Tapvr

Pilnīgi anomāla plaušu vēnu atgriešanās (PAVA)

Pilnīgi anomālā plaušu vēnu atgriešanās (PAVA) gadījumā plaušu vēnas nepareizi sūta asinis uz sirds augšējo labo kambarīti. Šo kambarīti sauc par labo priekškambarīti. Rezultātā skābekli bagātās asinis sajaucas ar skābekli nabadzīgām asinīm, kā parādīts purpursarkanā krāsā. Tipiskā sirdī, kas parādīta kreisajā pusē, skābekli bagātās asinis plūst no plaušu vēnām uz augšējo kreiso kambarīti, ko sauc arī par kreiso priekškambarīti.

Pilnīgi anomāla plaušu vēnu atgriešanās (PAVA) ir reta sirds problēma, kas ir klāt jau piedzimstot. Tas nozīmē, ka tā ir iedzimta sirds defekts.

Citi nosaukumi šim stāvoklim ir:

• Pilnīgi anomāla plaušu vēnu savienojums
• PAVA

Šajā sirds slimībā plaušu asinsvadi, ko sauc par plaušu vēnām, pievienojas nepareizā vietā sirdī.

Tipiskā sirdī skābekli bagātās asinis plūst no plaušām uz augšējo kreiso sirds kambarīti, ko sauc par kreiso priekškambarīti. Tad asinis plūst caur ķermeni.

PAVA gadījumā vēnu savienojums ir mainīts. Asinis plūst caur augšējo labo sirds kambarīti, ko sauc par labo priekškambarīti. Šī asins plūsmas izmaiņa izraisa skābekli nabadzīgo asiņu sajaukšanos ar skābekli bagātām asinīm. Rezultātā asinīm, kas plūst uz ķermeni, nav pietiekami daudz skābekļa.

Konkrētais PAVA tips ir atkarīgs no tā, kur vēnas savienojas. Lielākajai daļai bērnu, kas dzimuši ar PAVA, nav ģimenes anamnēzes par iedzimtu sirds slimību.

Zīdainim ar TAPVR var būt elpošanas grūtības. Zīdaiņa āda var izskatīties pelēka vai zila zema skābekļa līmeņa dēļ. To sauc par cianozi.

Veselības aprūpes sniedzējs var pamanīt TAPVR simptomus drīz pēc piedzimšanas. Bet dažiem bērniem simptomi neparādās līdz vēlākam laikam.

Jūsu bērna veselības aprūpes sniedzējs veic fizisko pārbaudi un klausās jūsu bērna sirdsdarbību ar stetoskopu. Var būt dzirdama šņācoša skaņa, ko sauc par sirds murmulu.

Ehokardiogramma ir tests, ko izmanto, lai diagnosticētu pilnīgu anomālu plaušu vēnu atgriešanos. Šis tests izmanto skaņas viļņus, lai radītu kustībā esošās sirds attēlus. Ehokardiogramma var parādīt plaušu vēnas, jebkādus caurumus sirdī un sirds kambaru izmēru. Tā arī parāda asins plūsmu caur sirdi un sirds vārstiem.

Citi testi, piemēram, elektrokardiogramma, krūšu rentgens vai KT skenēšana, var tikt veikti, ja nepieciešama papildu informācija.

Operācija TAPVR gadījumā parasti ir nepieciešama, kad bērns ir zīdainis. Operācijas laiks ir atkarīgs no tā, vai ir aizsprostojums. Lai salabotu sirdi, ķirurgi savieno plaušu vēnas ar kreisā augšējā sirds kambarī. Viņi arī aizver caurumu starp augšējiem sirds kambariem.

Cilvēkam ar pilnīgu anomālu plaušu vēnu atgriešanos visu mūžu ir nepieciešamas regulāras veselības pārbaudes, lai pārbaudītu infekciju, aizsprostojumus vai sirds ritma problēmas. Aprūpi jānodrošina ārstam, kas specializējas iedzimtu sirds slimību ārstēšanā. Šāda veida pakalpojumu sniedzēju sauc par iedzimtu kardiologu.

