Kas ir pilnīga anomāla plaušu vēnu atgriešanās? Simptomi, cēloņi un ārstēšana

Pilnīga anomāla plaušu vēnu atgriešanās (PAVVA) ir reta sirds defekta forma, kurā vēnas, kas transportē skābekli bagātu asinis no plaušām, savienojas ar nepareizu sirds daļu. Tā vietā, lai atgrieztos tieši kreisajā priekškambarī, kā vajadzētu, šīs plaušu vēnas pievienojas sirds labajai pusei vai citām asinsvadām.

Šis stāvoklis skar apmēram 1 no 15 000 jaundzimušajiem un prasa ķirurģisku korekciju, parasti pirmajā dzīves gadā. Lai gan tas izklausās sarežģīti un biedējoši, mūsdienu sirds ķirurģijai ir lieliska panākumu pakāpe šī stāvokļa novēršanā, un lielākā daļa bērnu turpina dzīvot veselīgu, aktīvu dzīvi.

Kas ir pilnīga anomāla plaušu vēnu atgriešanās?

PAVVA rodas, ja plaušu vēnas veidojas nepareizi grūtniecības sākumā. Parasti šīm četrām vēnām vajadzētu tieši savienoties ar sirds kreiso priekškambarī, atvedot svaigi oksidētas asinis no plaušām, lai tās tiktu sūknētas uz ķermeni.

PAVVA gadījumā visas četras plaušu vēnas savienojas pavisam citā vietā. Tas nozīmē, ka skābekli bagātās asinis sajaucas ar skābekli nabadzīgām asinīm, pirms sasniedz sirds kreiso pusi. Rezultātā jūsu mazuļa ķermenis nesaņem pietiekami daudz skābekļa, kas var izraisīt nopietnus simptomus.

Iedomājieties to kā santehnikas sajaukumu, kur tīrā ūdens caurules nejauši savienojas ar nepareizu sistēmas daļu. Sirds strādā intensīvāk, lai kompensētu, bet bez ķirurģiskas korekcijas šis stāvoklis var būt dzīvībai bīstams.

Kādi ir pilnīgas anomālas plaušu vēnu atgriešanās veidi?

Ārsti klasificē PAVVA atkarībā no tā, kur plaušu vēnas kļūdaini savienojas. Ir četri galvenie veidi, katram no tiem ir nedaudz atšķirīgi simptomi un steidzamības līmenis.

Suprakardiālais tips ir visizplatītākais, skarot apmēram 45% gadījumu. Šeit plaušu vēnas savienojas virs sirds ar tādiem asinsvadiem kā augšējā dobā vēna. Zīdaiņiem ar šo tipu simptomi bieži attīstās pakāpeniski vairāku nedēļu vai mēnešu laikā.

Kardiālais tips veido apmēram 25% gadījumu, kur vēnas savienojas tieši ar labo priekškambarī vai koronāro sinusu. Šiem zīdaiņiem sākotnēji var būt vieglāki simptomi, bet joprojām ir nepieciešama ātra ārstēšana.

Infrakardiālais tips rodas apmēram 25% gadījumu un parasti ir visnopietnākais. Plaušu vēnas savienojas zem sirds, bieži vien ar aknām vai citiem vēdera dobuma asinsvadiem. Šis tips parasti izraisa smagus simptomus ļoti agri, dažreiz jau dažās dienās pēc dzimšanas.

Jauktā tipa ir retākā forma, skarot apmēram 5% gadījumu. Dažādas plaušu vēnas savienojas ar dažādām neparastām vietām. Simptomi un laika gaita ir atkarīgi no konkrētajām savienojumiem.

Kādi ir pilnīgas anomālas plaušu vēnu atgriešanās simptomi?

PAVVA simptomi parasti parādās pirmajos dzīves mēnešos, lai gan laiks ir atkarīgs no konkrētā tipa. Visbiežāk sastopamās agrīnās pazīmes ir saistītas ar to, ka jūsu mazulim nav pietiekami daudz skābekļa un sirds strādā pārāk smagi.

