežas atpūtas pauzes aktivitāšu laikā
• Guliet ar paceltu galvu, lai atvieglotu elpošanu
• Pilnībā izvairieties no smēķēšanas un pasīvās smēķēšanas
• Esiet informēti par vakcinācijām, īpaši gripu un pneimoniju
• Uzturējiet labu uzturu, lai atbalstītu aknas un vispārējo veselību
• Uzraugiet savus simptomus un ziņojiet par izmaiņām savai veselības aprūpes komandai

Iemācīšanās efektīvi izmantot pārnēsājamo skābekļa aprīkojumu var ievērojami uzlabot jūsu mobilitāti un neatkarību. Daudzi cilvēki atklāj, ka viņi var turpināt strādāt un baudīt aktivitātes ar pienācīgu skābekļa atbalstu.

Ir arī svarīgi izstrādāt plānu uzliesmojumu vai simptomu pasliktināšanās pārvaldīšanai. Ziniet, kad sazināties ar savu veselības aprūpes komandu un kad meklēt neatliekamo palīdzību. Šāda plāna izstrāde var mazināt trauksmi un palīdzēt jums reaģēt atbilstoši, kad simptomi mainās.

Kā sagatavoties vizītei pie ārsta?

Sagatavošanās vizītei pie ārsta var palīdzēt jums maksimāli izmantot savu tikšanos un nodrošināt, ka visas jūsu bažas tiek risinātas. Tā kā hepatopulmonālais sindroms ietver gan aknu, gan plaušu problēmas, jūs varētu redzēt vairākus speciālistus.

Pirms tikšanās savāciet šo informāciju:

• Saraksts ar visām pašreizējām zālēm un uztura bagātinātājiem
• Jūsu simptomu reģistrs, ieskaitot to sākumu un to, kas tos uzlabo vai pasliktina
• Jūsu skābekļa piesātinājuma rādījumi, ja jūs tos pārbaudāt mājās
• Jautājumi par ārstēšanas iespējām un to, ko gaidīt
• Informācija par jūsu atbalsta sistēmu un dzīves situāciju
• Apdrošināšanas informācija un jebkādas iepriekšējas atļaujas prasības

Pierakstiet konkrētus jautājumus, kurus vēlaties uzdot, piemēram, vai esat kandidāts aknu transplantācijai, kādas ārstēšanas metodes varētu palīdzēt jūsu simptomiem vai kā pārvaldīt ikdienas aktivitātes ar elpošanas grūtībām.

Ja iespējams, ņemiet līdzi ģimenes locekli vai draugu. Viņi var palīdzēt jums atcerēties svarīgu informāciju un sniegt atbalstu diskusijās par ārstēšanas iespējām. Nevilcinieties lūgt savai veselības aprūpes komandai izskaidrot lietas vienkāršāk, ja medicīniskā valoda kļūst nesaprotama.

Kas ir galvenā atziņa par hepatopulmonālo sindromu?

Hepatopulmonālais sindroms ir nopietna, bet pārvaldāma aknu slimības komplikācija, kas ietekmē plaušu spēju pārnest skābekli uz asinsriti. Lai gan to nevar izārstēt ar zālēm, pastāv efektīvas ārstēšanas metodes, kas palīdz pārvaldīt simptomus un uzlabot dzīves kvalitāti.

Pats svarīgākais ir atcerēties, ka agrīna atklāšana un ārstēšana ievērojami ietekmē rezultātus. Ja Jums ir aknu slimība un Jūs pamanāt elpošanas problēmas, negaidiet, lai meklētu medicīnisko palīdzību.

Daudzi cilvēki ar hepatopulmonālo sindromu turpina dzīvot jēgpilnu, aktīvu dzīvi ar pienācīgu ārstēšanu un atbalstu. Aknu transplantācija daudzos gadījumos pat var atgriezt stāvokli, piedāvājot cerību uz ilgtermiņa uzlabošanos.

Cieša sadarbība ar savu veselības aprūpes komandu, informētība par savu stāvokli un pozitīvas attieksmes uzturēšana var palīdzēt jums veiksmīgi pārvarēt šo izaicinājumu. Atcerieties, ka jūs neesat viens šajā ceļojumā, un atbalsts ir pieejams.

Bieži uzdotie jautājumi par hepatopulmonālo sindromu

Vai hepatopulmonālo sindromu var novērst?

Diemžēl nav pierādīta veida, kā novērst hepatopulmonālo sindromu, ja Jums ir aknu slimība. Labākā pieeja ir efektīva pamata aknu slimības pārvaldīšana un regulāras pārbaudes, lai agrīnā stadijā atklātu plaušu komplikācijas. Alkoholisko dzērienu izvairīšanās, veselīga svara uzturēšana un aknu speciālista ieteikumu ievērošana var palīdzēt palēnināt aknu slimības progresēšanu.

Cik ilgi var dzīvot ar hepatopulmonālo sindromu?

Perspektīva ļoti atšķiras atkarībā no jūsu stāvokļa smaguma un no tā, vai esat kandidāts aknu transplantācijai. Daži cilvēki dzīvo daudzus gadus ar pienācīgu ārstēšanu, bet citiem var būt ierobežotāka prognoze. Jūsu veselības aprūpes komanda var sniegt jums labāku priekšstatu par to, ko gaidīt, pamatojoties uz jūsu konkrēto situāciju un vispārējo veselību.

Vai hepatopulmonālais sindroms laika gaitā pasliktinās?

Jā, hepatopulmonālais sindroms parasti pakāpeniski progresē, ja to neārstē. Tomēr progresēšanas ātrums atšķiras no cilvēka uz cilvēku. Daži cilvēki piedzīvo lēnas izmaiņas gadu gaitā, bet citi var pamanīt straujāku pasliktināšanos. Regulāra uzraudzība un atbilstoša ārstēšana var palīdzēt palēnināt progresēšanu un efektīvi pārvaldīt simptomus.

Vai fiziskās aktivitātes var palīdzēt hepatopulmonālā sindroma gadījumā?

Maigas fiziskās aktivitātes un plaušu rehabilitācija var būt noderīgas daudziem cilvēkiem ar hepatopulmonālo sindromu. Tomēr jums būs jāpielāgo savas aktivitātes atkarībā no jūsu skābekļa līmeņa un elpošanas spējas. Jūsu veselības aprūpes komanda var palīdzēt izstrādāt drošu vingrojumu programmu, kas var ietvert pastaigas, elpošanas vingrinājumus un spēka treniņus ar atbilstošu skābekļa atbalstu.

Vai man visu mūžu būs nepieciešama skābekļa terapija?

Tas ir atkarīgs no jūsu konkrētās situācijas un ārstēšanas iespējām. Ja saņemat aknu transplantāciju un tā ir veiksmīga, jūs varētu galu galā samazināt vai pārtraukt skābekļa terapiju, jo jūsu plaušu asinsvadi atgriežas normālā stāvoklī. Tiem, kuri nav transplantācijas kandidāti, ilgstoša skābekļa terapija bieži vien ir nepieciešama, bet daudzi cilvēki labi pielāgojas un uztur labu dzīves kvalitāti ar pārnēsājamām skābekļa sistēmām.