Bērnu kardiologs Jonatans Džonsons, M.D., atbild uz biežāk uzdotajiem jautājumiem par iedzimtiem sirds defektiem bērniem.

Dažas ļoti nelielas iedzimtas sirds slimības formas, piemēram, ļoti mazi caurumi sirdī vai ļoti viegla dažādu sirds vārstulu stenoze, var būt nepieciešamas tikai pārbaudīt ik pēc pāris gadiem ar kādu attēlveidošanas pētījumu, piemēram, ehokardiogrammu. Citām nozīmīgākām iedzimtas sirds slimības formām var būt nepieciešama operācija, ko var veikt ar atvērtas sirds operāciju vai kardioloģiskās kateterizācijas laboratorijā, izmantojot dažādas ierīces vai metodes. Dažās ļoti smagās situācijās, ja operāciju nevar veikt, var būt indicēta transplantācija.

Konkrētie simptomi, kas bērnam var būt, ja viņam ir iedzimta sirds slimība, ir ļoti atkarīgi no bērna vecuma. Zīdaiņiem lielākais kaloriju patēriņa avots faktiski ir ēšanas laikā. Un tāpēc lielākā daļa iedzimtas sirds slimības vai sirds mazspējas pazīmju parādās, kad viņi ēd. Tas var ietvert elpas trūkumu, elpošanas grūtības vai pat svīšanu barošanas laikā. Jaunāki bērni bieži vien izrāda simptomus, kas saistīti ar viņu vēdera sistēmu. Viņiem var būt slikta dūša, vemšana ēšanas laikā, un viņiem var rasties šie simptomi arī aktivitātes laikā. Vecāki pusaudži, savukārt, biežāk izrāda simptomus, piemēram, sāpes krūtīs, ģībonis vai sirdsklauves. Viņiem var būt arī simptomi fizisko aktivitāšu laikā. Un tas man kā kardiologam ir patiešām liela brīdinājuma zīme. Ja es dzirdu par bērnu, īpaši pusaudzi, kuram ir bijušas sāpes krūtīs vai ģībonis aktivitātes vai vingrinājumu laikā, man tiešām ir jāpārbauda šis bērns, un man ir jāpārliecinās, ka viņš saņem atbilstošu izmeklēšanu.

Bieži vien, kad jūsu bērnam tikko ir diagnosticēta iedzimta sirds slimība, ir grūti atcerēties visu, kas jums tika teikts pirmajā vizītē. Jūs varat būt šokā, dzirdot šīs ziņas. Un bieži vien jūs varat neatcerēties visu. Tāpēc turpmākajās vizītēs ir svarīgi uzdot šāda veida jautājumus. Kā izskatīsies mani nākamie pieci gadi? Vai tuvākajos piecos gados būs nepieciešamas kādas procedūras? Kādas operācijas? Kāda veida pārbaudes, kāda veida novērošana, kāda veida klīnikas vizītes būs nepieciešamas? Ko tas nozīmē manam bērnam aktivitāšu, sporta un dažādu lietu ziņā, ko viņš vēlas darīt ikdienā. Un pats svarīgākais, kā mēs strādājam kopā, lai šis bērns varētu dzīvot pēc iespējas normālāku dzīvi, neskatoties uz iedzimtas sirds slimības diagnozi.

Jums vajadzētu pajautāt savam ārstam, kāda veida procedūras nākotnē varētu būt nepieciešamas šai iedzimtas sirds slimības formai. Tās var veikt, izmantojot atvērtas sirds operāciju, vai tās var veikt, izmantojot sirds kateterizāciju. Atvērtas sirds operācijas gadījumā ir svarīgi pajautāt savam ārstam par šīs operācijas laiku. Dažādiem konkrētiem iedzimtas sirds slimības veidiem ir noteikti laiki, kad operācija ir labāka nekā citi, lai sasniegtu vislabāko iespējamo rezultātu gan īstermiņā, gan ilgtermiņā šim bērnam. Tāpēc pajautājiet savam ārstam, vai ir kāds konkrēts laiks, kas ir labāks konkrētai slimībai un jūsu bērnam.