Jūs varētu pamanīt šos elpošanas un barošanas simptomus, jo jūsu mazulim ir grūtības ar pamata aktivitātēm:

• Ātra vai apgrūtināta elpošana, īpaši barošanas vai raudāšanas laikā
• Slikta barošana un lēna svara pieaugums
• Pārmērīga svīšana ēšanas vai parasto aktivitāšu laikā
• Biežas elpošanas ceļu infekcijas vai pneimonija
• Ātra nogurums barošanas vai spēlēšanās laikā

Krāsas izmaiņas bieži vien sniedz skaidrākas brīdinājuma zīmes, ka kaut kas nav kārtībā. Jūs varētu redzēt zilganu nokrāsu ap jūsu mazuļa lūpām, nagiem vai ādu, īpaši tad, kad tie ir aktīvi vai satraukti. Tas notiek tāpēc, ka viņu asinīs nav pietiekami daudz skābekļa.

Sirds slimību simptomi var attīstīties, slimībai progresējot:

• Ātra sirdsdarbība, pat tad, kad jūsu mazuļa atpūšas
• Sirds murmulis, ko jūsu pediatrs atklāj pārbaužu laikā
• Sirds mazspējas pazīmes, piemēram, pietūkums kājās vai vēderā
• Ekstrēma kaprīzība vai letarģija, kas šķiet neparasta

Retos gadījumos ar infrakardiālo tipu zīdaiņiem var attīstīties smagi simptomi dažu stundu vai dienu laikā pēc dzimšanas. Tie var ietvert izteiktu zilumu, smagas elpošanas problēmas vai šokam līdzīgus simptomus, kas prasa neatliekamo medicīnisko palīdzību.

Kas izraisa pilnīgu anomālu plaušu vēnu atgriešanos?

PAVVA attīstās grūtniecības pirmajās astoņās nedēļās, kad veidojas jūsu mazuļa sirds un asinsvadi. Precīzs cēlonis nav pilnībā izprasts, bet šķiet, ka tas ir saistīts ar traucējumiem normālas sirds attīstības laikā šajā kritiskajā periodā.

Normālas attīstības laikā plaušu vēnas sākas kā mazu asinsvadu tīkls, kas pakāpeniski savienojas ar attīstošo kreiso priekškambarī. PAVVA gadījumā šis process norit nepareizi, un vēnas beidzas, savienojoties ar nepareizām struktūrām.

Ģenētiskajiem faktoriem var būt loma dažos gadījumos, lai gan lielākā daļa rodas nejauši bez ģimenes anamnēzes. Dažiem zīdaiņiem ar PAVVA ir citi ģenētiski stāvokļi vai sirds defekti, kas liecina, ka varētu būt iesaistītas plašākas attīstības problēmas.

Grūtniecības laikā vides faktori varētu potenciāli veicināt, bet pētnieki nav identificējuši konkrētus izraisītājus. Lielākā daļa vecāku neko nav izdarījuši nepareizi, un parasti nav iespējams novērst šī stāvokļa rašanos.

Kad jāvēršas pie ārsta pilnīgas anomālas plaušu vēnu atgriešanās gadījumā?

Nekavējoties sazinieties ar savu pediatru, ja pamanāt kādas elpošanas grūtību vai sliktas barošanas pazīmes jūsu jaundzimušajam. Agrīna atklāšana var būtiski ietekmēt rezultātus, tāpēc uzticieties savam instinktam, ja kaut kas šķiet nepareizi.

Zvaniet pēc neatliekamās medicīniskās palīdzības, ja jūsu mazulim parādās kāda no šīm brīdinājuma zīmēm:

• Zilgana krāsa ap lūpām, seju vai nagiem
• Smagas elpošanas grūtības vai ātra elpošana miera stāvoklī
• Ēšanas atteikšanās vai ārkārtīgi grūta barošana
• Neparasta miegainība vai grūtības pamodināt
• Dehidratācijas pazīmes, piemēram, mazāk mitru autiņbiksīšu

Zīdaiņiem ar infrakardiālo tipu simptomi var kļūt dzīvībai bīstami ļoti ātri. Ja jūsu jaundzimušajam attīstās smags zilums, elpošanas problēmas vai tas šķiet kritiski slims, nekavējoties zvaniet neatliekamās palīdzības dienestiem, nevis gaidiet ārsta vizīti.

