Kas ir Valdenstrēma makroglobulinēmija? Simptomi, cēloņi un ārstēšana

Valdenstrēma makroglobulinēmija ir reta asins vēža forma, kas ietekmē jūsu imūnsistēmas spēju cīnīties ar infekcijām. Tā rodas, kad noteiktas baltās asins šūnas, ko sauc par B limfocītiem, sāk nekontrolēti vairoties un ražot pārāk daudz proteīna, ko sauc par IgM antivielu.

Salīdzinot ar citiem asins vēža veidiem, šis stāvoklis attīstās lēnāk, kas nozīmē, ka daudzi cilvēki var dzīvot ar to gadiem ilgi, vienlaikus kontrolējot simptomus. Lai gan sākumā tas var šķist pārāk sarežģīti, izpratne par to, kas notiek jūsu organismā, var palīdzēt justies pārliecinātākam par savu veselības ceļojumu.

Kas ir Valdenstrēma makroglobulinēmija?

Valdenstrēma makroglobulinēmija, ko bieži sauc par VM, ir vēzis, kas sākas kaulu smadzenēs, kur veidojas asins šūnas. Vēža šūnas ir specifisks balto asins šūnu veids, kas parasti palīdz aizsargāt jūs no infekcijām.

Šīs neparastās šūnas ražo lielu daudzumu proteīna, ko sauc par imunoglobulīnu M vai IgM. Kad asinīs uzkrājas pārāk daudz IgM, asinis kļūst biezākas nekā parasti, līdzīgi kā medus, nevis ūdens. Šī biezā konsistence var radīt problēmas ar asinsriti visā ķermenī.

VM tiek uzskatīta par limfomas veidu, precīzāk, par ne-Hodžkina limfomas apakštipu. To klasificē arī kā limfoplazmocītisku limfomu, jo vēža šūnas mikroskopā izskatās kā maisījums starp limfocītiem un plazmas šūnām.

Kādi ir Valdenstrēma makroglobulinēmijas simptomi?

Daudziem cilvēkiem ar VM sākumā nav simptomu, un stāvoklis bieži tiek atklāts ikdienas asins analīžu laikā. Ja simptomi parādās, tie attīstās pakāpeniski un var justies kā vispārējs nogurums vai nelielas veselības problēmas.

Visbiežāk sastopamie simptomi, ko jūs varētu piedzīvot, ir:

• Pastāvīgs nogurums, kas neuzlabojas pat pēc atpūtas
• Vājums, kas apgrūtina ikdienas aktivitātes
• Viegli zilumi vai asiņošana pat no nelieliem sitieniem
• Bieža deguna asiņošana vai asiņošana no smaganām
• Palielināti limfmezgli kaklā, padusēs vai cirkšņos
• Nakts svīšana, kas samitrina jūsu drēbes vai palagus
• Neparedzēta svara zudums vairāku mēnešu laikā
• Atkārtotas infekcijas, kurām nepieciešams ilgāks laiks, lai sadzītu

Dažiem cilvēkiem rodas arī simptomi, kas saistīti ar sabiezētām asinīm, ko ārsti sauc par hiperviskozitātes sindromu. Šie simptomi rodas tāpēc, ka biezām asinīm ir grūti plūst caur maziem asinsvadiem organismā.

Biezāko asins pazīmes ir:

• Neskaidra redze vai redzes izmaiņas
• Galvassāpes, kas jūtas atšķirīgi no jūsu parastajām galvassāpēm
• Reibonis vai vieglprātība
• Sajūta apjukums vai koncentrēšanās grūtības
• Elpas trūkums parastās aktivitāšu laikā

Retāk jūs varētu pamanīt tirpšanu vai nejutīgumu rokās un kājās. Tas notiek, ja papildu IgM proteīns ietekmē jūsu nervus, stāvokli, ko sauc par perifēro neiropātiju.

Kas izraisa Valdenstrēma makroglobulinēmiju?

Precīzs VM cēlonis nav pilnībā izprasts, bet pētnieki uzskata, ka tas sākas, kad B limfocītos notiek DNS izmaiņas. Šīs ģenētiskās izmaiņas liek šūnām augt un dalīties, kad tām nevajadzētu, izraisot neparastu šūnu uzkrāšanos.

Lielākā daļa VM gadījumu notiek nejauši bez skaidra iemesla. DNS izmaiņas, kas izraisa VM, parasti notiek cilvēka dzīves laikā, nevis tiek mantotas no vecākiem.