Šis ir patiesībā visbiežāk uzdotais jautājums, ko es saņemu no vecākiem un bērniem pēc tam, kad esam diagnosticējuši iedzimtu sirds slimību. Sports ir tik svarīgs daudziem no šiem bērniem, viņu draudzības grupām un tam, kā viņi mijiedarbojas ar savām kopienām. Lielākajā daļā iedzimtas sirds slimības formu mēs darām visu iespējamo, lai atrastu veidu, kā viņi joprojām var piedalīties. Tomēr ir dažas iedzimtas sirds slimības formas, kurās noteikti sporta veidi var nebūt ieteicami. Piemēram, dažiem mūsu pacientiem var būt noteikta veida ģenētiskais sindroms, kas padara viņu artēriju sienas ļoti vājas. Un šiem pacientiem mēs nevēlamies, lai viņi celtu svarus vai veiktu jebkādu smagu spiedienu, kas varētu izraisīt šo artēriju paplašināšanos un potenciālu plīsumu. Tomēr lielākajā daļā gadījumu mēs varam atrast veidu, kā bērni var nodarboties ar sporta veidiem, kas viņiem patīk ikdienā.

Mūsu pacientiem, kuriem ir iedzimta sirds slimība, novecojot, mēs bieži vien konsultējam, ka dažas iedzimtas sirds slimības formas ir iedzimtas. Tas nozīmē, ka, ja vecākam ir iedzimta sirds slimība, pastāv neliela iespēja, ka viņa bērnam var būt arī iedzimta sirds slimība. Tā var būt tāda pati iedzimtas sirds slimības forma kā vecākam, vai arī tā var būt atšķirīga. Tāpēc, ja šie pacienti paliek stāvoklī, mums ir jāuzrauga viņi cieši grūtniecības laikā, ieskaitot papildu augļa skenēšanu, izmantojot ehokardiogrāfiju grūtniecības laikā. Par laimi, pašreizējā laikmetā lielākā daļa mūsu iedzimtas sirds slimības pacientu var dzemdēt savus bērnus.

Pacienta, viņa ģimenes un kardiologa attiecības ir ārkārtīgi svarīgas. Mēs bieži vien novērojam šos pacientus gadu desmitiem ilgi, kad viņi noveco. Mēs vērojam, kā viņi aug no zīdaiņiem līdz pieaugušajiem. Ja rodas kaut kas, kas jums nav skaidrs, bet kas jums šķiet nesaprotams, uzdodiet jautājumus. Lūdzu, nebaidieties sazināties. Jums vienmēr vajadzētu justies spējīgam sazināties ar savu kardioloģijas komandu un uzdot viņiem visus jautājumus, kas var rasties.

2D augļa ultraskaņa var palīdzēt jūsu veselības aprūpes speciālistam novērtēt jūsu mazuļa augšanu un attīstību.

Iedzimts sirds defekts var tikt diagnosticēts grūtniecības laikā vai pēc piedzimšanas. Noteiktu sirds defektu pazīmes var redzēt rutīnas grūtniecības ultraskaņas testā (augļa ultraskaņa).

Pēc mazuļa piedzimšanas veselības aprūpes speciālists var domāt, ka pastāv iedzimts sirds defekts, ja mazulim ir:

• Augšanas aizkavēšanās.
• Krāsas izmaiņas lūpās, mēlē vai nagos.

Veselības aprūpes speciālists var dzirdēt skaņu, ko sauc par murmulu, klausoties bērna sirdsdarbību ar stetoskopu. Lielākā daļa sirds murmuļu ir nekaitīgi, tas nozīmē, ka nav sirds defekta un murmulis nav bīstams jūsu bērna veselībai. Tomēr daži murmuļi var būt izraisīti ar asins plūsmas izmaiņām uz un no sirds.

