Kas ir ļaundabīgā hipertermija? Simptomi, cēloņi un ārstēšana

Ļaundabīgā hipertermija ir reta, bet nopietna reakcija uz dažām anestēzijas zālēm, ko lieto operāciju laikā. Tā rodas, ja jūsu muskuļi bīstami reaģē uz šīm zālēm, izraisot strauju ķermeņa temperatūras paaugstināšanos un muskuļu stīvumu.

Šis stāvoklis skar apmēram 1 no 5000 līdz 1 no 50 000 cilvēkiem, kuri saņem vispārējo anestēziju. Lai gan tas izklausās biedējoši, tas ir pilnībā ārstējams, ja tiek atklāts agri, un mūsdienu operāciju zāles ir labi aprīkotas, lai to droši apstrādātu.

Kādi ir ļaundabīgās hipertermijas simptomi?

Ļaundabīgās hipertermijas simptomi attīstās ātri anestēzijas iedarbības laikā vai neilgi pēc tās. Jūsu medicīnas komanda rūpīgi uzrauga šīs pazīmes visas procedūras laikā, kas ietver izraisošo zāļu lietošanu.

Visbiežāk sastopamās agrīnās brīdinājuma pazīmes ir:

• Ātra ķermeņa temperatūras paaugstināšanās (dažreiz sasniedzot 41°C vai vairāk)
• Muskuļu stīvums, īpaši žokļa muskuļos
• Paātrināta sirdsdarbība un neregulāra sirdsdarbība
• Augsts asinsspiediens
• Ātra, sekla elpošana
• Pārmērīga svīšana
• Rātaina vai apsārtusi ādas krāsa

Smagākos gadījumos Jums var rasties arī muskuļu sabrukums, nieru problēmas vai bīstamas izmaiņas asins ķīmijā. Labā ziņa ir tā, ka operāciju zāļu komandas ir apmācītas nekavējoties pamanīt šos simptomus un veikt ātras darbības.

Kas izraisa ļaundabīgo hipertermiju?

Ļaundabīgo hipertermiju izraisa ģenētisks stāvoklis, kas ietekmē to, kā jūsu muskuļu šūnas apstrādā kalciju. Kad esat pakļauts noteiktām anestēzijas zālēm, šī ģenētiskā atšķirība izraisa neparastu muskuļu reakciju.

Galvenie izraisītāji ir specifiskas anestēzijas zāles:

• Gaistošas anestēzijas gāzes (piemēram, sevoflurāns, izoflurāns un halotāns)
• Sukcinilholīns (muskuļu relaksants)

Jūs mantojat šo ģenētisko noslieci no saviem vecākiem. Tā ir saistīta ar mutācijām gēnos, kas kontrolē kalcija izdalīšanos muskuļu šūnās, īpaši RYR1 un CACNA1S gēnos. Ja šie gēni nedarbojas pareizi, iedarbība uz izraisošām zālēm izraisa kalcija nekontrolētu pieplūdumu jūsu muskuļu šūnās.

Šis ģenētiskais stāvoklis ir iedzimts, bet gēna nēsāšana nenozīmē, ka Jums noteikti būs reakcija. Dažiem cilvēkiem ir gēns, bet viņi nekad nepiedzīvo simptomus, bet citiem var būt smagas reakcijas pirmajā iedarbībā uz izraisošām zālēm.

Kad jāvēršas pie ārsta ļaundabīgās hipertermijas gadījumā?

Ja Jums ir plānota operācija, Jums vajadzētu iepriekš parunāt ar savu anesteziologu, ja Jums ir ģimenes anamnēzē problēmas ar anestēziju. Šī saruna palīdz Jūsu medicīnas komandai plānot drošāko pieeju Jūsu procedūrai.

