Kas ir plaušu artērijas atrezija? Simptomi, cēloņi un ārstēšana

Plaušu artērijas atrezija ir nopietns sirds defekts, kas ir klāt jau piedzimstot, kur plaušu vārsts neveidojas pareizi vai ir pilnībā bloķēts. Tas nozīmē, ka asinis nevar normāli plūst no sirds uz plaušām, lai uzņemtu skābekli.

Šis stāvoklis skar apmēram 1 no 10 000 jaundzimušajiem. Lai gan tas izklausās biedējoši, medicīnas sasniegumi ir padarījuši iespējamu daudziem bērniem ar plaušu artērijas atrezija dzīvot pilnvērtīgu, aktīvu dzīvi ar pienācīgu ārstēšanu un aprūpi.

Kas ir plaušu artērijas atrezija?

Plaušu artērijas atrezija rodas, kad plaušu vārsts, kas atrodas starp sirds labo kambari un plaušu artēriju, neveidojas pareizi. Iedomājieties to kā durvis, kas neatveras starp divām svarīgām telpām jūsu sirdī.

Veselā sirdī labais kambaris sūknē asinis caur plaušu vārstu uz plaušām. Ja Jums ir plaušu artērijas atrezija, šī ceļa ir vai nu pilnībā bloķēts, vai arī pilnībā trūkst. Jūsu mazuļa organisms atrod radošus veidus, kā nogādāt asinis uz plaušām caur citām savienojumiem, bet tie nav paredzēti kā pastāvīgi risinājumi.

Ir divi galvenie šī stāvokļa veidi. Tips ir atkarīgs no tā, vai labais kambaris attīstījās normāli vai palika mazs un neattīstījies.

Kādi ir plaušu artērijas atrezija veidi?

Plaušu artērijas atrezija ar neskartu kambara starpsienu nozīmē, ka siena starp sirds apakšējiem nodalījumiem ir pilnīga, bet labais kambaris parasti ir mazs un neattīstījies. Šis tips bieži vien prasa sarežģītāku ārstēšanu, jo labais kambaris var nebūt pietiekami spēcīgs, lai efektīvi sūknētu asinis.

Plaušu artērijas atrezija ar kambara starpsienas defektu ietver caurumu sienā starp sirds apakšējiem nodalījumiem, un labais kambaris parasti ir normāla izmēra. Šim tipam bieži ir papildu asinsvadi, kas palīdz pārvadāt asinis uz plaušām, kas var padarīt ārstēšanas plānošanu atšķirīgu.

Kādi ir plaušu artērijas atrezija simptomi?

Lielākajai daļai zīdaiņu ar plaušu artērijas atrezija parādās pazīmes pirmajās dzīves dienās vai nedēļās. Visievērojamākais simptoms ir cianoze, kas nozīmē, ka jūsu mazuļa āda, lūpas vai nagi var izskatīties zili vai pelēcīgi, jo viņu asinīs nav pietiekami daudz skābekļa.

Jūs varētu pamanīt vairākas citas satraucošas pazīmes, kas liecina, ka jūsu mazulim nav pietiekami daudz skābekļa:

• Apgrūtināta elpošana vai paātrināta elpošana
• Slikta ēšana vai ātra noguršana barošanas laikā
• Pārmērīga miegainība vai enerģijas trūkums
• Slikta svara pieaugums, neskatoties uz normālu apetīti
• Kairināmība vai neparasta kaprīzība
• Svīšana barošanas vai vieglas aktivitātes laikā

Dažiem zīdaiņiem var būt maigāki simptomi, īpaši, ja viņiem ir laba alternatīva asins plūsma uz plaušām. Tomēr pat viegli simptomi nav jāignorē, jo stāvoklis var pasliktināties, jo dabiskie rezerves ceļi aizveras pēc piedzimšanas.

Kas izraisa plaušu artērijas atrezija?

Plaušu artērijas atrezija attīstās grūtniecības pirmajās astoņās nedēļās, kad veidojas jūsu mazuļa sirds. Precīzs cēlonis nav pilnībā izprasts, bet šķiet, ka tas ir ģenētisko un vides faktoru kombinācija.

Lielākā daļa gadījumu notiek nejauši bez ģimenes anamnēzes par sirds defektiem. Jūsu mazuļa sirds struktūras veidojas sarežģītā procesā, un dažreiz plaušu vārsts vienkārši neveidojas tā, kā vajadzētu. To neizraisa nekas, ko jūs darījāt vai nedarījāt grūtniecības laikā.