Testi iedzimta sirds defekta diagnosticēšanai ietver:

• Pulsa oksimetrija. Sensors, kas novietots uz pirksta gala, reģistrē skābekļa daudzumu asinīs. Pārāk maz skābekļa var būt sirds vai plaušu problēmas pazīme.
• Elektrokardiogramma (EKG). Šis ātrais tests reģistrē sirds elektrisko aktivitāti. Tas parāda, kā sirds pukstē. Lipīgi plāksteri ar sensoriem, ko sauc par elektrodiem, tiek piestiprināti pie krūtīm un dažreiz pie rokām vai kājām. Vadi savieno plāksterus ar datoru, kas izdrukā vai parāda rezultātus.
• Ehokardiogramma. Skaņas viļņi tiek izmantoti, lai radītu kustībā esošas sirds attēlus. Ehokardiogramma parāda, kā asinis pārvietojas caur sirdi un sirds vārstiem. Ja tests tiek veikts mazulim pirms piedzimšanas, to sauc par augļa ehokardiogrammu.
• Krūšu rentgens. Krūšu rentgens parāda sirds un plaušu stāvokli. Tas var parādīt, vai sirds ir palielināta vai plaušās ir papildu asinis vai cits šķidrums. Tie var būt sirds mazspējas pazīmes.
• Sirds kateterizācija. Šajā testā ārsts ievieto plānu, elastīgu caurulīti, ko sauc par katetru, asinsvadā, parasti cirkšņa rajonā, un vada to uz sirdi. Šis tests var sniegt detalizētu informāciju par asins plūsmu un to, kā sirds darbojas. Dažas sirds ārstēšanas procedūras var veikt sirds kateterizācijas laikā.
• Sirds MRI. To sauc arī par sirds MRI, šis tests izmanto magnētiskos laukus un radioviļņus, lai radītu detalizētus sirds attēlus. Sirds MRI var veikt, lai diagnosticētu un novērtētu iedzimtus sirds defektus pusaudžiem un pieaugušajiem. Sirds MRI rada trīsdimensiju sirds attēlus, kas ļauj precīzi izmērīt sirds kambarus.

Iedzimtu sirds defektu ārstēšana bērniem ir atkarīga no konkrētās sirds problēmas un tās smaguma pakāpes.

Dažiem iedzimtiem sirds defektiem nav ilgtermiņa ietekmes uz bērna veselību. Tos var droši neārstēt.

Citi iedzimti sirds defekti, piemēram, neliels caurums sirdī, var aizvērties, bērnam augot.

Nopietniem iedzimtiem sirds defektiem nepieciešama ārstēšana drīz pēc to atklāšanas. Ārstēšana var ietvert:

• Zāles.
• Sirds procedūras.
• Sirds operāciju.
• Sirds transplantāciju.

Zāles var lietot, lai ārstētu iedzimta sirds defekta simptomus vai komplikācijas. Tās var lietot gan atsevišķi, gan kopā ar citām ārstēšanas metodēm. Zāles iedzimtu sirds defektu ārstēšanai ietver:

• Ūdens tabletes, ko sauc arī par diurētiskiem līdzekļiem. Šāda veida zāles palīdz izvadīt šķidrumu no organisma. Tās palīdz mazināt slodzi uz sirdi.
• Sirds ritma zāles, ko sauc par antiaritmiskiem līdzekļiem. Šīs zāles palīdz kontrolēt neregulāru sirdsdarbību.

Ja jūsu bērnam ir smags iedzimts sirds defekts, var ieteikt sirds procedūru vai operāciju.