Jums īpaši jāpiemin, ja kādam no Jūsu ģimenes locekļiem ir bijis:

• Neizskaidrojams augsts drudzis operācijas laikā
• Grūta atveseļošanās no anestēzijas
• Muskuļu problēmas vai vājuma
• Zināmā ļaundabīgās hipertermijas nosliece

Operācijas laikā Jūsu anestēzijas komanda nepārtraukti uzrauga Jūs, tāpēc Jums nav jāuztraucas par simptomu atpazīšanu pašam. Tomēr, ja Jums ir veikta ģenētiskā testēšana, kas parāda noslieci, vienmēr informējiet jebkuru veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēju pirms anestēzijas vai noteiktu zāļu saņemšanas.

Kādi ir ļaundabīgās hipertermijas riska faktori?

Jūsu lielākais riska faktors ir ģimenes anamnēzē ļaundabīgā hipertermija vai neizskaidrojamas komplikācijas anestēzijas laikā. Tā kā šis ir ģenētisks stāvoklis, tas mēdz būt iedzimts paaudzēs.

Citi faktori, kas var palielināt Jūsu risku, ir:

• Vīriešu dzimums (vīriešiem ir nedaudz lielāka iespējamība piedzīvot reakcijas)
• Jauns vecums (bērniem un jauniešiem ir augstāks rādītājs)
• Noteiktu muskuļu slimību, piemēram, centrālās kodola slimības, klātbūtne
• Iepriekšējas neizskaidrojamas reakcijas uz anestēziju

Noteikti reti sastopami muskuļu stāvokļi ir saistīti arī ar augstāku risku. Tie ietver iedzimtas miopātijas, muskuļu distrofijas un periodiskas paralīzes sindromus. Ja Jums ir diagnosticēta kāda muskuļu slimība, Jūsu anestēzijas komanda veiks papildu piesardzības pasākumus.

Ir vērts atzīmēt, ka stress, karstums vai fiziskās aktivitātes parasti neizraisa ļaundabīgo hipertermiju pašas par sevi. Reakcija gandrīz vienmēr prasa iedarbību uz specifiskām anestēzijas zālēm cilvēkiem, kuriem ir ģenētiska nosliece.

Kādas ir iespējamās ļaundabīgās hipertermijas komplikācijas?

Ātri ārstējot, lielākā daļa cilvēku pilnībā atveseļojas no ļaundabīgās hipertermijas bez ilgstošām sekām. Tomēr, ja reakcija netiek atpazīta un ārstēta ātri, tā var izraisīt nopietnas komplikācijas.

Visnepatīkamākās komplikācijas ir:

• Muskuļu sabrukums (rabdomiolīze), kas var bojāt nieres
• Sirds ritma problēmas, kas var būt dzīvībai bīstamas
• Smadzeņu bojājumi no ārkārtīgi augstas ķermeņa temperatūras
• Asins recēšanas traucējumi
• Smaga dehidratācija un elektrolītu nelīdzsvarotība
• Orgānu mazspēja vairākās sistēmās

Galvenais, lai novērstu šīs komplikācijas, ir agrīna atpazīšana un tūlītēja ārstēšana. Mūsdienu operāciju zāles ir aprīkotas ar temperatūras uzraudzību un ārkārtas zālēm, padarot smagas komplikācijas daudz retākas nekā pagātnē.

Ar pienācīgu ārstēšanu izdzīvošanas rādītājs ir vairāk nekā 95%. Lielākā daļa cilvēku, kuriem ir ļaundabīgā hipertermija, turpina dzīvot pilnīgi normālu dzīvi, lai gan viņiem nākotnē operācijās būs jāizvairās no izraisošām zālēm.

Kā tiek diagnosticēta ļaundabīgā hipertermija?

Ļaundabīgā hipertermija galvenokārt tiek diagnosticēta, pamatojoties uz Jūsu simptomiem un reakciju uz ārstēšanu anestēzijas laikā. Jūsu anestēzijas komanda veic šo diagnozi, novērojot raksturīgās pazīmes un redzot, kā Jūs reaģējat uz ārkārtas zālēm.