Daži faktori var nedaudz palielināt risku, lai gan tie tieši neizraisa šo stāvokli. Tie ietver diabēta slimības klātbūtni grūtniecības laikā, noteiktu zāļu lietošanu vai iedzimtu sirds defektu ģimenes anamnēzi. Tomēr daudziem zīdaiņiem ar plaušu artērijas atrezija piedzimst vecākiem bez šiem riska faktoriem.

Kad vērsties pie ārsta plaušu artērijas atrezija gadījumā?

Ja jūsu mazulim parādās zilgana krāsa ap lūpām, nagiem vai ādu, jums nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība. Šī zilā nokrāsa nozīmē, ka jūsu mazulim nav pietiekami daudz skābekļa un ir nepieciešama neatliekamā medicīniskā palīdzība.

Jums vajadzētu arī ātri sazināties ar savu ģimenes ārstu, ja jūsu mazulim ir grūtības ar barošanu, viņš šķiet neparasti noguris, elpo ātri vai normāli nepalielina svaru. Šie simptomi var attīstīties pakāpeniski, bet tie norāda, ka jūsu mazuļa sirds strādā grūtāk, nekā vajadzētu.

Profilaktiskās pārbaudēs ārsts klausīsies jūsu mazuļa sirdi un var dzirdēt sirds murmināšanu. Lai gan daudzas sirds murmināšanas ir nekaitīgas, dažas var norādīt uz nopietniem stāvokļiem, piemēram, plaušu artērijas atrezija, kas prasa tūlītēju pediatra kardiologa novērtējumu.

Kādi ir plaušu artērijas atrezija riska faktori?

Vairāki faktori var palielināt varbūtību, ka bērnam būs plaušu artērijas atrezija, lai gan šo riska faktoru klātbūtne nenozīmē, ka jūsu mazulim noteikti būs šis stāvoklis. Lielākajai daļai zīdaiņu ar plaušu artērijas atrezija piedzimst vecākiem bez kāda no šiem faktoriem.

Ģenētiskie faktori spēlē lomu dažos gadījumos. Ja Jums ir ģimenes anamnēze par iedzimtiem sirds defektiem, jūsu risks var būt nedaudz augstāks. Noteikti ģenētiskie sindromi, piemēram, DiDžordža sindroms vai Nunana sindroms, ir saistīti arī ar paaugstinātu sirds defektu risku.

Mātes veselības stāvoklis grūtniecības laikā var ietekmēt risku. Diabēta slimības klātbūtne, īpaši, ja tā nav labi kontrolēta, var palielināt sirds defektu iespējamību. Noteiktu zāļu lietošana grūtniecības sākumā, īpaši dažas krampju zāles vai aknes ārstēšana, var arī ietekmēt sirds attīstību.

Vides faktori, piemēram, smēķēšana, alkohola lietošana vai pakļaušanās noteiktām ķīmiskām vielām grūtniecības laikā, var veicināt risku. Tomēr daudzām mātēm, kas piedzīvo šīs iedarbības, piedzimst bērni ar pilnīgi veselām sirdīm.

Kādas ir iespējamās plaušu artērijas atrezija komplikācijas?

Bez ārstēšanas plaušu artērijas atrezija var izraisīt nopietnas komplikācijas, jo jūsu mazuļa organisms nesaņem pietiekami daudz skābekļa. Visaktuālākā problēma ir tā, ka jūsu mazuļa skābekļa līmenis var bīstami pazemināties, īpaši, kad dabiskie rezerves savienojumi aizveras pirmajās dienās pēc piedzimšanas.

Laika gaitā neārstēta plaušu artērijas atrezija var izraisīt vairākas problēmas visā jūsu bērna organismā:

• Sirds mazspēja no sirds pārāk lielas slodzes, sūknējot asinis
• Attīstības aizkavēšanās slikta skābekļa dēļ
• Paaugstināts trombu veidošanās un insulta risks
• Nieru problēmas samazinātas asins plūsmas dēļ
• Smadzeņu bojājumi skābekļa trūkuma dēļ
• Biežas elpošanas ceļu infekcijas

Pat ar ārstēšanu dažiem bērniem var būt ilgtermiņa problēmas. Tās var ietvert vairāku operāciju nepieciešamību bērnībā, zāļu lietošanu visu mūžu vai aktivitāšu ierobežojumus. Tomēr ar pienācīgu medicīnisko aprūpi lielākā daļa bērnu var dzīvot relatīvi normālu, aktīvu dzīvi.