Tomēr zinātnieki ir identificējuši dažus faktorus, kas var palielināt VM attīstības varbūtību. Apmēram 20% cilvēku ar VM ir ģimenes locekļi, kuriem ir arī VM vai saistītas asins slimības, kas liecina, ka ģenētikai var būt loma dažos gadījumos.

Vecums ir spēcīgākais riska faktors, ko mēs zinām. VM galvenokārt skar vecāka gadagājuma cilvēkus, lielākajai daļai cilvēku diagnosticējot to 60. vai 70. gados. Vīriešiem ir nedaudz lielāka iespējamība saslimt ar VM nekā sievietēm.

Kad jāvēršas pie ārsta Valdenstrēma makroglobulinēmijas gadījumā?

Jums vajadzētu sazināties ar savu ārstu, ja Jums ir pastāvīgi simptomi, kas neuzlabojas pēc dažām nedēļām. Lai gan šiem simptomiem var būt daudz cēloņu, ir svarīgi tos pārbaudīt, īpaši, ja Jums ir vairāki simptomi kopā.

Piezīmējiet tikšanos, ja pamanāt nepārtrauktu nogurumu, kas traucē jūsu ikdienas dzīvi, neizskaidrojamu svara zudumu vai biežas infekcijas. Šiem simptomiem ir nepieciešama medicīniska uzmanība neatkarīgi no to cēloņa.

Meklējiet tūlītēju medicīnisko palīdzību, ja Jums rodas pēkšņas redzes izmaiņas, stipras galvassāpes, apjukums vai ievērojams elpas trūkums. Šīs varētu būt pazīmes tam, ka sabiezējušas asinis ietekmē svarīgus orgānus un ir nepieciešama tūlītēja ārstēšana.

Neuztraucieties par pārāk lielu piesardzību. Jūsu ārstam labāk novērtēt simptomus, kas izrādās kaut kas nenozīmīgs, nekā palaist garām kaut ko, kam nepieciešama uzmanība.

Kādi ir Valdenstrēma makroglobulinēmijas riska faktori?

Vairāki faktori var palielināt jūsu iespējas saslimt ar VM, lai gan riska faktoru esamība nenozīmē, ka jūs noteikti saslimsiet ar šo slimību. Lielākajai daļai cilvēku ar riska faktoriem nekad nerodas VM, un dažiem cilvēkiem bez zināmiem riska faktoriem tā rodas.

Galvenie riska faktori ir:

• Vecums virs 60 gadiem, risks palielinās, novecojot
• Vīriešu dzimums, jo vīriešiem VM rodas nedaudz biežāk nekā sievietēm
• Ģimenes anamnēzē VM vai saistīti asins vēži
• Stāvoklis, ko sauc par nenoteiktas nozīmes monoklonālo gammopātiju (MGUS)
• Iepriekšēja pakļaušanās hepatīta C vīrusam
• Daži autoimūni stāvokļi

MGUS ir stāvoklis, kurā jūsu organisms ražo neparastus proteīnus, kas līdzīgi tiem, kas ir VM, bet mazākos daudzumos. Lielākajai daļai cilvēku ar MGUS nekad nerodas vēzis, bet tas nedaudz palielina VM un citu asins vēža risku.

Ir pētīti vides faktori, piemēram, pakļaušanās noteiktām ķimikālijām vai starojumam, bet nav izveidotas skaidras saiknes ar VM. Labā ziņa ir tā, ka lielāko daļu VM riska faktoru jūs nevarat kontrolēt, kas nozīmē, ka jūs neko neesat darījis, lai izraisītu šo slimību.

Kādas ir iespējamās Valdenstrēma makroglobulinēmijas komplikācijas?

VM var izraisīt vairākas komplikācijas, galvenokārt biezo asins un vēža šūnu ietekmes uz jūsu imūnsistēmu dēļ. Izpratne par šīm iespējām var palīdzēt jums atpazīt, kad meklēt medicīnisko palīdzību.

Visnopietnākā komplikācija ir hiperviskozitātes sindroms, kur asinis kļūst pārāk biezas, lai pareizi plūstu. Tas ietekmē apmēram 10–30% cilvēku ar VM un var izraisīt redzes problēmas, asiņošanu un retos gadījumos insultu vai sirds problēmas.

Biežas komplikācijas ir:

• Paaugstināts infekciju risks vājinātas imūnsistēmas dēļ
• Anēmija, kas izraisa nogurumu un elpas trūkumu
• Asiņošanas problēmas zemu trombocītu skaita dēļ
• Palielināta liesa, kas var izraisīt vēdera diskomfortu
• Nieru problēmas no proteīnu uzkrāšanās
• Nervu bojājumi, kas izraisa nejutīgumu vai tirpšanu

Dažiem cilvēkiem rodas stāvoklis, ko sauc par krio-globulinēmiju, kur proteīni asinīs saplūst kopā aukstā temperatūrā. Tas var izraisīt locītavu sāpes, ādas izsitumus vai asinsrites problēmas aukstā laikā.