Aktīvas epizodes laikā ārsti meklē klasisko kombināciju: augstu drudzi, muskuļu stīvumu un specifiskas izmaiņas asins ķīmijā. Viņi arī uzrauga Jūsu reakciju uz dantrolēnu, specifisko pretlīdzekļa zāļu.

Pēc atveseļošanās ģenētiskā testēšana var palīdzēt apstiprināt Jūsu noslieci un vadīt turpmāko medicīnisko aprūpi. Šī testēšana meklē mutācijas gēnos, kas visbiežāk saistīti ar ļaundabīgo hipertermiju. Tomēr ģenētiskie testi neuztver visus gadījumus, tāpēc normāls rezultāts negarantē, ka Jums nav nosliece.

Ģimenes locekļiem muskuļu biopsijas testēšana agrāk bija zelta standarts diagnozei. Tas ietver neliela muskuļu audu gabala ņemšanu un tā pakļaušanu izraisošiem līdzekļiem laboratorijā. Tomēr šis tests tagad ir pieejams tikai dažos specializētos centros un tiek reti izmantots, kopš ir kļuvusi pieejama ģenētiskā testēšana.

Kāda ir ļaundabīgās hipertermijas ārstēšana?

Ļaundabīgās hipertermijas ārstēšana koncentrējas uz izraisošo zāļu nekavējošu pārtraukšanu un specifiska pretlīdzekļa, ko sauc par dantrolēnu, ievadīšanu. Šīs zāles darbojas, bloķējot kalcija izdalīšanos muskuļu šūnās, apturējot bīstamo reakciju.

Jūsu medicīnas komanda veiks vairākus tūlītējus soļus:

1. Nekavējoties pārtrauciet visas izraisošās anestēzijas zāles
2. Ievadiet dantrolēnu caur IV (parasti 2,5 mg uz kg ķermeņa masas)
3. Atvēsiniet ķermeni ar ledus maisiņiem, aukstiem IV šķidrumiem un dzesēšanas segām
4. Ievadiet skābekli un atbalstiet elpošanu
5. Uzraugiet un koriģējiet visas sirds ritma problēmas
6. Pārbaudiet un līdzsvarojiet asins ķīmiju

Dantrolēna ārstēšana parasti jāatkārto ik pēc dažām stundām, līdz simptomi pilnībā izzūd. Lielākajai daļai cilvēku ir nepieciešamas vairākas devas 24 līdz 48 stundu laikā, lai novērstu reakcijas atgriešanos.

Jūsu medicīnas komanda arī rūpīgi uzraudzīs Jūsu nieru darbību un iedos Jums daudz šķidruma, lai palīdzētu izskalot muskuļu sabrukšanas produktus. Smagos gadījumos Jums var būt nepieciešama dialīze, lai atbalstītu nieres, kamēr tās atveseļojas.

Kā pārvaldīt atveseļošanos no ļaundabīgās hipertermijas?

Atveseļošanās no ļaundabīgās hipertermijas parasti notiek intensīvās terapijas nodaļā, kur Jūsu medicīnas komanda var rūpīgi uzraudzīt Jūs. Lielākā daļa cilvēku sāk justies labāk dažu stundu laikā pēc dantrolēna saņemšanas, lai gan pilnīga atveseļošanās var ilgt vairākas dienas.

Atveseļošanās laikā Jūsu veselības aprūpes komanda turpinās ievadīt Jums dantrolēnu un uzraudzīs Jūsu vitālās pazīmes, nieru darbību un muskuļu enzīmus. Jūs, visticamāk, uzturēsieties slimnīcā vismaz 24 līdz 48 stundas, lai pārliecinātos, ka reakcija neatgriežas.