Regulāras pediatriskās pārbaudes ir ļoti svarīgas agrīnai atklāšanai. Jūsu ārsts klausīsies jūsu mazuļa sirdi un vēros pazīmes par sliktu augšanu vai attīstību, kas varētu liecināt par pamata sirds problēmu.

Kādi ir pilnīgas anomālas plaušu vēnu atgriešanās riska faktori?

Lielākā daļa PAVVA gadījumu rodas nejauši, bet daži faktori var nedaudz palielināt risku. Šo faktoru izpratne var palīdzēt jums un jūsu ārstam būt modriem par iespējamiem simptomiem.

Ģenētiskajiem faktoriem ir loma dažās ģimenēs, lai gan lielākā daļa gadījumu notiek bez ģimenes anamnēzes par sirds defektiem. Ja jums ir viens bērns ar PAVVA, risks nākotnes bērniem ir nedaudz augstāks nekā vidēji, bet kopumā joprojām diezgan zems.

Daži ģenētiskie sindromi ir saistīti ar augstāku PAVVA līmeni:

• Heterotaksijas sindroms, kas ietekmē orgānu novietojumu
• Dažas hromosomu anomālijas
• DiDžordža sindroms retos gadījumos
• Sirpjveida sindroms, cita plaušu vēnu anomālija

Mātes faktori grūtniecības laikā var veicināt dažos gadījumos, lai gan pierādījumi nav pārliecinoši. Tie ietver slikti kontrolētu diabētu, noteiktas zāles vai vīrusu infekcijas grūtniecības sākumā.

Vides iedarbība ir pētīta, bet nav parādījusi skaidru saikni ar PAVVA risku. Lielākā daļa gadījumu notiek ģimenēs bez zināmiem riska faktoriem, uzsverot, ka šis stāvoklis parasti attīstās nejauši agrīnās sirds veidošanās laikā.

Kādas ir iespējamās pilnīgas anomālas plaušu vēnu atgriešanās komplikācijas?

Bez ķirurģiskas korekcijas PAVVA var izraisīt nopietnas komplikācijas, jo jūsu mazuļa sirds cīnās, lai sūknētu pietiekami daudz skābekļa uz ķermeni. Labā ziņa ir tā, ka agrīna operācija novērš lielāko daļu no šīm problēmām.

Sirds mazspēja ir visbiežāk sastopamā komplikācija, ja PAVVA netiek ārstēta. Sirds strādā daudz grūtāk nekā parasti, galu galā kļūstot palielināta un novājināta. Jūs varētu pamanīt simptomus, piemēram, sliktu barošanu, ātru elpošanu vai pietūkumu.

Plaušu komplikācijas var attīstīties, jo asins plūsmas modeļi kļūst arvien neparastāki:

• Plaušu hipertensija no paaugstināta spiediena plaušu asinsvados
• Biežas plaušu infekcijas, pateicoties izmainītai asins plūsmai
• Plaušu tūska, kur šķidrums uzkrājas plaušās
• Elpošanas mazspēja smagos gadījumos

Augšanas un attīstības kavējumi bieži rodas tāpēc, ka jūsu mazuļa ķermenis nesaņem pietiekami daudz skābekļa normālai augšanai. Bērni var būt mazāki nekā gaidīts un sasniegt sasniegumus lēnāk nekā viņu vienaudži.

Retos gadījumos, īpaši ar infrakardiālo tipu, zīdaiņiem var ļoti ātri attīstīties dzīvībai bīstamas komplikācijas. Tie var ietvert smagu šoku, nieru problēmas vai pārspīlētu sirds mazspēju, kas prasa neatliekamu iejaukšanos.