Reti VM var pārveidoties par agresīvāku limfomas veidu, ko sauc par difūzu lielu B šūnu limfomu. Tas notiek mazāk nekā 10% gadījumu un parasti notiek daudzus gadus pēc sākotnējās VM diagnozes.

Labā ziņa ir tā, ka mūsdienu ārstēšanas metodes var efektīvi novērst vai kontrolēt lielāko daļu no šīm komplikācijām. Regulāra uzraudzība palīdz agrīnā stadijā atklāt problēmas, kad tās ir vieglāk ārstēt.

Kā tiek diagnosticēta Valdenstrēma makroglobulinēmija?

VM diagnosticēšana ietver vairākus testus, lai apstiprinātu vēža šūnu klātbūtni un izmērītu IgM proteīna līmeni asinīs. Jūsu ārsts sāks ar asins analīzēm un var būt nepieciešamas papildu procedūras, lai iegūtu pilnīgu ainu.

Diagnostikas process parasti sākas ar asins analīzēm, kas parāda neparastus proteīnu līmeņus vai asins šūnu skaitu. Jūsu ārsts pasūtīs specifiskus testus, lai izmērītu IgM līmeni un meklētu raksturīgo VM proteīna modeli.

Galvenie diagnostikas testi ir:

1. Pilna asins analīze, lai pārbaudītu visu veidu asins šūnas
2. Visaptveroša vielmaiņas panelis, lai novērtētu orgānu darbību
3. Seruma proteīnu elektroforēze, lai identificētu neparastus proteīnus
4. Imunofiksācija, lai apstiprinātu neparastā proteīna veidu
5. Kaulu smadzeņu biopsija, lai tieši izpētītu vēža šūnas
6. Plūsmas citometrija, lai identificētu specifiskus šūnu marķierus

Kaulu smadzeņu biopsiju parasti veic kā ambulatoru procedūru ar vietējo anestēziju. Jūsu ārsts ņems nelielu kaulu smadzeņu paraugu no jūsu gūžas kaula, lai to izpētītu mikroskopā.

Papildu testi var ietvert KT skenēšanu, lai pārbaudītu palielinātus limfmezglus vai orgānus, un dažreiz vēža šūnu ģenētisko testēšanu, lai vadītu ārstēšanas lēmumus. Jūsu ārsts var arī pārbaudīt jūsu asins biezumu, ja Jums ir hiperviskozitātes sindroma simptomi.

Kāda ir Valdenstrēma makroglobulinēmijas ārstēšana?

VM ārstēšana ir atkarīga no jūsu simptomiem, asins analīžu rezultātiem un vispārējās veselības. Daudziem cilvēkiem ar VM nav nepieciešama tūlītēja ārstēšana, un tos var uzraudzīt ar regulārām pārbaudēm, pieeju, ko sauc par "novērošanu un gaidīšanu".

Jūsu ārsts ieteiks ārstēšanu, ja Jums rodas simptomi, ja jūsu asins skaits ievērojami samazinās vai ja jūsu IgM līmenis kļūst ļoti augsts. Mērķis ir kontrolēt slimību, mazināt simptomus un saglabāt jūsu dzīves kvalitāti.

Bieži izmantotās ārstēšanas iespējas ir:

• Ķīmijterapijas zāles, piemēram, bendamustīns vai fludarabīns
• Mērķtiecīgas terapijas zāles, piemēram, ibrutinibs vai rituksimabs
• Imunoterapijas kombinācijas, kas darbojas kopā ar jūsu imūnsistēmu
• Plazmaferezē, lai no asinīm noņemtu lieko proteīnu
• Stumbra šūnu transplantācija izvēlētiem jaunākiem pacientiem

Rituksimabs bieži tiek lietots, jo tas specifiski mērķē šūnu veidu, kas iesaistīts VM. To parasti ievada kā infūziju klīnikā, un to bieži kombinē ar ķīmijterapijas zālēm, lai iegūtu labākus rezultātus.

Plazmaferezē ir procedūra, kas filtrē jūsu asinis, lai noņemtu lieko IgM proteīnu. To bieži izmanto kā ātru veidu, kā samazināt asins biezumu, kamēr citas ārstēšanas metodes stājas spēkā.

Ārstēšanu parasti veic ciklos ar atpūtas periodiem starp tiem, lai ļautu jūsu ķermenim atgūties. Lielākā daļa cilvēku var turpināt savas parastās aktivitātes ārstēšanas laikā, lai gan jūs varētu justies nogurušāks nekā parasti.