Kad esat mājās, Jums būs jāatpūšas un jāļauj ķermenim pilnībā atgūties. Dažiem cilvēkiem dažas dienas ir muskuļu sāpes vai vājuma sajūta, kas ir normāli. Daudz šķidruma dzeršana palīdz nierēm apstrādāt atlikušos muskuļu sabrukšanas produktus.

Svarīgākā Jūsu atveseļošanās daļa ir pareiza informācijas dokumentēšana par Jūsu reakciju un ģenētiskā konsultācija, ja tā ir ieteikta. Šī informācija ir būtiska jebkādām turpmākām medicīniskām procedūrām un ģimenes locekļu informēšanai, kuriem varētu būt arī risks.

Kā var novērst ļaundabīgo hipertermiju?

Labākā ļaundabīgās hipertermijas profilakse ir izvairīšanās no zālēm, kas to izraisa. Ja ir zināms, ka Jums ir nosliece vai ir spēcīga ģimenes anamnēze, Jūsu anestēzijas komanda izmantos alternatīvas zāles, kas ir pilnīgi drošas Jums.

Drošas anestēzijas iespējas ir:

• Propofols un citas neizraisošas IV anestēzijas zāles
• Vietējās anestēzijas zāles, piemēram, lidokains
• Reģionālā anestēzija (mugurkaula vai epidurālā blokāde)
• Neizraisoši muskuļu relaksanti
• Slāpekļa oksīds (smejošās gāzes)

Ja Jums ir ģimenes anamnēzē ļaundabīgā hipertermija, apsveriet ģenētisko testēšanu pirms jebkuras plānotas operācijas. Tas palīdz Jūsu medicīnas komandai pieņemt drošākos lēmumus par Jūsu anestēzijas aprūpi.

Vienmēr valkājiet medicīnisku brīdinājuma aproci vai nēsājiet karti, kurā norādīta Jūsu ļaundabīgās hipertermijas nosliece. Ārkārtas situācijās šī informācija var būt dzīvības glābēja un palīdz medicīnas komandām nekavējoties izvēlēties pareizās zāles.

Ģimenes plānošanai ģenētiskā konsultācija var palīdzēt saprast šī stāvokļa nodošanas riskus Jūsu bērniem un apspriest testēšanas iespējas ģimenes locekļiem.

Kā sagatavoties vizītei pie ārsta?

Ja Jūs uztrauc ļaundabīgās hipertermijas risks, sāciet ar detalizētas informācijas apkopošanu par Jūsu ģimenes medicīnisko vēsturi. Īpaši pievērsiet uzmanību jebkādām problēmām, kas ģimenes locekļiem ir bijušas ar anestēziju vai neizskaidrojamām komplikācijām operācijas laikā.

Pirms tikšanās pierakstiet:

• Jebkādu ģimenes anamnēzi par anestēzijas problēmām vai ļaundabīgo hipertermiju
• Iepriekšējās operācijas, kas Jums ir bijušas, un kā Jūs atveseļojāties
• Jebkādas muskuļu slimības vai vājumu Jūsu ģimenē
• Jautājumus par ģenētisko testēšanu vai anestēzijas drošību
• Pašreizējās zāles un alerģijas

Ja gatavojaties operācijai, ieplānojiet iepriekšēju konsultāciju ar savu anesteziologu. Tas dod Jums laiku apspriest Jūsu bažas un ļauj viņiem plānot drošāko anestēzijas pieeju Jūsu procedūrai.

Ņemiet līdzi visus iepriekšējos medicīniskos ierakstus, kas saistīti ar anestēzijas reakcijām, ģenētiskās testēšanas rezultātiem vai muskuļu biopsijas ziņojumiem, ja tādi ir. Šī informācija palīdz Jūsu veselības aprūpes komandai pieņemt visinformatīvākos lēmumus par Jūsu aprūpi.

Kas ir galvenā atziņa par ļaundabīgo hipertermiju?