Pēc veiksmīgas operācijas lielākā daļa komplikāciju izzūd pilnībā. Tomēr dažiem bērniem ir nepieciešama nepārtraukta uzraudzība par iespējamām problēmām, piemēram, neparastām sirds ritma izmaiņām vai retu plaušu vēnu sašaurināšanās iespēju operācijas vietā.

Kā tiek diagnosticēta pilnīga anomāla plaušu vēnu atgriešanās?

Diagnostika bieži sākas, kad jūsu pediatrs pamanīs simptomus, piemēram, sliktu barošanu, ātru elpošanu vai sirds murmuli parasto pārbaužu laikā. Agrīna atklāšana ir svarīga, tāpēc jūsu ārsts, visticamāk, pasūtīs testus, ja viņš aizdomājas par sirds problēmu.

Ehokardiogramma parasti ir pirmais un vissvarīgākais tests. Šī sirds ultraskaņa parāda jūsu mazuļa sirds kameru un asinsvadu struktūru un funkciju. Tā var skaidri identificēt, kur plaušu vēnas savienojas un kā asinis plūst.

Var būt nepieciešami papildu attēlveidošanas testi, lai iegūtu pilnīgu ainu:

• Krūšu rentgens, lai pārbaudītu sirds izmēru un plaušu stāvokli
• Elektrokardiogramma (EKG), lai izmērītu sirds ritmu un elektrisko aktivitāti
• Sirds katetrizācija sarežģītos gadījumos, lai izmērītu spiedienu un iegūtu detalizētus attēlus
• Datortomogrāfijas vai magnētiskās rezonanses tomogrāfijas skenēšana, lai redzētu precīzu anatomiju pirms operācijas

Asins analīzes palīdz novērtēt, cik labi darbojas jūsu mazuļa orgāni un vai tie saņem pietiekami daudz skābekļa. Tie var ietvert skābekļa piesātinājuma līmeni un nieru un aknu darbības testus.

Dažreiz PAVVA tiek atklāta pirms dzimšanas parasto grūtniecības ultraskaņas laikā. Ja tas tiek aizdomāts pirmsdzemdību periodā, jūs tiksit nosūtīts pie pediatriskā kardiologa detalizētai novērtēšanai un dzemdību plānošanai slimnīcā ar sirds ķirurģijas iespējām.

Kāda ir pilnīgas anomālas plaušu vēnu atgriešanās ārstēšana?

Ķirurģija ir vienīgā noteicošā PAVVA ārstēšana, un tā parasti tiek veikta pirmajā dzīves gadā. Laika gaita ir atkarīga no jūsu mazuļa simptomiem un konkrētā PAVVA veida.

Ķirurģiskā procedūra ietver plaušu vēnu novirzīšanu, lai tās pareizi savienotos ar kreiso priekškambarī. Jūsu ķirurgs izveidos jaunu ceļu skābekli bagātu asiņu tiešai atgriešanai sirds kreisajā pusē, kur tai vajadzētu atrasties.

Pirms operācijas jūsu medicīnas komanda strādās, lai stabilizētu jūsu mazuļa stāvokli:

• Zāles, lai palīdzētu sirdij efektīvāk sūknēt
• Diurētiskie līdzekļi, lai samazinātu šķidruma uzkrāšanos
• Papildu skābeklis, ja nepieciešams
• Uzturvērtības atbalsts, lai veicinātu augšanu
• Jebkādu plaušu infekciju ārstēšana

Ķirurģiskā pieeja atšķiras atkarībā no PAVVA veida. Suprakardiālajam un kardiālajam tipam procedūra bieži vien ir vienkārša ar izciliem rezultātiem. Infrakardiālie tipi var prasīt sarežģītāku operāciju, bet joprojām ir ļoti labi panākumu rādītāji.

Pēc operācijas lielākā daļa zīdaiņu atveseļojas labi un turpina dzīvot normālu, veselīgu dzīvi. Slimnīcas uzturēšanās parasti ir viena līdz divas nedēļas, ieskaitot laiku intensīvās terapijas nodaļā ciešai uzraudzībai, kamēr jūsu mazuļa dziedē.