Kā pārvaldīt Valdenstrēma makroglobulinēmiju mājās?

Dzīvošana ar VM ietver rūpes par savu vispārējo veselību, vienlaikus kontrolējot visus simptomus, kas jums varētu būt. Vienkāršas dzīvesveida izmaiņas var palīdzēt jums justies labāk un samazināt komplikāciju risku.

Koncentrējieties uz enerģijas saglabāšanu, iegūstot pietiekami daudz atpūtas un ēdot uzturvielām bagātu pārtiku. Jūsu ķermenim ir nepieciešama papildu enerģija, lai tiktu galā ar slimību, tāpēc nejūtieties vainīgs par nepieciešamību pēc ilgākas miega nekā iepriekš.

Svarīgi pašaprūpes soļi ir:

• Ēst sabalansētu uzturu, kas bagāts ar augļiem, dārzeņiem un olbaltumvielām
• Uzturēt hidratāciju, dzerot daudz ūdens
• Veikt regulāras, maigas fiziskās aktivitātes, cik vien jūsu enerģija atļauj
• Izvairīties no pūļiem aukstā un gripa sezonā
• Bieži mazgāt rokas, lai novērstu infekcijas
• Lietot izrakstītās zāles tieši tā, kā norādīts

Uzraugiet savus simptomus un sekojiet līdzi jebkādām izmaiņām. Dažiem cilvēkiem ir noderīgi uzturēt vienkāršu dienasgrāmatu par to, kā viņi jūtas, kas var būt noderīga informācija jūsu veselības aprūpes komandai.

Sekojiet līdzi vakcinācijām, bet vispirms konsultējieties ar savu ārstu, jo dažas vakcīnas var nebūt ieteicamas ārstēšanas laikā. Jūsu imūnsistēma var nereaģēt uz vakcīnām tikpat labi kā parasti, bet zināma aizsardzība ir labāka nekā neviena.

Nevilcinieties lūgt palīdzību ikdienas uzdevumos, ja jūtaties noguris vai nevesels. Atbalsta pieņemšana no ģimenes un draugiem ir svarīga jūsu pašaprūpes sastāvdaļa.

Kā jums vajadzētu sagatavoties vizītei pie ārsta?

Sagatavošanās jūsu tikšanās reizēm var palīdzēt jums maksimāli izmantot savu laiku kopā ar veselības aprūpes komandu. Pierakstiet savus jautājumus un bažas iepriekš, lai jūs neaizmirstu apspriest svarīgas tēmas.

Ņemiet līdzi pilnīgu visu zāļu, vitamīnu un uztura bagātinātāju sarakstu, ko lietojat, ieskaitot devas un to, cik bieži jūs tos lietojat. Tas palīdz jūsu ārstam izvairīties no jebkādām potenciāli kaitīgām mijiedarbībām.

Pirms jūsu tikšanās sagatavojiet:

• Visu jūsu simptomu sarakstu un to, kad tie sākās
• Jūsu medicīnisko vēsturi, ieskaitot citus stāvokļus un ārstēšanu
• Ģimenes anamnēzi par asins slimībām vai vēzi
• Jautājumus par jūsu diagnozi, ārstēšanas iespējām un prognozi
• Uzticamu draugu vai ģimenes locekli, kas varētu nākt kopā ar jums

Apsveriet iespēju ņemt līdzi kādu uz jūsu tikšanās reizēm, īpaši, apspriežot ārstēšanas iespējas vai saņemot testa rezultātus. Viņi var palīdzēt jums atcerēties svarīgu informāciju un sniegt emocionālu atbalstu.

Nekaunējieties lūgt savam ārstam izskaidrot visu, ko nesaprotat. Ir pilnīgi normāli, ja nepieciešams medicīniskos terminus izskaidrot vienkāršākā valodā, un labi ārsti novērtē pacientus, kuri vēlas saprast savu stāvokli.

Kas ir galvenā atziņa par Valdenstrēma makroglobulinēmiju?

VM ir kontrolējams stāvoklis, kas bieži progresē lēni, dodot jums un jūsu veselības aprūpes komandai laiku, lai plānotu vislabāko pieeju jūsu situācijai. Daudzi cilvēki ar VM dzīvo pilnvērtīgu, aktīvu dzīvi daudzus gadus.