Ļaundabīgā hipertermija ir nopietns, bet ļoti ārstējams stāvoklis, kas rodas cilvēkiem ar ģenētisku noslieci uz noteiktām anestēzijas zālēm. Lai gan tas var būt dzīvībai bīstams, ja netiek ātri atpazīts, mūsdienu medicīniskā aprūpe ir padarījusi to ļoti izdzīvojamu ar pienācīgu ārstēšanu.

Pats svarīgākais ir atcerēties, ka zināšanas ir Jūsu labākā aizsardzība. Ja Jums ir ģimenes anamnēzē anestēzijas problēmas, pirms jebkuras operācijas runājiet ar saviem veselības aprūpes pakalpojumu sniedzējiem. Viņi var izmantot pilnīgi drošas alternatīvas zāles un būt gatavi ar ārkārtas ārstēšanu, ja nepieciešams.

Ar pienācīgiem piesardzības pasākumiem un medicīnisku izpratni cilvēki ar ļaundabīgās hipertermijas noslieci var droši veikt operācijas un dzīvot pilnīgi normālu dzīvi. Galvenais ir pārliecināties, ka Jūsu medicīnas komanda zina par Jūsu risku, lai viņi varētu veikt atbilstošus piesardzības pasākumus.

Bieži uzdotie jautājumi par ļaundabīgo hipertermiju

J1: Vai ļaundabīgā hipertermija var rasties bez anestēzijas?

Ļaundabīgā hipertermija gandrīz vienmēr prasa iedarbību uz specifiskām izraisošām zālēm, ko lieto anestēzijā. Lai gan ir ziņots par ārkārtīgi retiem gadījumiem ar intensīvu karstuma iedarbību vai citām zālēm, lielākā daļa reakciju notiek tikai operācijas laikā ar gaistošām anestēzijas zālēm vai sukcinilholīnu.

J2: Ja manam vecākam bija ļaundabīgā hipertermija, vai man tā noteikti būs arī?

Ne noteikti. Ļaundabīgās hipertermijas nosliece ir iedzimta, bet tā neseko vienkāršam modelim. Jums ir aptuveni 50% iespēja mantojumu ģenētisko noslieci, ja vienam vecākam tā ir, bet gēna nēsāšana negarantē, ka Jums būs reakcija. Dažiem cilvēkiem ir gēns, bet viņi nekad nepiedzīvo simptomus.

J3: Cik ātri ļaundabīgā hipertermija attīstās operācijas laikā?

Ļaundabīgā hipertermija var attīstīties dažu minūšu laikā pēc iedarbības uz izraisošām zālēm, lai gan dažreiz paiet ilgāks laiks, līdz tā kļūst acīmredzama. Reakcija parasti kļūst acīmredzama pirmajā anestēzijas stundā, tāpēc Jūsu medicīnas komanda tik rūpīgi uzrauga Jūs šajā laikā.

J4: Vai man var veikt zobārstniecības darbu, ja man ir nosliece uz ļaundabīgo hipertermiju?

Jā, Jums var droši veikt zobārstniecības darbu. Vietējās anestēzijas zāles, piemēram, lidokains un novokaīns, ir pilnīgi drošas cilvēkiem ar ļaundabīgās hipertermijas noslieci. Vienkārši pārliecinieties, ka informējat savu zobārstu par savu stāvokli, lai viņš varētu izvairīties no jebkādām izraisošām zālēm, ja nepieciešama dziļāka sedācija.

J5: Vai man būs jāizvairās no visām turpmākajām operācijām, ja man ir bijusi ļaundabīgā hipertermija?

Nekādā ziņā. Jums var droši veikt turpmākās operācijas, izmantojot neizraisošas anestēzijas zāles. Jūsu anestēzijas komanda izmantos alternatīvas zāles, kas ir pilnīgi drošas Jums. Daudziem cilvēkiem ar ļaundabīgās hipertermijas noslieci ir vairākas veiksmīgas operācijas visas dzīves garumā ar pienācīgiem piesardzības pasākumiem.