Labā ziņa ir tā, ka agrīna diagnostika un ārstēšana var novērst lielāko daļu no šīm komplikācijām. Mūsdienu ķirurģiskās metodes ir ievērojami uzlabojušas rezultātus bērniem ar plaušu artērijas atrezija.

Kā tiek diagnosticēta plaušu artērijas atrezija?

Plaušu artērijas atrezija bieži tiek diagnosticēta pirmajās dzīves dienās, kad zīdaiņiem parādās pazīmes par zemu skābekļa līmeni. Jūsu ģimenes ārsts vispirms klausīsies jūsu mazuļa sirdi un var dzirdēt neparastas skaņas, kas liecina par sirds problēmu.

Galvenā pārbaude, ko izmanto plaušu artērijas atrezija diagnosticēšanai, ir ehokardiogramma, kas izmanto skaņas viļņus, lai radītu kustīgus attēlus par jūsu mazuļa sirdi. Šī pārbaude ir nesāpīga un parāda ārstiem sirds struktūru un to, kā asinis plūst caur to. Ehokardiogramma var skaidri parādīt, vai plaušu vārsts ir bloķēts vai trūkst.

Jūsu ārsts var arī pasūtīt papildu pārbaudes, lai iegūtu pilnīgu priekšstatu par jūsu mazuļa sirdi. Krūšu rentgens var parādīt sirds un plaušu izmēru un formu. Elektrokardiogramma (EKG) mēra sirds elektrisko aktivitāti un var atklāt, vai sirds strādā grūtāk nekā parasti.

Dažos gadījumos ārsti var izmantot sirds katetrizāciju, kurā plāna caurule tiek ievietota asinsvadā un vadīta uz sirdi. Šī pārbaude sniedz detalizētu informāciju par asins plūsmu un spiedienu sirds iekšpusē un dažreiz var tikt izmantota ārstēšanai vienlaikus.

Kāda ir plaušu artērijas atrezija ārstēšana?

Plaušu artērijas atrezija ārstēšana gandrīz vienmēr prasa operāciju, bet laiks un veids ir atkarīgs no jūsu mazuļa konkrētā stāvokļa un no tā, cik smagi ir viņa simptomi. Mērķis ir izveidot ceļu asinīm, lai tās sasniegtu plaušas un nodrošinātu, ka jūsu bērns saņem pietiekami daudz skābekļa.

Daudziem zīdaiņiem ir nepieciešama tūlītēja ārstēšana, lai tos stabilizētu. Jūsu ārsts var ievadīt zāles, ko sauc par prostaglandīnu E1, lai īslaicīgi saglabātu noteiktu asinsvadu atvēršanu. Šīs zāles palīdz uzturēt asins plūsmu uz plaušām, līdz var veikt operāciju.

Ķirurģiskā pieeja ir atkarīga no tā, kāda veida plaušu artērijas atrezija ir jūsu mazulim. Zīdaiņiem ar normāla izmēra labo kambari ārsti bieži cenšas veikt pilnīgu remontu, kas ļauj labajam kambarim normāli sūknēt asinis uz plaušām. Tas var ietvert bloķētā vārstula atvēršanu un jebkādu caurumu aizvēršanu starp sirds nodalījumiem.

Zīdaiņiem ar mazu labo kambari ārstēšana parasti ietver vairāku operāciju sēriju, ko sauc par vienkāršu kambara palīdzību. Šīs procedūras novirza asins plūsmu tā, lai viens kambaris veiktu abu darbu, efektīvi apejot neattīstīto labo kambari.

Dažiem bērniem var būt nepieciešamas papildu procedūras, augot. Sirds vārstiem var būt nepieciešama nomaiņa, un asinsvadiem var būt nepieciešama remonts vai paplašināšana. Jūsu bērna kardioloģijas komanda rūpīgi uzraudzīs viņu un ieteiks ārstēšanu pēc nepieciešamības.

Kā nodrošināt mājas aprūpi ārstēšanas laikā?