Sirds procedūras un operācijas, kas tiek veiktas, lai ārstētu iedzimtus sirds defektus, ietver:

• Sirds katetrizāciju. Dažus iedzimtu sirds defektu veidus bērniem var labot, izmantojot plānas, elastīgas caurules, ko sauc par katetriem. Šāda veida ārstēšana ļauj ārstiem labot sirdi bez atvērtas sirds operācijas. Ārsts ievieto katetru caur asinsvadu, parasti cirkšņā, un vada to līdz sirdij. Dažreiz tiek izmantots vairāk nekā viens katetrs. Kad katetrs ir vietā, ārsts caur to ievieto sīkus instrumentus, lai labotu sirds stāvokli. Piemēram, ķirurgs var aizlāpīt caurumus sirdī vai sašaurinājuma vietas. Dažas katetru ārstēšanas procedūras ir jāveic pakāpeniski vairāku gadu laikā.
• Sirds operāciju. Bērnam var būt nepieciešama atvērtas sirds operācija vai minimāli invazīva sirds operācija, lai labotu iedzimtu sirds defektu. Sirds operācijas veids ir atkarīgs no konkrētajām izmaiņām sirdī.
• Sirds transplantāciju. Ja nopietnu iedzimtu sirds defektu nevar labot, var būt nepieciešama sirds transplantācija.
• Augļa sirds iejaukšanos. Šis ir ārstēšanas veids zīdainim ar sirds problēmu, kas tiek veikta pirms dzimšanas. To var veikt, lai labotu nopietnu iedzimtu sirds defektu vai novērstu komplikācijas, bērnam augot grūtniecības laikā. Augļa sirds iejaukšanās tiek veikta reti un ir iespējama tikai ļoti specifiskās situācijās.

Dažiem bērniem, kas dzimuši ar iedzimtu sirds defektu, visa mūža garumā ir nepieciešamas daudzas procedūras un operācijas. Svarīga ir ilgstoša uzraudzība. Bērnam ir nepieciešamas regulāras veselības pārbaudes pie ārsta, kas specializējas sirds slimību ārstēšanā, ko sauc par kardiologu. Uzraudzība var ietvert asins un attēlveidošanas testus, lai pārbaudītu komplikācijas.

[Mūzika skan]

Cerība un dziedināšana mazajām sirdīm.

Dr. Dearani: Ja es aplūkoju savu praksi, es veicu daudz minimāli invazīvu sirds operāciju. Un esmu to varējis darīt, jo esmu to visu iemācījies pieaugušo populācijā, kur tas viss sākās. Tātad robotizētas sirds operācijas veikšana pusaudžiem ir kaut kas, ko nevar iegūt bērnu slimnīcā, jo viņiem nav pieejama tehnoloģija, kas mums ir pieejama šeit.

Ja jūsu bērnam ir iedzimta sirdskaite, var ieteikt dzīvesveida izmaiņas, lai saglabātu sirds veselību un novērstu komplikācijas.

• Sporta un aktivitāšu ierobežojumi. Dažiem bērniem ar iedzimtu sirds defektu var būt nepieciešams samazināt fizisko aktivitāti vai sporta nodarbības. Tomēr daudzi citi bērni ar iedzimtu sirds defektu var piedalīties šādās aktivitātēs. Jūsu bērna aprūpes speciālists var pateikt, kuri sporta veidi un vingrinājumu veidi ir droši jūsu bērnam.
• Profilaktiskās antibiotikas. Dažas iedzimtas sirdskaites var palielināt infekcijas risku sirds apvalkā vai sirds vārstulēs, ko sauc par infekciozo endokardītu. Pirms zobu procedūrām var ieteikt antibiotikas, lai novērstu infekciju, īpaši cilvēkiem ar mehānisko sirds vārstuli. Vaicājiet sava bērna kardiologam, vai jūsu bērnam ir nepieciešamas profilaktiskās antibiotikas.

Jūs varat konstatēt, ka saruna ar citiem cilvēkiem, kuri ir piedzīvojuši līdzīgu situāciju, sniedz mierinājumu un iedrošinājumu. Vaicājiet savai veselības aprūpes komandai, vai jūsu reģionā ir kādas atbalsta grupas.

Dzīvošana ar iedzimtu sirds defektu var izraisīt stresu vai trauksmi dažiem bērniem. Saruna ar konsultantu var palīdzēt jums un jūsu bērnam apgūt jaunus veidus, kā pārvaldīt stresu un trauksmi. Vaicājiet veselības aprūpes speciālistam informāciju par konsultantiem jūsu reģionā.