Kā nodrošināt mājas aprūpi pilnīgas anomālas plaušu vēnu atgriešanās laikā?

Gaidot operāciju vai atveseļošanās laikā ir vairāki veidi, kā jūs varat palīdzēt savam mazulim justies ērtāk un atbalstīt tā augšanu. Jūsu medicīnas komanda sniegs konkrētus norādījumus, kas pielāgoti jūsu mazuļa vajadzībām.

Barošanai bieži nepieciešama īpaša uzmanība, jo zīdaiņiem ar PAVVA ir viegli nogurt ēšanas laikā. Jums var būt nepieciešams piedāvāt mazākas, biežākas barošanas reizes un atvēlēt papildu laiku katrai barošanas sesijai.

Šeit ir dažas barošanas stratēģijas, kas var palīdzēt:

• Izmantojiet augstākas kalorijas formulu, ja to iesaka jūsu ārsts
• Izmēģiniet dažādas barošanas pozīcijas, lai samazinātu elpošanas piepūli
• Veiciet biežas pārtraukumu barošanas laikā, lai ļautu mazulim atpūsties
• Uzmani svara pieaugumu, kā norādījis jūsu pediatrs
• Vērojiet barošanas nepanesamības pazīmes, piemēram, vemšanu vai ārkārtēju nogurumu

Mierīgas, atbalstošas vides radīšana palīdz mazināt stresu jūsu mazuļa sirdij. Uzturējiet istabas temperatūru ērtu, samaziniet pārslodzi un izveidojiet maigas rutīnas miegam un barošanai.

Uzmani savu mazuli, lai pamanītu simptomu izmaiņas. Sekojiet līdzi barošanas daudzumam, elpošanas modeļiem un vispārējam enerģijas līmenim. Nekavējoties ziņojiet par jebkādām satraucošām izmaiņām savai medicīnas komandai, īpaši par palielinātu zilumu vai elpošanas grūtībām.

Kā jums vajadzētu sagatavoties ārsta vizītei?

Sagatavošanās vizītēm pie sava pediatra vai pediatriskā kardiologa palīdz nodrošināt, ka jūs saņemat visnoderīgāko informāciju un aprūpi savam mazulim. Atnāciet sagatavoti ar jautājumiem un detalizētiem novērojumiem par jūsu mazuļa simptomiem.

Veiciet ikdienas žurnālu par jūsu mazuļa barošanu, miegu un simptomu modeļiem. Piezīmējiet, cik daudz viņš ēd, cik ilgi ilgst barošana un visas elpošanas izmaiņas, ko jūs novērojat. Šī informācija palīdz ārstiem novērtēt, kā jūsu mazulim klājas, un plānot ārstēšanas laiku.

Paņemiet līdzi šīs svarīgās lietas uz savu tikšanos:

• Saraksts ar visām pašreizējām zālēm un devām
• Jūsu barošanas un simptomu žurnāls
• Apdrošināšanas informācija un iepriekšējie testu rezultāti
• Jautājumu saraksts, ko vēlaties uzdot
• Kontakta informācija citiem ārstiem, kas iesaistīti jūsu mazuļa aprūpē

Sagatavojiet jautājumus iepriekš, lai neaizmirstu svarīgas bažas. Jūs varētu jautāt par ķirurģijas laiku, ko gaidīt atveseļošanās laikā, ilgtermiņa perspektīvu vai to, kā atpazīt ārkārtas simptomus.

Padomājiet par atbalsta personas ņemšanu līdzi, lai palīdzētu atcerēties informāciju un sniegtu emocionālu atbalstu. Medicīniskās tikšanās var justies pārāk apgrūtinošas, īpaši, apspriežot jūsu mazuļa sirds stāvokli un gaidāmo operāciju.

Kas ir galvenā atziņa par pilnīgu anomālu plaušu vēnu atgriešanos?