Rūpes par zīdaini ar plaušu artērijas atrezija mājās prasa uzmanību viņa īpašajām vajadzībām, bet daudzi aprūpes aspekti ir līdzīgi kā jebkuram citam zīdainim. Jums būs jāuzrauga pazīmes, ka jūsu mazulim nav pietiekami daudz skābekļa, piemēram, pastiprināta zilgana krāsa, grūtības ar barošanu vai neparasta nogurums.

Barošana var aizņemt ilgāku laiku un prasīt vairāk pacietības. Jūsu mazulim var ātri nogurt barošanas laikā, tāpēc jums var būt nepieciešams piedāvāt mazākas, biežākas maltītes. Ja krūts barošana kļūst grūta, jūsu veselības aprūpes komanda var palīdzēt atrast vislabāko barošanas pieeju jūsu mazuļa vajadzībām.

Saglabājiet jūsu mazuļa vidi pēc iespējas mierīgu un bez stresa. Pārmērīga raudāšana vai satraukums var apgrūtināt viņam iegūt pietiekami daudz skābekļa. Maigas nomierināšanas metodes un komfortablas temperatūras uzturēšana var palīdzēt saglabāt jūsu mazuli apmierinātu.

Ievērojiet savu zāļu lietošanas shēmu tieši tā, kā noteikts. Daudziem zīdaiņiem ar plaušu artērijas atrezija ir nepieciešamas zāles, lai palīdzētu viņu sirdij strādāt efektīvāk vai novērstu trombu veidošanos. Nekad neizlaidiet devas vai nepārtrauciet zāļu lietošanu, nerunājot vispirms ar savu ārstu.

Regulāras atkārtotas vizītes ir ļoti svarīgas. Jūsu mazulim būs nepieciešamas biežas pārbaudes pie kardiologa, lai uzraudzītu viņa stāvokli un plānotu turpmāko ārstēšanu. Šīs vizītes palīdz agri atklāt jebkādas izmaiņas un nodrošina, ka jūsu mazuļa augšana un attīstība notiek pēc iespējas labāk.

Kā sagatavoties vizītei pie ārsta?

Pirms vizītes pierakstiet visus jautājumus vai bažas, kas jums ir. Ir viegli aizmirst svarīgus jautājumus, kad jūs uztraucaties par savu mazuli, tāpēc saraksta izveidošana palīdz nodrošināt, ka jūs saņemat nepieciešamo informāciju.

Saglabājiet ierakstu par jūsu mazuļa simptomiem, ieskaitot to, kad tie rodas un cik smagi tie šķiet. Piezīmējiet visas izmaiņas barošanas paradumos, aktivitātes līmenī vai krāsā. Šī informācija palīdz ārstam saprast, kā jūsu mazulim klājas starp vizītēm.

Ņemiet līdzi sarakstu ar visām zālēm, ko jūsu mazuļa lieto, ieskaitot devas un laiku. Ņemiet līdzi arī iepriekšējos testu rezultātus vai ierakstus no citiem ārstiem. Ja tā ir pirmā vizīte pie jauna speciālista, ir īpaši svarīgi, lai būtu jūsu mazuļa pilnīga medicīniskā vēsture.

Padomājiet par to, lai uz vizīti ņemtu līdzi atbalsta personu. Cita pieaugušā klātbūtne var palīdzēt jums atcerēties svarīgu informāciju un sniegt emocionālu atbalstu laikā, kas var būt stresa pilns.

Sagatavojiet praktiskus jautājumus par jūsu mazuļa ikdienas aprūpi, piemēram, barošanas vadlīnijas, aktivitāšu ierobežojumus un brīdinājuma pazīmes, uz kurām jāpievērš uzmanība. Šo detaļu izpratne palīdz jums justies pārliecinātākam, rūpējoties par savu mazuli mājās.

Kas ir galvenā atziņa par plaušu artērijas atrezija?

Plaušu artērijas atrezija ir nopietns sirds stāvoklis, kas prasa tūlītēju medicīnisku uzmanību un ārstēšanu, bet ar mūsdienu sirds aprūpi lielākā daļa bērnu var dzīvot pilnvērtīgu, aktīvu dzīvi. Agrīna diagnostika un ārstēšana ir izšķiroša, lai iegūtu labākos rezultātus.

Lai gan ceļojums var ietvert vairākas operācijas un nepārtrauktu medicīnisko aprūpi, daudzi bērni ar plaušu artērijas atrezija izaug, piedaloties parastās bērnības aktivitātēs, apmeklējot skolu un īstenojot savus sapņus. Jūsu veselības aprūpes komanda sadarbosies ar jums, lai radītu vislabāko iespējamo nākotni jūsu bērnam.