Pats svarīgākais, kas jāatceras, ir tas, ka VM ietekmē katru cilvēku atšķirīgi. Dažiem cilvēkiem ir nepieciešama ārstēšana uzreiz, bet citiem var paiet gadi, kamēr nav nepieciešama nekāda ārstēšana. Jūsu ārsts sadarbosies ar jums, lai noteiktu vislabāko laiku un pieeju jūsu konkrētajai situācijai.

Mūsdienu ārstēšanas metodes ir ievērojami uzlabojušas rezultātus cilvēkiem ar VM. Pastāvīgi tiek izstrādātas jaunas zāles, un daudzi cilvēki sasniedz ilgstošus periodus, kad viņu slimība ir labi kontrolēta.

Koncentrējieties uz to, ko varat kontrolēt: saglabājiet veselību, ievērojiet savu ārstēšanas plānu, apmeklējiet savas tikšanās un uzturējiet atklātu komunikāciju ar savu veselības aprūpes komandu. Ar pienācīgu aprūpi un uzraudzību lielākā daļa cilvēku ar VM var turpināt baudīt savu dzīvi un aktivitātes, kas viņiem patīk.

Bieži uzdotie jautājumi par Valdenstrēma makroglobulinēmiju

Vai Valdenstrēma makroglobulinēmija ir iedzimta?

Lai gan lielākā daļa VM gadījumu rodas nejauši, apmēram 20% cilvēku ar VM ir ģimenes locekļi ar tādu pašu slimību vai saistītām asins slimībām. Tas liecina, ka ģenētikai var būt loma dažās ģimenēs, bet ģimenes locekļa klātbūtne ar VM nenozīmē, ka jūs noteikti saslimsiet.

Ja Jums ir ģimenes anamnēzē VM, apspriediet to ar savu ārstu. Viņi var ieteikt biežākas asins analīzes, lai uzraudzītu agrīnas pazīmes, bet nav specifiska VM skrīninga testa cilvēkiem bez simptomiem.

Cik ilgi cilvēks var dzīvot ar Valdenstrēma makroglobulinēmiju?

VM parasti ir lēni augošs vēzis, un daudzi cilvēki dzīvo daudzus gadus pēc diagnozes. Vidējais izdzīvošanas laiks bieži tiek mērīts desmitgadēs, nevis gados, īpaši ar mūsdienu ārstēšanas metodēm.

Jūsu individuālā prognoze ir atkarīga no tādiem faktoriem kā jūsu vecums, vispārējā veselība, simptomi diagnozes brīdī un tas, cik labi jūs reaģējat uz ārstēšanu. Jūsu ārsts var sniegt jums konkrētāku informāciju, pamatojoties uz jūsu konkrēto situāciju.

Vai Valdenstrēma makroglobulinēmiju var izārstēt?

Pašlaik VM nav izārstēšanas, bet tā tiek uzskatīta par ļoti ārstējamu slimību. Daudzi cilvēki sasniedz ilgstošu remisiju, kur slimība nav konstatējama vai tiek kontrolēta gadiem ilgi.

Ārstēšanas mērķis ir kontrolēt simptomus, novērst komplikācijas un saglabāt dzīves kvalitāti. Ar pienācīgu ārstēšanu daudzi cilvēki ar VM var dzīvot normālu dzīves ilgumu un turpināt savas parastās aktivitātes.

Kāda ir atšķirība starp VM un multiplo mielomu?

Gan VM, gan multiplais mieloms ir asins vēži, kas ietekmē plazmas šūnas, bet tie ir dažādas slimības. VM galvenokārt ražo IgM antivielas un reti ietekmē kaulus, savukārt multiplais mieloms parasti ražo citas antivielas un bieži izraisa kaulu bojājumus.

Šo slimību ārstēšanas metodes ir atšķirīgas, tāpēc ir tik svarīgi iegūt precīzu diagnozi. Jūsu ārsts izmantos specifiskus testus, lai atšķirtu šīs un citas saistītās slimības.

Vai es varēšu turpināt strādāt ar Valdenstrēma makroglobulinēmiju?

Daudzi cilvēki ar VM turpina strādāt, īpaši, ja viņiem nav simptomu vai ja viņu simptomi ir labi kontrolēti ar ārstēšanu. Ietekme uz jūsu darba dzīvi ir atkarīga no jūsu konkrētajiem simptomiem, ārstēšanas blakusparādībām un darba veida, ko jūs veicat.

Dažiem cilvēkiem ir jāveic pielāgojumi, piemēram, jāstrādā no mājām ārstēšanas laikā vai jāņem brīvdienas vizītēm. Atklāti runājiet ar savu ārstu par savu darba situāciju, lai viņi varētu palīdzēt jums plānot vislabāko pieeju karjeras saglabāšanai, vienlaikus pārvaldot savu veselību.