Pats svarīgākais, kas jāatceras, ir tas, ka PAVVA ir pilnībā ārstējama ar operāciju, un lielākā daļa bērnu pēc remonta turpina dzīvot normālu, veselīgu dzīvi. Lai gan diagnoze var justies pārāk apgrūtinoša, mūsdienu pediatriskā sirds ķirurģija ir izcila panākumu pakāpe šī stāvokļa gadījumā.

Agrīna atklāšana un ārstēšana ir izšķiroša loma rezultātos. Ja pamanāt kādus satraucošus simptomus savam mazulim, piemēram, grūtības ar barošanu, ātru elpošanu vai zilganu krāsojumu, nevilcinieties nekavējoties sazināties ar savu pediatru.

Lielākā daļa bērnu ar veiksmīgi labotu PAVVA var piedalīties normālās bērnības aktivitātēs, ieskaitot sportu un spēles. Viņiem parasti ir nepieciešama regulāra uzraudzība pie kardiologa, bet nav nepieciešami nepārtraukti ierobežojumi viņu aktivitātēs.

Atcerieties, ka šis stāvoklis rodas nejauši grūtniecības sākumā, un jūs neko nevarējāt darīt, lai to novērstu. Koncentrējiet savu enerģiju uz sadarbību ar savu medicīnas komandu, lai nodrošinātu, ka jūsu mazulim tiek nodrošināta vislabākā iespējamā aprūpe un atbalsts.

Bieži uzdotie jautājumi par pilnīgu anomālu plaušu vēnu atgriešanos

J.1 Cik ilgi parasti ilgst PAVVA operācija?

PAVVA remonta operācija parasti ilgst no 3 līdz 6 stundām, atkarībā no jūsu mazuļa konkrētās anatomijas sarežģītības. Ķirurģiskā komanda informēs jūs visu procedūras laikā, un pēc tam jūs tiksieties ar ķirurgu, lai apspriestu, kā viss noritēja.

J.2 Vai manam bērnam būs nepieciešamas vairākas sirds operācijas?

Lielākajai daļai bērnu ar PAVVA ir nepieciešama tikai viena operācija, lai pilnībā novērstu problēmu. Tomēr nelielai daļai var būt nepieciešamas papildu procedūras, ja vēlāk attīstās komplikācijas, piemēram, plaušu vēnu sašaurināšanās. Jūsu kardiologs uzraudzīs jūsu bērnu ar regulārām pārbaudēm, lai agri atklātu jebkādas problēmas.

J.3 Vai bērni ar labotu PAVVA var nodarboties ar sportu?

Jā, lielākā daļa bērnu ar veiksmīgi labotu PAVVA var piedalīties visās normālās bērnības aktivitātēs, ieskaitot konkurētspējīgu sportu. Jūsu kardiologs novērtēs jūsu bērna sirds funkciju un var ieteikt vingrinājumu slodzes testu, pirms atļaujot viņiem veikt enerģiskas aktivitātes, bet ierobežojumi ir reti.

J.4 Kāda ir iespēja, ka man būs vēl viens bērns ar PAVVA?

Risks, ka būs vēl viens bērns ar PAVVA, ir nedaudz augstāks nekā vispārējā populācijā, bet joprojām diezgan zems, parasti aptuveni 2–3%. Jūsu ārsts var ieteikt ģenētisko konsultāciju un augļa ehokardiogrāfiju nākamajās grūtniecībās, lai uzraudzītu sirds attīstību.

J.5 Cik bieži manam bērnam būs nepieciešamas atkārtotas vizītes pēc operācijas?

Atkārtotas vizītes plāni atšķiras, bet lielākā daļa bērnu apmeklē savu kardiologu ik pēc 6–12 mēnešiem pēc veiksmīgas operācijas. Pusaudža gados un pieaugušā vecumā parasti pietiek ar ikgadējām pārbaudēm, ja vien nerodas īpašas bažas. Šīs vizītes palīdz nodrošināt, ka jūsu bērna sirds turpina darboties labi, tam augot.