Atcerieties, ka jūs neesat viens šajā ceļojumā. Pediatrijas sirds komandas ietver speciālistus, kas saprot gan medicīniskos, gan emocionālos aspektus, rūpējoties par bērniem ar sirds slimībām. Atbalsta grupas un citas ģimenes, kas ir gājušas šo ceļu, var arī sniegt vērtīgu vadību un iedrošinājumu.

Bieži uzdotie jautājumi par plaušu artērijas atrezija

Vai plaušu artērijas atrezija ir atklājama pirms dzimšanas?

Jā, plaušu artērijas atrezija dažreiz ir atklājama rutīnas pirmsdzemdību ultraskaņas laikā, parasti grūtniecības otrajā trimestrī apmēram 18-22 grūtniecības nedēļās. Tomēr ne visi gadījumi tiek atklāti pirms dzimšanas, un daži zīdaiņi tiek diagnosticēti tikai pēc simptomu parādīšanās pēc dzemdībām. Ja tas tiek atklāts pirmsdzemdību periodā, jūsu ārsts nosūtīs jūs pie pediatra kardiologa un palīdzēs plānot dzemdības slimnīcā, kas ir aprīkota, lai apmierinātu jūsu mazuļa tūlītējās vajadzības.

Vai mans bērns varēs normāli nodarboties ar sportu un vingrot?

Daudzi bērni ar plaušu artērijas atrezija var piedalīties fiziskās aktivitātēs, bet aktivitātes līmenis ir atkarīgs no viņu konkrētās sirds funkcijas un ķirurģisko rezultātu. Jūsu bērna kardiologs regulāri novērtēs viņa sirds darbību un sniegs konkrētas vadlīnijas par fizisko aktivitāti un sporta nodarbībām. Dažiem bērniem var nebūt nekādu ierobežojumu, bet citiem var būt jāizvairās no ļoti intensīvām aktivitātēm. Galvenais ir sadarboties ar savu medicīnas komandu, lai atrastu pareizo aktivitātes līdzsvaru jūsu bērna individuālajai situācijai.

Cik daudz operāciju būs nepieciešamas manam bērnam?

Operāciju skaits ļoti atšķiras atkarībā no plaušu artērijas atrezija veida un no tā, cik labi jūsu bērns reaģē uz ārstēšanu. Dažiem bērniem ar labvēlīgu anatomiju var būt nepieciešamas tikai viena vai divas procedūras, bet citiem var būt nepieciešamas vairākas operācijas bērnībā un pieaugušā vecumā. Jūsu ķirurģiskā komanda apspriedīs iespējamo ārstēšanas plānu jūsu bērna konkrētajā situācijā, lai gan plāni var mainīties, bērnam augot un viņa vajadzībām mainoties.

Kāda ir ilgtermiņa prognoze bērniem ar plaušu artērijas atrezija?

Ilgtermiņa prognoze pēdējo desmitgažu laikā ir ievērojami uzlabojusies, pateicoties sasniegumiem ķirurģiskajās metodēs un medicīniskajā aprūpē. Daudzi bērni ar plaušu artērijas atrezija izaug, dzīvojot relatīvi normālu dzīvi, apmeklējot skolu, strādājot un pat veidojot ģimenes. Tomēr lielākajai daļai būs nepieciešama mūža kardioloģiskā uzraudzība, un pieaugušā vecumā var būt nepieciešamas papildu procedūras. Jūsu bērna konkrētā prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem, ieskaitot plaušu artērijas atrezija veidu, operāciju panākumus un viņa vispārējo veselību.

Vai šis stāvoklis var ietekmēt turpmākās grūtniecības?

Ja Jums ir viens bērns ar plaušu artērijas atrezija, jūsu risks, ka nākamais bērns piedzims ar iedzimtu sirds defektu, ir nedaudz augstāks nekā vidēji, bet joprojām relatīvi zems. Lielākā daļa ģimeņu, kurām ir viens bērns ar plaušu artērijas atrezija, turpina laist pasaulē citus bērnus ar veselām sirdīm. Jūsu ārsts var ieteikt ģenētisko konsultāciju, lai palīdzētu jums izprast jūsu individuālos riska faktorus un apspriest tādas iespējas kā uzlabota pirmsdzemdību skrīninga veikšana turpmākajās grūtniecībās.